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疾病名:干燥综合征神经系统损害
英文名:nerve injury caused by Sjgren syndrome
缩写:SS
别名:Micklicz-Sjögren综合征神经系统损害;舍格伦综合征神经系统损害
ICD号:G99.8*
分类:神经内科
概述:干燥综合征即舍格伦综合征(Sjögren’s syndrome,SS),是以外分泌
腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先
报告
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本
病,1933年Sjögren进行了较详细的研究,故又称Micklicz-Sjögren综合征。
本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润,主要
表
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现为口干、眼干,并可
出现全身多系统和多器官损害的表现,可与其他结缔组织病如类风湿性关
节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等重叠。SS常合并神经系统的多
种损害,甚至以神经系统损害为主要临床表现,如周围神经病、肌病等。
流行病学:目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。有文献报告SS合
并中枢神经系统损害约占20%。
病因:SS的病因至今尚未明确。现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器
官的自身免疫性疾病。
发病机制:干燥综合征发病机制有3种可能:
1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B细胞自发活动过度,可能与TH
细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。
2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原,引起自身抗体产生。
3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用,导致B细胞反应性过强及靶
器官淋巴细胞浸润,免疫复合物也可能参与了病变的发生。
据文献报道,SS合并神经系统损害,可能与血管炎有关。据认为,血管
炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因。在合并周围神经损害的SS中,
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周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和(或)血管周围炎,有髓
纤维消失,神经外膜的小动脉有血管炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭
窄或闭塞。
有报告SS合并中枢神经系统损害的患者,多合并周围血管炎,其脑部尸
检也证实有广泛性血管炎。另外,一些学者认为,SS合并神经系统损害可
能与炎性细胞浸润有关,脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润,
可能是造成神经损害的病因。还有人认为,可能存在抗神经自身抗体,与
SS的中枢神经系统损害有关,并认为由免疫异常所激发的脑血管痉挛,也
可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。
主要病理改变:周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主,可合并轻
度的轴突变性,神经外膜的小血管有炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭
窄或闭塞。电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物,轴突消失。肌
肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变,肌肉有不同程度的萎缩、坏死及血管
周围炎性细胞浸润,可伴有明显的微血管炎,肌内血管内皮细胞肿胀变
性、基底膜增厚、内皮细胞可突入管腔,造成管腔狭窄或闭塞。脑部损害
可见有弥漫性坏死性血管炎及脑膜脑炎的改变。
临床表现:
1.中枢神经系统损害 文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%。可呈
局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在SS之
后,但少数可先于SS出现。根据其损害的部位不同,临床表现各异,可表
现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害
的症状;也可表现为意识障碍、精神异常、脑膜刺激征和脑脊液成分异常
等脑膜脑炎的征象,以精神障碍、帕金森综合征、癫痫等表现多见。
2.脊髓损害症状 相对较少。可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊
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髓炎的症状与体征,罕见脊髓蛛网膜下隙出血。脊髓造影大多无异常。
3.周围神经损害 SS并发周围神经损害较为多见,其发生率达30%。可表
现为脑神经损害的症状,以三叉神经损害较多见,表现为一侧或双侧的面
部麻木和感觉减退,可伴有角膜反射减弱、角膜溃疡、舌痛及口腔溃疡
等。此外,也可出现周围性面瘫、动眼神经瘫痪、嗅觉消失及瞳孔不等大
等表现。脑神经损害也可呈多发性和反复发作性。脊神经损害可表现为多
发性周围神经病、多发性单神经炎,以感觉性周围神经病多见,表现为四
肢对称性手套袜样感觉减退,伴有麻木针刺感,下肢症状较上肢出现早而
重;或受损神经分布区的麻木和感觉异常,可伴有运动异常。肌电图呈失
神经性改变,运动和感觉神经传导速度减慢。
4.肌肉损害症状 肌肉症状可出现在SS的前后,主要表现为四肢轻重不等
的近端肌肉无力、肌力减弱,可伴有发音和吞咽困难。肌电图呈肌源性损
害。
5.其他 有报道SS可合并自主神经的损害,表现为瞳孔改变、无汗及尿便
障碍等。还有的合并肾小管酸中毒,表现为低钾性周期性麻痹。
并发症:除以上表现,SS的患者常有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现。本
病也可重叠其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌
炎、硬皮病等,也可伴有雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。
实验室检查:
1.一般检查 同其他结缔组织病所见。白细胞可增多,无特异性。
2.血清学检查 90%SS患者多克隆IgG明显升高,85%CIC(+),70%
ANAAs(+),56% CRP(+),52% RP(+)。补体一般正常。抗涎腺小管抗
体及SS-A、SS-B、SS-C抗体均升高,以SS-A抗体升高显著。
3.CSF的细胞数可增高,以单核细胞和浆细胞增高为主,蛋白含量增
高,IgG含量相对增高,CSF蛋白电泳出现寡克隆带的机会较高。
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其他辅助检查:
1.脑电图可呈局灶性或弥漫性慢波或尖波活动。
2.脑CT或MRI可见有局限性密度减低区。
3.脑血管造影有时可见脑血管局限性狭窄的改变。
4.肌肉和周围神经的活检 可见肌肉组织呈炎性改变,肌肉有不同程度的
萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润;神经束施万细胞内含有髓鞘的分解
产物,轴突消失。
诊断:根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现,周围血中SS-A
和SS-B自身抗体阳性,并出现神经系统损害的症状,若伴有其他结缔组织
病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等,应高度怀疑SS合
并神经系统损害。
应进一步进行腰穿CSF检查、肌电图及脑CT或MRI检查,必要时行肌肉
和周围神经的活检。
鉴别诊断:应与多发性硬化、各种类型的脑膜脑炎、肌肉疾病及周围神经
疾病相鉴别。
治疗:目前对SS尚无特效的治疗方法。但肾上腺皮质激素和免疫抑制药治
疗对SS有一定疗效。可给予地塞米松10~20mg/d静脉滴注,或泼尼松40~
60mg/d口服,视病情轻重来决定用药时间。若激素疗效不佳,可加用环磷
酰胺等免疫抑制药治疗。
预后:SS患者的预后取决于其合并的自身免疫性疾病及其所产生的并发
症,随着SS病程的延长,其神经及肌肉的损害程度加重。
预防:干燥综合征尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,对SS合并神
经系统损害的患者非常必要。有遗传因素者,进行遗传咨询。预防措施包
括避免近亲结婚、携带者基因
检测
工程第三方检测合同工程防雷检测合同植筋拉拔检测方案传感器技术课后答案检测机构通用要求培训
及产前诊断和选择性人工流产等。
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