腺垂体功能减退症厦门大学附属第一医院内分泌糖尿病科石秀林基础知识解剖：成人垂体重约0.5-0.7g，位于颅底蝶鞍窝内，外面被有坚韧的硬脑膜，顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔开。垂体解剖复习:尺寸:左右9-12mm前后7-9mm高度6-9mm重量:0.5g血供:前叶---垂体上动脉后叶---垂体下动脉定义腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少或多种激素同时缺乏。腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，定义
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现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和（或）鞍区占位性病变。 因产后出血或产后败血症所致垂体坏死称Simmonds-sheehan综合征。病因和发病机制先天遗传性 1．垂体瘤：最常见原因。 功能性/无功能性 功能亢进/功能减退 2．下丘脑病变：如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿。3．垂体缺血性坏死：产后腺垂体缺血性坏死垂体前叶供血依赖垂体门脉系统妊娠时垂体生理性肥大，需血量↑大出血垂体A痉休克——→血栓形成——↓垂体前叶缺血坏死感染病因和发病机制4．蝶鞍区手术、放疗和创伤：5．感染和炎症：脑炎，脑膜炎6．糖皮质激素长期治疗：医源性7．垂体卒中：垂体瘤8．其他：淋巴细胞性垂体炎、空泡蝶鞍。病因和发病机制腺垂体功能减退症：原发性：垂体损害；继发性：垂体柄以上损害。垂体细胞的累及可以是单一的，但多数是复合性的。因此临床表现复杂。50％有症状。75%症状明显95%严重LH,FSH,GH,PRLTSHACTH临床表现垂体及鞍上肿瘤引起者还伴占位性病变的体征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。性腺功能减退产后无乳月经不再来潮、性欲减退、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。甲状腺功能减退 怕冷、思维迟钝、精神淡漠、精神失常 皮肤干燥、少汗 便秘 心率减慢 粘液性水肿面容 肾上腺皮质功能减退明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低、 低血糖。皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅。垂体危象：各种应激，危重的腺垂体功能减退症。临床呈现：①高热型（＞40℃）；②低温型（＜30℃）;③低血糖型；④低血压、循环衰竭型；⑤水中毒型；⑥混合型。一.周围内分泌腺激素不足性腺功能：雌二醇↓、孕酮↓、睾酮↓，无排卵体温改变，T↓，精子数量减少。甲状腺功能：T3↓、T4↓、rT3↓肾上腺皮质功能：皮质醇↓、17—羟类固醇↓、17—酮类固醇↓实验室检查二.垂体激素不足FSH，LH，GH，PRL，TSH，ACTH↓。同时测定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞的贮备功能可采用兴奋试验、如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。实验室检查三.其它血糖OGTTHbBp血钠四.CT、MRI：腺垂体---下丘脑的病变实验室检查诊断及鉴别诊断 诊断：病史、症状、体检，实验室，影像 表现为多个腺体功能低下 周围腺体激素水平低下 相应促激素水平低下 综合病史 鉴别诊断 ①多发性内分泌腺功能减退症：Schmidt综合征； ②神经性厌食:有精神症状和恶病质，闭经，但无阴毛、腋毛脱落，可伴有神经性贪食交替出现； ③失母爱综合征：与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，其垂体功能改变为暂时性。治疗预防去除病因，加强营养，预防感染，避免过劳，禁用或慎用麻醉剂，安眠剂，降糖药，中枢抑制药。内分泌治疗 靶腺激素替代治疗： 注意：先补糖皮质激素，然后甲状腺激素，应激情况下需要适当增加剂量。 a．糖皮质激素：最为重要，最先给予。小量开始，模拟生理，早多，晚少，全量替代7.5mg强的松。应激时加量。氢化可的松20-30mg/d或泼尼松5-7.5mg/d。内分泌治疗b．甲状腺激素：小量开始，逐渐加量，因人而异。左甲状腺素50～150ug／d或干甲状腺素40-120mg／d。内分泌治疗c．性激素：女：人工周期性月经：结合型雌激素0.625-1.25mg／d（月经周期第1～25天），甲羟孕酮（安宫黄体酮）5-10mg/d（月经周期第12～25天）(见下图)。男：十一酸睾酮40mg/d，tid。内分泌治疗垂体危象处理a.首先50％葡萄糖60ml静推，继而补充10％葡萄糖盐水，b.氢化可的松200-300mg/d静滴，c.小剂量甲状腺激素d.水中毒者：利尿，氢化可的松e.对症：休克，感染，低温f.禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。Thanks
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