川崎病

null川崎病 Kawasaki Disease，KD川崎病 Kawasaki Disease，KD徐州儿童医院 安新江nullnullnull概述 病因和发病机制 病理 临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后null川崎病（ Kawasaki disease ) 于1967年由日本川崎富作首先报导，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS), 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。约15%-20%未经治疗患儿发生冠状动脉损害 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 . 发病率逐年增多，现居小儿继发性心脏病首位。呈散发或小流行;四季散发，婴幼儿多见，80%在5岁以下。男：女为1.5：1 概述 病因不明 感染：立克次体、细菌（丙酸杆菌，葡萄球菌，链球菌）、反转录病毒、支原体等。 遗传背景:种族、家族发病、双胎发病。 病因不明 感染：立克次体、细菌（丙酸杆菌，葡萄球菌，链球菌）、反转录病毒、支原体等。 遗传背景:种族、家族发病、双胎发病。 病因 null感染 易感人群 （遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎， 冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制null超抗原（HSP65等） 直接结合 T 细胞抗原受体Vβ片断 激活 CD30+T细胞和CD40配体表达 诱导 B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） 抗体（IgG, IgM,IgA,IgE）；细胞因子（IL-1，IL-2,IL-6，TNF-α）↑ 损伤血管内皮细胞 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,)表达↑ 血管壁损害 超抗原学说 全身性血管炎, 易累及冠状动脉，病理过程分为四期： I期: 1 ～ 9天, 小血管炎和血管周围炎, 中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润和水肿;累及心包、心肌间质及心内膜 Ⅱ期: 12 ～ 25天,主要影响中动脉,冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 Ⅲ期: 28 ～ 31天,动脉炎症渐消退，中动脉发生血栓和肉芽肿，纤维组织增生，内膜增厚，冠脉部分或完全阻塞。 Ⅳ期: 数月 ～ 数年,病变愈合,心肌出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。 全身性血管炎, 易累及冠状动脉，病理过程分为四期： I期: 1 ～ 9天, 小血管炎和血管周围炎, 中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润和水肿;累及心包、心肌间质及心内膜 Ⅱ期: 12 ～ 25天,主要影响中动脉,冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 Ⅲ期: 28 ～ 31天,动脉炎症渐消退，中动脉发生血栓和肉芽肿，纤维组织增生，内膜增厚，冠脉部分或完全阻塞。 Ⅳ期: 数月 ～ 数年,病变愈合,心肌出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。病理null正常冠状动脉null冠状动脉受累 （1）发热:多高热，持续1~2周或更长,稽留或驰张热，抗生素治疗无效。 （2）球结合膜充血：无脓性分泌物，热退消散。 （3）口唇及口腔：唇皲裂，粘膜充血,草莓舌。 （4）手足症状：掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； （5）皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮； （6）颈淋巴结肿大：单或双侧，触痛不化脓 （1）发热:多高热，持续1~2周或更长,稽留或驰张热，抗生素治疗无效。 （2）球结合膜充血：无脓性分泌物，热退消散。 （3）口唇及口腔：唇皲裂，粘膜充血,草莓舌。 （4）手足症状：掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； （5）皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮； （6）颈淋巴结肿大：单或双侧，触痛不化脓临床表现--主要表现null结合膜炎null口唇皲裂null 草莓舌null肢端硬性肿胀null肢端膜状脱屑null皮肤多型红斑null肛周充血蜕皮null卡介苗接种处红斑null颈淋巴结肿大null病程1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），可无症状，少数可有心肌梗死症状。多发生于病程2-4周，但也可发生于疾病恢复期 心肌梗死或冠状动脉瘤破裂甚至猝死可致心源性休克 临床表现--心脏表现null冠状动脉梗阻性病变冠状动脉梗阻后再通null巨大冠状动脉瘤nullnull间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等临床表现--其他表现 血液学检查：WBC↑,中性粒细胞为主,核左移；轻度贫血；2-3周时血小板↑；急性炎症反应指标升高。 免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑,IL6 ↑ 心电图：非特异性ST-T改变，心包炎，心肌梗死时改变。 胸片：可呈间质性改变，心影扩大。 血液学检查：WBC↑,中性粒细胞为主,核左移；轻度贫血；2-3周时血小板↑；急性炎症反应指标升高。 免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑,IL6 ↑ 心电图：非特异性ST-T改变，心包炎，心肌梗死时改变。 胸片：可呈间质性改变，心影扩大。 辅助检查null 超声心动图：急性期可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流；冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤（3-4，4-7，》8）及冠状动脉狭窄 右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张null 超声心动图 　箭头所指显示冠状动脉瘤null　冠状动脉病变好发部位及形态null　冠状动脉病变三维成像null冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用null＊四肢：急性期掌跖红斑，肢端硬肿，恢复期指趾端脱皮 ＊皮肤：多形性红斑 ＊眼结膜：充血，非化脓性 ＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、草莓舌 ＊颈淋巴结：肿大＊四肢：急性期掌跖红斑，肢端硬肿，恢复期指趾端脱皮 ＊皮肤：多形性红斑 ＊眼结膜：充血，非化脓性 ＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、草莓舌 ＊颈淋巴结：肿大 诊断标准 发热5天以上 + 以下5项中的4项，排除其他疾病即可确诊不足4项，而超声有冠状动脉损害者也可诊断IVIG非敏感型KDIVIG非敏感型KD 发病10天内大剂量IVIG治疗，48小时后体温仍高于38，或给药2-7天后再次发热并存在诊断标准中至少一项表现者，可考虑为IVIG非敏感型KD不完全性KD 除发热症状外，其他主要指标不够4条，或有超声冠状动脉改变＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断null渗出性多型红斑null猩红热＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 治疗＊糖皮质激素：因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用，多与阿司匹林合用＊肠溶阿司匹：30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减，至2周为 3～5mg/（kg·d），持续 6～8周冠状动脉损害者应延长治疗null 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） 对症治疗和手术治疗：补液、 护肝、 护心及支持治疗， 　　必要时行冠状动脉搭桥术IVIG非敏感型KD治疗： 再次应用IVIG，2g/kg 糖皮质激素联用阿司匹林 null为自限性疾病，多数预后良好 无冠状动脉病变者出院1、3、6月及1-2年随诊作全面检查， （体格检查、EKG、UKG） 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%～25%，密切动态随访,恢复期应6～12月一次长期随访　 多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常， 复发率为1%～2% 　预后