SLE讲义

nullnull “如果我有一千万，我就能买一栋房子。 　　　我有一千万吗？没有。 　　　所以我仍然没有房子。 　　　如果我有翅膀，我就能飞。 　　　我有翅膀吗？没有。 　　　所以我也没办法飞。 　　　如果把整个太平洋的水倒出，也浇不熄我对你爱情的火。 整个太平洋的水全部倒得出吗？不行。 　　　所以我并不爱你。” null 不过幸好我叫痞子…所以不必为不够君子的行为背负太多良心上的谴责…这是我第二次接触到她的手指…和第一次时的感觉一样…她的手指仍然冰冷异常…上次可能是因为冰可乐的关系..这次呢？… null 她打开了那瓶Dolce Vita…先擦在左耳後…再涂在脖子上和左手的静脉…然後还真的将香水在空中...哇..很贵的！...最後她张开双臂…像是淋雨般…仰着脸走过这场香水雨… 在我还来不及心疼前…她已经走过了她的第二场香水雨…而这次她更高兴…手舞足蹈的样子…就像她的昵称一样…是一只轻舞飞扬的蝴蝶… 就在此时..我看到她的後颈，有一处明显的红斑… null 妈昨晚又打电话来劝我办理休学，怎么可能嘛！这是我大学时代的最后一年，就这么放弃不是很可惜？何况医生也说我现在是缓解期，只要不过度疲劳和避免日晒过多即可! 虽然知道妈很担心，但我不喜欢她老把我当任性的小孩般看待:( null 他说我们都是第二种人，不甘心接受酸柠檬的个性 而想成为甜美的水蜜桃，或许是吧！因为我真的很羡慕小雯敢拼爱冲的牡羊座性格。我轻轻拨弄我的头发，在医生说出我可能“时日无多”时，我掉落了几根头发。 我摸了摸那些掉落的头发，全身彷佛被电击，不会的！医生说我得的只是慢性病，不是绝症！我仍然可以像正常人般地生活，可是我真的可以吗？尽情地挥洒年轻，舞动青春，真的是我无法做到的希望吗？ null “我在中午12点左右醒来先洗个澡吧！ 对女孩子而言饭可以不吃澡不可不洗:P 我哼着歌那使我想起开学那天在工学院路上的轻舞：) 然而当我穿上衣服时我却看到了我右手臂上的红斑 我愣愣地看着那处红斑，全身彷佛被冻僵 在解冻后的那一刹那我蹲在浴室里哭了起来 ”null 我进了病房，她正在熟睡着，我静静地看着她 她长长的头发斜斜地散在棉被外面 我并没有看到可以称为咖啡色的头发 她的脸型变得稍圆 不再具有以前那种美丽的弧线 而她的脸颊及鼻梁已经有像蝴蝶状分布的红斑 但不管她变成如何 她仍然是我心目中那只最美丽的蝴蝶……系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus，SLE 系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus，SLE 病 因病 因一、遗传因素 二、环境因素 三、性激素（雌激素）发病机制发病机制一、SLE的免疫学特点，体内有多种自身抗体 1. 以IgG型为主，与自身抗原有很高的 亲和力 2. 细胞核成分 2. 细胞膜成分（如RBC和PLT 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 面抗原） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等） 二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制病 理病 理SLE特征性的病理变化： 1. 苏木紫小体 2. “洋葱皮样病变 ” 3. 心脏瓣膜赘生物—结缔组织的纤维蛋 白样变性（Libman–Sack心内膜炎）nullWHO 关于狼疮性肾炎分型WHO 关于狼疮性肾炎分型临床表现 临床表现 SLE患病率为7/1万，女性占90%以上，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故临床表现多种多样。 一、全身症状 1.发热 见于90%患者 2.乏力 3.体重减轻null二、关节与肌肉 1. 关节疼痛 （1） 非侵蚀性关节炎 （2） 偶有关节变形 Jaccoud关节，关节周围肌腱受损 2. 肌肉疼痛，5%可有肌炎null 三、皮肤与粘膜 1. 蝶形红斑 SLE的特征性皮疹 2. 盘状红斑 SLE的特征性皮疹 3. 甲周红斑 4. 网状青斑 5. 雷诺现象 苍白→紫绀→潮红 6. 光过敏 7. 口腔溃疡 8. 脱发 断发nullnull 四 、肾脏改变—狼疮性肾炎 几乎所有患者的肾组织都有病理变化 1. 急性肾炎 2. 急进性肾炎 3. 慢性肾炎 4. 隐匿性肾炎 5. 肾病综合征null 五、心血管改变 1. 心包积液 2. 心肌炎 3. 心衰 4. 心律失常 5. 冠心病null 六、肺脏改变 1. 胸腔积液 2. 狼疮肺炎 3. 肺脏间质性病变 急性和亚急性期 磨玻璃样改变 慢性期 纤维化 4. 肺动脉高压 null 七、 神经系统病变—神经精神狼疮 1. 19种临床类型 癫痫是狼疮性脑病最常见的症状 2. 放射学检查可见梗塞或出血灶 3. 脑脊液检查 （1）颅内压升高 （2）蛋白含量增加 （3）葡萄糖含量可降低 （4）白细胞轻度增多 null精神症状 情绪异常 焦虑 头痛 植物神经紊乱 癫痫 认知障碍 脑血管病变 单一神经病变（单一/多发） 运动障碍（舞蹈病） 脊髓病变 颅神经病变 神经丛病 多神经病变 急性意识模糊 脱髓鞘综合征 无菌性脑膜炎 格林巴利综合征1999ACR SLE 神经精神症状null八、消化系统改变 1.可有呕吐、腹泻 2.可有腹腔积液 3.肝脏可肿大，胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 4.血清转氨酶可升高，但一般无黄疸null九、血液系统改变 1. 白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低 2. 多数患者有慢性贫血，可伴有Coombs 试验阳性的自身免疫性溶血性贫血 3. 血小板可减少，血小板相关抗体（PAIgG)可阳性 4. 可有脾脏和淋巴结肿大 null 十、干燥综合征 干燥综合征分为原发性和继发性。 SLE患者合并口干舌燥等临床表现时为继 发性干燥综合征。null十一、眼部病变 其发病机理主要是视网膜血管炎 眼底出血 视乳头水肿 眼干 合并干燥综合征时可有实验室检查和其他辅助检查实验室检查和其他辅助检查一、一般检查 1. 血常规 可有三系血细胞减少 2. 尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 3. 血沉常增快null二、自身抗体 （一）抗核抗体谱 1. ANA：是抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称 2. 是SLE的筛选实验 3. ANA替代了狼疮细胞的检查 4. 对SLE无特异性null 5.抗核抗体谱组成 1) 抗ds-DNA抗体 特异性抗体 滴度高低与SLE疾病活动正相关 抗ds-DNA抗体阳性易并发肾炎 2）抗可提取核抗原抗体（抗ENA抗体） ①. 抗Sm（Smith）抗体 ②. 抗RNP（抗核糖核蛋白）抗体 ③. 抗SSA抗体（抗Ro抗体） ④. 抗SSB抗体（抗La抗体） ⑤. 抗rRNP（抗核糖体）抗体 ⑥. 抗Jo-1抗体（见于皮肌炎） ⑦. 抗Scl-70抗体（见于硬皮病）null（二）抗磷脂抗体 1. 抗心磷脂抗体（ACL抗体） 2. 梅毒血清试验假阳性 3. 狼疮抗凝物（LAC） 4. 抗磷脂综合征 习惯性流产，动静脉血栓和血小板减少 null（三）类风湿因子（RF） SLE患者可阳性 （四）抗组织细胞抗体 1. 抗淋巴细胞膜抗体 2. 抗红细胞膜抗体如 Coombs实验阳性 3. 抗血小板相关抗体（PAIgG） 4. 抗神经元抗体—与狼疮性脑病有关 null 三、补体 总补体（CH50）和C3、C4降低， 提示狼疮活动 四、狼疮带试验（LBT） 用免疫荧光发检测，在皮肤的表皮和真皮交 界处是否有荧光（免疫球蛋白）沉积 五、肾活检 诊断SLE又可病理分型 六、其他检查 如头CT.肺X线平片.心脏超声等诊断标准（1997年美国风湿病学会）诊断标准（1997年美国风湿病学会）敏感性和特异性分别为95%和85% 治疗治疗 一、轻型SLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而无重要脏器受累 者，可用下列药物： 1. 非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠25mg，每日3次口服 2. 抗疟药 羟氯喹，0.2g，每日1-2次 口服 3. 激素 强的松0.5-1mg/kg，每日1次口服null 二、重型SLE 有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时 （一）激素 1. 强的松 用法：1mg/kg 每日一次口服，6-8周， 待症状减轻后逐渐减量 2. 甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫 血，重度血小板减少等。 用法：500-1000mg/d 静滴，连续三天后改 大剂量泼尼松null3.激素副作用 1） 药物性库欣综合征（如高血压、高血糖、低 血钾、肥胖等） 2） 感染 — 如细菌、病毒、霉菌感染、肺结核 3） 消化性溃疡 — 诱发或加重溃疡病 4） 诱发或加重精神病 5） 骨质疏松 6） 骨股头坏死null（二）免疫抑制剂 1. 环磷酰胺（CTX）最常用 作用机理：CTX与DNA、蛋白质等结合，干扰 细胞增殖，抑制免疫应。 用法：0.5-1g/m2,静滴，每月1次 8次后改为每3个月1次，病情控 制静止1年可停用 副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液 系统损害等。白细胞低于3.0X109 /L暂停应用。 null 2.吗替麦考酚酯（mycophenolate mofetil，MMF） 作用机理：其活性代谢物通过抑制次黄嘌呤单核 苷酸脱氢酶抑制鸟嘌呤核苷酸，使活 化淋巴细胞合成生长受阻 用法：剂量为每日1-2g/d，分2次口服。 副作用：它对白细胞、肝肾功能影响小。 null 3.环孢素 作用机理：通过抑制IL-2 的合成和释放，抑 制改变T细胞的生长和反应，抑制 细胞免疫和体液免疫 用法：每日5mg/kg，分2次口服，服用3个月。 以后每月减少1mg/kg，至3mg/kg作维持 治疗。 副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高null 4.雷公藤多甙 作用机理：抑制淋巴细胞，抑制免疫球蛋白，抑 制前列腺素 用法：20mg 日3次口服 ， 一个月为一个疗程 副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚 女性禁用，其他有肝脏损伤，血液系 统损害等。 null（三）静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG） 1.作用机理： 封闭免疫球蛋白FC片断受体,干扰 单核一巨噬细胞系统免疫功能等 2.适应证： 严重的血小板减少，合并重症感 染及狼疮性脑病等 3.用法： 每日0.4g/kg,静滴，连用3-5天 null （四）血浆置换 1.作用机理： 通过清除血浆中循环免疫复合物、游离的抗体、 免疫球蛋白及补体成分，使血浆中抗体滴度减 低，并改善网状内皮系统的吞噬功能， 2.适应证： 对于危重患者或经多种治疗无效的患者有迅速缓 解病情的功效。null四.缓解期治疗 病情控制后尚需长期维持治疗，以防疾病复发 通常用泼尼松 5-10mg/d晨起顿服 定期复查血尿常规及相关免疫指标预后预后早期诊断、早期治疗，预后明显改观。1年存活率为 96%，5年约85%，10年约75%，20年约68% 。 死因：1.肾功能不全 2.心功能不全 3.脑血管意外 4.感染SLE合并妊娠SLE合并妊娠SLE 患者允许妊娠的条件是: ①估计孕期症状稳定,即孕前6～10 个月处于强的松龙10 mg/ d 以下的缓解期 ②无肾、中枢神经系统等重要脏器病变 ③未用免疫抑制剂 null伴SLE 肾病者允许妊娠的标准是: ①孕前缓解期持续6～12 个月以上 ②肌酐清除率在50～70 mL/min 以上 ③肌酐在97～133μmol/ L 以下 ④尿蛋白在3 g/ d 以下。null 妊娠期定期行免疫监测: ①血清补体测定 ②抗核抗体滴度 ③免疫球蛋白定量 ④血常规、肝肾功能、尿常规 null终止妊娠时机可归纳以下几点病情严重, 不论孕周大小, 为保证母亲安全, 应及时终止妊娠 1.出现严重并发症: 如心功能衰竭、心肌炎、广泛性肺间质炎合并肺功能衰竭、重度妊高征, 伴有SLE肾病者尿蛋白>5g/24h血清肌酐>150umol/L,经积极治疗无好转, 病情恶化者 2.免疫学检查异常及低补体血症影响胎盘功能，辅助检查示胎盘功能下降, 而胎儿已成熟 3. 胎儿宫内有缺氧表现或出现FGR, 经治疗未见好转 4. 妊娠晚期评分7分以上 根据病情及产科指征决定阴道分娩或剖宫产 null “如果我还有一天寿命，那天我要做你女友。 　　　我还有一天的命吗？…没有。 　　　所以，很可惜。我今生仍然不是你的女友。 　　　如果我有翅膀，我要从天堂飞下来看你。 　　　我有翅膀吗？…没有。 　　　所以，很遗憾。我从此无法再看到你。 　　　如果把整个浴缸的水倒出，也浇不熄我对你爱情的火 。 　　　整个浴缸的水全部倒得出吗？…可以。 　　　所以，是的。我爱你... 轻舞飞扬”null Lupus can do anything!null Dolce Vita甜蜜生命圆球形的 瓶身设计，无论是色彩、曲线还是香味，都令人爱不释手。犹如生活里的一缕阳光，带来欢乐开朗，沁人心脾的芬芳。 Dolce Vita是Christian Dior在1994年推出的香水，这款Dior 的第十四号香水，意思是美好甜蜜的生活。这款动人的香水主要由百合、木兰与玫瑰组成的花香型香水，并加入杏、檀香、肉桂、琥珀与香子兰。让你爱不释手 Dolce vita最适合在夜晚使用，dolce vita不但能让你的魔力散发，展现前所未有的华丽与娇媚，尽现女人的柔情与欣喜。又带着阳光般的朝气，使周围的人感受你如阳光般绚烂的幸福气息。 Dolce Vita