妥瑞症不是亨丁顿舞蹈症
妥瑞症不是亨丁頓舞蹈症 :Tourette Syndrom is not Huntington Disease:1.亨丁頓舞蹈症簡介
亨丁頓舞蹈症出現於各色人種,是家族遺傳疾病,由突變或錯誤排列的第四對染色體內DNA基質CAG重複排序所致,重複數目太多時造成腦細胞的神經原持續退化,導致智能退化、不自主的動作、僵硬及死亡。?TOP
早期的症狀每個人都不盡相同,一般的觀察如果發病越早,則退化越嚴重。家庭成員會先發現病人的心情會改變,會冷漠,憂鬱或生氣。這些症狀會因退化的持續而加重,而有些人會有暴躁的行為。亨丁頓舞蹈症會影響人的冹斷力,記憶及其他智能的功能。 有些人會有不自主的動作在手指、腿、臉或軀幹。這些舞蹈的動作會在憂鬱時加重,亨丁頓舞蹈症也會有中度笨拙的動作及平衡問題,跌倒或協調動作不平衡,而舞蹈症會產生嚴重走路的問題,像是增加跌倒的可能。一般而言,病情可達10到30年,最常導致死亡的原因為感染:肺炎:,跌倒或其他併發症。
每人發病的時間都不同。成年或典型的亨丁頓舞蹈症會在三、四十歲發病,而罕見的青年期亨丁頓舞蹈症會在20歲前,而目前已知CAG重覆數最高為100者在2歲死亡。有些人在55歲以後發病,而這類病人常會與其他疾病混淆,這些人會有憂鬱的情況,但仍然可能有敏銳的智能功能,像是記憶及理解力。?TOP
1993年科學家發現基因檢查的方法來診斷亨丁頓舞蹈症。使用血液來
分析
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DNA重覆數的變異,重覆數28以下沒有亨丁頓舞蹈症,而40以上有亨丁頓舞蹈症,在其間則為不確定的範圍。亨丁頓舞蹈症患者眼睛無法協調或固定移動目標,眼睛不正常的移動也會因人而異。醫生也會要求作電腦斷層,掃描可提供腦部結構的微小變化,有亨丁頓舞蹈症時會顯示腦部的萎縮,特冸是在尾狀核,並
且有腦內的腦室空洞變大發生。其他的檢查像是MRI:核磁共振:及PET,都是診斷亨丁頓舞蹈症的重要工具。
藥物可幫助減輕情緒或動作的問題。但重要的是,藥物可以使症狀控制,但無法改變退化的發生,沒有任何治療可以停止或恢復亨丁頓舞蹈症。精神藥物如Haloperidol可以緩和舞蹈動作或減少幻覺及突爆情緒,但如果亨丁頓舞蹈症有語言失調時,此藥物就不被使用,因為會使情況惡化如僵硬及緊繃。這類的治療藥物會有嚴重的副作用包含鎮定,所以要使用最低限量。?TOP
亨丁頓舞蹈症患者通常無法用複雜的文字描述想法,將患者所說的話覆述一遍可幫助患者知道話是否被了解,有些人會誤以為亨丁頓舞蹈症患者無法說話就代
表
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他們無法了解,絕對不要剝奪患者說話的機會,盡可能保持正常的環境,語言治療或許可增加患者的溝通能力。很重要的一點就是亨丁頓舞蹈症患者要在退化中保持健康,做運動對患者是有好處的,每天運動會使生理及心理更健康,雖然患者的協調性不好,但還是要在協助下鼓勵走路,要小心環境中尖銳及堅硬物品,這樣可避免受傷。而腳踝處較堅硬的鞋子可幫助患者站立,鞋子不要有帶子。不協調動作使亨丁頓舞蹈症患者咬嚼困難或嗆到,照顧者需要將食物切碎或過濾以避免嗆到,有 些食物需要加濃,有些需要加稀,塑膠杯或工具可避免打破,特殊的桌子或盤子可避免溢散。亨丁頓舞蹈症患者需要足夠的卡路里來維持體重,一天5000卡的熱量是足夠的。吸管可幫助方便喝水。?TOP
2.比較妥瑞症與亨丁頓舞蹈症
妥瑞症 亨丁頓舞蹈症
發生率 約1/200 約1/100000
男女比例
5~6 : 1 1 : 1 :男:女:
小學年齡(18~2130歲以後(很發病年齡
歲前) 少20歲前
有家族性但方
遺傳方式 體顯性遺傳
式未明
tic (眨眼,搖頭,
早期症狀 智能情緒異常
聳肩,清喉嚨etc)
動作部位 肩膀以上 肢體近端 會痊癒 是 (1/3 ~ 2/3) 否 退化 否 是 致死 否 是
浙公网安备 33021202002483