BRUGADA综合征

Brugada综合征历史上世纪80年代CDC 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 ，东南亚移民青年猝死率异常增高泰国——LaiTai（睡眠之死）日本——Pokkuri(夜间意外猝死)菲律宾——Bangungut（睡眠猝死时尖叫）BrS早在人们认识之前就已经存在BrugadaSyndrome1991年NASPE首次报道，1992年JACC发表论文（8例）1992～病例数呈指数级增长1996年命名为Brugadasyndrome1998年发现第一个相关基因历史BrugadaSyndrome定义特征ECG变化——“RBBB”V1-3ST段抬高多形性室速或室颤引起晕厥或猝死心脏结构正常(超声、造影、活检等)BrugadaSyndromeSCN5A(LQT3)?IdiopathicVF夜间猝死ShortQTSyndrome*PR=0.28SBrugada&Lenegre发病率尚不清楚（诊断？）异常ECG改变检出率——欧洲：1/1000——日本：0.5/1000——泰国：0.4/1000——中国：1.34/1000（南方医院）最常见发病年龄段30~40岁男性：女性=8：1流行病学BrugadaSyndromeIIIIIIIIIIIIIIIIIII健康体检者1070人，共检出8例（3/5）检出率7.48/1000IITypeV1V2V3V4V5V6占心脏结构正常猝死20%~50％占所有原因猝死4～12％东南亚<50岁心脏结构正常猝死最常见原因世界性疾病，有地区聚集特征流行病学BrugadaSyndrome常染色体显性遗传散发性病例可能是发生新的突变已知基因突变——SCN5A，20%~25%——3p22-25病因BrugadaSyndromeCurrentOpinioninCardiology2002;17:19-23SCN5A已发现60余个突变(1998～2003.4)突变类型： Missense、Spliceerror、Deletion、Frameshift、Insertion、NonsenseBrugadaSyndrome室性心律失常的机制BrugadaSyndrome触发BS心电图异常和室速室颤的因素（1）去甲肾上腺素释放减少和/或重摄取增多；（2）触突间的去甲肾上腺素浓度降低；（3）触突后ß受体密度不变或增加；（4）cAMP浓度下降；（5）钙浓度下降致恶性心律失常；（6）迷走神经张力增加（休息，睡眠）。BS自主神经功能失调病理生理通路假说排除结构性心脏异常（冠造、活检、UCG、CT和MRI等）新近报道电子束CT发现右室病变（ARVC亚型？）病理BrugadaSyndrome心电图异常的原因BrugadaSyndrome目前的主要问 题 快递公司问题件快递公司问题件货款处理关于圆的周长面积重点题型关于解方程组的题及答案关于南海问题 BrugadaSyndrome 诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 危险评估 治疗手段ECG特征IIIIIICirculation.2002;106:2514-2519BrugadaSyndromeESC 建议 关于小区增设电动车充电建议给教师的建议PDF智慧城市建议书pdf给教师的36条建议下载税则修订调整建议表下载 的诊断标准无论有无钠通道阻滞剂的作用，一个以上右胸导联出现I型ECG改变，加上下列临床特征之一：（1）已证实的室颤；（2）<45岁猝死家族史；（3）家族成员中有I型ECG改变；（4）PES诱发阳性；（5）夜间痛苦呼吸II型或III型ECG改变，在药物激发试验转为I型，加上上述临床特征之一药物诱发的ST段抬高<2mm和III型转变为II型不能诊断Circulation.2002;106:2514-2519BrugadaSyndrome鉴别诊断左束支或右束支阻滞左室肥大致心律失常右室心肌病压迫右室流出道的纵隔肿瘤3型长QT综合征急性心肌缺血或梗死急性心肌炎右室缺血或梗死夹层动脉瘤急性肺栓塞中枢及外周神经系统的异常维生素B1缺乏高钙血症高钾血症可卡因中毒杂环类抗抑郁药过量Duchenne肌营养不良Friedreich共济失调早期复极综合征其它正常变异（尤其是妇女）BrugadaSyndrome避免漏诊BrugadaSyndrome临床医师提高诊断意识扩大胸前导联检查的范围钠通道阻滞剂激发试验药物激发试验I型心电图表现者无需药物激发试验，II型和III型者需药物激发试验ESC推荐药物——二甲吗林——氟卡尼——普鲁卡因酰胺其他药物——匹西卡地（日本）——普罗帕酮（中国）BrugadaSyndrome给药 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 普罗帕酮首剂1~1.5mg/Kg，5min静注 追加0.5mg/Kg，2.5min静注 追加0.5mg/Kg，2.5min静注 监护无阳性反应无阳性反应 Ajmalin 首剂50mg，5min静注追加至足量监护无阳性反应药物激发试验阳性标准（1）基础ECG正常，J点抬高绝对值>2mm，伴或不伴RBBB，无论是否呈I型者（2）II型和III型者药物激发试验后转为I型（3） III型转为II型不能决定诊断BrugadaSyndromeAjmalin普罗帕酮激发试验阳性药物试验安全性？普罗帕酮的致心律失常作用？BS容易并合其它心律失常，应引起注意！普罗帕酮药物试验结果BrugadaSyndrome Brugada,etal.Circulation.2003.23;108(25):3092结果基础状态下ST段抬高，并有晕厥史，无需PES——植入ICD无症状患者，PES阳性——植入ICD无症状患者，PES阴性——严密随访，避免触发心律失常（发热、AAD等）BrugadaSyndromeBrugada,etal.Circulation.2003.23;108(25):3092CircadianpatternofVFepisodesinpatientswithBrugadasyndrome.AnocturnalincreaseofVFepisodeswasfoundin19Thai-SUNDSpatientswithBrugadasyndromewhoreceivedanICD.AllVFepisodesweredetectedanddocumentedbyICDinterrogation.Interestingly,asignificantnumberofVFepisodeswereasymptomaticbecausetheseepisodesoccurredwhilethepatientswereasleep(between10PMandearly-morninghours)DCshockV1ECG动态自发变化V1ECG动态自发变化无创性检查BrugadaSyndrome Holter－HRV（低交感、高迷走）Nakazawaetal.CircJ.2003;67(6):511 晚电位阳性Takamietal.AnnNoninvasiveElectrocardiol.2003;8(1):30Masakietal.JpnHeartJ.2002;43(4):367 BSPM>50cm2Eckardtetal.JCE.2002Aug;13(8):742 SV1>0.08s，STEV2>0.18mvAtarashietal.CircJ.2003;67(1):8 T波电交替异常不是心律失常的预测指标Kirchhofetal.AnnNoninvasiveElectrocardiol.2004;9(2):162目前的主要问题BrugadaSyndrome 诊断标准 危险评估 治疗手段DeviceandPharmacologicConsiderationsforTherapyinBrugadaSyndrome(revised)JACCVol.41,No.10,2003 Devices √ICD——onlyestablishedeffectivetherapy ?Catheterablation ?Pacemaker Pharmacologic XAmiodarone——doesnotpretect XBeta-blockers——doesnotpretect √Beta-adrenergicagonists——isoproterenol √Phosphodiesteraseinhibitors——cilostazol XClassICanti-arrhythmics——flecainideandpropafenonecontraindicated ClassIAanti-arrhythmics XProcainamideanddisopyramidecontraindicated √Quinidine ?Tedisamil √Itoblockers——cardioselectiveandionchannelspecific一般处理BrugadaSyndrome 积极处理发热性疾病 避免使用钠通道阻滞剂、β受体阻滞剂 家属正规心肺复苏训练药物治疗急性期终止室颤发作和预防反复发作——异丙基肾上腺素慢性期预防室颤发作——奎尼丁——西洛他唑（cilostazol,培达）BrugadaSyndrome奎尼丁治疗的机制BrugadaSyndrome二相折返引起室颤ECG波形Yanetal.Circulation1999;100:1660HermidaJ.S,etal.Hydroquinidinetherapyinbrugadasyndrome.JAmCollCardiol2004;43:1853-1860.非药物治疗ICD植入：高危患者首选，肯定有效RFCA：根治性？ICD的辅助治疗心脏移植BrugadaSyndromeAyerzaetal.JCE.2002;13(9):943ICD治疗的策略有症状病人一定需要ICD治疗，包括间歇性心电图异常和永久性异常者无症状病人有自发的心电图异常，PES可诱发多形性室速或室颤，需要ICD治疗无症状病人仅在用药后才有心电图异常，无可诱发的室性心律失常，无需ICD治疗，但需密切随访BrugadaSyndrome*