风湿病学杂志2004年4 箜 鲞笙垒塑 hj 』 ! : : ! : .
其他有关章节)。在使用免疫抑制剂时,应定期查血、尿常规,
肝、肾功能以防止不良反应发生。④氨苯砜:氨苯砜在人体内
可抑制补体的激活和淋巴细胞转化,也能抑制溶菌酶参与的软
骨退行性变。剂量范围25-200 mg,d,平均剂量为75 mg,d,开始
从小剂量试用,以后逐渐加量。因有蓄积作用,服药 6 d需停
药 1 d,持续约 6个月。氨苯砜主要副作用为恶心、嗜睡、溶血
性贫血、药物性肝炎及白细胞下降等。
4l3 对症治疗:①眼部症状:局部用泼尼松眼膏或用氢化考
的松眼药点眼。注意预防继发感染。当出现继发性白内障或
青光眼时,给予相应治疗。②对气管软骨塌陷引起重度呼吸
困难的患者,应立即行气管切开术,必要时用人工呼吸机辅
助通气.以取得进一步药物治疗的机会。对于软骨炎所致的
结节性脂膜炎诊 /[3七匕3B南(草案)
中华医学会风湿病学分会
结节性脂膜炎(nodular panniculitis)是一种原发于脂肪小
叶的非化脓性炎症。1892年Heifer首先记载本病,1925年
Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。1928年
Christian强调了发热的表现,此后被称为特发性小叶性脂膜
炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎,即韦伯病(Weber-Chris—
tian disease)。结节性脂膜炎病因不明。其组织病理学特征是:
早期为脂肪细胞变性、坏死和炎症细胞浸润.伴有不同程度
的血管炎症改变:继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉
芽肿反应,可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管
增生等;最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。
本病好发于女性,约占75%,任何年龄均可发病,但以
3O~5O岁最为多见。发病率无种族差异。
1 临床表现
1.1 症状与体征
临床上呈急性或亚急性过程,以反复全身不适、关节痛、
发热 、皮下结节为特征。受累的皮肤反复发生红斑,时有压
痛,并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布,
最常受累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。
亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其他内脏
损害。其病程有很大差异,主要取决于受累器官的情况。根据
受累部位,可分为皮肤型和系统型。
1.1.1 皮肤型:病变只侵犯皮下脂肪组织.而不累及内脏,临
床上以皮下结节为特征.皮下结节大小不等.直径一般为1~4
em,亦可大至 10 em以上。在几周到几个月的时间内成群出
现,呈对称分布,好发于股部与小腿,亦可累及上臂,偶见于
通信作者:叶德富,350005福州,福建医科大学附属第一医院风
湿内科
· 253 ·
局限性气管狭窄可行外科手术切除。积极预防和治疗肺部炎
症,一旦发生肺部感染,应使用有效的抗生素。③复发性多软
骨炎患者因心瓣膜病变引起难治性心功能不全时,应使用强
心剂和减轻心脏负荷的药物。若有条件可行瓣膜修补术或瓣
膜成形术,以及主动脉瘤切除术。
5 预 后
患者5年病死率接近 l,3,通常死于喉和气管软骨支持
结构塌陷,或心血管病变(大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全)或
系统性血管炎。为降低病死率,改善预后,应早期诊断和及时
治疗。
(收稿日期:2003—12—17)
(本文编辑:郝慧琴)
躯干和面部。皮肤表面呈暗红色,伴有水肿0亦可呈正常皮肤
色,皮下结节略高出皮面,质地较坚实,可有自发痛或触痛。
结节位于皮下深部时,能轻度移动,位置较浅时与皮肤粘连,
活动性很小。结节反复发作,问歇期长短不一。结节消退后,
局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着,这是由于脂肪萎
缩、纤维化而残留的萎缩性瘢痕。有的结节可自行破溃,流出
棕黄色油样液体,此称为液化性脂膜炎(1iquefying panniculi—
tis)。它多发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见,愈后形成不规
则的瘢痕。
约半数以上的皮肤型患者伴有发热,可为低热、中度热或
高热,热型多为间歇热或不规则热,少数为弛张热。通常在皮
下结节出现数日后开始发热,持续时间不定.多在 1~2周后
逐渐下降,可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退.部分病例有关节
疼痛,以膝、踝关节多见,呈对称性、持续性或反复性,关节局
部可红肿.但不出现关节畸形。多数患者可在 3~5年内逐渐
缓解,预后良好
1.1.2 系统型:除具有上述皮肤型表现外.还有内脏受累。内
脏损害可与皮肤损害同时出现,也可出现在皮肤损害后,少数
病例广泛内脏受损先于皮肤损害。各种脏器均可受累.包括
肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、
心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型的发热一般较为特殊.
常与皮疹出现相平行。多为弛张热.皮疹出现后热度逐渐上
升,可高达4O℃,持续 l~2周后逐渐下降。消化系统受累较为
常见,出现肝损害时可表现为右季肋部疼痛、肝肿大、脂肪肝、
黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织.
可出现腹痛、腹胀、腹部包块 、肠梗阻与消化道出血等。骨髓
受累,可出现全血细胞减少。呼吸系统受累,可出现胸膜炎、
胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块 累及肾脏可出现一
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华风湿病学杂志2004年4月第 鲞第 翅 』 ! , Q 8 .
过性·肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志
障碍 本型预后差,内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭、
上消化道等部位的大m血或感染。
1.2 实验室检查
多为非特异改变。可出现血沉显著加快。血象可出现白
细胞总数轻度增高,中性粒细胞核左移,后期因骨髓受累可
有贫血、白细胞与血小板减少。如肝、。肾受累可出现肝、肾功
能异常.可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球
蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉
酶、血清脂肪酶和仅1一抗胰蛋白酶正常,这可与继发于胰腺疾
病的脂膜炎鉴别。
2 诊断要点
2.1 临床特征
①好发于青壮年女性;②以反复发作与成批出现的皮下
结节为特征。结节有疼痛感和显著触痛,消退后局部皮肤出
现程度不等的凹陷和色素沉着;③常伴发热、关节痛与肌痛
等全身症状;④当病变侵犯内脏脂肪组织,视受累部位不同
而出现不同症状。内脏受累广泛者。可出现多脏器功能衰竭、
大出血或并发感染。
2.2 病理诊断
皮肤结节活检的组织病理学改变是诊断的主要依据,可
分为三期:①第一期(急性炎症期):在小叶内脂肪组织变性
坏死。有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润,部分伴有血
管炎改变。②第二期(吞噬期):在变性坏死的脂肪组织中有
大量巨噬细胞浸润。吞噬变性的脂肪细胞,形成具有特征性
的泡沫细胞。③第三期(纤维化期):泡沫细胞大量减少或消
失,被纤维母细胞取代;炎症反应消失,纤维组织形成。
2-3 鉴别诊断
根据以上临床及组织病理学特点可以作m诊断,但需与
以下几种疾病鉴别
2.3.1 结节性红斑:亦可发生对称性分布的皮下结节,但结
节多局限于小腿伸侧,不破溃,3~4周后自行消退,愈后无萎
缩性瘢痕。全身症状轻微,无内脏损害。继发于其他系统性疾
病(如白塞病等)者,则伴有相关疾病的症状。病理表现为间
隔性脂膜炎伴有血管炎
2.3.2 硬红斑:主要发生在小腿屈侧中下部.疼痛较轻.但可
破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结
核性肉芽肿,并有明显血管炎改变。
2.3-3 组织细胞吞噬性脂膜炎 (histiocytic cvtophagic panni—
culitis):亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细
胞减少及出血倾向等,但一般病情危重,进行性加剧。最终死
于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的
所谓“豆袋状”组织细胞。可与本病鉴别。
2.3.4 结节性多动脉炎:常见的皮肤损害亦是皮下结节.其
中心可坏死形成溃疡,但结节沿动脉走向分布.内脏损害以
。肾脏与心脏最多见,外周神经受累十分常见。核周型抗中性
粒细胞胞质抗体(p—ANCA)与乙型肝炎表面抗原阳性具有诊
断价值,病理证实有中、小动脉坏死性血管炎,动脉壁有粒细
胞与单核细胞浸润。
2.3.5 皮下脂膜样 T细胞淋巴瘤 (subcutaneous panniculitis-
like T ce11s lymphoma):表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少
及出血倾向.与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织
中有肿瘤细胞浸润:均为中小多形 T细胞,核型呈折叠 、脑回
状或高度扭曲等畸形,具有重要的诊断价值,常有反应性吞噬
性组织细胞出现。免疫组织化学 CD45RO和 CD4阳性 ,而
CD20阴性。
2.3.6 恶性组织细胞病(malignant histiocytosis):与系统型结
节性脂膜炎相似,表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红
斑、皮下结节等,但组织细胞异形性明显,并可出现多核巨异
常组织细胞,病情更为凶险,预后极差。
2.3.7 皮下脂质肉芽肿病 (subcutaneous lipogranulomatosis):
皮肤损害为结节或斑块,结节直径通常为 0.5 3 cm,大者可
达 10—15 cm,质较硬,表面皮肤呈淡红色或正常肤色。轻压
痛,分布于面部、躯干和四肢,以太腿内侧常见,可持续0.5 1
年后逐渐隐退,且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状 早期
的病理改变为脂肪/l,,f的急性炎症,有脂肪细胞变性坏死,中
性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润,晚期发生纤维化.组织
内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童。结节散在分布,消
退后无萎缩和凹陷,无全身症状,有自愈倾向。
2-3.8 类固醇激素后脂膜炎 (poststeroid panniculitis):风湿
热、。肾炎或白血病的儿童短期内大量应用糖皮质激素.在糖
皮质激素减量或停用后的 1—13 d内出现皮下结节.直径约
0.5—4 cm,表面皮肤正常或充血,好发于因应用糖皮质激素而
引起的皮下脂肪积聚最多的部位,如颊部、下颌、上臂和臀部
等处,数周或数月后可自行消退,无全身症状,如激素加量或
停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。
如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例
无全身症状。组织病理可见病变在脂肪/l,of,有泡沫细胞、组
织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现,该细胞可
见针形裂隙。本病无特殊治疗,皮肤损害可自行消退而无瘢
痕。
2.3.9 冷性脂膜炎(cold panniculitis):本病是一种由寒冷直
接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎,表现为皮下结节
性损害,多发生于婴幼儿,成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤
所致的血液循环不良者。本病好发于冬季。受冷数小时或3 d
后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节。直径2 3
cm,也可增大或融合成斑块,质硬、有触痛、呈紫绀色,可逐渐
自行消退而不留痕迹。主要病理变化为急性脂肪坏死
2.3.10 其他:还需同胰腺性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)、麻风、
外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除
1一抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎。
3 治疗
方案
气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载
与原则
目前尚无特效治疗。在急性炎症期或有高热等情况下.
一 般用糖皮质激素,通常有明显疗效。对系统型患者,特别是
重症病例,可同时加用 1—2种免疫抑制剂.并根据内脏受累
情况进行相应的处理,同时加强支持疗法
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风湿病学杂志2004年 箜 鲞箜 麴 』Rh ! p , .璺
3.1 一般治疗
首先应去除可疑病因,如消除感染灶,停用可疑的致病
药物。适当选用抗生素控制感染。可随意运动,但应避免受累
部位创伤。不需要特殊的饮食。
3.2 药物治疗
非甾体抗炎药(NSAIDs)可使发热、关节痛和全身不适减
轻。病情急性加重者,应用糖皮质激素(如泼尼松)可使体温
下降、结节消失,但减量或停药后部分病例症状可再发。氯喹
或羟氯喹、硫唑嘌呤、沙利度胺(反应停)、环磷酰胺、四环素
(可能有抗脂肪酶活性)、肝素(能释放脂蛋白脂酶,且具有抗
凝活性与抗炎特性)、环孢素与霉酚酸酯等亦有一定疗效,特
别是重症患者可试用。以下是几种常用的治疗药物:
3.2.1 NSAIDs:①阿司匹林:主要用于退热及减少血栓烷的
产生。常用剂量 300~600 mg每天4-6次,不得超过4 ,餐
时或餐后服用。3-5 d后才能明显见效,最大的抗炎作用一般
在2-4周内达到。有肝损害、低凝血酶原血症、维生素K缺乏
症等不良反应、出血性疾病与哮喘者禁用。孕妇慎用。②吲哚
美辛:详见强直性脊柱炎诊治指南。该药退热好,且价格便
宜。在开始治疗的头几天可引起头痛,但如初始剂量减半,随
后增加,有时可避免此副作用。如与阿司匹林、丙磺舒或甲氨
蝶呤合用,可增加其相关毒性;与肼苯达嗪、卡托普利及p一受
体阻滞剂等降压药合用。可降低其降压作用;与速尿和噻嗪
类利尿剂合用可减弱其利尿作用。孕妇应用此药通常是安全
的。③其他NSAIDs:详见类风湿关节炎诊治指南。
3.2.2 糖皮质激素:在病情急性加重时可选用。糖皮质激素
(如泼尼松),常用剂量为每天40~60 mg,可一次或分次服用,
当症状缓解后2周逐渐减量(可参考系统性红斑狼疮用药)。
3.2.3 免疫抑制剂:较常用的有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、沙
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利度胺(反应停)、环磷酰胺、环孢素与霉酚酸脂等(具体用法
可参照有关诊治指南)。①硫唑嘌呤:常用剂量为每天50~
100mg.可 1次或分2次服用。为防止骨髓抑制,开始以1
mg·kg · 连用 6-8周后加量,最大剂量不得超过 2.5 mg·
kg一·d一。如与血管紧张素转换酶抑制剂合用可引起严重的白
细胞减少症。对肝、肾与造血系统均有一定毒性,故应定期查
血常规和肝肾功能。妊娠期不宜服用。②氯喹或羟氯喹:氯喹
常用剂量为0.25 ;羟氯喹为200 mg每天 1~2次,起效后
改为每天 100~200 mg长期维持治疗。长期服用要警惕视网
膜病变与视野改变,要每半年作1次眼科检查。③环磷酰胺:
常用剂量为每天 2.5—3 mg/kg,每 日1次或分次口服:重症者
可每次500~1000 mg/m 体表面积,每2-4周静脉滴注1次。
严重骨髓抑制者或孕妇禁用。使用期间要定期查血常规和
肝、肾功能并注意预防出血性膀胱炎等不良反应。④环孢素:
常用剂量为每日2.5~4 mg,~g,分2~3次服用。难以控制的高
血压禁用。孕妇慎用。⑤沙利度胺(thalidomide,反应停):常用
剂量为每天 100~300 mg,晚上或餐后至少 1 h服用。如体重
少于50 ,要从小剂量开始。由于有致胎儿畸形作用,孕妇
禁用。
3.2.4 其他:有人建议可用饱和碘化钾溶液,每天3次。每次
5滴,逐日加量,每次加 1滴,直至每天3次,每次30滴。可用
透明质酸酶,每次1500 U。配合青霉素与链霉素肌肉注射,每
3 d 1次。
4 预 后
本病预后个体差异较大.只有皮肤表现者.常多年缓解
与恶化交替出现;有内脏器官累及者,预后差,病死率高。
(收稿 日期:2003—12—17)
(本文编辑:郝慧琴)
对一稿两投问题处理的声明
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为维护本刊的声誉和广大读者的利益,现将本刊对一稿两投问题的处理声明如下:①本声明中所涉及的文稿均指原始研究
的报告或尽管2篇文稿在文字的表达和讨论的叙述上可能存在某些不同之处,但这些文稿的主要数据和图表是相同的。所指文
稿不包括重要会议的纪要、疾病的诊断
标准
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和防治指南、有关组织达成的共识性文件、新闻报道类文稿以及在一种刊物发表过
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辑部联系并申述理由。⑤编辑部认为文稿有一稿两投嫌疑时,应认真收集有关资料并仔细核对后再通知作者,在作出处理决定
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稿两投一经证实,将择期在杂志中刊出其作者单位和姓名以及撤消该
论文
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的通告;对该作者作为第一作者所撰写的一切文稿,2
年内将拒绝在本刊发表;就此事件向作者所在单位和该领域内的其他科技期刊进行通报。
本刊编辑部
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