特发性间质性肺炎国际多学科分类新

特发性间质性肺炎国际多学科分类新 ・６４８・ 主堡结璧塑壁堡苤查垄！兰生竺旦箜！！鲞筮！塑垦堑！』堡坠！翌曼！塑ｉ！墅蔓！！迹型！竺垫！堡：！垡：ｊ：！ｚ垡！：竺 ．诊疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 ． 特发性间质性肺炎国际多学科分类新 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 （摘译） ——美国胸科学会／欧洲呼吸病学会官方共识 黄慧李珊徐作军 ２０１３年特发性问质性肺炎（ＨＰ）的新分类更新了２００２年美国胸科学会／欧洲呼吸病学会（ＡＴＳ／ＥＲＳ）ｌＩＰ分类指南中的相关内容，主要包括：更新了既往已有的某些ｌｉＰ亚型的定义，提出了ＩＩＰ的一些新的临床亚型和病理亚型。本次共识并非独立的指南，而是对２００２年ＩＩＰ指南的更新和补 充。２００４ ２０１１年间共发表了２０８篇ＩＩＰ相关的文献，其中 合了卜述研究的结果的基础上产生的。 一、研究 方法 快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载 ３４名问质性肺疾病方面的专家组成了国际多学科委员会，包括：１９名呼吸病学专家，４名放射学专家，５名病理学专家，２名循证医学专家以及４名分子生物学专家。 委员会首先提出了一些关于ｌｉＰ分类的关键问 题 快递公司问题件快递公司问题件货款处理关于圆的周长面积重点题型关于解方程组的题及答案关于南海问题 ，然后由２位熟悉呼吸病学专业的文献检索员针对上述关键问题，通过Ｍｅｄｌｉｎｅ检索２０００至２０１１年的相关文献。委员会成员分为几组分别负责不同的专题，在复习相关文献后起草相关章节的内容，经委员会主席汇总后由写作小组成员起草完整的共识内容，终稿由委员会所有成员共同讨论修订后成文。 二、新标准中ＩＩＰ分类的主要修订内容 此次修订后的ｌｉＰ分类标准虽然基本上沿用了旧版ＩＩＰ分类标准中的大部分ＩＩＰ类型（表１），但仍有一些比较大的更新：（１）提出对于特发性肺纤维化（ＩＰＦ）患者，不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓，ＩＰＦ是这类疾病的唯一的临床诊断用语；（２）确定特发性非特异性间质性肺炎（ＮＳＩＰ）是一种独立的疾病，而不再作为“临时性”的诊断；（３）将ＩＩＰ分为主要ＩＩＰ、罕见ｌｉＰ和未能分类的ＩＩＰ；（４）定义了２种罕见的病理类型：急性纤维素性机化性肺炎（ＡＦＯＰ）和细支气管中心性问质性肺炎；（５）主要ＩＩＰ分为慢性致纤维化性间质性肺炎（包括ＩＰＦ和ＮＳＩＰ）、吸烟相关性间质性肺炎［包括呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病（ＲＢ－ＩＬＤ）和脱屑性间质性肺炎（ＤＩＰ）］和急性／亚急性间质性肺炎［包括隐源性机化性肺炎（ＣＯＰ）和急性间质性肺炎（ＡＩＰ），表２］；（６）新增了以ＩＩＰ疾病行为特征为标准的临床分类（表３）；（７）总结了ＩＩＰ的分子生物学和基因学的研究成果。 三、２００２年以来关于ＩＩＰ的主要研究进展 １．多学科讨论的诊断方法：修订版ＩＩＰ分类标准中指出， ＤＯＩ：１０．３７６０／ｅｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１１３０１－０９３９．２０１４．０９．００５ 作者单位：１００７３０中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科 万方数据 表１修订后的多学科讨论的特发性问质性肺炎分类 主要特发性间质性肺炎特发性肺纤维化 特发性非特异性间质件肺炎呼吸性细支气管炎－间质性肺疾病脱屑性间质件肺炎隐源性机化性肺炎急性间质件肺炎罕见特发性间质性肺炎特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症不能分类的特发性间质性肺炎８ 注：８主要包括：（１）Ｉ临床、影像学或病理学资料不全；（２）临床表现，影像学资料和病理诊断结果不一致，可见于先前的治疗导致影像学或组织学表现发生巨大变化，如糖皮质激素治疗后的脱屑性间质性肺炎行肺活检只显示残余的非特异性间质性肺炎；或是新的类型或已知类型的特殊变异，不能以现行的分类标准来具体归类，如机化性肺炎合并肺纤维化；或是多种类型的高分辨率ｃＴ表现和（或）病理学类型发生在同一例ＩＩＰ患者，从而难以确定其具体类型 表２主要特发性间质性肺炎的分类 注：ＩＰ：间质性肺炎，８脱屑性间质性肺炎也可见于非吸烟者 ｌｉＰ的多学科讨论过程中，需要呼吸科医生和放射科医生，必要时还需要有病理科医生共同参与讨论。多学科讨论时必须结合患者的临床表现、职业暴露史、吸烟史、合并症、肺功能以及实验室检查结果等临床资料和影像学资料。这种多学科讨论并没有降低肺活检病理在ＩＩＰ诊断中的地位，而是通过结合临床和影像资料可更好地决定哪些部位的活检更有意义，哪些患者不需要进行肺活检。同时，若病理科医生出具了某些病理诊断，如ＮＳＩＰ或机化性肺炎（ＯＰ），则临床医生需要进一步去寻找一些潜在的因素，如是否存在过敏性肺泡炎（ＨＰ）、胶原血管病以及某些药物导致的肺损伤等。 新标准中强调了诊断ＩＩＰ需要除外已知原因的间质性 ７５％均遵循２００２年ｌｉＰ共识中的内容，而本次共识则是在整 ６４９・ 表３特发性间质性肺炎的疾病行为分类８ 注：ＲＢ—ＩＬＤ：呼吸性细支气管炎．间质性肺疾病；ＮＳＩＰ：非特异性间质性肺炎；ＤＩＰ：脱屑性间质性肺炎；ＣＯＰ：隐源性机化性肺炎；ＩＰＦ：特发性肺纤维化；８根据以下因素提出这一分类方法：（１）在ＩＩＰ中，某些类型可通过多学科讨论明确该疾病的临床行为，例如ＩＰＦ；但是部分ＩＩＰ亚型（如ＮＳＩＰ）的临床行为多样；（２）基于肺功能和（或）高分辨率ＣＴ来判断疾病严重程度，某些重症ＮＳＩＰ病例常常表现为进行性进展的不可逆性病程；（３）通过高分辨率ＣＴ和肺活检表现来综合判断ＩＩＰ病例潜在的可逆性和不可逆性ｌｆ缶床病程；（４）这种分类仅判断疾病的短期临床行为；针对每个具体的病例，应根据病程中的病情变化及时评估疾病的临床行为分类 肺疾病，如药物因素、职业环境因素和胶原血管病。尽管ＤＩＰ和ＲＢ．ＩＬＤ与吸烟相关，鉴于２００２年的ＩＩＰ指南中包括了上述类型，在此次修订版的ＩＩＰ类型中仍包括了ＤＩＰ和 ＲＢ—ＩＬＤ。 尽管具有明显的遗传倾向，但这些病例目前仍被归入ＩＩＰ。约２０％的ＦＩＰ的发生与ＦＴＰＣ（１％）、ｓＦｒＰＡ（１％）、ＴＥＲＴ（１５％）和ＴＥＲＣ（１％）等端粒酶基因位点突变相关。散发性ＩＰＦ病例没有端粒酶突变，但常常与端粒缩短有关，这表明导致ＦＩＰ的信号通路可能也参与了散发性ＩＰＦ的发病过程。约８０％的ＦＩＰ患者的家系图表现为垂直传递，提示该疾病可能与某一常染色体显性遗传相关；但是迄今为止，大多数的突变基因还未确定。近期一项独立的队列研究应用全基因组连锁扫描的方法发现ＭＵＣＢ基因的一个启动子的突变可能与ＦＩＰ和散发性ＩＰＦ的发病相关。 ４．多种类型并存：大多数慢性ＩＩＰ患者的临床－放射一病理表现能够符合某一类型的ｌｉｐ表现，可做出单一的临床一放射．病理诊断；但部分患者具有多种类型的放射学和（或）病理学表现，在同一块活检组织中可能存在多种类型的病理表现，或同一患者不同部位的肺活检病理可能表现为多种不同的病理类型，如某一部位的肺活检提示为ＵＩＰ，而另一部位的活检提示为ＮＳＩＰ；或者同一患者的ＨＲＣＴ类型和肺活检病理类型不一致。许多吸烟者可能同时存在多种ＨＲＣＴ表现类型和肺活检组织学类型，如可能同时存在朗格汉斯组织细胞增多症、呼吸性细支气管炎（ＲＢ）、脱屑性间质性肺炎（ＤＩＰ）、肺纤维化（ＵＩＰ或ＮＳＩＰ）及肺气肿。例如肺纤维化合并肺气肿（ＣＰＦＥ）的患者即为多种类型并存，此类患者具有高度异质性，一般不认为这是一类独立的ＩＩＰ。ＣＰＦＥ患者更容易出现肺动脉高压，预后较差。对影像和（或）病理表现为多种类型并存的患者，可通过多学科讨论确定各个类型ｌｉＰ的临床意义。 五、２００２年以来各种类型ＩＩＰ的研究进展 １．慢性致纤维化性ｌｉＰｓ：（１）ＩＰＦ：２０１１年发表了关于ＩＰＦ诊断和处理的循证指南，该指南重新制订了对疑诊ＩＰＦ的患者联合应用病理学和放射学表现进行诊断和鉴别诊断的临床路径。列出了ＵＩＰ型依据ＨＲＣＴ表现的３级分级诊断标准（ＵＩＰ型、可能的ＵＩＰ型和非ＵＩＰ型）和依据病理表现的４级分级诊断标准（ＵＩＰ型、很可能ＵＩＰ型、可能ＵＩＰ型和非ＵＩＰ型）。诊断ＩＰＦ的标准：（１）除外导致ＩＬＤ的其他已知 ２．委员会对ＩＩＰ诊断新标准的建｝义：ＩＩＰ的正确诊断依赖于诊断者的经验和完整的病例资料。近年来，随着诊断者经验的积累，尤其是在多学科讨论中整合了临床资料后，放射科医生和病理科医生的共识水平有了明显的提升。教学医院采用了多学科讨论的模式，因此做出的ｌｉＰ诊断与社区医院相比更为可靠，而社区医生一般将这些病例笼统诊断为ＩＰＦ。这就更强调了需要在一定的地域内建立高水平的多学科讨论中心来接诊这类患者。 四、ＩＩＰ的主要鉴别诊断 １．ＨＰ：除非患者存在明屁的职业环境暴露史，否则ＩＩＰ常易与ＨＰ混淆。ＡＴＳ的ＮＳＩＰ工作组认为，多学科讨论对于鉴别ＨＰ和ＮＳＩＰ尤为重要，在过去的１０余年里，通过多项关于慢性ＨＰ的临床特征、高分辨率ＣＴ（ＨＲＣＴ）表现以及病理表现方面的研究使我们更好地认识了慢性ＨＰ，从而有助于与ＩＩＰ的某些类型鉴别，尤其是ＨＰ与ＩＰＦ和ＮＳＩＰ的鉴别。若ＨＲＣＴ表现为小叶中心型的小结节影、马赛克样的空气潴留征以及病变以上肺分布为著等，则更倾向于ＨＰ的诊断；若病理表现为病变沿小气道中心分布、不典型的肉芽肿，则提示ＨＰ。对予存在上述表现的患者，需进一步寻找其职业环境暴露史，包括检测特异性血清ＩｇＣ型抗体，但仍有约３０％的患者病理表现符合ＨＰ但无法找到确切的环境暴露因素。 ２．胶原血管病（ＣＶＤ）：是某些病理类型的间质性肺炎的常见病因，如ＮＳＩＰ。综合临床表现、血清学检查、胸部ＨＲＣＴ及病理学检查可能有助于鉴别ＩＩＰ和ＣＶＤ相关性ＩＬＤ（ＣＶＤ—ＩＬＤ）。在之前的指南中就曾指出，对ＩＰＦ的诊断评估需要安排血清学检查辅助鉴别诊断。大部分ＮＳＩＰ患者有某些倾向于ＣＶＤ的表现，但又不足以诊断某一明确的ＣＶＤ；这种情况下，仍应考虑属于ＩＩＰ范畴，即诊断为ＮＳＩＰ。 ３．家族性间质性肺炎（ＦＩＰ）：近年来的文献报道，约２％～２０％的ＩＩＰ病例可同时发生于同一家族的不同成员； 万方数据 ・６５０・ 史堡缱拯塑哩噬銎查；Ｑ！！生！旦筮！！鲞笠！翅￡！也』！！！！堡垦！晒！旦亟！！Ｂ！！堡鲢！！！！垒：！！！．！！：盟！．！ 病因，（２）在ＨＲＣＴ表现为ＵＩＰ型时不必进行外科肺活检，（３）对于已接受外科肺活检的患者，则需要符合特定的ＨＲＣＴ表现和肺部组织病理学表现的组合时才能诊断ＩＰＦ。肺活检病理表现为ＵＩＰ型，而ＨＲＣＴ为非典型的ＵＩＰ表现时（如广泛的磨玻璃影、结节影或马赛克征），通过多学科讨论，仍有部分病例诊断为ＩＰＦ。ＨＲＣＴ呈现ＵＩＰ型的患者，其生存期比非典型ＵＩＰ型的患者预后差。（２）ＮＳＩＰ：２００８年ＡＴＳ工作组制定了ＮＳＩＰ的诊断标准。通过病例 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 和文献复习，专家组认为ＮＳＩＰ是ＩＩＰ的一个亚型，废除了２００２年指南中的“临时性诊断”。不过，值得注意的是ＮＳＩＰ的病理表现除了见于ｌｉＰ中外，还可以出现在ＣＶＤ．ＩＬＤ、药物性肺损伤、ＨＰ以及一些家族性肺纤维化中。多学科讨论在特发性ＮＳＩＰ的诊断中发挥了重要的作用。ＮＳＩＰ患者最常见的ＨＲＣＴ异常表现为双肺磨玻璃影。７５％的ＮＳＩＰ患者会出现不规则网格影伴牵拉性支气管扩张。胸膜下的肺组织是否受累有助于区分ＮＳＩＰ和ＵＩＰ；实变影提示可能有机化性肺炎的成分，这种ＮＳＩＰ可能多继发于ＣＶＤ。多数患者在就诊时可散在或没有肺部蜂窝影，但在随诊中可能逐渐出现并增多。ＮＳＩＰ患者的肺组织学表现为不同程度的间质炎症和纤维化，上述病变在肺内分布呈现均一性。大多数ＮＳＩＰ病例为纤维化型，少部分病例表现为富细胞型ＮＳＩＰ，而机化性肺炎和蜂窝状纤维化不明显或缺乏。ＮＳＩＰ的预后多样，部分患者的病情可稳定或经治疗后改善，但也有部分患者持续进展为终末期纤维化，甚至死亡。 ２．吸烟相关性间质性肺炎：ＲＢ—ＩＬＤ和ＤＩＰ是肺内巨噬细胞聚集的一类疾病的代表，两者在巨噬细胞的聚集程度和分布上有所不同（这种表现在ＨＲＣＴ上也有所反映），而且临床、影像学表现以及治疗反应均不同，因此仍将两者归为不同的ＩＩＰ类型。过去“吸烟相关性间质性肺疾病”包括了大多数的ＤＩＰ和几乎所有的ＲＢ—ＩＬＤ以及朗格汉斯组织细胞增多症：（１）ＲＢ—ＩＬＤ：呼吸性细支气管炎常见于吸烟者的肺组织病理中，可视为人体对吸烟的一种生理反应；但若在肺内分布广泛，则为ＲＢ．ＩＬＤ。特征性的ＨＲＣＴ表现是磨玻璃样影和小叶中心性结节。临床丁作中，越来越多的ＲＢ．ＩＬＤ的诊断不再需要外科肺活检，对有上述经典ＨＲＣＴ表现的吸烟者，若支气管肺泡灌洗液中有巨噬细胞增多，且没有明显的淋巴细胞增多就可以Ｉ临床诊断该病（淋巴细胞增多常见于ＨＰ，吸烟患者中不常见）。ＲＢ—ＩＬＤ的预后呈现多样性，部分患者在戒烟后肺部病变仍会继续进展。（２）ＤＩＰ：不吸烟的患者也可能患ＤＩＰ，可能是儿童期ＤＩＰ发展而来［成人非吸烟ＤＩＰ可能与表面活性蛋白（ＳＰ）基因的突变有关］。ＤＩＰ的十年生存率可达７０％左右，但很少一部分病例对治疗无反应。（３）纤维化伴囊性变（ＡＥＦ）：ＤＩＰ和ＲＢ—ＩＬＤ需要与其他吸烟相关性病变鉴别，包括呼吸性细支气管炎和ＡＥＦ，ＡＥＦ曾出现在肺癌患者的非肿瘤区域中。虽然在吸烟者中偶然发现的上述ＨＲＣＴ和组织学表现并未被归为ＩＩＰ的独立亚型，但值得一提的是出现ＡＥＦ时，患者的间质纤维化明显重于普通的肺气肿患者。ＡＥＦ仅仅是行ＨＲＣＴ和组织学 万方数据 活检时偶然发现的情况，但ＣＰＦＥ患者则有临床症状，是肺纤维化和肺气肿并存的一种类型。 ３．急性或亚急性ｌｉＰｓ：ＩＩＰ患者的病程可表现为急性或者亚急性过程，另外，部分亚临床或未诊断的慢性ＩＩＰ患者也会出现急性加重。 隐源性机化性肺炎（ＣＯＰ）：鉴于ＣＯＰ具有特发性的特征，有时会将其与其他类型的ＩＩＰ相混淆，尤其是在ＣＯＰ患者病情进展出现纤维化时；因此目前仍将ＣＯＰ归入ＩＩＰ分类。大部分机化性肺炎（ＯＰ）的病例为继发性，专家组建议在使用ＯＰ这一通用名的基础上增加修饰词来命名相应的疾病类型，如类风湿关节炎相关性机化性肺炎。 ＣＯＰ患者常表现为亚急性起病，病程较短（中位病期＜３个月），伴有不同程度的咳嗽和呼吸困难。特征性的ＨＲＣＴ表现是胸膜下、细支气管周围的片状或带状实变，病变常常呈现游走性，还常伴有磨玻璃样影；反晕征（或者环礁征）的出现更有助于该病的诊断；１０％～３０％的患者存在单侧或双侧少量胸腔积液。病理表现为肺泡管和肺泡的机化，伴或不伴有细支气管腔内息肉状实变；部分患者存在明显的肺间质炎症，此时可能与富细胞型ＮＳＩＰ难以鉴别。 大多数的ＣＯＰ患者经口服糖皮质激素可完全康复，但容易复发。不过也有文献报道有些ＯＰ患者即使延长治疗时间，也不能完全治愈；这些患者中部分会残留间质纤维化或发展为进展性的肺纤维化，伴或不伴有ＯＰ的反复复发。或可将部分纤维化型ＮＳＩＰ患者归人此类纤维型ＯＰ，此类患者的ＨＲＣＴ表现以实变为主，伴有不同程度的网格状改变。部分纤维化和机化并存的患者被发现存在隐性皮肌炎或抗合成酶综合征。 急性问质性肺炎（ＡｌＰ）：ＡＩＰ是一类以快速进展的低氧ｍ症为特点的ｌｉＰ亚型，病死率在５０％以上，没有确切有效的治疗方法。不过，幸存者长期预后良好（与ＡＲＤＳ幸存者的预后类似）；但部分患者会再次复发或者发展为慢性进展性间质性肺疾病。ＡＩＰ是特发性的，需要与有已知病因的ＡＲＤＳ相鉴别。 ＡｌＰ患者初始渗出期的ＨＲＣＴ表现为双肺片状磨玻璃影，在低垂部位常常伴有实变；在ＡＩＰ患者后来的机化期，常表现为支气管血管束的扭曲变形和牵拉性支气管扩张。ＨＲＣＴ显示的病变严重程度与病死率并不相关。ＡｌＰ患者的肺活检病理，表现为急性和（或）机化性的弥散性肺泡损害（ＤＡＤ），与ＡＲＤＳ的组织学表现类似；机化期的ＡｌＰ患者的分布、疏松的机化性结缔组织增生，导致肺泡壁增厚、肺泡上的可能。ＡｌＰ可以进展为类似纤维化型ＮＳＩＰ样表现或类似ＩＩＰ急性加重：ＩＩＰ的急性加重主要发生在ＩＰＦ患者，但肺病理中，肺透明膜常常不明显或缺如，主要表现为弥漫性皮细胞明显增生。部分患者还可以有不明显的纤维化背景，但若背景纤维化呈现ＵＩＰ特征，则应考虑到ＩＰＦ的急性加重蜂窝肺的严重纤维化。 也可出现于其他纤维化性间质性肺炎患者。关于ＩＰＦ急性加重，目前有明确的诊断标准。在ＩＰＦ急性加重时，ＨＲＣＴ 史堡结筮塑堕哩苤查！！！堡生！旦筮！！鲞筮！塑堡！也』旦！！望坠！Ｐ生里蔓！！Ｐ！！翌蛙！！Ｑ！！：！！！：！！：堕垒！６５１・ 表现为网格影或蜂窝影的背景上新出现双侧磨玻璃影和（或）实变影；病理上多表现为ＵＩＰ和ＤＡＤ混合存在，机化和明显的成纤维细胞灶也被视为急性加重的成分。诊断ＩＩＰ急性加重，需要重点除外感染、左心衰竭和其他可导致急件肺损伤的可能原因。 ４．罕见的ＩＩＰｓ：罕见ＩＩＰ包括特发性淋巴细胞问质性肺炎（ＬＩＰ）和特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（ＰＰＦＥ）。另外，该修订版还描述了几种罕见的ＩＬＤ病理类型，包括急性纤维素性机化性肺炎（ＡＦＯＰ）和细支气管中心性的问质性肺疾病，不过目前还没有足够的资料支持将这些疾病作为独立 的ＩＩＰ亚型。 特发性淋巴细胞间质性肺炎（ＬＩＰ）：特发性ＬＩＰ很罕见，大多ＬＩＰ是继发性；所以，在修订版ＩＩＰ分类中把特发性ＬＩＰ 归到罕见ＩＩＰ类型中。关于ＬＩＰ的临床－影像一病理诊断标准 还是沿用２００２年版ｌｉＰ分类标准中的相关规定，修订版ｌｉＰ分类标准中指出，部分ＬＩＰ患者的ＨＲＣＴ可出现明显的囊泡影。２００２年版ＩＩＰ分类标准和ＡＴＳ的ＮＳＩＰ共识中均指出，许多先前诊断为ＬＩＰ的患者，经进一步核实后修币诊断为富细胞 型ＮＳＩＰ，故而自２００２年以来关于特发陛ｕＰ的病例鲜有报道。 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（ＰＰＦＥ）：是一种罕见的间质病，表现为上肺分布为主的胸膜和胸膜下肺实质的纤维化。ＨＲＣＴ表现为胸膜下致密实变影，伴有牵拉性支气管扩张、肺结构扭曲变形及上肺容积减低。病理上纤维化的成分为弹力纤维并伴有肺泡内纤维化。ＰＰＦＥ的中位发病年龄是５７岁，元性别差异；约半数患者会出现反复肺部感染，易并发气胸。小部分ＰＰＦＥ患者有家族性间质性肺炎，且某些非特异性自身抗体阳性。肺活检病理表现为轻度的ＰＰＦＥ样改变或者其他类型的改变如ＵＩＰ型。６０％的患者病情逐渐进展，约４０％的患者最终死于该病。 ５．罕见的组织学类型：修订版ＩＩＰ分类标准中描述了几种罕见的间质性肺炎组织学类型，但鉴于目前尚没有明确这类是否为已有ＩＩＰ亚型的变异型还是仅仅出现于某些疾病中，如ＨＰ或ＣＶＤ，这些类型目前尚不能作为ＩＩＰ的新的独立亚型。但鉴于其在组织学表现上有其自身特征，在多学科讨论承认其为独立的ｌｉＰ亚型前，将这些病理类型作为临时的病理诊断仍有其意义。 急性纤维素性和机化性肺炎（ＡＦＯＰ）：首次报道ＡＦＯＰ可能是ＩＩＰ的一种新亚型的文献为１７例急性呼吸衰竭患者的病例分析，其ＨＲＣＴ主要表现是双肺基底段的渗出影，伴有部分实变；肺组织病理主要表现为肺泡腔内纤维素的沉积及机化性肺炎，没有透明膜形成。ＡＦＯＰ可能是临床表现类似ＤＡＤ和ＯＰ的一种特殊的病理类型；ＡＦＯＰ可以是特发性的，也可以继发于ＣＶＤ、ＨＰ或药物性肺病。ＡＦＯＰ的病理表现也可见于嗜酸粒细胞肺炎，肺组织和外周血的嗜酸粒细胞的水平有助于两者的鉴别。 细支气管中心性间质性肺炎：近来有几个回顾性病例分析描述了以细支气管为中心的纤维炎性病变，尤其是其中两项研究特别指出这类病例可能是一类新的以气道为中心的 万方数据 ｌｉＰ亚型。不过关于这类疾病的影像学表现并没有详细描述，并且其中一项研究的病例中大多数都有环境或职业暴露因素。还有一项研究的患者表现为细支气管周围化生型间质性肺疾病，这可能是一类新的小气道疾病；其ＨＲＣＴ表现上可正常也可表现为空气潴留症。 ６．不能分类的ＩＩＰ：２００２年版ＡＴＳ／ＥＲＳ分类标准中提出了一类不能分类的ｌｉＰ，专家们认为这类患者在进行多次多学科讨论后仍未能给予确切的诊断，表ｌ简要列举了不能分类的ＩＩＰ的情况。经过专家们的多学科讨论，发现“不能分类”的这些病例常常有混合型的病理表现，他们认为大多数是与ＣＶＤ相关的（如类风湿关节炎的患者同时有间质性肺炎和滤泡性细支气管炎）或者是药物性肺疾病，而不是特发性的。如果某些ＩＬＤ患者很难或者不能分类，其治疗应该基于多学科讨论确定的最可能的诊断，同时应该考虑其可能的疾病行为（如下所述）。 六、疾病的临床行为分类 弥漫性肺疾病的临床行为及相关的治疗方案可大致分为以下几种类型（表３）。这种分类方法尤其适用于不能分类的ＩＩＰ亚型及某些ｌｉＰ类型（如ＮＳＩＰ），下述的５种临床行为都可能出现于上述同一ＩＩＰ亚型中。这种临床行为分类是ｌＩＰ分类标准的一个补充，不能将其作为推迟外科肺活检的理由，因为推迟外科肺活检可能增加外科手术并发症的风险，也可能导致不合理的治疗。这一分类系统还需要进一步的临床验证来证实临床相关性和实用性。 七、生物标志物 以往有关ＩＩＰ的生物标志物研究主要是着眼于ＩＰＦ病例，而且常常是小宗的队列研究而没有经过独立性检验。不过仍然能从这些研究中发现一些有用的信息，可能对其他ＩＩＰ亚型的诊断、治疗或者预后都有一定提示意义。比如，肺功能的快速下降和（或）生存率下降可能与血清中高水平的某些上皮细胞或巨噬细胞相关的蛋白有关，如ＳＰ－Ａ、ＳＰ—Ｄ、ＫＬ－６、趋化因子配体－１８（ＣＣＬ－１８）及基质金属蛋白酶＿７（ＭＭＰ－７）等。虽然他们之问的相关性还需进一步的研究来证实，但研究结果已提示某些生物标志物对于判断患者的疾病进展风险有一定的临床意义。 某些生物标志物有助于鉴别诊断，如相比于ＮＳＩＰ、ＣＯＰ或者ＣＶＤ－ＩＰ患者，ＩＰＦ患者血清中ｓＰ．Ａ和ｓＰ．Ｄ水平显著升高；其高水平的血清ＤＮＡ水平也有助于鉴别ＩＰＦ与非ＩＰＦ。ＮＳＩＰ患者的肺和支气管肺泡灌洗液呈现辅助Ｔ细胞１（Ｔｈｌ）优势的特点，而在ＩＰＦ患者中却呈现以趋化因子受体－７（ＣＣＲ－７）及ＣＣＬ－７升高为特点的Ｔｈ２样反应。不过，基因水平的研究却给出自相矛盾的结果：大多数ＮＳＩＰ患者在基因表达上有别于ＩＰＦ患者，但另有研究结果表明ＵＩＰ和ＮＳＩＰ在基因表达上仅有很小的差异。绝大多数研究均尚未证实发生ＩＰＦ的高风险与基因多态性的关系，尽管部分研究结果提示二者可能存在关联，但均不能通过独立性队列研究证实有效。 （收稿日期：２０１３－１２－０７） （本文编辑：蔡蜀菁） 特发性间质性肺炎国际多学科分类新标准(摘译)——美国胸科学会/欧洲呼吸病学会官方共识 作者：作者单位：刊名：英文刊名：年，卷(期)： 黄慧， 李珊， 徐作军 100730,中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院呼吸内科中华结核和呼吸杂志 Chinese Journal of Tuberculosis and Respiratory Diseases2014,37(9) 本文链接：http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_zhjhhhx201409005.aspx