成人淋巴结朗格汉斯组织细胞增生症12例临床病理分析.doc

成人淋巴结朗格汉斯组织细胞增生症12例临床病理 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 .doc 成人淋巴结朗格汉斯组织细胞增生症12例临床病理分析 黄佳佳 郑洪 吴兴龙 黎成芳 谭娜 张苏园 摘要:目的 探讨成人淋巴结朗格汉斯组织细胞增生症LCH病理学特征、免疫表型及预后。方法 回 顾性分析12例成人淋巴结LCH病理学特点，并用免疫组织化学染色方法观察其表型。结果 12例 成人淋巴结LCH，男性7例，女性5例，年龄20-78岁，平均年龄为49岁，其中累及颈部淋巴结10 例。组织学改变为淋巴结结构大多破坏，朗格汉斯细胞弥漫分布，细胞中等至例，腹股沟淋巴结2 偏大，胞质淡染至嗜酸，核呈圆形、卵圆形、咖啡豆样或不 规则 编码规则下载淘宝规则下载天猫规则下载麻将竞赛规则pdf麻将竞赛规则pdf 形，可见核沟和凹陷，大多朗格 汉斯细胞为单核，部分病例可见多核细胞，部分间质见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中 性粒细胞浸润。免疫组化示朗格汉斯细胞CD1a、S-100及CD68阳性 ，Ki-67 增殖指数5% , 10%。 截止随访日所有患者无多脏器累及，仅1例患者局部复发。结论 成人淋巴结LCH确诊后手术切除 及其他治疗后预后较好。 关键词:成人;淋巴结;朗格汉斯组织细胞增生症 Langerhans cell histiocytosis of lymph node in adults: a clinicopathologic analysis of 12 case Abstract: Objective To explore the clinicopathologic features, immunophenotype and prognosis of Langehans cell histiocytosis(LCH)of lymph in adults. Methods Analysis of 12 cases of clinical and pathological features of lymph node LCH in adult, furthermore, the SP immunihistochemical staining were performed for LCH immunophenotype. Results The 12 adult patients with LCH of lymph node, 7 patients were male, and 5 patients were female, the average age was 49, ranging from 20 to 78 years, and the localization of LCH were neck(10 cases) and inguinal(2 cases). Histological changes included: most of structures of lymph node were damaged, diffused distribution of Langerhans cells, the cells medium to relatively large, lightly stained to eosinophilic cytoplasm, nuclear were round, oval, bean-like or irregular in shape, showing nuclear grooves and depressions, most Langerhans cells were monocyte, some Langerhans cells were multinuclear cell, and the different number of eosinophils, lymphocytes and neutrophilic had been infiltrating. Immunohistochemistry showed the staining of S-100, CD68 and CD1α were positive in LCH, Ki-67 proliferation index showed 5%,10%, To date, the patient have been continuously followed up, no signs of multiple organs metastasis have been observed, only one patient experienced recurrence. Conlusion Adults LCH of lymph node have a better prognosis when surgical resection and combined with other treatments. Key words: adults; lymph; Langehans cell histiocytosis 朗格汉斯细胞组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis，LCH)，以前曾称为朗格汉 细胞肉芽肿、组织细胞增生症X，分化性组织细胞增生症、以及嗜酸性肉芽肿等名称。WHO( 2008) 造血与淋巴组织肿瘤分类将其归属于组织细胞和树突细胞肿瘤范畴，是朗格汉斯细胞的瘤性增生。 LCH 可以表现为单灶性病变，可累及多个以系统，骨、皮肤及淋巴结多见，发病率约5 /100 万， [1]且大多数为儿童，发病高峰年龄在1 , 3 岁; 成人少见，发病率约1 , 2 /100 万。由于成人 淋巴结LCH国内外报道较少，为增强对该病的认识，本文回顾性分析12例成人发生在淋巴结LCH的 临床病理特征，免疫表型及预后。 1 材料与方法 1.1 材料 12例成人淋巴结LCH均为贵州省遵义医学院附属医院病理科2006年至今确诊病例。 1.2 方法 标本全部经4%中性甲醛液固定，常规脱水、石蜡包埋，切片厚4μm，行HE和免疫组化 SP法染色。第一抗体包括S-100、CD1a、CD68和Ki-67，均为单克隆抗体。TBS 替代一抗作阴性对 照。胞质和/或胞核有棕黄色颗粒附着为阳性。以上试剂均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。 2 结果 2.1 临床资料 12例患者中男性病人7例，女性病人5例，年龄20-78，平均年龄为49岁，其中累及颈部淋巴结10例，腹股沟淋巴结2例，12例均为首发病例，临床表现为浅表淋巴结肿大，2例患者有发热、大多数病人无任何症状。手术完整切除淋巴结后8例做常规化疗，4例患者未作处理，其中未处理患者中1例局部复发。12例患者均未累及其他脏器，临床预后较好(表1)。 2.2组织学 淋巴结淋巴窦扩张，朗格汉斯细胞浸润以窦性分布为主(图1A)，细胞核常为圆形，卵圆形及不规则形，伴有明显核沟以贯穿于核各方向的皱褶，细胞质丰富，嗜酸性，大多数朗格汉斯细胞为单核，部分病例也可见多核巨细胞(图1C、图1D)，间质内嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润(图1B)，部分间质富于小血管，部分间质成纤维细胞增生明显。 2.3免疫表型 12例病变内朗格汉斯细胞S-100、CD1a和CD68均阳性(图1E、图1F)，Ki-67增殖指数5% , 10%。 3讨论 LC属于组织细胞系统，这些细胞被认为属于一种特殊类型的免疫“辅助”细胞，它参与某些抗原的捕获，并将其传递给淋巴细胞，1973年Nezel 等发现，这种细胞在形态和免疫学上与朗格汉斯细胞相同，1985 年国际组织细胞学会推荐更名为LCH。 LCH病因至今尚未明确，病毒病因被提及，但未被证实，可能与免疫功能紊乱、病毒感染、克隆增殖异常、细胞因子介导、酶代谢障碍或外伤等有关。LCH可在一个器官系统中表现为孤立性或多发性病变，骨是最常见的部位，其次为皮肤组织。淋巴结受累可为系统性疾病的表现之一，也可为该病首发的，甚至是唯一表现。本组12例确诊病例中，发病部位均为淋巴结，并且均为首次 例患者有发热临床特征，其余无明显临床表现。发病，表现为颈部或腹股沟浅表淋巴结增大，其中2 LCH的诊断依靠病理形态学，免疫组化结果。在淋巴结LCH中，其形态颇具特征，表现为淋巴窦扩张，窦内单核和多核朗格汉斯细胞浸润，细胞核常为长形及不规则形，伴有明显核沟以贯穿于核各方向的皱褶，细胞质丰富，并混有不同数量的嗜酸性粒细胞，另外背景中见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。免疫组化病变细胞表达CD1a及S-100，CD1a 和朗格汉细胞特异蛋白的共同表达可以诊 [2]断LCH。该病应与淋巴结窦组织细胞增生症及恶性朗格汉斯细胞肉瘤鉴别。窦组织细胞增生症，镜下淋巴窦扩张，组织细胞增生，但缺乏朗格汉斯细胞典型形态，间质中嗜酸性粒细胞浸润不明显，免疫组化CD68阳性，S-100阴性;恶性朗格汉斯细胞肉瘤，镜下表现朗格汉斯细胞增生，异型性较大，病理性核分裂多见，,50个/10HPF，免疫组化无特殊。 LCH 的治疗需要个体化，对于单一部位的局灶性骨损害，可予外科手术或局部放疗。孤立的 ,3,皮肤病灶常可自然缓解，顽固病灶局部用糖皮质激素或他克莫司治疗有效。影响LCH预后的首要因素是内脏器官的受累，包括肝、肺及骨髓，这些器官受累会影响患者的生存期;其次，首次发病年龄,2岁，死亡率增加;第三是疾病累及骨及软组织的时间。总之，发病年龄越小，预后越,4,差。本组12例患者均为成人，累及部位均为淋巴结，最初以浅表淋巴结肿大就诊，其中2例有发热现象，手术完整切除淋巴结送病理后确诊，追踪其病史，12例患者均无其他脏器受累，8例患者手术后常规化疗，4例未作处理，4例未治疗患者中1例局部复发，经过化疗后无复发，预后较好。说明发生在成人淋巴结的LCH病变轻，多器官受累少见，预后好。但淋巴结易发生恶性朗格汉斯细 [5]胞肉瘤LCS，此肿瘤高度恶性，LCS存在从LCH 进展演变而来的病例报道。临床上常有颈部、腹股沟甚至全身淋巴结肿大、肝脾肿大及发热。淋巴结和皮肤是两个最易受累的组织器官。故在诊断过程中病理医生要注意和LCS鉴别，以免漏诊，耽误治疗。 参考文献: ,1, Jaffe ES,Harris NL,Stein H,et al, 造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学,M,( 周小鸽等译( 北京: 人 民卫生出版社,2006,315 , 318, ,2, Dziegiel P, Dolilńska-Krajewska B, Dumańska M,et al,Coexpression of CD1a, langerin and Birbeck' s granules inLangerhans cell histiocytoses ( LCH) in children: ultrastructural and immunocytochemical studies,J,,Folia Histochem Cytobiol,2007,45( 1) : 21 , 25. ,3, GADNER H,LADISCH S, The treatment of Langerhans cell histiocytosis,M,, Cambridge: Cambridge University Press, 2005: 229 ,253, ,4, Madrigal-Martínez-Pereda C,Guerrero-Rodríguez V,Guisado-Moya B,et al, Langerhans cell histiocytosis: literature reviewand descriptive analysis of oral manifestations,J,, Med OralPatol Oral Cir Bucal,2009,14( 5) : E222 , 228. 5, Lee JS, Ko GH, K im HC, et a.l Langerhans cell sarcom a arising from langerh ans cell h istiocytos is: a case report[ J] . J , Korean M edS c,i 2006, 21( 3) : 577- 580. A B C D E F A 病变淋巴结内淋巴窦扩张 B 淋巴结内大量嗜酸性粒细胞浸润 C 朗格汉斯细胞胞质淡染至嗜酸，弥漫分布 D 朗格汉斯细胞核呈圆形、卵圆形、咖啡豆样或不规则形，可见多核细胞 E 朗格汉斯细胞S-100阳性，SP法 F 朗格汉斯细胞CD1a阳性 SP法 图1 成人淋巴结朗格汉斯组织细胞增生症病理表现 表1 12例成人淋巴结朗格汉斯组织细胞增生症的临床及随访资料 病例 性年龄 部位 临床症状 处理方式 随访 结果 别 (岁) (淋巴结) (月) 1 女 20 左颈部 淋巴结肿大 局部切除+化疗 6 无复发 2 男 31 左颈部 淋巴结肿大伴发热 局部切除+化疗 10 无复发 3 男 38 右侧腹股沟 淋巴结肿大 局部切除+化疗 12 无复发 4 女 42 右颈部 淋巴结肿大 局部切除 14 无复发 5 男 63 颏下 淋巴结肿大 局部切除+化疗 13 无复发 6 男 78 左颈部 淋巴结肿大 局部切除+化疗 22 无复发 7 男 32 左侧腹股沟 淋巴结肿大 局部切除+化疗 24 无复发 8 女 68 颈部 淋巴结肿大伴发热 局部切除+化疗 26 无复发 9 女 31 左颈部 淋巴结肿大 局部切除 12 无复发 10 男 62 右颈部 淋巴结肿大 局部切除+化疗 36 无复发 11 女 51 左颈部 淋巴结肿大 局部切除 25 无复发 12 男 29 左颈部 淋巴结肿大 局部切除 28 复复发治疗后无复发