nullANCA相关肾小球肾炎ANCA相关肾小球肾炎What is ANCA?What is ANCA?nullANCA(anti neutrophil cytoplasmic ntibody)
抗中性粒细胞胞浆抗体
是针对中性粒细胞主要颗粒成分和单核细胞溶酶体的一类自身抗体ANCA相关性疾病ANCA相关性疾病 系统性红斑狼疮
类风湿性关节炎
IgA肾病
链球菌感染后肾小球肾炎
紫癜性肾炎
溃疡性结肠炎
原发性硬化性胆管炎
慢性活动性肝炎ANCA的抗原成分ANCA的抗原成分 蛋白酶3(PR3)
髓过氧化物酶(MPO)
组蛋白酶(CG)
乳铁蛋白(LF)
杀菌/通透性增加蛋白(BIP)
人白细胞弹力蛋白酶(HLE)
溶酶体膜糖蛋白需进行ANCA检查的有关疾病需进行ANCA检查的有关疾病 肾小球肾炎,尤其是急进性肾小球肾炎
肺出血,尤其是肺肾综合征
具有系统特征的皮肤血管炎
多发性肺结节
上呼吸道慢性破坏性疾病
长期的鼻窦炎或中耳炎
声门下气管狭窄
多发性神经炎或外周神经病变
眼眶后肿物ANCA的检测方法ANCA的检测方法 间接免疫荧光法
C-ANCA:典型的颗粒样胞浆荧光伴中心增强现象
C-ANCA(atypical):弥漫的胞浆荧光无中心小叶间增强现象
P-ANCA:核周荧光伴或不伴核延伸
Atypical ANCA:同时具有胞浆和核周的荧光
酶联免疫吸附(ELISA):
PR3-ANCA
MPO-ANCA两种ANCA检测方法的联系两种ANCA检测方法的联系C-ANCA(+) PR3-ANCA
70%
表
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现为泛发的Wegener肉芽肿
30%表现为显微镜下多血管炎(MPA)
P-ANCA(+) MPO-ANCA
50~80%有活动性MPA
25%有Wegener肉芽肿ANCA的致病机理ANCA的致病机理 ANCA可直接激活中性粒细胞
ANCA可以激活单核细胞
ANCA可直接损伤内皮细胞
ANCA可直接激活T淋巴细胞ANCA与α1胰蛋白酶ANCA与α1胰蛋白酶ANCA相关疾病的发生与α1-AT缺乏有关
α1-AT是PR3蛋白酶的抑制剂,可阻止PR3-ANCA诱导的IL-8释放,抑制中性粒细胞的活化,减轻血管的炎性损伤ANCA相关小血管炎ANCA相关小血管炎ANCA相关小血管炎ANCA相关小血管炎 Wegener肉芽肿(WG)
显微镜下型多血管炎(MPA)
变应性肉芽肿血管炎(CSS) ANCA相关小血管炎的临床表现ANCA相关小血管炎的临床表现 韦格氏肉芽肿(WG)
经典三联症:
上呼吸道感染
下呼吸道感染
肾炎:局灶节段性坏死性肾小球肾炎(FSNGN)、新月体肾炎 ANCA相关小血管炎的临床表现ANCA相关小血管炎的临床表现显微镜下型多血管炎(MPA)
肾脏最易受累,FSNGN、新月体肾炎
肺是肾外最易受累的器官ANCA相关小血管炎的临床表现ANCA相关小血管炎的临床表现 变应性肉芽肿血管炎(CSS)
有呼吸道过敏史
外周血嗜酸性粒细胞增多
系统性血管炎
病理检查发现血管壁及血管壁外肉芽肿形成临床应怀疑ANCA相关性小血管炎的情况临床应怀疑ANCA相关性小血管炎的情况中老年患者,有较重的全身炎症反应;
多系统受累(肺、肾、关节肌肉、眼、耳、鼻和神经系统);
肺肾综合征;
久治不愈的肺部感染;
与出血、肾功能下降不平衡的贫血;
活检有小血管炎,ANCA(+)。ANCA relative glomerulonephritisANCA relative glomerulonephritisANCA相关肾小球肾炎的病理改变ANCA相关肾小球肾炎的病理改变ANCA相关小血管炎的肾脏受累通常表现为急进性肾炎:
肾脏病理改变
光镜:节段坏死性肾炎伴新月体形成
免疫荧光:肾小球及血管壁无或仅有少量免疫
复合物沉积
电镜:极少数有电子致密物在肾小球散在沉积null良性肾动脉硬化,小动脉和细小动脉管壁纤维化、增厚,肾间质局部纤维化nullMPA,小叶间动脉纤维素样坏死nullMPA,肾小球节段性坏死,微血栓和新月体形成nullWG,小叶间动脉纤维素样坏死,间质炎症反应nullWG,小叶间动脉纤维素样坏死,肾小球新月体形成,肾间质单个核细胞浸润nullMPA,GBM断裂,肾小囊纤维素沉积,上皮细胞增生ANCA相关性肾炎的临床表现ANCA相关性肾炎的临床表现中老年男性患者多见
非特异性症状:发热、乏力、体重下降 等
肾脏损害:
血尿、蛋白尿
间歇性血尿、蛋白尿 局灶坏死性肾炎
急进性肾炎
终末期肾衰竭ANCA相关性肾炎的临床表现ANCA相关性肾炎的临床表现 肾外病变:
肺部病变:以咯血为主要表现,可有肺炎、支气管扩张、肺气肿等
头颈部受累:
眼:红眼病多见,可有视力下降、眼球突出等
耳:渗出性中耳炎,耳鸣、听力下降等
鼻:鼻炎,有脓性或血性分泌物,鼻出血,鼻甲肥大等
咽喉:咽鼓管炎,声门下狭窄,声音嘶哑,呼吸困难等ANCA相关性肾炎的临床表现ANCA相关性肾炎的临床表现神经系统病变:多发性单神经炎,感觉、视觉、运动障碍
胃肠道症状:食道炎,溃疡,出血等
关节肌肉痛
皮肤:皮疹,溃疡,坏俎,结节,网状青斑等
前列腺炎,睾丸炎 ANCA相关性肾炎预后影响因素ANCA相关性肾炎预后影响因素 Scr水平
重要脏器受损程度,
肺出血最危险
ANCA的类型有关,C-ANCA(+)
易缓解ANCA相关性肾炎的治疗ANCA相关性肾炎的治疗一般治疗:
激素和细胞毒药物(方法与一般免疫性疾病相同)
CTX一般在激素使用约1周后方可应用
CTX应用3月后可续用其他细胞毒药物
MP冲击治疗:
指征:肺出血;
活检时见小动脉壁或肾小球毛细血管袢纤维
素样坏死;
新月体肾小球肾炎。
方案:7~15mg/kg×3天,需1~3个疗程ANCA相关性肾炎的治疗ANCA相关性肾炎的治疗血浆置换(PE):
指征:与激素联合CTX相比,PE治疗无肺出小
血管炎无额外益处;
肺大出血时,PE常迅速止血。
方案:新鲜冰冻血浆(注意补充凝血因子)
每次2~4L
1~3次为1个疗程
肾移植:
控制活动病变后可移植,ANCA滴度不影响存活。