胆总管囊肿形态与囊内压力及胆总管远端病变关系探讨

·胆道外科· 作者单位 : 100045 　北京儿童医院外科 胆总管囊肿形态与囊内压力及 胆总管远端病变关系探讨 李龙 　王大勇 　陈以晨 　王燕霞 　张金哲 　　【摘要】　目的 　了解胆总管囊肿的扩张形态与囊内压力及胆总管远端病变的关系。方法 　先天 性胆总管囊肿患儿 32 例 ,年龄 3 个月～13 岁 ,平均 5. 6 岁。术中行胆总管穿刺测囊内静息压力和灌 注压力 (灌流速度0. 5 ml/ min) ,同时行胆道造影和囊内胆汁胰淀粉酶浓度测定。结果 　本组患儿囊 状扩张型 19 例 ,直径平均为 (8. 1 ±4. 6) cm ,梭形扩张型 13 例 ,平均直径 (2. 8 ±0. 5) cm。囊状扩张型 静息压力 (29. 3 ±12. 6) mmHg (14～47 mmHg) ,梭状扩张型 (9. 5 ±7. 2) mmHg ,前者较后者明显增 高 , P < 0. 001。囊肿型灌流压力 (65. 6 ±27. 9) mmHg ,梭型 (42. 7 ±18. 4) mmHg ,有显著性差异 , P < 0. 05。从胆总管远端狭窄的直径上看 ,囊状扩张型较梭状扩张型明显减少 ,前者为 ( 0. 2 ±0. 1) cm ,后 者为 (0. 4 ±0. 2) cm , P < 0. 01 ;另外囊状扩张型胰胆合流共同管的长度较梭形扩张型长 , P < 0. 05。 还有胆总管内胆汁中胰淀粉酶的浓度囊状扩张型较梭形扩张型低 ,前者 ( 2 430. 1 ±3 096. 3) U ,后者 (79 387. 1 ±54 003. 1) U , P < 0. 001。结论 　胆总管囊肿扩张的形态与囊内压力和胆总管远端的梗阻 有直接关系 ,囊状扩张型较梭形扩张型囊内压力高 ,胆总管远端狭窄直径小 ,共同管长 ,而胆汁淀粉酶 浓度低 ,应及早手术治疗 ,避免肝功损害和肝内胆管扩张的形成。术中应探明和处理胆总管梗阻的原 因。 【关键词】　胆总管囊肿 ;压力 ;胆管 The changes of morphology and intraluminal pressure in choledochal cyst 　L I L ong , W A N G Dayong , CHEN Yichen , et al . Dept . of Pediat ric S urgery , Beijing Children’s Hospital , Beijing 100045 , China 【Abstract】　Objective 　 To study the relationship among the dilatation of the common bile duct (CBD) ,intraluminal pressure and diameter of distal CBD. Methods 　The intraoperative cholangiogram , manometery and bile amylase measurement of 32 cases with CBD were studied. The age ranged from 3mons to 13 years with an average of 5. 6 yrs. Results 　In 19 cases of cystic group ,the diameter of dilatation was (8. 1 ±4. 6) cm , the diameter of distal stenosis was (0. 2 ±0. 1) cm , the resting pressure was (29. 3 ± 12. 6) mmHg ,and perfusing pressure was (9. 5 ±7. 2) mmHg. While in the 13 patients of spiral group ,the diameter of dilatation was (2. 8 ±0. 5) cm ,the diameter of distal stenosis was (0. 4 ±0. 2) cm ,the resting pressure was (9. 5 ±7. 2) mmHg , and perfusing pressure was (65. 6 ±27. 9) mmHg. The resting pressure and perfusing pressure in cystic group was significantly higher than that of the spiral group ( P < 0. 001 and P < 0. 05 respectively) . The amylase levels were ( 2 430. 1 ±3 096. 3 ) U in the cystic group and (79 387. 1 ±54 003. 1) U in the spiral group ( P < 0. 001) . Conclusions 　The stenosis of the distal CBD is the main cause of choledochal cyst . An early operation can prevent intrahepatic ductal dilatation and the de2 terioration of liver function. 【Key words】　Choledochal cyst ; Pressure ; Bile duct 　　先天性胆总管囊肿病因尚未定论 ,目前流行的 学说是胰胆合流异常致胰液反流所致[1 ,2 ] ,然而在 胎儿 15 周产前检查就有发现胆总管囊肿的报告[3 ] , 此时胰腺尚未发育成熟到具备产生胰酶的功能 ,可 见把胰胆合流异常作为唯一的病因值得怀疑。本研 究从胆总管的囊内压力和胆总管远端的病变上探讨 其病因。 资料与方法 先天性胆总管囊肿患儿 32 例 ,年龄 3 个月～13 岁 ,平均5. 6岁。术前从病史、B 超或 CT 检查明确 诊断。手术中行胆总管穿刺测囊内的静息压力 ;然 后抽取囊内胆汁测定胰淀粉酶浓度 ;向胆总管内灌 注生理盐水 (灌流率0. 5 ml/ min) ,了解胆总管远端 412 中华小儿外科杂志 2000 年 8 月第 21 卷第 4 期 　Chin J Pediatr Surg , August 2000 , Vol. 21 , No. 4 　　 表 1 　先天性胆总管囊肿二种类型与囊内压力及胆总管远端病变观察结果 观测项目 囊状扩张型 (19 例) 梭形扩张型 (13 例)…x ±s 范　围 …x ±s 范　围 P 值 胆总管直径 (cm) 8. 1 ±4. 6 3. 5～17. 0 2. 8 ±0. 5 2. 0～4. 5 共同管长度 (cm) 2. 1 ±0. 8 1. 1～3. 5 1. 3 ±0. 3 1. 1～1. 7 < 0. 05 胆总管远端狭窄段长度 (cm) 0. 5 ±0. 2 0. 4～0. 9 0. 6 ±0. 2 0. 4～0. 9 N. S. 胆总管远端狭窄段直径 (cm) 0. 2 ±0. 1 0. 1～0. 4 0. 4 ±0. 2 0. 2～0. 9 < 0. 01 胆汁胰淀粉酶浓度 (U) 2430. 1 ±3096. 3 4～33900 79387. 1 ±54003. 1 31107～170087 < 0. 001 静息压力 (mmHg) 29. 3 ±12. 6 14～47 9. 5 ±7. 2 3～26 < 0. 001 灌注压力 (mmHg) 65. 6 ±27. 9cm 45～124 42. 7 ±18. 4 13～78 < 0. 05 的灌流通过压力 ;最后经胆囊管内注入 38 %泛影葡 胺造影 ,了解肝内胆管、胆总管和胰胆共同管的形 态。统计学处理数据。 结 　　果 本组患儿囊状扩张型 19 例 ,最小直径3. 5 cm , 最大直径17. 0 cm ,平均 (8. 1 ±4. 6) cm ;梭形扩张 型 13 例 ,最小直径2. 0 cm ,最大直径4. 5 cm ,平均 (2. 8 ±0. 5) cm。观察结果见表 1 ,显示囊状扩张型 胆总管内的静息压力和灌流压力较梭形扩张型明显 增高 , P 值分别小于0. 001和0. 05 ,说明囊状扩张型 胆总管流出道的阻力大。胆总管远端狭窄段的直径 与胆总管的扩张程度有关系 ,囊状扩张型狭窄段的 直径较梭形扩张型小 ,差异有显著性意义 , P < 0. 01 ;而狭窄段的长度二者差异无显著性意义 , P > 0. 05。从胰胆合流共同管的长度上看 ,囊状扩张型 较梭形扩张型长 ,差异有显著性意义 , P < 0. 05。 另外从胆总管内胆汁淀粉酶浓度上看 ,囊状扩 张型比梭形扩张型明显低 ( P < 0. 001) ,平均值相差 近 40 倍 ,并且囊状扩张型中有 4 例胆汁内淀粉酶浓 度在 20 U 以下。 讨 　　论 先天性胆总管囊肿患儿胆总管扩张的原因一直 是人们讨论的话题 ,目前尚未定论。早在 1852 年有 人提出胆总管扩张是由于胆总管壁薄弱松弛所致 ; 1936 年有人提出胆总管扩张与胚胎早期胆总管上 皮过度增生有关[4 ] 。近年来随着胰胆管造影的广 泛开展 ,人们发现大部分胆总管囊肿患儿合并胰胆 合流异常 ,即共同管延长超过了远端 Oddi’s 括约肌 的范围进而导致胰酶反流入胆总管 ,因此有人提出 了胰蛋白酶消化破坏胆总管壁发生扩张的学 说[1 ,2 ] 。然而产前检查在孕 15 周就有发现先天性 胆总管囊肿的报告 ,而此胎儿阶段胰腺尚未发育成 熟到具备产生胰酶的功能 ,可见把胰胆合流异常作 为胆总管扩张的唯一病因值得怀疑。本观察结果也 不支持胰酶反流消化观点 ,因为囊状扩张型胆总管 内胰淀粉酶的浓度比梭形扩张型低 ,说明胰酶反流 作用不是导致胆总管扩张的直接因素。 Spitz[5 ]结扎新生羊的胆总管远端成功地制作 出了胆总管囊肿的动物模型 ;然而结扎成年羊的胆 总管远端 ,仅仅导致胆囊扩张 ,而胆总管并不发生扩 张。他指出发育早期薄弱的胆总管远端梗阻 ,可造 成胆总管扩张。Todani 等[6 ]认为胆总管远端狭窄 段长度与胆总管扩张的形态有关系 ,狭窄段长容易 导致囊状扩张 ;狭窄段短容易导致梭形扩张。 本研究结果显示 ,胆总管囊肿的扩张形态与囊 内压力有直接关系 ,囊状扩张型囊内的压力比梭形 扩张型明显增高 ,4 例囊状扩张型患儿 ,囊内胆汁淀 粉酶小于 20 U ,说明胆总管远端的狭窄造成胆汁流 出梗阻的同时也阻止了胰液向胆总管内的反流。胆 总管远端的梗阻造成了胆总管内压力增高 ,形成胆 总管的扩张。此梗阻的程度与胆总管远端狭窄段的 直径有关系 ,即狭窄的直径小胆总管发生囊状扩张 多。而胆总管的扩张程度与狭窄段的长度关系不 大 ,此点与 Todani 观点不一致。这种胆总管远端的 狭窄可能是先天发育所致 ,是与胰胆管合流异常的 并存病变 ,由于在胚胎早期 ,胰胆管发育异常 ,胆总 管远端形成狭窄 ,致使胆总管梗阻 ,造成胆总管内压 力增高 ,胆总管、甚至肝内胆管扩张。从囊肿形扩张 和梭形扩张的对比研究看 ,此狭窄并非由胰液反流 所致 ,因为梭形扩张的患儿 ,胆总管内淀粉酶浓度 高 ,说明胰液反流严重 ,但是胆总管远端的直径反而 大。而囊肿形扩张者 ,胆总管远端直径小 ,胆总管内 512中华小儿外科杂志 2000 年 8 月第 21 卷第 4 期 　Chin J Pediatr Surg , August 2000 , Vol. 21 , No. 4 淀粉酶浓度低 ,表明胆总管远端的狭窄可以抑制胰 液向胆管内的反流。本结果不能排除囊肿形成前胰 液反流引起胆总管远端炎症纤维化 ,进而造成狭窄 的可能性。另外本实验结果显示了胰胆共同管长度 也与胆总管扩张的形态有关系 ,共同管长导致囊状 扩张型胆总管囊肿 ,这可能是因为共同管长胆汁流 出阻力增加有关系。 本研究结果的临床意义在于 ,对于囊肿型胆总 管囊肿患儿 ,因囊内压力高 ,胆汁排泄不畅 ,容易导 致肝功能损害及肝内胆总管扩张 ,要早期手术治疗。 囊肿型扩张多合并胆总管远端梗阻 ,除狭窄、共同管 长度大外 ,也有结石和共同管内蛋白栓塞造成梗阻 可能 ,要术中造影查明梗阻原因 ,及时处理。另外对 于囊状扩张型胆总管囊肿 ,要仔细寻找远端开口 ,在 狭窄段切断结扎 ,不可保留狭窄段近端的囊壁 ,否则 将残留憩室。由于残留于憩室内的粘液或胰液不易 排出 ,会导致憩室炎和结石。 参 考 文 献 1 　Miyano T , Suruga K , Sudak. Anomalous pancreatocholedochal duc2 tal junction syndrome : A proposal of a new classification. J Jpn Soc Pediatr Surg , 1985 , 21 : 75281. 2 　J kada A , Nokamuta T , Higaki J , et al. Congenital dilatation of the bile duct in 100 instances and its relationship with anomalous junc2 tion. Surg Gynecal Obstet , 1990 , 171 : 2912298. 3 　Benhidieb T , Chaoui R , Kalache K , et al. Prenatal diagnosis of a choledochal cyst . A case report and review of the literature. Am J Perinatal , 1996 , 13 : 2072210. 4 　O Neill JA J r. Choledochal cyst . Cur Probl Surg. , 1992 , 29 : 3612 410. 5 　Spitz L . Experimental production of cystic dilatation of the common bile duct in neonatal lambs. J Pediatr Surg , 1977 , 12 : 39242. 6 　Todani T , Watanabe Y , Fujii T , et al. Anomalous arrangement of the pancreaticobiliary ductal system in patients with a choledochal cyst . Am J Surg , 1984 , 147 : 6722676. (收稿日期 :1999203231) (本文编辑 :李益) ·病例报告· 先天性左肾发育不全合并输尿管囊性扩张 莫建勋 　黄明坦 　刘东荣 　　患儿 :男 ,1 岁。因腹部不适 ,逐渐 膨大伴大便次数增多 2 月余入院。在外 院行 CT 检查提示“ 腹部巨大囊性病 变”,门诊以“ 腹部肿物性质待查”收入 院。家族中无类似及遗传疾患。 体检 :一般情况好 ,心肺正常 ,腹部 膨隆 ,腹肌紧张 ,压痛 ( + ) ,腹部偏左可 及 14 cm ×14 cm ×9 cm 大小肿块 ,表面 作者单位 : 541102 　桂林 ,中国人民解放 军一八一医院泌尿外科 光滑 ,质中 ,活动度差 ,叩诊浊音 ,肠鸣音 稍活跃。入院后常规检查无异常 ,静脉 尿路造影示“左肾、输尿管不显影 ,右肾、 输尿管、膀胱显影良好 ,未见异常。”CT : 腹腔内巨大囊性占位性病变。 患儿于入院后 10 d 在全麻下行剖 腹探查术。探查所见 :左中下腹有一巨 大囊性肿物 ,约 14 cm ×14 cm ×9 cm , 表面光滑 ,囊肿下极与膀胱相连 ,囊肿位 于左输尿管中下段 ,左输尿管上段约 8 cm 长 ,未见扩张 ,探查左肾大小约2. 0 cm ×0. 5 cm ×0. 5 cm , 呈分叶状 ,右肾、 输尿管、肝、胆、胰及胃肠未见异常。行 左肾左输尿管囊肿切除 ,分离囊肿 ,在囊 肿壁上切一小口 ,放出大部分清亮囊液 约 600 ml , 离断膀胱端 ,见囊肿与膀胱 腔不通 ,剥离输尿管囊肿近肾侧 ,连同左 肾一并切除。术后病理结论 :“左肾先天 性发育不全并输尿管囊性扩张。” (收稿日期 :1999211225) (本文编辑 :李益) 612 中华小儿外科杂志 2000 年 8 月第 21 卷第 4 期 　Chin J Pediatr Surg , August 2000 , Vol. 21 , No. 4