颅底凹陷刘志龙概念病因及发病机制临床
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现诊断标准治疗一、概念（一）寰枕畸形（atlanto-occipitalmalformation）枕骨大孔区、寰枢椎骨质发育异常伴神经系统、椎动脉及附近软组织发育异常的一种先天性畸形疾病。可继发于畸形性骨炎、软骨病、佝偻病等。早期临床表现颈短、头颈痛、活动受限等。扁平颅底（platybasia）颅底凹陷（basilarinvagination）寰枕融合（Occipitalizationofatlas）颈椎分节不全（blockcervicalvertebra）寰枢椎脱位（atlanto-axiddislocation）小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiarianormaly）包括：（二）颅底凹陷缩小枕骨的骨组织以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致寰椎和枢椎齿状突高出正常水平而进入颅内，枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。二、病因及发病机制本病可分为两类：①原发性：又称先天性颅底凹陷症。为先天发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。②继发性：又称获得性颅底凹陷症，较少见，常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎(Paget病)、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病。本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小，导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经（舌咽、舌下、迷走、副）和颈神经根受压迫或刺激，并影响椎动脉供血和脑脊液循环，从而出现各种神经症状和体征。晚期常出现脑脊液循环障碍、梗阻性脑积水和颅内压增高。三、临床表现1.多在成年后起病，缓慢进展，可因头部突然用力而诱发临床症状或使原有症状加重。常伴有短颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强迫头位以及身材短小等特殊外貌。2.枕骨大孔区综合征的症状体征：①颈神经根症状：枕颈部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等。②后组脑神经损害：吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延髓麻痹症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等。③上位颈髓及延髓损害：四肢轻瘫、锥体束征及不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍。④小脑损害：以眼震为常见，晚期可出现小脑性共济失调，表现为步态不稳、说话不清等。⑤椎-基底动脉供血不足：发作性眩晕、恶心、呕吐、心悸、出汗等。⑥颅内压增高症状：早期一般无高颅压，晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状，可合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症等。 四、诊断标准颅底凹陷病史体征症状影像测量方法：4条线：钱氏线、麦氏线、二腹肌沟连线、双乳突连线3个角：Bull角、基底角、Boogard角2个高度指数：克劳氏指数、外耳孔高度指数。影像学诊断诊断依据：X线、CT及MRI上测量齿状突的位置。1.钱氏线（Chamberlain’sline）定义：亦称枕线，由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线即为钱氏线。异常：齿状突超出此线3mm为颅底凹陷。Thankyou!2.麦氏线（McGregor’sline）定义：亦称基底线，指硬腭后缘与枕骨最低点连线。异常：齿状突超出此线6mm为颅底凹陷。Thankyou!3.二腹肌沟连线（Fischgold’sline）定义：在横断面上，作两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）的连线。异常：齿状突至此线的距离小于10mm为颅底凹陷。Thankyou!4.双乳突连线(Metzger)定义：冠状面上，两侧乳突尖之间的连线。异常：正常齿状突达两侧乳突尖之间的连线或高出1-2mm，大于此数为颅底凹陷。5.Bull角定义：硬腭平面与寰椎平面所成的角度。异常：大于13°即为颅底凹陷症。Thankyou!Thankyou!6.基底角定义：又称颅底角，鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度。异常：正常为109°-145°，平均132°，颅底凹陷症时此角增大。(对扁平颅底具有诊断意义：扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于145°）137度Thankyou!7.McRae线定义：枕骨大孔后缘前点与斜坡最低点的连线。此线无助于诊断，而用以表明齿状突凸入枕大孔程度。8.Wackenheim线定义：斜坡延长线正常情况下，此线应位于齿状突尖上方，如有异常多提示寰枕脱位。9.Boogard角定义：又称波氏角，枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度。MCRAE线与WACKENHEIM线之间的夹角。异常：正常为119.5°-136°，颅底凹陷症时此角增大。126度Thankyou!10.Klaus高度指数定义：又称克劳指数，齿状突至鞍结节与枕内粗隆连线的最短距离。异常：小于30mm就可诊断颅底凹陷（正常人为41±4mm）。Thankyou!11.外耳孔高度指数定义：外耳孔中心点至枕骨大孔前后缘之间连线的垂直距离。异常：小于13mm即为颅底凹陷（正常值为13～25mm）。Thankyou!放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片、体层摄片、前后位开口摄片（检查寰、枢椎）、颅底摄片（检查斜坡、齿状突）等颅脑平片。通常颅-颈侧位片即可确诊是诊断颅底凹陷症最简单的方法。必要时可行CT扫描、矢状面重建则对枕骨大孔区的畸形观察更为清楚。另外，可根据病情选择脊髓造影气脑造影脑室造影和脑血管造影等检查。（一）颅骨平片诊断颅底凹陷需要进行各种测量，由于枕骨大孔区局部正常解剖变异较大尽管测量方法较多但还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠。（二）CT表现 枕骨大孔区的骨结构异常:表现为枕骨斜坡内陷、畸形;多数枕骨大孔前部狭窄。可伴有寰枕融合畸形,寰枕脱位、齿状突如枕骨大孔内。软组织的改变:齿状突后移及横韧带断裂、延颈髓屈曲后弓、小脑扁桃体压迫延髓、扁桃体枕骨大孔疝;有时合并脊髓空洞症和蛛网膜囊肿。（三）MRI表现MRI具有多参数、多方位成像及良好软组织对比和骨髓成像能力,可清楚显示骨与软组织解剖结构的准确位置,其中尤以SET1WI显示清晰,SET1WI上颅骨板障呈高信号,内外板皮质无信号,周围脂肪呈高信号,为MRI测量提供方便。 MRI是诊断本病最好的检查手段之一，尤其在矢状位可清楚的显示中脑水管第四脑室及脑干的改变小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况便于决定手术治疗
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。根据发病年龄病程进展缓慢，临床表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外貌借助X线检查多可诊断。上述各种测量值，在男女之间小儿之间存在着差异，因此测量数值不能绝对准确诊断本病时，应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质改变及临床体征等，综合分析作出诊断CT扫描和MRI的临床应用，有助于本病的早期诊断。总之：五、治疗手术是本病唯一的治疗方法。X线平片及MRI显示畸形但无临床症状或症状轻微者，可观察随访。临床症状明显且进行性加重、脑脊液循环通路受阻、颅内压增高者，X片示合并寰枢椎脱位者是本病的手术适应证。手术可解除畸形对延髓、小脑或上位颈髓的压迫，重建脑脊液循环通路，加固不稳定的枕骨脊椎关节等。Thankyou!
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