成人STILL病症 成人STILL病症 一组病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹，关节炎或关节痛为主要临床表现，伴有肝、脾及淋巴结肿大，周围血白细胞增高的一种临床综合征，称为成人Still病。既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。本病多见于年轻人，18—25岁，男女罹患率基本相等。 病因不明，可能与感染所致变态反应有关，HLA-B17、HLA-B18、DR27人群发病率增高。 [诊断] （一）临床表现 1、发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1—2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。 2、皮疹：为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。 3、关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。 4、肝、脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。 5、其他：约1/3患者咽痛，浆膜炎（心包炎、胸膜炎）。 （二）实验室检查 1、白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移。轻中度贫血。 2、血沉明显增快。 3、高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。 4、血清抗核抗体、类风湿因子阴性。 5、血细菌培养阳性。 6、骨髓象常提示感染等骨髓象。 （三）诊断标准 1992年日本成人Still病研究委员会诊断标准： 1、主要指标：①发热≥39℃，并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④白细胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。 2、次要指标：①咽痛。②淋巴结和（或）脾大。③肝功异常。④RF（-）和ANA（+）。 3、排除：①感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）。②恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）。③其他风湿病。 以上指标中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病，但需排除所列其他疾病。 （四）鉴别诊断 1、败血症：常有原发感染灶，中毒症状重，病程非一过性、间歇性，皮肤瘀点，血、骨髓培养有病原菌，抗生素有效。而AODS无上述特征，且糖皮质激素有效。 2、系统性红斑狼疮：蝶形红斑，盘状红斑，常合并肾炎，周围血象降低，抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。 3、风湿热：风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结，且心脏受累多，特别是心肌炎、心内膜炎，并常遗留瓣膜病变，特征性的舞蹈等均可鉴别。 4、淋巴瘤：皮疹为浸润性斑丘诊、结节、斑块和溃疡，进行性淋巴结肿大，皮肤、淋巴结活检可区分。 [治疗] 1、糖皮质激素：泼尼松1mg/(kg·d)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。2、非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25—60mg，每日3次。 3、慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质激素疗效不好，可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，剂量见类风湿关节炎治疗。 [预后] 多数预后良好，有自愈倾向，少数晚期发生关节强直和畸形，侧有因并发感染、淀粉样变等死亡。
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