肝脏疾病影像学诊断与鉴别诊断（Ⅲ）——肝脏病变的影像学诊断与鉴别诊断（上）

国际医学放射 学杂志 International Journal of Medical Radiology 2010 May；33(3)：253—265 知识 更新讲 座 肝脏疾病影像学诊断与鉴别诊断(Ⅲ) 肝脏病变的影像学诊断与鉴别诊断(上) Imaging diagnosis and differential diagnosis of liver diseases(Ⅲ) Imaging diagnosis and differential diagnosis of liver diseases(Part 1) 陈九如 肝脏疾病 中存在着许多相似 的病理改变 ，可呈 现一些类似的影像学表现，给影像学诊断和鉴别诊 断带来困难。本节中介绍的内容包括肝脏富血管性 病变 、肝脏囊性病变 、肝脏弥漫性病变 、伴 中央疤痕 的肝脏病变、伴钙化的肝脏病变、伴出血的肝脏病 变、伴有脂肪的肝脏病变、伴肝包膜回缩的肝脏病 变、肝脏结节样病变及肝内肿块(瘤)性病变等十方 面病变的诊断与鉴别。 1 肝脏富血管(供)性病变 肝脏富血管性病变分为原发于肝脏的富血管 性疾病和继发的肝脏转移性富血管肿瘤。肾细胞 癌、乳腺癌、甲状腺癌、黑色素瘤、类癌、胰岛细胞癌 和肉瘤等是最常见的富血管性肝转移的来源【1]。而 最常见的原发于肝脏的单个较大的富血管性肿块 是局灶性结节增生 (FNH)、肝腺瘤和肝细胞癌 (HCC)，较小的肝血管瘤在早期增强影像上有时亦 可表现为一小富血管病变[2-6]。 肝脏 富血管病变包 括肝细胞癌 (hepatocellular carcinoma)、 富 血 管 性 肝 转 移 (hypervascular metastases)、(上 皮 样 ) 血 管 内 皮 细 胞 瘤 (hemangi0end0thelioma)、血管肉瘤(angiosarcoma)、 纤维板层肝细胞癌 (fibrolamellar carcinoma，FLC)、 肝内胆 管癌 (cholangiocarcinoma)(罕见 )、血管瘤 (hemangiomas)(d,)、肝腺瘤(hepatic adenoma)、血管 平滑肌脂肪瘤 (angiomyolipoma)、局灶性结节增生 (focal nodular hyperplasia)、Budd—Chiari综合征中再 生结节 (和其他 血管 性疾病 中的再生 结节 ) fregenerative nodules in Budd—Chiafi syndrome fand other vascular disorders)】、 肝 紫 癜 症 (peliosis hepatis)、肝硬化发育不良结节(dysplastic nodules in 作者单位：200070．上海长征医院闸北分院 DOh10．3784／j．issn．1674-1897．2010．LU0301 cirrhosis)(罕见 )、肝 硬 化 再 生 结 节 (regenerating nodules incirrhosis)(罕见)、动静脉畸形：先天性或 介人手术后(artefiovenous malformation)、肝动脉动 脉瘤：创伤性或炎症性(hepatic artery aneurysm)。 大多数 HCC可依据其侵袭特性和临床背景 作出鉴别。但伴有中央疤痕的FNH难以与纤维板 层肝细胞癌鉴别 ．肝腺瘤也常难与低度恶性 HCC 鉴别。 1．1 FNH与肝腺瘤的鉴别 两者都可发生于中青 年女性 ，肝腺瘤可有服用避孕药的病史。影像学检 查有助于两者鉴别(表 3—1)17-10]。应用特殊 MRI对比 剂会对鉴别更有帮助。与常规钆剂不同。3％～5％钆 贝葡胺莫迪司 (Gd—BOtrrA)是通过肝胆管路径排 出，由于肝腺瘤内无胆管结构 ，Gd—BOPTA增强时 。 延迟(1~3 h)影像上呈低信号。而 FNH含有畸形的 胆小管，故在延迟影像上几乎都呈高信号或与肝脏 呈等信号171。此外，因FNH和肝腺瘤对超顺磁性氧 化铁颗 粒 (superparamagnetic iron oxide，SPIO)摄 取 类似【“】，故对 FNH的定性诊断 。Gd—BOPTA优于 SPIOIs]。 1．2 不常见的肝脏富血管病变的诊断与鉴别诊断 1．2．1 Budd—Chiari综合征中的再生结节 这类再 生结节常较小，多发且富血管。可能是由于肝血供 不足区发生萎缩，而有适当血供的区域发生代偿性 结节增生的结果。这类结节也在造成肝血供损害 (减少)的其他全身性疾病中被报道，如自身免疫性 疾病 (autoimmune disese)、淋巴一骨髓增生性疾病 (1ympho—myeloproliferative disorders)和类固醇与抗 肿瘤药物治疗后【l2】。相似的结节也见于自身免疫性 肝炎中[13]。这些再生结节是来自结节性再生性增生 (nodular regenerative hyperplasis，NRH)[ 。结节之间 没有纤维变性。如结节直径>l cm，则可见有中央疤 253 国际医学放射学杂志 Int J Med Radiol 2010 May；33(31 注：动脉期 FNH强化程度远高于腺瘤；FNH强化率>1．6(动脉期衰减值与平扫时衰减值比)；腺瘤强化率<1．6。在门静脉期FNH常为等密度，而 腺瘤则为高密度 痕。有时结节在 MR T WI上呈高信号。通常在T2WI 呈等信号到低信号。同FNH一样，它们也可延迟摄 取 Gd—BOPTA。结节的多样性特征有助于它们与其 他的肝脏富血管病变鉴别。发生于 Budd—Chiari综 合征的再生结节。在这些方面不同于继发于肝硬化 中的再生结节[15J。 Budd—Chiari综合征中的再生结节的鉴别特征： MRT WI呈高信号；动脉期常强化；直径>1 cm的病 变常有中央疤痕。 1．2．2 肝血管肉瘤(hepatic angiosarcoma) 肝血管 肉瘤的强化并不同于血管瘤。肝血管肉瘤可表现为 不规则形 、中心或环形 局部强化 ，强化程度低于主 动脉。通常延迟期还呈进行性强化，这有助于血管 肉瘤与HCC鉴别。此外，在肝血管肉瘤中，有脾转 移时可与 HCC鉴别 。 1．2．3 肝紫癜症 (peliosis hepatis) 肝紫癜症的特 征是肝内多发性、不同大小的充有血液的囊肿。它 常伴同恶性病变 、慢性感染、获得性免疫缺陷综合 征(AIDS)和各种药物『如 口服避孕药和蛋 白同化 甾 类(anabolic steroids)药物1引起。其增强模式有从周 围向中央扩展(摹似血管瘤)，以及从中央向周围扩 展 (更常见)B阍。典型的表现：病变缺乏占位效应 (mass effect)，这有助于与其他肝脏病变进行鉴别；病 变在延迟期强化延长(prolonged enhancement)，这有 助于与其他富血管性肝脏病变进行鉴别。 1．2．4 肝内胆管 (腺 )癌(intrahepatic cholangioca— rcinoma，ICAC) 富血管性肝内胆管癌极罕见 。它 们在延迟期强化延长，可与HCC进行鉴别。 1．3 肝血管瘤与肝富血管肿瘤鉴别 依据血管瘤 的球形、周围性、进行性强化特点，很容易与其他病 变进行鉴别。然而，小血管瘤可以在动脉期或门静 脉期呈均匀性强化，难以与其他富血管性病变进行 鉴别。有些方法可协助区别 8】。①强化程度：血管 瘤的强化程度在动脉期与主动脉相当；而在门静脉 期则与血管湖(blood poo1)相当：而其他富血管性病 变则强化程度稍低。②强化延长：在延迟影像上，血 254 管瘤持续存在着相当于血管湖的衰减值。而其他病 变则已被洗脱，成为相对于肝脏的低密度。③MRI T2WI：在重 T2WI上，血管瘤较其他富血管性病变有 更高的高信号。④病灶周围强化：在动脉期，血管瘤 有时可在病变周围显 示有一过性 衰减差 (transient hepatic attenuation difference，THAD)。但这一现象也 见于 HCC。 1．4 肝硬化中的肝脏富血管病变 在肝硬化背景 下，如显示一富血管性病变应首先考虑为 HCC。但 有些富血管性的假病变(pseudolesions)、再生性和 异形性结节也难以与HCC鉴别。 1．4．1 HCC HCC是富血管性的，在 MR T WI上常 能与再生和异形结节鉴别 然而 ．极少数的再生和 异形结节也可为富血管性的 -圳。在这些不典型病例 中，HCC的有些特性有助于与再生或异形结节进行 鉴别：①病变的不均质性；②在门静脉期和延迟期 影像上的低衰减(CT值)或低信号强度；③周围强化 的被膜；④MR rr2WI上呈高信号。 1．4．2 假病变 在肝硬化或慢性肝炎病人中，能见 到一些不 明原因 (动脉门静脉分流可以是一个原 因)的富血管性小假病变。这些病变难以与小 HCC 鉴别。然而HCCs有些特性有助于鉴别两者[201：①中 心部位快速洗脱：HCCs具早期强化与中心快速洗 脱特点，而假病变常强化较晚 ，且强化持续较久； ②围绕病变(HCC)的“花冠状”强化，这一表现在假 病变中见不到；③圆形轮廓的病变更可能是 HCC； ④ 隆起凸出的被膜只见于HCC；⑤在MRI T WI和 T I上，假病变与背景肝呈等信号。 1．4．3 融合性肝纤维化 在肝硬化中所见的其他 潜在的富血管性病变是融合性肝纤维化(COnnuent hepatic fibrosis) 。而融合性肝纤维化在动脉期极少 见强化．通常是延迟强化。融合性肝纤维化常在 MR T WI上呈高信号，但若它也是富血管性，则易 与 HCC相混淆。以下的特征可使两者易于鉴别： ①融合性肝纤维化特征性部位是肝右前叶和左叶 内侧段；②融合性肝纤维化呈楔形；③融合性肝纤 国际医学放射学杂志International Journal of Medical Radiology 2010 May；33(3) 维化可见被膜回缩：④融合性肝纤维化时，可见血 管纹直接穿过病变。而无血管受侵。 2 肝脏囊性病变 2．1 对肝脏囊性病变的界定 肝内病变以大体病 理形态特性进行分类，对临床诊断和鉴别诊断很有 帮助。在大体病理上具有囊性特征的肝内疾病很 多．包括被认定为囊性病变并非全由囊液成分构成 的肿块，称“纯囊性”(pure cystic，PC)病变，如单纯性 肝囊肿；也包括部分囊性，部分为非囊性组成，以囊 性为主的肿块称“囊实性”(cystic—solid。cs)病变，如 少见的肝母细胞腺瘤和肝血管肉瘤 。 囊性病变的形成和发展也不同 ：有以囊性病变 作为疾病基本形式．全部病例均呈囊性表现，如单 纯性肝囊肿：有疾病中仅部分病例表现为囊性，组 成(囊性)亚型 (cystic subtype，Cs)，如间叶性错构瘤 中以囊性为主者 ：有来 自黏液性腺癌的肝囊性转移 (cystic subtype of metastases)；以及在特定条件 (坏 死 )下出现囊性表现者 ，称坏死液化 、囊性变 (necrotic cystic degeneration，NCD)，如肝细胞腺癌中 因肿瘤坏死形成的囊性变或作局部治疗 (射频消 融)后呈现的囊性或部分囊性，被称为囊性肝细胞 癌(cystic hepatocellular carcinoma)[22]，又如较大的海 绵状血管瘤可因其生长超过其血供后坏死成为囊 性病变者。 在囊性病变中 ，有些疾病 尚不能被定性 (是肿 瘤抑或是先天发育异常 )。如肝间叶性错构瘤 (MH)，WHO将其划定为肝脏良性肿瘤，其实质起 源于中胚层，以间充质组织增生为主，并伴有脓肿 存在为特征的、胚胎期形成的“肿瘤性畸形” ，是一 种少见的良性囊样发育性疾病，并非是真正意义上 的肿瘤性疾病。另如肝内胆管囊腺瘤(癌)，由于瘤 内有迷走胆管存在。故有研究者认为它们可能源于先 天性 。 肝内囊性病变涉及的疾病很多，按其病理性质 可分为①先天发育异常性 (congenital develop— menta1)：单纯性肝囊肿(simple cyst)，多囊性(成人 型)肝脏疾病[polycystic liver disease(PLD)]，纤毛性 肝前肠囊)]q~[ciliated hepatic foregut cyst(CHFC)]，卡 罗 利病 ／卡 罗 利 综 合 征 (Caroli disease／Caroli syndrome)，胆 管错构瘤 [biliary hamartoma f Von Meyenburg complex)]。②肿瘤性(neoplastic)：胆管囊 腺瘤／囊腺癌 (biliary cystadenoma／cystadenocarci— noma)，海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)，间充 质 (间叶)错构瘤——以囊性为主(mesenchymal hamartoma)，囊性肝细胞性肝癌(cystic hepatocell— ular carcinoma)，囊性转移——富血管性转移伴坏死 和 囊 性 变 或 囊 性 转 移 (如 黏 液 腺 癌 )fcystic metastases-hypervascular metastases with necrosis，or cystic metastases(mucinous CA)L未分化胚胎性肉瘤 (undifferentiated embryonal sarcoma)。 ⑧ 感 染 性 (infective)：脓肿 (化 脓性 、阿米 巴性 、真 菌性 ) (abscess)，包 虫病 (细粒 棘球 蚴 )『hydatid disease fechinococcus granulosus)]。④ 其 他 (创 伤 性 ) (miscellaneous)：肝血肿(hematoma)，胆汁瘤(biloma)， 胰外假性囊肿(extrapancreatic pseudocyst)[2~。 它们都是具有囊样表现的病变 。但其囊性病变 的发生机制及形成的囊肿形态并不相同。研究和比 较这些不同，有可能对疾病的诊断和鉴别提供有用 依据。肝内不同病变呈现出不同的囊性特征。由先 天发育异常引起的肝内囊性疾病都呈现为PC。囊性 是这类疾病的基本表现形式，它们之间另有大小、 单发与多发之别 ：而肿瘤性与感染性疾病中较多的 是由病变(瘤体或脓肿)中央 NCD而引发的囊性病 变。因而它们多表现为囊实性病变；但肝间充质错 构瘤因其部分病例以囊性表现为主(Cs)而成为囊 性病变 ；而未分化(胚胎性 )肉瘤 ，由于其瘤 内黏液 样基质的高含水量以及大小不等囊变区，则呈现为 囊性瘤样表现。因此，依据疾病的病理性质可决定 其囊性病变的形态特征．通过影像学检查中显示的 囊性病变形态也有可能推断其是由哪类病变所引 起。再结合囊肿的其他特性以及临床信息有助于肝 囊性病变的诊断与鉴别。 2．2 肝脏囊性病变的临床与影像学表现 除囊性 特征外 ，对肝囊性病变的鉴别和诊断还需对各种囊 性病变的病理、临床表现以及不同囊肿在影像学 (CT、MRI)检查 中的表现等知识进行全面 了解 (表 3—2、3—3)[25-391。但必须知道通常临床疾病有其发展 过程，医师诊断只是对其演变中的某一时段的表现 进行判断。如单纯性肝囊肿是最为常见的肝脏囊性 病变，通常无临床意义。但值得警惕的是：依据影像 学表现作出“肝脏小囊肿”诊断时，并不能完全否定 (即使概率很小)这是一个正在逐步发展中的“肝转 移病灶”。更何况囊性疾病中极具特征性、能赖以作 出明确诊断的征象并不多，并无特异性I4Ol 2．3 肝内感染性脓(囊)肿的影像学特征(表3-4) 肝 内感染性囊性病变，可由细菌、原虫、真菌以及寄生 255 国际医学放射学杂志Int J Med Radiol 2010 May；33(3) 虫等特殊感染源所引起。这类病变受社会、经济、文 化以及地域等发展的影响很大，有其局限性。一般 来说在发达地区它们的发病率均不高，或者说正处 在下降中，而在欠发达地区某个(些)病可能还相当 常见。 2．3．1 化脓性肝脓肿(pyogenic abscess) 简称肝脓 肿，其感染途径有①胆道上行性感染：来自良、恶性 胆道阻塞性病变；②门静脉：来自肠道炎症性病变； ③肝动脉：由体循环扩散而来的感染；④邻近器官 的直接扩散以及外伤l4lJ。胆源性感染者脓肿常多发， 90％侵犯左、右两叶肝脏。门静脉源性脓肿常单发， 顺血流多发于肝右叶(65％)嗍。而由肝动脉血行感 表 3—2 肝内囊性疾病的临床 与影像学表现在先天 (发育 )性囊肿病变 间的比较 256 国际医学放射学杂志International Journal of Medical Radiology 2010 May；33(3) 病理特征 病变数目 伴发病变 发病年龄和性别 影像学特征 MRI表现 继发病变 鉴别诊断 为少见的良性囊性 发育性疾病．并非 真正肿瘤性病变 ： MH有以实质性和 以液体 为 主的 囊 肿 ：后者由大小不 一 的囊肿组成 较大。大者达 30cm， 平 均 16 cm：大 多 单 发 多见于 2岁以下儿 童．男女发病约为 2：1 75％病 变 位 于 右 肝。以囊性为主者 呈低密度．增强后 间隔部分可强化． 囊 变 区无 强 化 ：肿 瘤为囊实性者瘤内 见被分隔的圆形低 密度区 囊 性为 主者 T．WI 上为低信号 ，T2wI 上为高信号：实质 部 T WI上信号略 高 、 r wI上信号略 低：囊性区信号随 囊液的蛋 白含量 而 异，增强后实质部 分强化 d,JLMH囊 性为主 者需 与血管瘤 、淋 巴管瘤鉴别 ：而实 性为主者易与肝母 细胞瘤、神经母细 胞瘤混淆 由原始梭形细胞 囊性肝转移可来 自于 组成，呈边界清楚 胰腺和卵巢的囊腺癌 球形实性肿块，这 以及结肠黏液癌；富血 由于瘤内黏液样 管的神经内分泌肿瘤 基质的高含水量． 或肉瘤也常坏死呈囊 以及大小不等囊 性转移，肝转移灶的大 变区，使其常呈现 小、结构和血供等特性 为囊性肿瘤表现． 与其原发肿瘤有一定 而非实性肿瘤 关系 常表现为单个，较 多发 ，大小不一 ，呈弥 大 (10～25 cm)的 漫分布 肿块 发生于青少年(平 均年 龄 12岁)．男 女发病相等 CT呈现为低密 度 巨大 囊性 或 囊 实 性肿块。囊性肿瘤 内由实质形成的 分隔及假包膜 ．增 强后 可显 示 为 条 状及 薄壁 致 密环 形强化。可有钙化 MRI上 显示 有分 隔的 多房 肿块 ． T WI上 呈 低 信 号 ， I上 为高 信号：瘤内分隔和 假包膜 在 T，WI和 I WI上均呈低信 号。增强时瘤块内 周边实质部分呈 不均质强化 瘤内出血呈现为 TI高信号和 低 信号条纹区 常伴同有原发肿瘤病 变的存在 性别特征随同于原发 癌 囊性肝转移与肝囊肿 相似(CT值低于20HU) 但常伴有间隔、壁结节 与囊壁增厚可资区别： 增强后病灶周边强化。 中心坏死区不强化．不 规则的壁增厚显示更 清楚 由富血供肿瘤坏死、液 化及黏液性肿瘤产生 的液性 内容物在 I WI 上表现的异常高信号 f灯泡征)是囊性肝转移 的特征 ：囊性转移在增 强 MRJ上有 时还 可 显 示液一液平面 卵巢癌可经种植形成 肝脏层腹膜的浆膜转 移，亦种植 于横膈壁层 腹膜，不同于肝实质的 囊性转移 由多数海绵样血管间隙组 成。较大病变境界清楚，常 有薄层纤维环绕．瘤内呈 囊状蜂窝样．伴坏死、纤维 化及囊 性变 ，甚至形 成机 化、钙化 常为单发，大小不一，可自 <3 cm 至>10 cm 部分病人可伴发皮肤和其 他内脏血管瘤 有症状的血管瘤常见于年 轻妇女，与瘤内栓塞或生 长过快有关 典型血管瘤 CT平扫呈低 密度边界清楚／密度均匀 ． 动态增强早期病变边缘结 节状强化：随后逐渐向中心 推进，延迟期可充填整个 病灶：但有许多不典型强 化模式 MRI平扫 能反 映血管瘤许 多特征：T WI上呈低信号， T2WI上呈高信号；重T：时 呈“灯泡征”；囊性变时 T2 出现较瘤体更高的信号：胶 原性 疤痕在 T 和 T2WI上 则均呈低信号 。MRI钆剂 和 SPIO增 强 对 血管 瘤 鉴 别诊断都有价值 巨大血管瘤栓塞后出现贫 血和血小板减少 (卡梅综 合征) 非典型血管瘤需与肝内局 灶性疾病，包括 HCC、FNH 和(或)肝内转移等鉴别 胆管囊腺瘤具潜在恶性： 由多数子囊形成 ，纤维性 囊壁厚．常有附壁结节和 间隔，囊液多为黏液性： 瘤内伴有卵巢样基质者 预后好，反之则差 单 发 ，体积大 (最 大者 可 达 30 cm大小) 癌瘤病灶的壁内、外均可 并发出血 较少见，好发于中年妇女 呈多房的低密度肿块 ，有 间隔、囊壁有突向囊内、 外的附壁结节 ．增强后有 强化 ：较厚的纤 维包膜有 时可见钙化 多分隔的囊性病灶，T WI 上呈高信号 ，T。WI上 呈 低或混杂信号：瘤内出血 时，TlWI上为高信号，病 灶壁上 出血 ，则 T：WI上 可出现低信号环影 囊腺癌可有远处转移、淋 巴结增大 囊腺癌和瘤均可有瘤内 间隔：但囊腺癌常有附壁 结节，而囊性瘤无，故可 鉴别 染者常多表现为肝内弥漫散布的多发小脓肿。约 50％的致病菌为厌氧菌或厌氧菌和有氧菌混合。以 梭状芽胞杆 菌 (clostridium species)、大肠杆 菌 (escherichia coli)、葡萄球菌和链球菌常 [431。 CT是诊断肝脓肿最简单和敏感的方法(敏感度 高达 97％)。平扫表现为圆形或分叶状、中央坏死的 257 国际医学放射学杂志 ]nt J Med Radiol 2010 May；33(31 化脓性(细菌) 阿米巴(原虫 ) 念珠菌(真菌 ) 包虫病(寄生虫) 大者(单房、多房)单发或多发，小者常聚集成“簇”状；广泛且散在分布者少见；CT和MRI平扫或增强可显示为双环 状影、双靶征或三环状影．一过性高密度(信号)影 CT上呈圆形 、单房或多房低密度区，周边密度增高，有强化。脓肿外有水肿区 MR T。WI上呈低信号：T2WI上呈不均质、高信号，外围水肿区增强后有轻度强化 CT显示多发 、小、圆形的低密度灶：平扫有时可见散在的细小、高密度钙化点 MRI增强前、后T。Wl低信号，T WI明显高信号 CT可见纤维囊壁厚、强化，可有钙化；囊内有密度更低的子囊和孙囊 MRI显示囊壁与囊沙在 T WI上呈低信号；T2WI上呈高信号；子囊在T。与TjwI上信号均低于囊沙信号强度 低密度(0～45 HU)块影。多数为单发、少数多发 ，单 房或伴有间隔的多房。脓肿周边可出现等或稍高密 度的环状缘，少数脓肿周围尚可见呈中间密度的移 行水肿带 ，使脓肿周围形成“双环状”影 。脓腔内有 时可出现液一气或液一液界面。肝内微小脓肿有时可 聚集成簇 ，增强后呈特殊形态 的多囊或蜂窝状结 构，称“簇状”征，可能是肝脓肿的早期阶段 ，进而可 融合成多房，甚至单房脓腔[451。这是肝脓肿的一个特 征性表现。 动态增强动脉期有时可见动脉一门静脉分流现 象 ，在脓肿周围肝实质内显示“楔形”的暂时性增强 (THPE)，CT 上 称 为 一 过 性 肝 密 度 差 (transient hepatic attenuation enhancement，THAD)[461．MRI上出 现的相似表现，称一过性肝信号强度差(THID)。其 机制可能因脓肿引起门静脉分支阻塞后所继发 。 增强 CT上，脓腔中央坏死区不强化，仍呈低密 度，脓肿壁呈环状强化，其外侧有不强化的水肿带 围绕，有时水肿带外受压、充血的肝组织强化更明 显 ，使脓肿形成“三环状”影或称作“双靶征”。也是 肝脓肿的鉴别征象 。 肝脓肿在 MRI上表现 与 CT所见相似 ．也显示 有“双环状”影、“簇状征”和“双靶征”。 2．3．2 阿米巴肝脓肿 (amebic abscess) 是 由原生 动物 (原虫 ，protozoan)溶组织 内阿米 巴(entamoeba histolytica)引起。 肠道 内阿米巴营养子 (滋养体 ， amebic trophozoites)可由门静脉 、淋巴或直接穿过 肠壁经腹腔、肝包膜侵入肝脏 删。引起肝内微、小 静脉血栓形成，肝实质梗死(阿米巴肝炎)。依宿主 的营养及免疫情况，病灶可愈合或由许多小缺血坏 死和肝实质细胞进行性破坏 ，合并形成较大脓肿。 阿米巴肝脓肿 的脓液是 由坏死 肝组织和血液 混合，呈暗红色。由结缔组织构成的脓肿壁与病程 有关．但没有炎性反应。由于阿米巴滋养体大多是 258 经由门静脉进入，单发(85％)脓肿较多见于肝右叶 (75％)，这与化脓性脓肿不同。此外 ，肠阿米巴感染 常位于右半结肠。营养子也由肠系膜上静脉进入肝 脏右叶㈣。与化脓性脓肿相 比，阿米巴感染易出现腹 泻 、肝肿大，而较少有黄疸和脓毒血症。 CT上阿米巴肝脓肿并无特异性 通常呈圆形或 椭圆形的低密度区(10～20 HU)，周边密度增高，增 强后有明显强化。围绕脓肿常见有水肿区 ，是本病 的特征[5o1。单房或多房，有边缘结节。伴有肝周积液 和右侧胸腔积液r5I1。MRI上，脓肿中心在T WI上呈 低信号 ，T：WI上呈不均质、高信号，T2WI上也能评 估病变外围的水肿区[521；增厚脓肿壁的增强模式 与化脓性脓肿相似 。治疗后 ， r，WI上脓肿显示为 均匀的低信号或围绕病变出现不同信号强度的同 心 环l521。 2．3．3 真菌性肝脓肿(fungal abscess) 最常见于免 疫缺陷(AIDS或加强化疗)病人的机遇性感染中。常 由白色念珠菌(candida albicans)所引起I5 1。因血培养 阳性率低(50％)，临床诊断极困难。需行影像学诊 断[541。CT表现为多数、小、圆形的低密度区，需进行 增强前、后影像对照观察。平扫影像上可显示有散 在、密度增高的钙化，以及门静脉周围区高密度的 纤维化[551。虽然 CT和超声均可提示放线菌感染 ，且 CT较超声更 敏感[561，但均无特异性 ．必须经皮穿刺 活检确诊后方可进行抗真菌药物治疗 。MRI上 ，未 治疗病变在T WI上增强前和增强后都是轻度低信 号，T2WI上是明显高信号；在治疗后的亚急性期，T 和T I上病变表现为轻到中度高信号，增强后也 显示有强化。在所有序列中，病变周围常能见到暗 环(dark ring)。经完全治疗的病例，在 T，WI上呈轻 度低信号，在T WI上信号轻度增高[571。 2．3．4 肝包虫病 (hepatic hydatid disease) 是 由绦 虫引起的寄生虫病，它又是在畜牧地区广为流行的 国际医学放射学杂志 International Journal of Medical Radiology 2010 May；33(3) 地方病[531。人类常见感染者有由细粒棘球蚴(echinoc— OCCUS granulosus)引起的单室性 (unilocular)棘球蚴 病 ，以及较少见的 由多房棘球蚴 (echinococcus muhilocularis)引起的泡状(alveolar)棘球蚴病，后者 更具侵袭性，还可侵犯肺 、脾、肾、骨和中枢神经系 统[21。 人 (中间宿主)摄入虫卵后 ，胚芽 (embryo)侵入 肠黏膜，经门静脉进入肝脏[531。经 4～5 d在囊内发育 成棘球蚴 ，约 3个月后可形成包虫囊肿(hydatid cysts)。包虫囊肿由3层结构组成：最外层由宿主的 肝组织(囊肿周围)被压形成富血供纤维层。其内则 是由寄生虫形成的二层囊壁，外囊(ectocyst)为半透 明的薄膜，具保护作用，滋养物能透过但细菌不能 通过[531；内囊(endocyst)亦称内生发层具有繁殖能 力，可产生囊液、生发囊、头节和子囊(daughter cyst)，子囊又可产生孙囊。母囊内的生发囊、游离的 头节和钙盐统称为棘球囊基质[hydatid matrix，亦称 囊沙(cystic sand)1。 CT上，包虫囊肿常表现为境界清楚的低密度病 变。伴有完整的囊壁[591。50％病例可出现囊壁钙化． 约 75％囊内可有子囊[59-6Ol。MRI上，囊肿最外层因其 纤维成分及附着的钙化在 T。WI和T WI上均呈典 型的低信号[50,6 1，棘球囊基质(囊沙)在 T WI上呈低 信号，T2WI上呈明显高信号；子囊在 T WI和 T2WI 上信号强度均相对低于基质I62]。常显示于母囊周边 部或游离于囊腔内，呈轮辐样或玫瑰花样表现。囊 肿的成熟是以内囊内陷发生的子囊为特征[531。钙化 的出现及其程度是囊肿活力(生育)减退或死亡的 表现[531。囊肿并发破裂(50％～90％)后，可与胆树交 通，或直接进入胸腔或腹腔。并引发二重感染。 由多房棘球蚴引起的泡状棘球蚴病在 CT和 MRI上表现为无明确边界的、浸润性而非膨胀性病 变；实性肿块内有许多(小于 1．0 cm)的小囊；呈不定 形而非环形钙化等特点 [50,631。更倾向为实性，而不是 囊性病变。 2．4 具 “液一液界面”或“液一碎屑界面 ”特征的肝脏 病变 包括肝内胆管囊腺瘤、血管瘤 、血肿、脓肿 (阿米巴)、肝囊肿(伴有出血或感染)、肝细胞腺瘤 (伴有出血)、肝细胞癌(囊性亚型)、肝转移(来 自平 滑肌肉瘤；肺或卵巢、类癌)。 2．5 肝囊性病变的鉴别诊断要点 2．5．1 诊断要点 对肝囊性病变进行影像学诊断 和鉴别诊断需要对所显示的病变作全面分析，包括 病变的大小 、数 目(单发或多发)、囊壁(有无、厚 度)、间隔(有无)、钙化、附壁结节、强化(有无、模式)、 MRCP表现、信号强度频谱等；还需了解病人的年 龄、性别、病史和症状等临床资料；另外应找出其特 征性诊断要点(key features for diagnosis)，才能在诸 多的肝脏囊性病变中进行鉴别并作出诊断(表 3—5)。 病人的临床资料对囊性病变的诊断也极有帮 助。如影像学上需与囊性肝细胞癌鉴别的疾病不 少，但由于约 70％的HCC病人都伴有肝硬化临床 病史 ，在 CT和 MRI影像上也显示肝左叶和尾叶增 大 、再生结 节 、脾肿大和脐静 脉的再管道化 (recanalization)等有关征象[641，故需要结合病变实质 部分所显示的富血供、肿瘤包膜和血管或胆管的侵 犯等 HCC固有的特征性表现。即使病变的主要成 分是囊性的，也应该提示 HCC的诊断嘲。又如胆汁 表 3—5 肝囊性病变的诊断要点阎 注：ADPLD为常染色体显性多囊肝(autosomal dominant polycystic liver disease) 259 国际医学放射学杂志 Int J Med Radiol 2010 May；33(3) 瘤、肝内胰腺假性囊肿、肝内血肿等，如能提供曾有 创伤的临床病史，鉴别诊断就容易多了。 2．5．2 选择鉴别点 要对疾病进行全面的研究 ，必 须选择合适的不同点从多方面进行鉴别 以纤毛 性肝前肠囊肿为例，本病的诊断要点包括：①位于 肝左叶内侧段(肝Ⅳ段)被膜下浅表部位的单发囊 肿，囊内成分常呈多样性，可含甚稀薄的浆液性或 黏稠的黏液样物质，有时可含有丰富的蛋白质和脂 质；②cT平扫大多呈高密度；~MR T2wI上呈高信 号，但在 T WI上，其信号强度依囊腔内所含成分不 同而变化，可呈现为低、等或高信号。它是一个囊性 病变，但这些表现又类似一实质性病变[661，故需分别 与肝内实质性肿瘤以及单个囊性病变进行鉴别。 2．5．2．1 与肝内实质性肿瘤鉴别 当 CHFC在超声 上表现为低回声病灶，CT上又呈现为软组织或更高 的CT值时，与肝内实质性病变鉴别困难。但 CT增 强时 ，CHFC病变不强化 ，且 随着背景肝实质的强 化，原平扫为高或等密度者变为相对低密度．原为 低密度者则显示得更突出、边界也更锐利清楚。此 外，MRI上的高信号随T2权重增加，信号强度也随 之增~JH[67]，而 MR T WI增强影像上病变不强化，可 由此得出液性病变的肯定判断。 2．5．2．2 与肝内单个囊性病变鉴别 当 CHFC在超 声上表现为无回声病灶时 ，则应排除具潜在恶性 的肝内胆管囊腺瘤与囊腺癌可能。它们的囊腔内也 分泌有黏液。同样，MR TIWI上为低信号、T2WI为高 信号。但囊腺瘤或囊腺癌通常是多房囊【酩】。且能在 CT、MRI和增强影像上显示并强化的附壁结节和 (或)间隔；而 CHFC病灶则不强化，结合其不同于 其他肝单个囊肿常发生于肝右叶的特征性发病部 位(肝左叶和被膜下)可作出鉴别 。 3 弥漫性或多灶性肝脏疾病 3．1 常见高密度与低密度的弥漫性或多灶性肝脏 疾病 一些肝脏或全身性疾病可直接造成肝脏弥 漫性密度增高或减低。或由多灶性病变间接形成肝 脏密度增高或减低。它们大多伴随不同程度的肝脏 增大。有时需在这些病变之间进行鉴别。影像学工 作者须认识并熟悉它们。 3．1．1 伴同高密度肝脏的疾病(condition associated with a hyperdense liver) 包括①肝脏铁过载(iron overload)：如 多次 输血 ；② 血 色 素 沉着 病 (hem0chromatosis)； ③ 含 铁 血 黄 素 沉 着 症 (hemosiderosis)；④ 威 尔逊 病 (Wilson's disease)； 26o ⑤糖原贮积病(glycogenosis)；⑥如下药物引起的疾 病：胺碘酮(amiodarone)、顺铂(cisplatin)、金(gold)、 慢性砷中毒(arsenic poisoning)。 3．1．2 伴同低密度肝脏的疾病(condition associated with a hypodense liver) 包括①弥漫性脂肪变性 (diffuse steatosis)：脂肪浸润；②急性酒精性肝硬化 (active alcoholic cirrhosis)；③非酒精性肝脂肪变性 (nonalcoholic hepatic steatosis)；④弥漫性恶性病变 (diffuse malignancy)：原发或转移；⑤肝充血(hepatic congestion)：心力衰竭、缩窄性心包炎；⑥肝淀粉样 变(amyloidosis)；(~Budd—Chiari综合征；⑧血吸虫病 (schistosomiasiS)；⑨多发性囊肿(numer—OUS cysts)： 包虫病、多囊性肝脏疾病、卡罗利病。 3．2 血色素沉着病 (hemochromatosis) 正常人体 吸收和排泄铁 的量极少。男性 0．5 1．0 mg／d，女性约 2倍于男性。通过饮食或输血摄人过多的铁可引起 特发性血色素沉着病和血色素沉着病。过量的铁积 聚，并沉积在各种组织内，尤其是肝脏。特发性血色 素沉着病主要是由长期吸收少量铁 (3～5 mg／d)而 形成。过量不多的铁储积在网状内皮系统内，并不 引起伤害，但过量的铁储存在肝、胰、内分泌器官和 心脏内，可使多器官系统致病。 与所有的贮积病(storage disease)一样．血色素 沉着病也可出现肝脏肿大。铁的原子序数较高，CT 平扫时 ，肝细胞内过量的铁沉积可导致整个肝脏密 度均匀性增高。肝脏密度的CT值与铁沉积量之间 成线样关系。脾虽也是过量铁沉积的部位，但一般 多出现于更为严重的晚期病例。且主要见于含铁血 黄素沉着症。故可以观察脾与肝脏间的密度变化作 为诊断本病的参考。CT增强对本病的诊断不但无 益，还可能改变铁沉积所致的高密度病变肝背景与 伴发(-"-2继发)的肝内原低密度的占位病变(被对比 剂强化)之间的对比，不利于占位病变的显示和诊 断。MRI对本病的发现、早期诊断以及治疗后的监 测都有其特殊价值。 除铁剂外 ，其他重金属，如用于类风湿关节炎 的金治疗(gold treatment)，含有较高碘含量的胺碘 酮治疗。以及 Wilson病的铜代谢障碍均可沉积于 肝．都会出现肝脏肿大．并出现由重金属贮积造成 类似的肝实质密度增高。 3．3 糖原贮积病 糖原贮积病 (glycogen storage disease，glycogenosis)约有 2O多种。其主要不同是它 们侵袭的器官不同。有几个类型好侵犯肝脏，在遗 国际医学放射学杂志 International Journal of Medical Radiology 2010 May；33(3) 传性糖原代谢疾病中，I型糖原贮积病 (von Girke S disease)是最常见的类型。由于肝脏和肾脏的葡萄 糖一6一磷酸酶不足，导致过多的糖原沉积在肝细胞 和近侧肾小管。病理上，可见细胞浆内积聚的糖原 和少量脂质，病人出现低血糖 、高血脂、高尿酸血、 生长发育障碍、肝肿大和肾肥大。肝腺瘤和肝细胞 癌常是本病的并发症 ，认为是 由慢性低血糖症与胰 岛素减少 和胰高血糖素升高水平 引起慢性激素刺 激的结果。8％糖原贮积症病人和40％以上的 I型病 人有肝腺瘤1701。故对这些病人必须行影像学检查以 除外肿瘤的存在 -721。 糖原贮积症病人的肝脏 CT密度随病变进程有 改变，且存在着相互矛盾作用。糖原贮积可增高肝 密度，而脂肪浸润则又降低肝密度。故其表现需依 据肝脏的病理。典型表现是肝、肾和脾(1V型糖原贮 积症最显著)均匀性肿大，肾皮质密度增高。在平扫 CT上，伴发的肝腺瘤常呈低密度(与背景肝相比)， 但如伴发脂肪浸润，则可出现高密度假象。随访中 如病灶快速增大或密度改变 ，应考虑恶性变。MRI 上．腺瘤呈现为脂肪信号强度I701。 3．4 酒精性肝硬化(alcoholic cirrhosis) 酒精对肝 脏疾病的作用是不定的。有些人终身大量饮酒，并 无肝脏损害；而有人则因酒精性肝病很快死亡。 3．4．1 酒精性肝病可表现为脂肪肝、酒精性肝炎和 肝硬化 3⋯4 1 1 脂肪肝 肝脂肪浸润和出现初期酒精性肝 病特征(嗜伊红性细胞质的包涵物)，脂肪浸润是肝 脏对所有各种损伤发作的反应，包括饥饿和全胃肠 外吸收营养(total parenteral nutrition，TPN)。脂肪浸 润常呈弥漫性．但也可为局灶性和相似转移性疾 病。当病变呈局限性时，CT值常没有帮助。弥漫性脂 肪浸润使肝脏密度显著降低，甚至低于脾，且其中 未被强化的血管较肝实质密度更高。 3．4．1．2 急性酒精性肝炎 急性期肝脏 增大和结 实，镜检时，肝实质细胞显示脂肪微滴(droplets)和 嗜伊红包涵体 (eosinophilic inclusions)。中心静脉 和小叶中央区可有纤维组织替代 。最后导致 门静 脉高压。 3⋯4 1 3 肝硬化 在嗜酒者引起肝硬化。常是微结 节型(雷奈克肝硬化 ，Laennec type)。小再生性结节 见于许多病例中，伴有纤维间隔内小管增生 。硬化 的肝脏可小而不规则。 3．4．1．4 并发症 有腹水、黄疸、静脉曲张以及突然 戒酒者中出现的震颤性谵妄(delirium tremens)等。 食管静脉曲张出血是最危险的并发症之一。钡餐检 查可加以显示，血管造影可作出诊断，但常不需要。 在 CT上有时还可见有后腹膜静脉曲张和肠系膜静 脉曲张。 3．4．2 影像学表现 对酒精性肝炎病人进行影像 学检查是为了排除胆道阻塞性疾病和新生物 ．以及 评估肝实质损害。 3．4．2．1 US 急性酒精性肝炎时，病变早期由于脂 肪浸润可表现为肝脏增大 ，当肝硬化发生则变为 肝萎 缩 。在 US上肝硬化 和脂肪浸润两者 的声 学 改变相似，鉴别困难。CT更有助于对两者进行鉴 别[73-74]。但局灶性脂肪浸润可在 US上表现为①高 回声结节；②多发融合的高回波病变；③可变的低 回波结节；④不规则的高回声和低回声区等4种声 学模式。 3．4．2．2 CT CT诊断肝脂肪变性极有价值。在肝活 检标本上证实肝脏实质的CT值与其所含甘油三酯 相互关联[75-76]。故 CT可在正常大小 、增大或萎缩 的 肝脏上 ，显示酒精性肝脏病变最初表现的脂肪浸 润 。轻度病例，可依据肝脏的密度低于脾密度(正 常时肝脏平均 CT值高于脾 8～l0 HU)作出诊断：在 较晚期病例，肝实质密度在平扫 CT影像上要低于 门静脉或肝静脉，就像增强扫描时血管被强化一 样。肝脂肪浸润降低了背景肝的CT值，易使低密度 病变(如脓肿 、新生物)难以被发现而遗漏 。 虽然弥漫性脂肪浸润常见。有时肝脂肪浸润也 可呈局灶性、节段性、肝叶性或斑片状分布，但通常 它们是易变化的，很快出现，也可很快消失。节段性 或肝叶性脂肪浸润则易于与肝局灶性低密度病变 鉴别。前者脂肪浸润的边缘常呈直线(straight—line margin)，伸展至肝被膜，不同于伴有轮廓膨出的局 部病变 ；但脂肪浸润呈局灶性或结节样 ，理论上难 以与肝转移鉴别。但有几个有价值的鉴别点：①局 灶性脂肪沉积区通常并不引起局部轮廓异常；②门 静脉或肝静脉分支的行径能正常(无阻碍)通过脂 肪浸润区，这在转移性肿瘤病变中极罕见；③一个 有价值的鉴别特性是肝脂肪浸润可在几天时间内 得到改善，在停止饮用酒精 3-6周后能见其消失 。 3⋯423 MRI 与 CT相似 ，MRI可描述肝脏大小、 形态，以及肝纤维化和脂肪肝。 P—MR1分光镜检查 (光谱法)不但能将酒精性肝炎和肝硬化病人的肝 脏与正常肝脏进行鉴别 ，还可以细胞 内的 pH和三 261 国际医学放射学杂志Int J Med Radioi 2010 May；33(31 磷酸腺苷的绝对摩尔浓度 fabsolute molar concen— tration of adenosine triphosphase)为基础，对酒精性 肝炎与肝硬化作出鉴别。前者肝细胞较正常为碱 性，而在肝硬化中，肝实质则较正常肝更为酸性[781。 3．5 血 吸虫病 与肝纤维化 (schistosomiasis with hepatic fibrosis) 曾在我国广为流行的血吸虫病也 是人类最为严重的寄生虫病之一。全世界约 20亿 人受其影响，包括 日本，中国沿海、台湾，菲律宾，非 洲。中东、西印度、南美北部、北非、地中海和西南亚 等都是流行地区。血吸虫尾蚴穿透皮肤、黏膜，从淋 巴、小静脉人心脏，再经肺循环人肠系膜循环，仅少 数可进入肠系膜动脉入门静脉系统，在肝门静脉小 支内成熟 ，宿主对虫卵引起肉芽肿炎症反应．随之 由纤维组织取代导致门静脉周围纤维化。慢性和大 量感染则可引起进行性肝内门静脉阻塞，窦前门静 脉高压、静脉曲张和脾肿大。肝细胞坏死、黄疸等发 生于病程的后期。 3．5．1 病理 血吸虫肝脏呈暗色。表面高低不平但 无结节 ，明显不同于通常 的肝硬化表现。切面上可 见肉芽肿和门静脉周围纤维化，自肝门伸展至外 围。有些粗大的纤维间隔内不能见到静脉，或显示 为扭曲和阻碍门静脉血管床[791。纤维组织包绕多个 肝小叶，形成较大的结节样。但结节内增生和再生 不明显。故本病并不具备肝硬化的诊断条件，称之 为血吸虫病性肝纤维化更为恰当。 3．5．2 影像学表现 3．5．2．1 X线检查 腹部平片能显示脾肿大．但肝 内钙化常显示不清楚：钡餐检查可发现食管和胃底 静脉曲张。 3．5．2．2 CT表现 肝周围或肝包膜钙化是日本血 吸虫病的特点。肝脏显示大分隔．其内含许多已钙 化的虫卵，形成钙化带 ．被描述为“海龟背”样表 现 。门静脉周围可见明显低密度区。肝细胞癌的发 生率增加。在急性血吸虫病(Katayama S syndrome) 病人中，可发现多发的低密度结节[sol。 3．5．2．3 MRI表现 纤维间隔 T。WI上呈低信号； T2WI上呈高信号，增强后有强化[8l1。间隔钙化则不 及 CT显示清楚。 3．6 Budd-Chiari综合征 (BCS) 自小肝静脉分支至 下腔静脉与右心房交界之间任何肝脏静脉血液受 阻均称为 Budd—Chiari综合征，与肝静脉一阻塞性疾 病不同(veno—occlusive disease，VOD)。后者是由肝 窦状 隙壁的内皮细胞毒性损伤所致的肝窦状 间隙 262 和中央静脉非血栓性阻塞性疾病，其原发性损伤部 位为肝窦状间隙的内皮细胞 。BCS可原发于静脉 腔内(血栓形成、蹼或静脉内膜炎)病变，也可继发 于肝内、外(肿瘤、囊肿和脓肿等)病变侵袭或压迫 下腔静脉或肝静脉所致的肝脏静脉流出阻塞[821。 Chung等 将 BCS分为急性 、亚急性和慢性。肝 静脉急性阻塞，突发右上腹痛、肝脏肿大和腹水者 为急性；症状和体征的存在，少于 6个月者为亚急 性；症状和体征的存在，长于6个月者为慢性。 3．6．1 病理学表现 急性 BCS肝脏显著增大，肝窦 郁血扩张。肝实质轻微萎缩．至小叶中央区出现明 显的出血性坏死。慢性 BCS常伴有肝尾叶明显增 大。肝表面呈结节样 ，小叶中央坏死 ，中央疤痕可相 互连结形成结缔组织桥。肝细胞萎缩及窦周纤维 化。慢性 BCS所发生的肝细胞结节为无纤维间隔的 弥漫性结节增生 fdiffuse nodular hyperplasia without fibrous septa)，又名 NRH，也称为不伴有肝硬化的大 再生结节 (noncirrhotie regenerative nodules，RN)或 巨再生结节。 3．6．2 影像学表现 横断面影像学检查对 BCS诊 断很有价值。 3．6．2．1 CT 可显示本病的特征性病理改变。肝脏 体积增大(或正常 )；弥漫性肝密度减低 (急性期 由 肝实质淤血、慢性期则因肝脏灌注低下伴脂肪肝所 致)；肝血管(下腔静脉或肝静脉)内呈相对高密度 的血