眼部髓上皮瘤临床特征分析
眼部髓上皮瘤临床特征分析
作者:
朱利民，何彦津，周晓冬，宋国祥【摘要】 分析眼及眼眶髓上皮瘤的临床表现、影像学特征、病理组织学特点、治疗及预后。
方法:
对1990/2017年经病理检查证实的8例8眼眼眶髓上皮瘤的临床、影像及病理资料进行回顾性分析。结果:
眼内髓上皮瘤首诊表现有白内障、青光眼及前葡萄炎等，眶内表现为眼球突出及运动障碍。B超检查形态多样，内回声少或中等;彩超检查血流信号少;UBM检查可见睫状体区实性肿物。CT检查见软组织肿物。8例均行手术治疗，4例术后辅助放化疗，随访中无1例转移及死亡。
结论:
髓上皮瘤是临床上少见的眼科肿瘤，新生睫状体假膜为其特征性表现，常继发新生血管性青光眼及白内障。影像学检查有助于髓上皮瘤的早期诊断，眼球摘除或局部切除加近距离放疗疗效佳，其预后较好。
【关键词】 髓上皮瘤 0引言 髓上皮瘤(medulloepithelioma)可以发生在眼内及眼眶，临床上少见，本文将我院眼科存档的眼部髓上皮瘤病例按其临床表现、影像学及组织病理学特征等进行回顾性分析，旨在为临床医生对髓上皮瘤作出正确的诊断及治疗提供参考。
1对象和方法
1.1对象 我院眼科自1994/2017年经治的髓上皮瘤共8例8眼，其中男5例5眼，女3例3眼;右眼2例，左眼6例。年龄5mo,43岁，平均15.1岁。8例患者随访5mo,15a，平均8.0a。临床资料详见表1，2。
1.2方法 对8例髓上皮瘤分眼内及眶内2类，对其临床表现、影像学检查资料、诊断后的治疗以及病理组织学特征等进行分析。
2结果 我们通过组织病理学及免疫组织化学检查确诊了8例髓上皮瘤，眼内5例，眶内3例。治疗肿瘤局部切除术4例，行眼球摘除术3例，眶内容切除术3例，其中2例是先行肿瘤局部切除术和眼球摘除术确诊后再行眶内容切除术。
2.1髓上皮瘤的临床表现 所有病例都为单眼发病，右眼2例，左眼6例。无远处转移，随访中无1例因该病死亡。发生在眼内的肿瘤5例，视力受累明显，从黑朦到0.3，可伴有眼部红、胀痛。首诊表现为葡萄膜炎、青光眼(3/8)、白内障(2/8)等表现;在发生青光眼的患者中都可观察到虹膜虹变;眼球突出1例，因肿瘤增长眼球扩大所致;无眼球运动障碍等。眼眶肿瘤3例，视力大都较好，视力为
1.2，0.9，还有1名5mo患儿(例8)检查不合作，但遮盖健眼后患眼能追随物体运动。无眼内并发症;都有不同程度的眼球突出及眼球运动障碍等。
2.2髓上皮瘤的影像学表现 本组病例B型超声检查，肿瘤的边界大多是清楚的，共6例;边界不清楚的2例是二次手术和眼内出血所致。肿瘤形状有不规则3例，圆形或类圆形4例，内回声少或中等，一般都不均匀。部分病例(3例)行彩色多
普勒检查，肿瘤小的2例血流信号少，1例眶内较大肿瘤(2.5cm×3.0cm)血流信号丰富。例7使用超声生物显微镜(ultrasound biomicroscopy,UBM)检查发现睫状体区实性肿物，边界清楚，未发现特征性的表现。CT检查中，形状和边界与超声相同，肿瘤为中等密度3例，高密度4例，信号不均匀，没有周围骨质的受累(表3)。
2.3髓上皮瘤的组织病理学表现 大体标本观察肿瘤为白色或灰白色，形状由类圆型到不规则。组织来源分类:
睫状体4例;视神经3例;不清1例。所有病例都经组织病理学诊断为髓上皮瘤，部分病例行免疫组织化学确诊，恶性6例，良性2例，都是起源于睫状体。瘤体内大多有大小不一的囊样结构，共6例。所有患者中，经过治疗后只有1例(例6)复发，并复发2次。患者1997年因左眼失明8a在当地基层医院行左眼球摘除手术，0.5a后肿物复发在我院行肿瘤活检为恶性髓上皮瘤，并行眼眶内容剜除术。1a后再次复发，病变侵犯周围鼻窦。联合耳鼻喉科手术切除后行局部放疗。随访至今，未再复发。所有患者一直随访，均健存。
3讨论 髓上皮瘤又称神经上皮瘤(neuroepithelioma)或视网膜胚瘤(diktyoma)[1]，是起源于原始视杯内层髓上皮细胞的一种低度恶性肿瘤。虹膜后色素上皮和睫状体无色素上皮起源于视杯内层细胞(即原始髓上皮)，故肿瘤主要发生于睫状体区。少数病例发生于原始髓上皮细胞分布的其他部位，如虹膜后表面、视网膜或视神经。临床上，髓上皮瘤比较少见。1892年Badal和Lagrange首例报告，1936年Sounddkoff首次报告中国病例，1957年，劳远秀在国内首例报告眼内髓上皮瘤，1983年，顾凤胜等首例报告眼眶髓上皮瘤。
3.1临床特征 髓上皮瘤的发病年龄一般在10岁以前，平均3.8岁，有报道的最小发病年龄为出生后1h，最大的79岁。本组病例最小,mo，最大为43岁，平均年龄在15.1岁。
临床上，髓上皮瘤多为单眼发病，极少双眼者。眼内髓上皮瘤常以白瞳症、斜视、视力下降或眼痛等就诊。视力下降通常是因继发晶状体脱位或白内障造成。白内障通常起自肿物邻近位置，并逐渐加重继而完全混浊。也有因为新生睫状体假膜(neoplastic cyclitic membrane)致视力下降的。这层假膜是肿瘤细胞移行于晶状体后表面产生的一层胶原组织构成，其内包含着肿瘤细胞束，被认为是髓上皮瘤的特征性结构。相对其他眼内肿瘤，髓上皮瘤更易继发青光眼，一般为虹膜新生血管性。我们的4例眼内病例中，3例有新生血管性青光眼，因此对儿童虹膜新生血管性青光眼要高度怀疑髓上皮瘤可能[10]。因髓上皮瘤瘤体位于虹膜后方，发病隐匿，不易发觉，给诊断带来困难，临床上常因并发症就诊。有的病例是在行白内障手术中发现，本组病例中也有这种情况(例5)。眶内髓上皮瘤表现无特征性，常有眼球突出，运动障碍等。
3.2影像学特征
?超声特征:
B超检查，肿瘤边界大多清楚，形状不一，当肿瘤破裂或二次手术时边界不清楚。内回声少或中等，透声性中等，内回声不均匀，与肿瘤内囊性结构有关。D型超声检查，肿瘤小时，血流信号少，当肿瘤较大时可见丰富血流信号。Foster等[11]利用水浴B超探头可以显示肿瘤内囊性结构特征，同时用A超探及低到中反射
高振幅波。临床上，利用超声检查可以大大提高对髓上皮瘤的诊断，特别是在眼前节混浊妨碍肿物直视时。UBM的应用对睫状体髓上皮瘤的诊断有很大帮助，鉴别肿瘤是囊性或实性以及显示大小在5mm以内的肿物及其与周围组织关系, 为手术切口的位置选择和范围大小提供参考, 有助于肿物的完整切除。但UBM由于其探测深度和范围的限制, 对较大的肿物仍需要B型超声或D型超声等其他检查配合, 并结合临床表现特点作出定位、定性诊断[12]。
?CT检查特征:
肿瘤形状和边界与超声相同，为中或高密度影，信号不均匀。Husain等[13]报道肿瘤MRI T1WI为高信号，T2WI为低信号，但很难区分成人的髓上皮瘤和脉络膜黑色素瘤。
3.3鉴别诊断 临床上，儿童髓上皮瘤常需要与视网膜母细胞瘤相鉴别，前者肿瘤位于眼前部，生长缓慢且发病及就诊年龄较晚。还应与睫状体黑素瘤、黑素细胞瘤和虹膜睫状体囊肿相鉴别。
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