疑难病例讨论

神经内科疑难病例讨论会病例特点 青年女性。 孕33周，晚期妊娠。 急性起病。 主要症状：1.头痛，间断发生，阵发性；部位：左额顶部；性质：搏动性；血压增高；发展：程度加重，次数频繁，时间延长；2.右上肢麻木无力：与头痛伴发；发作性；加重：时间延长。 家族史：父患“高血压病”。 神经系统体征：右上肢肌力减退，痛觉减退。 头颅CT：未见异常。 血常规：白细胞计数、中性粒细胞百分比增高↑，血红蛋白降低（中度贫血）↓，血小板计数稍增高。 血沉增快。 尿常规：潜血阳性，蛋白++（“+”时尿蛋白含量300mg/24H）。 白蛋白降低，低于25g/L。 肾功能：正常。 葡萄糖稍低（3.9~6.1mmol/L）。 眼底检查：视乳头未见水肿。 腰椎穿刺：脑压轻度增高；脑脊液常规、生化、细胞学大致正常。 TCD：脑动脉低搏动性改变。定位：左侧大脑半球（额顶部）定位依据： 头痛部位为左侧额顶部。 右上肢无力、麻木。单瘫提示病损部位近皮层，为上肢代表区。 头MRI可见额顶叶脑沟变浅，提示脑回肿胀。 头MRA可见左侧大脑中动脉M1段明显变细。定性：缺血性血管病。 头痛呈搏动性。 头痛、右侧上肢无力麻木症状为发作性。 左侧大脑中动脉局限性变细。 脑组织肿胀部位为左侧大脑中动脉供血域。脑组织缺血原因： 脑动脉痉挛（妊高征）脑动脉痉挛 发作性右上肢麻木无力，提示短暂脑缺血发作。 MRA示左侧大脑中动脉局限性变细。 脑组织肿胀，无出血、梗塞、肿瘤等水肿刺激因素存在。 经过防止动脉痉挛药物治疗，TCD示治疗后较治疗前脑血流速度明显增快。脑动脉痉挛（妊高征） 围产期。 血压高，大于140/90mmHg。 尿蛋白阳性，++，提示肾脏损害。 血沉增快的解释 妊娠期血浆纤维蛋白原含量比非孕妇女增加50%，于妊娠末期平均可达4.5g/L，改变红细胞表面负电荷，出现红细胞“线串样反应”，使红细胞沉降率加快，可达100mm/H。《妇产科学》第六版第39页第四章妊娠生理第四节妊娠期母体变化四、血液的改变⑶凝血因子妊娠期高血压病（妊高征） 与妊娠有关，妊娠期特有的疾病。 表现为高血压、蛋白尿。 多为一过性，分娩后（产后12周）症状可消失。 基本病理生理改变为全身小血管痉挛。妊高症高危因素 初产妇. 年龄小于18岁或大于40岁. 宫腔压力大:多胎妊娠. 妊娠期高血压病史. 家族史. 慢性高血压. 慢性肾炎. 抗磷脂综合征. 糖尿病. 血管紧张素基因T235阳性. 营养不良，如贫血、低蛋白血症. 低社会经济状况.妊高征血管痉挛原因 免疫机制1.夫妇HLA相关性。 2.母体产生的特殊免疫抗体不足。 3.TH（T辅助细胞）/TS（T抑制细胞）比值上升。 4.IgG及补体C3.C4均明显减少。 胎盘浅着床1.子宫张力增高。2.妊娠合并征致使孕妇全身血液循环不能适应子宫-胎盘需要的情况。 血管内皮细胞受损血管舒缩因子比例失衡：正常时四种物质（缩血管物质：内皮素与血栓素A2；扩血管物质：内皮细胞舒张因子与前列环素）保持动态平衡，控制血压及血流速度。妊高征时收缩物质增多，舒张物质减少，两者失衡而发病。 遗传因素血管紧张素基因T235阳性。 营养缺乏1.低蛋白血症，钙、镁、锌缺乏可引起血压升高。2.妊娠易引起母体缺钙,导致妊娠期高血压疾病的发生,而补钙降低其发生。 胰岛素抵抗高胰岛素-NO、前列腺素E合成减少-血管阻力增加。妊高征病理生理 全身小动脉痉挛 血管内皮损伤 脏器低血流量灌注 多脏器功能损伤病理改变 缺血或缺血性坏死 出血性坏死 累及脏器的主要部位：（１）肝脏门脉区（２）脑皮质（３）心脏内膜下（4）肾脏：肾小球（5）胎盘：蜕膜、螺旋小动脉妊高征病理生理 脑：脑血管痉挛，通透性增加，脑水肿、充血、血栓形成及出血。大范围脑水肿可以出现反应迟钝、意识障碍，个别患者可以出现昏迷，甚至发生脑疝。子痫前期脑血管阻力和脑灌注压均增加。子痫时脑血流可呈一侧灌注压正常，一侧明显增加，高灌注压可致明显头痛。妊高征病理生理 肾脏：肾小球扩张，内皮细胞肿胀，血浆蛋白自肾小球漏出形成蛋白尿，蛋白尿多少标志着妊高症严重程度。肾动脉痉挛，血流量减少尿酸、血肌酐上升。 肝脏：转氨酶升高。 心血管：血管痉挛，血压升高，心输出量减少，处于低排高阻状态。严重时可致心力衰竭。 血液：容量：血管通透性增加，血液浓缩，红细胞比容上升。凝血：凝血因子缺乏或变异致高凝状态。重症患者可发生微血管病性溶血，血小板减少。内分泌及代谢：盐皮质激素升高可致钠潴留，和低蛋白血症共同作用可致水肿。病理生理全身小动脉痉挛缺血视网膜-A/V=1/2—1/4肾小球毛细血管心脏-间质缺血水肿痉挛、缺血肝脏-肝细胞坏死血管通透性增加体液渗漏肾-肾小球梗死胎盘-动脉梗死蜕膜坏死醛固酮↑脑-水肿，点状出血水钠潴留血液浓缩、血流缓慢Pt消耗↑，凝血因子消耗 水肿DIC蛋白尿高血压妊高征诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 ： 病史及临床表现：有无头痛、视力改变、上腹不适。 高血压：收缩压≧140mmHg或舒张压≧90mmHg，至少出现2次以上，每2次间隔时间≧2小时。 蛋白尿：24小时内尿液中的蛋白含量≧300mg或间隔6小时2次随机尿液检查中蛋白浓度为0.1g/L（定性+）。 水肿：自踝部逐渐向上延伸的凹陷性水肿，休息后不缓解。 血液检查：全血细胞计数、血红蛋白含量、凝血功能等。 肝肾功能：ALT、AST增高，白蛋白缺乏；BUN、CR、尿酸升高。 尿液检查：尿比重，尿蛋白。尿蛋白+时尿蛋白含量300mg/24H。应每2日检查一次尿蛋白。 眼底检查：视网膜小动脉痉挛，视网膜水肿、絮状渗出或出血。 其他：心电图、超声心动图、脑血流图等。鉴别诊断 脑动脉其他性质病变脑动脉炎脑动脉夹层脑动脉硬化 脑静脉窦血栓 脑炎 脑膜瘤脑动脉炎 发作性右上肢麻木无力，提示短暂脑缺血发作。 左侧大脑中动脉局限性变细，狭窄段较长。 血沉明显增快。 白细胞计数增高。 头部MRI+DWI未见明显梗塞病灶。 局部脑组织水肿、脑压增高不好解释。脑动脉炎 钩端螺旋体脑动脉炎 红斑狼疮性脑动脉炎 结节性多动脉炎 多发性大动脉炎 颞动脉炎 非特异性闭塞性脑动脉炎 有疫水密切接触史。 多见于12岁以下，冬季为多，常发生于夏季流行高峰后2～5个月。 发病前有发热、头痛、身痛等前驱症状。 临床表现具有急性脑血管病特征，可为偏瘫、双偏瘫、失语或短暂性脑缺血发作。 血清钩端螺旋体凝溶试验及补体结合试验阳性，脑血管造影时脑底大动脉显示多发性动脉炎改变。脑动脉炎 钩端螺旋体脑动脉炎 红斑狼疮性脑动脉炎 结节性多动脉炎 多发性大动脉炎 颞动脉炎 非特异性闭塞性脑动脉炎 多发于女性。 有结缔组织疾病的症状，又出现神经精神症状。 血或骨髓中找到狼疮细胞，免疫球蛋白增高及抗核抗体阳性，血与脑脊液C4补体减低。脑动脉炎 钩端螺旋体脑动脉炎 红斑狼疮性脑动脉炎 结节性多动脉炎 多发性大动脉炎 颞动脉炎 非特异性闭塞性脑动脉炎 多见于30～40岁男性。 皮肤出现沿动脉排列的结节，如黄豆大小，有疼痛及压痛，伴斑疹、丘疹、紫癜。 内脏出现肾损害(血尿、蛋白尿、氮质血症)以及呼吸系统(咯血、哮喘、胸膜炎)、消化系统(恶心、腹痛、呕血)症状。 弥漫性脑损害症状，如癫痫、头痛、偏瘫、失语、共济失调、精神症状。 组织活检有助于诊断。脑动脉炎 钩端螺旋体脑动脉炎 红斑狼疮性脑动脉炎 结节性多动脉炎 多发性大动脉炎 颞动脉炎 非特异性闭塞性脑动脉炎 多见于30岁以下女性。 反复出现短暂性脑缺血发作，最终导致脑梗死。 患侧动脉搏动减弱或消失，上肢血压降低或测不出。 颈部或锁骨上下区有血管杂音。 动脉造影可以确诊。脑动脉炎 钩端螺旋体脑动脉炎 红斑狼疮性脑动脉炎 结节性多动脉炎 多发性大动脉炎 颞动脉炎 非特异性闭塞性脑动脉炎 多见于60岁以上男性。 颞动脉红肿压痛，颞部剧痛，呈搏动性，咀嚼时加重，可伴视力障碍、缺血性卒中表现和多发性肌肉疼痛。脑动脉炎 钩端螺旋体脑动脉炎 红斑狼疮性脑动脉炎 结节性多动脉炎 多发性大动脉炎 颞动脉炎 非特异性闭塞性脑动脉炎 多见儿童或青壮年。 常反复出现短暂性脑缺血发作、进行性卒中与完全性卒中，症状有弥散性、多样性的特点。 脑血管造影显示多数脑动脉(主要是中小动脉)管腔有不规则狭窄、闭塞。脑动脉硬化及脑动脉夹层 患者年龄小，既往无高血压病、糖尿病、高脂血症、吸烟等危险因素。不支持脑动脉硬化。 血沉增快，动脉硬化及夹层不好解释。 脑组织肿胀，无梗塞灶形成，脑动脉硬化与脑动脉夹层不好解释。脑静脉窦血栓 间断头痛，发作性右上肢无力麻木。 颅内压增高不明显，视乳头未见水肿。 未见梗塞或出血。 脑组织肿胀部位为上矢状窦引流域，头MRV示上矢状窦通畅，脑静脉未见明显迂曲扩张。脑炎 病前无感染史。 间断性头痛，发作性右上肢麻木无力。 额顶叶脑组织肿胀，而脑炎多发生于颞叶。 头MRI+DWI未见明显异常信号。 脑脊液细胞数正常。脑部肿瘤 急性起病。 间断头痛，发作性右上肢无力麻木。 无肢体抽搐等继发癫痫表现。 头MRI未见明显实质性病变及占位效应。相关文献复习妊高征神经系统的常见并发症 脑出血 脑梗死 蛛网膜下腔出血 海绵窦综合征 高血压脑病 舞蹈病 皮质盲江西医药2004年第39卷第2期32例子痫脑病的临床分析 脑水肿、脑缺血缺氧改变14例。 脑实质内多发性不同程度的低密度病灶,以白质受累明显,皮质较轻,病灶较对称分布,无明显中线结构移位。 其中4例位于双侧额、顶、枕叶、侧脑室周围;9例位于双侧顶、枕叶;1例脑缺血缺氧改变广泛,除上述区域外,尚伴脑干、小脑受累。新疆医科大学学报，2006，12 妊娠高血压综合征并发脑血管病，根据病情轻重不同,依次可发生脑缺血、脑水肿及脑梗死。 病变最常见于双顶、枕叶皮质及皮质下区,其次为基底节和矢状窦。现代妇产科学，顾美皎，2002，人民军医出版社本患者一侧脑损害较为明显，两侧不对称，与报道有所差异。原因？ 两侧脑动脉均有痉挛发生。 左侧大脑中动脉变细更加明显。左侧大脑中动脉变细更加明显？ 痉挛本身不对称，一侧显著。 可能左侧大脑中动脉发病前存在狭窄。 狭窄原因可能为动脉炎。建议： 双颈动脉、双椎动脉、双锁骨下动脉、四肢大动脉、胸腹主动脉、双肾动脉彩超，了解有无狭窄。 查ENA酶谱、ANA酶谱。 C反应蛋白。 免疫球蛋白+补体C3、C4。 抗“O”+类风湿因子。谢谢！