原始神经外胚叶肿瘤的影像学诊断

原始神经外胚叶肿瘤的影像学诊断 ?92?实用中西医结合临床2009年6月第9卷第3期 原始神经外胚叶肿瘤的影像学诊断 龙建新陈秋香徐小平 (1江西省南昌市第二医院南昌330003;2江西省安义县中医院安义330500) 关毽词:原始神经外胚叶肿瘤;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像;综述 中图分类号:R739.4文献标识码:A文献编号:1671 原始神经外胚叶肿瘤(primitiveneuro. ectodermaltUlTIOr,PNET)是一种少见的,由原始神 经上皮所构成的高度恶性小圆形细胞肿瘤.随着病 理检查技术,尤其免疫组织化学和分子生物学技术 的发展,对PNET的认识逐渐清晰.本文就PNET 的临床,病理和影像学表现作一简述,以提高对本 病的认识. 1PNET的命名和分类 PNET为神经嵴衍生的原始神经肿瘤,由原始 神经上皮组成.它们像胚胎中未分化的原始神经外 胚层细胞,具有多方向分化能力,可发展为神经元 性,胶质细胞性甚至间叶组织肿瘤.PNET可分中枢 性和外周性两大类.Hart等【I】于1973年最先提出中 枢神经系统的”原始神经外胚叶肿瘤’,这一名词.世 界卫生组织(wHO)1993年神经系统新的肿瘤分类 将其并入胚胎性肿瘤,包括髓母细胞瘤 (Medulloblastoma,MB)及3个变型.2000年WHO 新的肿瘤分类将MB与幕上原始神经外胚叶肿瘤 (SPNET)并列,同属于胚胎性肿瘤,并将神经母细 胞瘤和节细胞神经母细胞瘤归属于SPNETtn.Stout 等13]最早描述软组织的PNET,其后神经外科医师将 这种由小圆形细胞和小叶组成,并有霍.赖 (Homer-Wright,H一,菊形团病理特征的软组织肿 瘤称为外周神经上皮瘤,1993年WHO正式确定为 外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET). f13]朱勇,王崇武.双扁形髓内钥’系统内固定治疗股骨髁上及髁间骨 折[J].湖南医科大学学报,1995,20(6):565.567 【14]PattersonBM,RouttML,BenirschkeS,eta1.Retrogradenailing offemoralshaftfracture[J].JTmuma,1995,38:38-43 f15]HerscoviciD,WhitemanKW.Retrogradenailingofthefemurusing anintercondylarapproach[J].ChinOrhop.1996.332:98.1O4 【16]MoedBWatsonJT.Retrogradeintramedullarynailing,without reami~ooffracturesofthefemomlshaftinmultipleinjuredpatients 『J1-JBoneJointSurg(Am),1995,77:1520—1527 【17]董金波,王维山,史晨辉,等.切开直视与关节镜监视下逆行带锁髓 内钉治疗股骨远端A型骨折疗效对比[J].中华刨伤骨科杂志, 2005,7(3):285.286 『18]GuerraJJ,DellaValleCJ,CorcoranTA,eta1.Arthroscopically assistedplacementofasupracondylarintramedullarynail:operative technique[J].Arthroscopy.1995.1l:239.244 f19]孙月华,侯筱魁,王友,等.关节镜下逆行交锁髓内钉治疗股骨髁上 骨折[J].中华创伤杂志,2001,17(5):287—289 2PNET的临床与病理特征 PNET主要发生在小脑,也可发生在小脑以外 的中枢神经系统,交感神经和外周神经,其临床表 现依原发肿瘤所发生的不同部位而异.MB占颅内 原发肿瘤的4%,6%,占儿童后颅窝肿瘤33%,男性 多于女性.PNET有两个发病年龄高峰,一个是15 岁以下,占75%,另一个是20~30岁,40岁以上罕见 f31 .该瘤在儿童92%发生于小脑蚓部,并突入,压迫 或阻塞第四脑室引起阻塞性脑积水,使患者出现头 痛,呕吐和视乳头水肿等颅内高压的征象,还有小 脑损害的表现,主要为肢体和眼肌的共济失调.青 年人或成人MB占颅内原发肿瘤的1%,多见于小 脑半球.SPNET十分少见,仅占颅内原发肿瘤的 0.1%,多发生于儿童,成人罕见【5J.肿瘤侵犯运动或 感觉区后可出现偏瘫,偏身感觉障碍以及运动性或 感觉性失语等,部分可导致继发性癫痫.pPNET可 原发于骨或软组织,常发生胸壁(又称Askin瘤),亦 可发生于身体任何部位,如头面部,脊柱旁,腹盆 腔,后腹膜,骨盆和四肢等.pPNET任何年龄组均可 发病,以儿童和青少年为主,70%-80%的病例发生 在20岁以前,女性多于男性.据统计,pPNET占儿 童软组织恶性肿瘤的4%,成人软组织肿瘤的1%. 常见的临床表现为迅速增大的包块伴疼痛和肿块 引起的压迫症状.PNET具有高侵袭性,易复发,转 移,预后差,3年生存率为30%t61,初诊时伴有远处转 【20]李开南,员晋,汪学军,等.关节镜引导与徒手股骨倒打髓内钉手术 对膝关节的影响[J].四川医学,2002,23(8):791-792 【21]李杰.关节镜下与切开逆行交锁髓内钉治疗股骨远端骨折疗效比 较[J].中国骨伤,2008,21(2):145.146 [22]HandolinL,PajarinenJ,LindahlJ,eta1.Retrogradeintramedullary nailingindistalfemomlfractures:resultsinaseriesof46 consecutiveoperations[J]-Injury,2004,35:517 [23]PattersonBM,RouttML,BenirschkeSK,eta1.Retrogradenailing offemolshaftfractures[J]-JTrauma,1995,38:38-43 [24]OstrumRF,AgarwalA,LakatosR,eta1.Prospectivecomparisonof retrogradeandantrogradefemoralintramedullrynailing[J]_JOrthop Trauma,2000,14:496—501 【25]RicciwM,BellababarbaC,EvanoffB,eta1.RetrogradeversL~ antegradenailingoffemomlshaftfractures[J]-JOrthopTmu,2001.15 (3):161?169 (收稿日期:2009.O1.06) 实用中西医结合临床2009年6月第9卷第3期 移,肿瘤的原发部位在头颈部,腹部者预后更差. PNET以血行转移为主,就诊时20%,50%有远处转 移,最常见部位为骨,肺,肝,淋巴结转移不常见. 病理学检查是确诊PNET的唯一方法.在组织 病理学上,PNET为大量形态单一的原始小圆细胞, 核浓染,核一浆比例高.但其它小圆细胞恶性肿瘤也 可有类似的组织病理学特征,借助光学显微镜,免 疫组化,电子显微镜和细胞遗传学等技术手段可帮 助确立PNET的诊断并与其它恶性肿瘤鉴别. PNET在光学显微镜下可见较为特征性的H—W菊 形团;免疫组化分析神经元异烯醇酶 (neuron—specificenolase,NSE),波形蛋白(vimentin, Vim)染色阳性,S100蛋白(S100.protein,S100一P),细 胞角蛋白(cytokeratin,CK)和神经丝(neurofilaments, NF)染色可阳性;电子显微镜下能在胞浆内找到肝 糖原,微突,微丝,微管和神经内分泌颗粒等超微结 构;遗传学分析有克隆染色体t(11,22)(q24,q12)异 位.目前,PNET尚无统一的病理诊断标准.1995年 Enzinger等[81提出诊断标准为:(1)光镜下见H—w菊 形团;(2)免疫组化染色有一种或两种以上神经标 记物表达阳性,结合电镜检查细胞浆内含有神经内 分泌颗粒. 3中枢性PNET的影像学表现 3.1MB儿童多见于小脑蚓部而成人多见于小脑 半球,造成这种差异的机制是由于肿瘤起源于四脑 室顶后部髓帆神经上皮细胞的残余,这种原始细胞 随生长发育向上并向外移行形成小脑外颗粒层. MB可发生于此移行过程中的任何部位,并限于后 颅窝.Becker等[91认为儿童MB多数起自四脑室顶 部后髓帆生殖中心的胚胎残余细胞,因此小脑蚓部 和四脑室多见,而成人MB多起源于小脑软脑膜下 分子层表面一种较原始的小脑外颗粒层细胞,肿瘤 生长部位偏离中线,且位于小脑表面的部位. 儿童MB在CT上表现为颅后窝中线圆形或类 圆形的高密度肿块,边缘较清,10%,l5%可见斑片 状钙化,有较小的囊变区和坏死区,呈散在小片状 低密度,最大的囊变区不超过肿瘤的1/4,大片出血 者少见.增强扫描呈均匀一致的中等至明显强化, 四脑室呈”一”字形前移,80%,90%伴幕上脑室明显 扩张.发生于成人小脑半球的MB密度稍高而欠均 匀;当发生于中线时,与儿童MB表现相似,增强扫 描呈不均匀轻度至中等强化. MRj能清楚显示病变的解剖部位及形态特点. T1WI上肿瘤表现为稍低信号,少数为混杂信号及 ?93? 等信号.T2WI多数为稍高信号及混杂信号.增强 M?时肿瘤实质部分强化,多数较均匀,少数呈不 均匀强化.发生于小脑半球的MB,由于肿瘤靠近小 脑表面常伴脑膜浸润,增强时可见脑膜强化,一般 不形成”脑膜尾征”,肿瘤内侧小脑深部多见低信号 坏死,囊变和瘤旁水肿.MB易发生沿脑脊液通路在 蛛网膜下腔种植转移,多为粟粒状或结节状散在分 布,影像表现为转移灶与原发灶强化程度相一致【4J. 3.2SPNET多发生于额和颢叶,成人好发于额顶 叶【51,位置常较深.肿瘤常较大,一般都大于6cm,最 大者达15cm[砌,边界较清晰,占位效应明显,但不伴 或只伴有轻度瘤周水肿.病灶密度常不均匀,30% , 65%的病例可见坏死和囊变,50%,71%可见钙化, CT显示钙化较MRI更可靠.肿瘤的实质部分CT 平扫呈等或稍高密度,这与肿瘤的细胞排列有关. 10%有瘤内出血,表现为高密度.增强后肿瘤常不均 匀性强化,呈环状或结节状.70%的病例可发生脑脊 液通路播散,表现为结节状或块状强化病灶[5’. SPNET在MRI表现为TlWI上信号强度甚不 均匀,坏死和囊变为低信号区,钙化和流空现象的 肿瘤血管为无信号区,亚急性出血为高信号区,肿 瘤的实质部分为等或低信号区.T2WI往往为不均 匀的高信号区,常见有代表钙化和含铁血黄素的低 信号区.MRI显示出血优于CT,约50%病例可见血 管流空影.增强MRJ表现为肿瘤不均匀性强化,发 生脑膜和蛛网膜下腔种植者表现为各种形态的脑 膜强化.MRI有利于显示静脉窦受侵犯,静脉窦受 侵犯可进一步导致中枢神经系统之外的远处转移, 包括肺,肝,骨髓和淋巴结【loJ.Majos等…】认为MRS 可用于PNET的诊断和鉴别诊断,PNET在MRS表 现为胆碱含量增加,丙氨酸,N.乙酰天门冬氨酸,肌 酸及脂质下降.最近有报道[12认为MRI灌注成像对 PNET诊断也有一定价值,表现为肿瘤区脑血容积 增加,血管通透性增加. 4外周PNET(pPNET)的影像学表现 4.1发生在软组织的pPNET好发于躯干和中轴 部软组织,包括胸壁和脊柱旁,占50%,60%t6].Dick 等报道33例非中枢神经系统PNET其中11例发生 在胸部.胸部的pPNET由Askin首先报道,故称 Askin瘤,它起源于胸壁软组织,偶尔源于肋”]. Sallustio等[14]报道的9例中,5例有肋骨破坏,4例 肺受累,肺转移3例,3例纵隔淋巴结肿大.CT常表 现为单侧巨大软组织肿块,肿块密度不均匀,呈轻 度强化的混杂密度,以花环状,蜂窝状强化为主.当 ?94? 肿瘤较小时,密度可均匀,增强后可有中度强化,钙 化少见(不足10%,以成年人多见).MRI可提供更 准确的局部信息.Winer-Muram等[15】报道的7例中, T1WI肿块几乎均呈不均匀信号,7例信号高于骨骼 肌,5例显示灶内出血坏死;T2WI呈不均匀高信号. 增强后TlWI上肿块呈早期快速强化.发生在脊柱 旁pPNET可凸入椎管压迫脊髓,对邻近结构以推 移为主,很少包绕血管. 4.2发生在骨的pPNET可见于胸壁,脊柱,骨盆 及四肢等部位.杨光钊等【t6】报道的5例中,肱骨2 例,胸椎,髂骨,骨盆各l例.王敏等旧报道的5例 中,胸椎2例,胸壁,股骨,胫骨各1例.溶骨性骨质 破坏和巨大软组织肿块为常见影像学表现.发生于 脊柱者常同时破坏椎体及附件骨质并侵犯椎管内 外软组织,可有脊膜转移.骨质破坏常较明显,软组 织肿块也较大,CT平扫时密度常不均匀,增强后有 较明显的不均匀强化,边缘较清晰,病灶区骨膜增 生,骨质硬化不明显,无瘤骨形成,病变内钙化及局 部淋巴结肿大少见.少数骨pPNET在CT上表现为 骨质破坏轻微,骨皮质保持完整,MRI上仅有松质 骨信号异常,而周围软组织肿块很明显,且骨ECT 上无局部核素浓缩.前者可能是肿瘤细胞沿穿过皮 质的小血管间隙由松质骨向周围扩散所致;后者可 能为肿瘤仅取代松质骨区脂肪,尚未明显侵犯周围 骨质,成骨反应还不明显,或肿瘤不影响骨质钙磷 代谢【】.16】. PNET是好发于儿童和青少年的少见高度恶性 小圆形细胞肿瘤,预后差.常见MB有特定的发生 部位,好发年龄段及特征性表现,易于诊断,不典型 MB的表现在鉴别中要想到此病以减少误诊.幕上 和外周PNET的影像学表现缺乏特征性,但影像学 检查能较好地显示肿瘤的内部结构,明确肿瘤的范 围,有助于本病的鉴别诊断,判断手术可切除性,检 出远处转移和评价疗效. 实用中西医结合临床2009年6月第9卷第3期 参考文献 【1]HartMN,EarleKM.Primitiveneuroectodermaltulnorsoftheblain inchildren[J].Cancer,1973,32:890-893 [2]沈天真,张玉林,陈星荣.世界卫生组织脑肿瘤分类的进展【J】.中国 医学计算机成像杂志,2000,6(4):219.23l 【3]StoutAP,MurrayMD.Neuroplitheliomaoftheradialnervetha studyofitsbehaveiorinvitro[J].RevCanBiol,1942,1:651-655 [4】薛鹏,谢晓刚,弓莉,等.髓母细胞瘤的CT,MR1分析[J】.医学影像学 杂志,2006,16(3):220.223 【5】顾晓丽,周林江,梁宗辉,等.成人幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI 表现[J].医学影像学杂志,2006,16(1):25.27 【6】IbarburenC,HabermanJJ,ZerhouniEA.Primitivenero- dermaltumorsCTandMRJevaluation【J】.EurJRadiol,1996,21:\ 225.23l [7]DickEA,MeHughK,KimberC,eta1.Imagingofnon-centralne~tonS systemprimitiveneuroectodermaltumors:diagnostic~turesand correlationwithoutcome[J].ClinRadiol,2001,56:206-212 【8]EnzingerFM,WeissW.Primitiveneuroectodermaltumor8and relatedlesions.In:Softtissuetunlors【M】.StLouis:TheCVMosby C0,1995.929 [9]Becker刚,BeckerAD,SobelDF.Adultmedull0blastoma:ewof 13caseswithemphasisonMRI【J】.Neuroradoilogy,1995,37: 104—108 【10]PickuthD,LeutloffU.Computedtomographyandmagnetic resonanceimagingfindingsinprimitiveneuroectudermaltumorsin adults[J].BrJRadiol,1996,69:1-5 【11]MajosC,AlonsoJ,AguileraC,eta1.Adultprimitiveneuroecto ? dermaltumor:protonMRspectroscopicfindingswithpossible applicationfordifferentialdiagnosis【J】.Radiology,2002,225: 556.562 【12]LawM,KazmikWetzelS.Dynamicsusceptibilitycontrast- enhancedperfusionandconventionalMRimagingfindingsforadult patientswithcerebralprimitiveneuroectodermaltumors【J】.Am Neuroradiol,2004,25:997-1005 [13]AskinFb,RosaiJ,SibleyRK,eta1.Malignantsmallcelltumorof thethoracopulmonaryregioninchildhood:adislinctive clinicopathologicentityofuncertainhistogenesis[J].Cancer,1979,43: 4438-4442 [14]SallustioG,PirrontiT,LasomllaA,eta1.Diagnosticimagingof primitiveneuro—ectodermaltumorofthechestwall(Askintumor) 【J1_PediatrRadiol,1998,28:697?702 【15]Winer-MuramHT,KaufmanWM,GronemeyerSA,eta1.primitive neuroectodermaltumorsofthechestwall(askintulllOrs):CTand MRTfindings[J].AIR,1993,161:265—271 [16]杨光钊,龚向阳.外周原始神经外胚叶肿瘤的CT表现【J】.中华放 射学杂志,200l,35(7):535—537 【171.~敏,李勇刚,张学峰,等.骨原始神经外胚叶肿瘤影像学表现【.,】.临 床放射学杂志,2005.24(6):531-534 (收稿日期:20o8.12.02) ?— 卜-—?卜一—1一一—1,-+-+一+-+-+*+一十一+-+??+-+---4-一十一+-+*+-+-十一 -+--+-+--t--+-+-+-+-+-+-十一+-+-+ (上接第89页)全量给药法(P<0.05).另外根据手 术时间长短选择抗生素亦有重要意义,对于时问短 的手术,用短效抗生素(喹诺酮类)即可使有效血药 浓度维持手术全过程;对于手术时问长(一般>3h), 术后感染率高的手术,选用长效抗生素,麻醉前一 次给药,不仅可保证血液和组织中有效药物浓度作 用整个手术过程,还可减少不良反应发生. 总之,普外科围手术期合理使用抗生素包括: 时间上,抗生素的种类,敏感度,半衰期的长短,疗 程,给药途径等多方面的合理.它不仅能有效降低 手术切口感染,促进患者术后康复,减轻病人的经 济负担;同时也提高了抗生素使用效率. 参考文献 [1】咒安华,仟南,文细毛,等.全国医院感染监控网1998—1999年监测 资科分析[J].中华医院感染学杂志,2000,lO(6):401 [2】利大魁,盛瑞媛.澳大利亚抗生素治疗指南【M】.第lO版.北京:中国 医药科技出版社,2001.150.152 【3】郭仁宣,苏东明.抗生素手册【M】.第3版.沈阳:辽宁科学技术出版 社,2002.46 (收稿日期:2oo8.12.24)