Fisher综合征均伴有眼内肌麻痹4例
关键词 Fisher综合征 眼内肌麻痹
病历摘要
例1,患者,女,48岁,于6月10日出现咽痛、流涕、头痛头昏,体温略高,抗炎治疗后好转,6月17日出现复视,视物模糊,发音呈鼻音,双侧咀嚼困难,6月20日出现双眼睑下垂,双眼球固定正中位,复视消失,头晕如坐船感,头胀。查体,血压140/80mmHg,神清,构音障碍,双眼睑下垂,双瞳等大同圆,直径约4.0mm,对光反射迟钝,双眼球固定,余颅神经检查示见异常。四肢肌力稍弱,肌张力减低,腱反射消失,病理征阴性,双侧指鼻试验不准,跟膝胫试验不稳,行走不稳。脑脊液细胞数正常,蛋白略高。电生理检查示,周围神经传导速度缓慢,F波消失,头MRI示未见异常。
例2,患者,男,38岁,于入院前4天无明显诱因出现复视、视物旋转,在当地医院给予改善循环治疗不见好转,于入院前1天出现吞咽困难,走路不稳。病前1周咳嗽。查体,血压130/80mmHg,神清,构音障碍,双眼球固定,双瞳等大,直径约4.0mm,对光反射消失,余颅神经检查示见异常。四肢肌力近5级,肌张力正常,双侧腱反射减弱,双
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侧指鼻试验欠稳准,双侧病理征阴性。2周后查脑脊液蛋白细胞分离。肌电示周围神经传导速度减慢。头MRI示未见异常。
例3,患者,女,48岁,于12月初患感冒,双眼睁不开,当自己用手把眼睛扒开时便出现视物成双。同时,双下肢无力。第2天,感觉双上肢也活动不灵,甚至自己不能吃饭。下肢的症状也加重。因而不能下地行走。入当地医院治疗。住院1周后,扶之可以行走,又过1周后,可以自己吃饭。不久,双眼也能睁开。查体,血压140/90mmHg,神清语明,双上睑轻度下垂,两侧瞳孔等大,直径约4.5mm,光反应迟钝,向左右看时左眼固定不动,右眼只能向下活动3mm,面部感觉正常,咀嚼肌肉正常。面神经无瘫痪,其它脑神经正常。四肢肌力近5级,肌张力正常,双侧腱反射减弱,指鼻、跟膝胫试验不稳准,昂伯氏征阳性,行走不稳。腰穿脑脊液蛋白细胞分离。头部CT未见异常。
例4,患者,男,75岁。因突发头晕,口齿不清2天入院。入院前2天,患者在安静状态下突发头晕,口齿不清,饮水呛咳。病前2周有上感史。查体,血压140/85mmHg,神清,构音障碍,双眼球固定,各向活动受限,右瞳孔直径约5.0mm,左瞳孔直径约4.5mm,左侧直接光反射迟钝,右侧光反射消失,双眼睑略下垂,软腭动度下降,咽反射存在。四肢肌力近5级,四肢肌张力下降,腱反射消失,无感
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觉障碍。共济运动:指鼻不准,跟膝胫试验完成差,行走时步基增宽。腰穿脑脊液蛋白细胞分离。头部CT示,双侧基底节区多发腔隙性脑梗死。
讨 论
Coller首先于1932年描述了MFS的临床表现,其后Miller-Fisher于1956年报道了3例类似患者,,,。Fisher综合征好发于16,25岁的青少年,45,60岁为另一个高发期,70岁以上发病者少见,急性起病,是吉兰-巴雷综台征(GBS)的特殊类型,不仅有周围神经的损害,可能还有脑干和小脑的病损,诊治不及时可转化为全身型GBS。Fisher综合征约占GBS的5%,临床上并非罕见, Fisher综合征一般有如下特点,?急性或亚急性起病,病前多有上呼吸道或消化道感染的前驱症状,从婴幼儿到老年均可患病,青壮年多见。国外文献
报告
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小的15个月,大的77岁,发病无明显季节性。?眼肌麻痹,以双侧眼外肌瘫为主,其受累程度不等,眼肌麻痹通常于病后2周开始恢复,而眼球上视运动恢复最迟,本组4例均合并有眼内肌受损。?双侧小脑性共济失调。?腱反射减弱或消失。?脑脊液多有蛋白-细胞分离。?预后较好。?肌电图检查示神经源性损害,神经传导速度减慢,F波潜伏期延长或消失,神经活检示脱髓鞘和炎性细胞浸润。Fisher综合征发病机制尚不十分清楚,最近发现Fisher综合征患者体内抗神经节苷脂抗体滴度同GBS一样
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均阳性, 表明两者有相同的免疫学发病机制,细胞免疫和体液免疫均与本病脱髓鞘病理有关,病前感染特别是空肠弯曲菌,巨细胞病毒,肺炎支原体可能诱发了异常的免疫反应,,,。
Fisher综合征表现为小脑性共济失调,须与急性小脑炎相鉴别,急性小脑炎,为急性起病,病前有感染史,主要临床表现为急性小脑性共济失调,肌痉挛,可有粗大眼震。据福原信义报道68例急性小脑炎约半数有”Flutter Like
Oscillation”式眼球震颤。多数无颅神经受累,肌电图无周围
神经源性改变,头颅CT可有小脑萎缩的改变,不难与本病鉴别。本病还须与遗传性共济失调鉴别,后者除表现小脑性共济失调外,可有痉挛性截瘫,构音障碍,肌张力降低,眼球震颤,少年起病者伴有弓形足、脊柱畸形、深感觉障碍,易与本病鉴别。
Fisher综合征的治疗仍是抑制免疫反应,清除致病因子对神经的损害,并促进神经再生,多数主张早期激素大剂量冲击疗效好,目前对激素治疗GBS的效果自有争议,多数学者认为有效,且临床同用。现在认为大剂量冲击效果好。认为大剂量激素可抑制B细胞产生抗体,同时减轻神经组织水肿。剂量成人1000mg/日,小儿20mg/,kg•日,。用10%葡萄糖500ml静滴,连用5,6天后改为强的松口服。如用氢化考的松,每日400,800mg,如用地塞米松每日
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30,40mg。但也有人认为,无论早期或晚期,皮质激素治疗均无效,3,,免疫球蛋白已在临床广泛应用,并取得了较好的效果,剂量0.4g/,kg•日,,共用5,7天,但价格较昂贵。本组4例患者2例应用了免疫球蛋白治疗,1周左右病情即明显好转,最终均取得了较好的疗效。此外,还有血浆交换疗法,疗效肯定,但需特殊装置,价格昂贵,一般医院不能开展。另外此法只能清除体液免疫异常物质,不能清除细胞免疫异常物质。该病很少复发,约1/3可发展为严重瘫痪,甚至呼吸衰竭。
参考文献
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