运动神经元病3null运动神经元病运动神经元病Motor neuron disease , MND概 念概 念运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。病 因病 因尚不明确,可能与下列因素有关:
1.遗传因素:5~10%ALS有遗传性,称FALS;
2.免疫因素:MND患者血清中检出多种抗体和免疫复...
null运动神经元病运动神经元病Motor neuron disease , MND概 念概 念运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。病 因病 因尚不明确,可能与下列因素有关:
1.遗传因素:5~10%ALS有遗传性,称FALS;
2.免疫因素:MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物,但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元;
3.中毒因素:兴奋性氨基酸:谷氨酸;植物毒素:木薯中毒;微量元素缺乏或堆积:铝、锰、铜;
4.慢性病毒感染及恶性肿瘤:
少数脊髓灰质炎出现MND;
有些MND并发恶性肿瘤,肿瘤治疗好转时MND也好转病 理病 理部位:皮质运动区椎体细胞
脑干下部运动神经核
脊髓前角细胞
椎体束
病变:神经元变性,数目减少临 床 表 现临 床 表 现根据受损部位的不同组合,分为四型:
1.肌萎缩性侧索硬化(ALS)
脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累;
上、下运动神经元受损的表现并存;
多在40岁以后发病,男性多于女性;
首发症状常为手指运动不灵活,无力,肌萎缩,肌束颤动,向近端发展,整个上肢表现为下运动神经元受损,下肢表现为上运动神经元受损;
无客观感觉异常;
晚期可出现延髓麻痹;
病程持续进展,死于呼吸肌麻痹;
平均3~5年生存期。临 床 表 现临 床 表 现根据受损部位的不同组合,分为四型:
2.进行性脊肌萎缩症(PSMA):
只累及脊髓前角细胞,表现为下运动神经元受损;
30岁左右发病,男性多见;
首发症状常为一侧手肌无力、萎缩,逐渐向近端发展;
也可累及下肢;
可累及延髓,出现延髓麻痹,死于肺内感染。
临 床 表 现临 床 表 现根据受损部位的不同组合,分为四型:
3.进行性延髓麻痹(PBP):
病变侵及脑桥和延髓运动神经核;
多中年以后发病;
构音不清,吞咽困难,饮水呛咳,咀嚼无力,舌肌萎缩伴肌束颤动,咽反射消失,也可有下颌反射亢进,强哭强笑,真、假性球麻痹并存;
进展快,预后不良,多在1~3年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。
临 床 表 现临 床 表 现根据受损部位的不同组合,分为四型:
4.原发性侧索硬化(PLS)
只累及椎体束;
少见,中年发病;
首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪,进展慢,可逐渐累及上肢,表现为四肢上运动神经元受损症状;
无感觉异常,无肌萎缩;
可出现假性球麻痹。
辅 助 检 查辅 助 检 查1.EMG: 神经源性改变;
2.肌肉活检:有助于诊断,但无特异性;
3.MRI:部分病例可见脊髓、脑干萎缩。诊 断诊 断1.中年以后发病,起病隐袭;
2.进行性加重;
3.表现为上、下运动神经元受累;
4.无感觉障碍;
5. EMG: 神经源性改变。鉴 别 诊 断鉴 别 诊 断1.脊髓肌萎缩症(SMA)
常染色体隐性遗传病;
肌无力,肌萎缩从四肢近断开始;
进展慢,可存活20年以上。鉴 别 诊 断鉴 别 诊 断2.颈椎病:
肌萎缩较轻,仅限于上肢部分肌群
常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木,也可有感觉平面;
脊髓受压严重者可有括约肌障碍;
肌束震颤少见
无脑干症状
胸锁乳突肌EMG无改变,ALS阳性率达94%
鉴 别 诊 断鉴 别 诊 断3.脊髓空洞症
节段性分离性感觉障碍;
常伴有颅骨及脊柱畸形;
进展缓慢;
MRI可清楚显示空洞
鉴 别 诊 断鉴 别 诊 断4.良性肌束震颤
见于正常人,为广泛粗大的肌束震颤,无肌无力及肌萎缩治 疗治 疗目前尚无有效治疗;
支持、对症治疗。
中枢神经系统感染中枢神经系统感染 Infectious of the central nervous system概 述概 述中枢神经系统(CNS)感染是指各种病原体侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急、慢性炎症性疾病。
概 述概 述种类:
1.脑炎
脊髓炎
脑脊髓膜炎
脑膜炎
脑膜脑炎
2.急性、亚急性、慢性感染
3.病毒、细菌、真菌、寄生虫、螺旋体等
概 述概 述感染途径
1.血行感染
2.直接感染
3.神经干逆行感染
单纯疱疹病毒性脑炎单纯疱疹病毒性脑炎 Herpes simplex virus encephalitis , HSE概 念概 念单纯疱疹病毒性脑炎是指单纯疱疹病毒引起的CNS最常见的病毒感染性疾病。又称急性出血性坏死性脑炎。国外HSE发病率4~8/10万,患病率10/10万。病因及发病机制病因及发病机制HSV:是嗜神经DNA病毒
Ⅰ型 90%
Ⅱ型 6~15%
HSV→口腔、呼吸道感染→嗅球、嗅束
↓
三叉神经分支(25%原发感染)→三叉神经节(潜伏)
↓
数年后,免疫力低下→病毒激活(70%)
病 理病 理部位:额叶、颞叶、边缘系统
病变:
1.神经细胞、胶质细胞,出血、坏死、软化
2.血管壁变性、坏死
3.血管周围可见淋巴细胞、浆细胞浸润
4.软脑膜充血,淋巴细胞、浆细胞浸润
5.神经细胞核内可见包涵体临 床 表 现临 床 表 现1.任何年龄均可,50%为20岁以上成人
2.四季均可发病
3.前驱症状:发热、头痛、全身不适、腹痛、腹泻
4.急性发病:1/4有口唇疱疹病史
5.高热(38 ~ 40 ℃)头痛、意识障碍、昏迷、死亡、去皮质状态、精神症状(淡漠、呆滞、反应迟钝、不言不语、行为异常、胡说、喊叫、谵妄状态)临 床 表 现临 床 表 现6.痫性发作(1/3)全面性或部分性发作
7.神经症状:偏瘫、失语、眼球运动障碍、共济失调、不自主运动、脑膜刺激征
8.病程:数天~1、2个月,
病死率:40%~70%辅 助 检 查辅 助 检 查1.EEG:弥漫性高波幅慢波
2.影像学:
头CT可正常,也可高、低密度病灶
头MRI:可见T1、T2异常信号病灶,阳性率明显大于CT
3.CSF:压力正常或增高,细胞数增多30~200(<1000),以单核细胞为主,可有红细胞,蛋白轻度升高,糖和氯化物正常
辅 助 检 查辅 助 检 查4.CSF病原学检查
HSV抗原
HSV特异性抗体:IgM、IgG
HSV-DNA:PCR技术
5.脑组织活检
包涵体
细胞内病毒颗粒
HSV-DNA
病毒分离、培养
诊 断诊 断临床诊断依据:
口唇疱疹病史
发热、精神行为异常、抽搐、意识障碍、局灶性神经症状
CSF:红、白细胞增高,糖和氯化物正常
EEG:颞、额区损害为主的脑弥漫性异常
头CT或MRI :出血坏死性病灶
特异性抗病毒药物治疗有效诊 断诊 断确诊:
1.CSF中有HSV抗原或抗体
2.脑组织活检:包涵体、细胞内病毒颗粒
3.CSF PCR 发现病毒DNA
4.脑组织或脑脊液HSV 分离、培养
5.PCR 检查CSF除外其他病毒所致脑炎
鉴 别 诊 断鉴 别 诊 断1.带状疱疹病毒性脑炎
2.肠道病毒性脑炎
3.巨细胞病毒性脑炎
4.急性播散性脑脊髓炎
治 疗治 疗早期诊断,尽快治疗是降低本病病死率的关键。
1.无环鸟苷(阿昔洛韦Acyclovir):
抑制病毒DNA的合成,500mg/次,8小时1次静点,2~3周或15~30mg/kg·d,分3次静点
2.刚昔洛韦(Ganciclovir):
疗效是阿昔洛韦的25~100倍,5~10mg/kg·d,10~14天静点
主要副作用:肾功损害,骨髓抑制
治 疗治 疗3.免疫治疗:
干扰素、转移因子、激素
4全身对症、支持治疗预 后预 后40~70%死亡
后遗症占多数
少数痊愈脑 囊 虫 病脑 囊 虫 病Cerebral cysticercosis概 念概 念脑囊虫病是指由猪绦虫幼虫(囊尾蚴)寄生脑组织,形成包囊所致。
在我国该病主要流行于东北、华北、西北、山东,农村多发。病 因 及 发 病 机 制病 因 及 发 病 机 制感染途径:
1.经口食入绦虫卵 → 在十二指肠变成六钩蚴 → 入血循环至全身 → 囊尾蚴
2.自身逆行感染
3.食入囊尾蚴 → 绦虫病病 理病 理包囊为多个,直径5~10mm,有包膜,
分布于脑实质及脑膜,可引起脑炎、脑膜炎、脑积水。
包囊可于体内存活20~30年。临 床 表 现临 床 表 现脑实质型;
蛛网膜型(脑膜型);
脑室型;
脊髓型。临 床 表 现临 床 表 现(一)脑实质型:
1.痫性发作:全面性和部分性发作
2.三偏症状、失语
3.共济失调
4.继发中风
5.痴呆:极少数病人,多于额颞叶受累
6.急性弥漫性脑炎:意识障碍、昏迷,罕见。临 床 表 现临 床 表 现(二)蛛网膜型(脑膜型)
头痛
交通性脑积水
虚性脑膜炎
梗阻性脑积水临 床 表 现临 床 表 现(三)脑室型:
梗阻性脑积水
Brun征:头位改变时突然发作眩晕、呕吐意识障碍、跌倒、突然死亡。
(四)脊髓型:
非常罕见,颈、胸段出现硬膜外受压症状。辅 助 检 查辅 助 检 查1.血常规:嗜酸粒细胞增多
2.CSF:压力正常或增高,淋巴细胞增多,严重脑膜炎病例,单核细胞增多,蛋白升高,糖降低
3.用ELISA检测血清囊虫抗体阳性
4.头CT和MRI:可见囊尾蚴(较为特异性病灶),常有钙化,继发脑炎、脑水肿、脑积水等改变。诊 断诊 断1.流行病区居住
2.癫痫、脑膜炎、颅高压等表现
3.血清囊虫抗体试验,皮下结节活检
4.头CT、MRI如上表现鉴 别 诊 断鉴 别 诊 断1.脑肿瘤
2.结核性脑膜炎
3.各种癫痫
治 疗治 疗1.吡喹酮(Praziquantel)
200mg开始,逐渐增量至总量300mg/kg,为一个疗程,2~3个月后在来第二疗程,共3~4个疗程。
2.丙硫咪唑(Albendazole):
用法基本同上。总剂量300mg/kg,1个月后进行第二疗程,共3~4个疗程。null
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