内耳畸形影像学
表
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现*内耳畸形 包括膜迷路异常和骨迷路异常 膜迷路异常影像学很难发现 高分辨CT通常能发现骨迷路异常 高分辨MRI能显示包括膜迷路在内的内外淋巴液 高分辨MRI能显示耳蜗神经 *内耳畸形分类 耳蜗畸形 内耳不发育(Michelmalformation) 共同腔 耳蜗不发育 耳蜗发育不良 耳蜗不完全分隔(IP-I型,IP-II型即mondini畸形) 大前庭导水管扩张综合征 前庭半规管畸形 内耳道畸形 内耳漏*Michel’s畸形 极其罕见,占内耳畸形的1%以下 为最严重内耳畸形 内耳完全不发育,常伴内听道狭小 ***共同腔畸形 占耳蜗畸形的25%左右 发育不良的耳蜗、前庭、半规管汇合成卵圆形或不规则形的单一囊腔。 常伴有耳蜗神经发育异常*耳蜗不发育与耳蜗发育不良 耳蜗不发育耳蜗缺如,前庭和半规管通常可以辨认占耳蜗畸形3% 耳蜗发育不良耳蜗体积小,通常缺乏蜗轴,有时仅见底旋.前庭半规管已经发育,通常形态异常,如扩大****右侧耳蜗不发育,左侧共同腔*同一患者*右侧耳蜗发育不良,左侧共同腔畸形(HRCT)*同一患儿,双侧蜗神经未发育(MR)*同一患儿,VR重建*右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育*Mondini畸形(IP-II型) 为骨迷路畸形,约占内耳畸形的一半以上 表现为耳蜗骨旋发育不全,基底圈可以辨认为MondiniII型 20%伴前庭半规管扩大、前庭导水管扩大等畸形****耳蜗发育不良伴前庭半规管扩大*IP-I型****前庭导水管扩大综合征 是婴幼儿神经感音性耳聋重要原因 诊断标准:导水管中央管径超过1.5mm 常伴有内淋巴囊的扩大*******半规管发育不良 半规管发育顺序:上半规管、后半规管先发育,水平半规管最迟发育。 上半规管异常往往合并耳蜗发育不良 水平半规管异常最常见,通常伴异常大前庭,不一定有症状。*****内听道狭窄 诊断标准:内耳道直径小于2mm 常伴耳蜗神经发育不良 两侧内听道明显不对称,较小侧虽然直径大于2mm,仍然可能提示存在耳蜗神经发育不良。****右侧耳蜗不发育,左侧共同腔*同一患者******脑脊液内耳漏 CSF前庭漏 CSF耳蜗漏 CSF共同腔漏)********