症状

nullnull神经病学 ( Neurology )安徽医科大学第一附属医院神经内科 田仰华神经病学概念神经病学概念 研究神经系统疾病与骨骼肌疾病的病因、发病机理、病理、症状、诊断、治疗、预后和预防的一门学科。神经系统组成神经系统组成中枢神经系统: 脑、脊髓 周围神经系统： 脑神经、脊神经 神经系统受损的主要表现神经系统受损的主要表现运动、感觉和反射障碍 自主神经功能障碍 高级神经活动障碍 神经系统疾病诊断步骤神经系统疾病诊断步骤病史、体查——有哪些异常？ 定向诊断——是否神经肌肉疾病？ 定位诊断——什么结构/部位受损？ 定性诊断——病变是什么性质？ 学习方法及要求学习方法及要求掌握神经系统检查方法 掌握神经系统损害常见的症状、体征→定位 掌握神经系统疾病诊断的思维方法 掌握神经系统常见疾病的诊治 方法: 理解_解剖/功能 记忆_损害表现 null 第一章 总 论 神经系统疾病的常见症状第一节 意识障碍第一节 意识障碍意识活动: 觉醒状态 意识 内容 财务内部控制制度的内容财务内部控制制度的内容人员招聘与配置的内容项目成本控制的内容消防安全演练内容 结构基础: 上行网状激活系统 中枢整合机构意识障碍的临床分类意识障碍的临床分类1.意识水平下降的意识障碍: 嗜睡 昏睡 昏迷: 痛刺激 自发动作 反射 生命体征 浅 ＋ ＋ ＋ 无变化 中 重＋ ± ± 稍变化 深 - - - 明显变化意识障碍意识障碍2.伴意识内容改变的意识障碍: 意识模糊 谵妄状态3.特殊类型的意识障碍: 3.特殊类型的意识障碍: 去皮质综合征 无动性缄默 共同点: 无目的眼活动 有觉醒-睡眠周期 无意识反应睁眼昏迷不同点：不同点： 去皮质综合征:上肢屈曲、下肢伸直，肌张力高，锥体征（+）。 大脑皮质广泛损害 无动性缄默：四肢伸直、肌张力低，锥体征（-）。 脑干上部和丘脑的网状激活系统/前额叶-边缘系统损害鉴别诊断鉴别诊断闭锁综合征 意识清楚， 眼部运动保留 其他运动功能丧失 脑桥基底部损伤脑死亡的主要表现脑死亡的主要表现过深昏迷 自主呼吸停止 脑干反射消失 无脑电活动 腱反射、腹壁反射及颈以下痛反射可无或存在 排除其它原因 第二节 失语、失用、失认症第二节 失语、失用、失认症一、失语： 意识清醒、精神正常、无发音器官病变无视、听觉障碍 说、听、读、写能力降低或丧失 后天获得性常见失语类型常见失语类型类型 临床特点 病变部位（优势半球） 运动性 口语不流利 额下回后部 感觉性 理解严重障碍 颞上回后部 传导性 复述受损明显 缘上回、弓状纤维 经皮层性 复述好 不同表现各异 命名性 命名不能 颞中回后部 完全性 所有语言功能差 额颞大范围 第三节 视觉和眼球运动障碍第三节 视觉和眼球运动障碍视觉障碍：视力减退 视野缺损 —视神经病变 眼球运动障碍：复视 瞳孔改变 —动眼、滑车、外展神经视觉传导径路视觉传导径路 视力障碍： 视力障碍： 1.单眼视力障碍 （1）突发－－血管病变 (眼A、视网膜中央A、颈内 A、偏头痛先兆） （2）进行性－－视神经炎、视神 经受压、特发性缺血性视神经病、 颞动脉炎视力障碍： 视力障碍： 2.双眼视力障碍 （1）一过性——双枕叶短暂缺血 皮质盲 （2）进行性——中毒、营养性视神经病 原发性视神经萎缩 慢性视乳头水肿 视路损害表现：视路损害表现： 病损部位 视野缺损特点 光反射 视神经 同侧眼全盲 （-） 视交叉中部 两眼颞侧偏盲 （-） 视交叉侧部 同侧眼鼻侧盲 （-） 视束 对侧同向偏盲 （-） 视辐射全部 对侧同向偏盲 （+）黄斑回避 视辐射上部 同向下象限盲 （+） 视辐射下部 同向上象限盲 （+） 视野缺损： 视野缺损： 单眼全盲——同侧视神经 双眼颞侧偏盲——视交叉中部 对侧同向偏盲——视交叉外侧至视中枢 对侧象限盲：上——颞叶后部 下——顶叶 null颅神经 组成 起源 功能 Ⅲ动眼 运动、中脑 眼球运动(内、上、下) 副交感 缩瞳、提上睑 Ⅳ滑车 运动 中脑 眼球运动(外下) Ⅵ外展 运动 桥脑 眼球外展 支配眼球运动的神经眼肌麻痹眼肌麻痹1.周围性眼肌麻痹： (1)动眼——外斜视、上睑下垂、复视、瞳孔散大、光反射及调节反射（-） (2)滑车——外下运动受限、复视 (3)外展——内斜视、复视 眼肌麻痹 眼肌麻痹 2.核性眼肌麻痹： 脑干动眼、滑车、外展神经核损害 脑干临近结构受损 分离性眼肌麻痹眼肌麻痹眼肌麻痹3、核间性眼肌麻痹： 内侧纵束损害（内直肌核——外展核） 双眼水平同向运动障碍（一眼外展正常，而另一眼内收不能） 会聚运动正常眼肌麻痹眼肌麻痹4、核上性眼肌麻痹： 皮层侧视中枢(额中回后部)受损 两眼同向偏斜 (破坏灶向病侧偏斜,刺激灶向对侧偏斜) 无复视 null 眼肌麻痹的鉴别 眼肌麻痹的鉴别 类型 受损部位 特点 周围性 脑神经 同侧眼肌全瘫 核性 脑神经核 同侧眼肌分离性 核间性 内侧纵束 双眼不能水平同向运动 核上性 侧视中枢 双眼同向偏斜 null 瞳孔改变神经支配 正常 病损表现 常见情况 副交感 缩瞳 瞳孔散大 动眼神经麻痹 视神经损害 交感 散瞳 瞳孔缩小 霍纳氏综合征— (眼裂小、眼球内陷、同侧面部出汗少）null瞳孔对光反射 瞳孔对光反射 光反射的传导通路： 视网膜→ 视神经 → 视束→ 中脑 顶盖前区→艾-魏核 → 动眼神经 →睫状神经节→ 节后纤维→ 瞳孔括约肌 null调节反射：视近物时两眼汇聚、 瞳孔缩小 阿罗瞳孔：对光反射消失、调节反射存在 艾迪（强直）瞳孔：一侧瞳孔散大，光反射、调节反射缓慢 第四节 眩晕和听觉障碍第四节 眩晕和听觉障碍蜗神经—耳聋、耳鸣 前庭神经—眩晕 平衡障碍 眼震 眩晕的分类及表现眩晕的分类及表现一、系统性眩晕（前庭系统病变） 周围性眩晕（前庭感受器、前庭神经颅外段） 中枢性眩晕（脑干内前庭系统） 二、非系统性眩晕（全身系统疾病）周围性眩晕与中枢性眩晕的区别周围性眩晕与中枢性眩晕的区别 眩晕 眼震 平衡障碍 自主神经 其它 周围 重 细小 旋转/摇摆 明显 听症状 短 水平 中枢 轻 粗大 旋转/一侧 轻微 脑症状 长 听觉障碍听觉障碍1、耳聋： 传导性—外耳道、中耳病 神经性—耳蜗性：内耳 神经性：听神经 中枢性：蜗神经核核上听觉通路 混合性—传导+神经性 功能性—癔病听觉障碍听觉障碍 2、耳鸣：高音调—神经性 低音调—传导性 3、听觉过敏 第五节 晕厥第五节 晕厥定义：因全脑血流量突然减少→ 短暂的可逆性意识丧失→ 姿势性张力丧失→跌倒 原因：血压急剧下降 心输出量突然减少 脑动脉急性广泛供血不足晕厥分类晕厥分类反射性 心源性 脑源性 其它晕厥晕厥的临床特点晕厥的临床特点 发作前期—短暂自主神经症状 发作期 —意识丧失倒地 恢复期 第六节 感觉障碍第六节 感觉障碍特殊感觉: 视觉 听觉 嗅觉 味觉 普通感觉: 浅感觉：痛、温、触 深感觉：运动、位置、 震动觉 复合感觉：实体、图形、两点辨别觉、定位、重量觉null 感觉的解剖和生理 感觉的传导径路感觉的传导径路痛温觉、轻触觉： 皮肤感受器 周围支 脊髓后根节 中枢支后角 交叉 脊髓丘脑束 丘脑外侧核 中央后回 深感觉、识别觉： 肌肉、关节、肌腱 周围支 脊髓后根节 中枢支后索 薄束、楔束 薄束核、楔束核 延髓交叉丘脑外侧核 中央后回nullnullnull 节段性感觉支配nullnull节段性感觉支配节段性感觉支配乳头平面 脐平面 腹股沟平面 上肢桡侧 上肢尺侧 股前 小腿前面 小腿及股后 肛周、鞍区 胸4 胸10 胸12 颈5-7 颈8-胸2 腰1-3 腰4-5 骶1-2 骶3-5感觉障碍的临床分类感觉障碍的临床分类抑制症状 感觉缺失 感觉减退刺激症状 感觉过敏 感觉倒错 感觉过度 感觉异常 疼痛: 局部疼痛 反射痛 扩散性疼痛 灼性神经痛 感觉障碍的临床表现感觉障碍的临床表现 受损部位 感觉障碍分布 特点 末梢型 周围神经型 后根型 后角型 前连合型 手、袜套状 各种感觉 支配区 各种感觉 同侧相应节段 各种感觉 同侧相应节段 浅感觉 双侧相应节段 浅感觉 nullnull感觉障碍的临床表现感觉障碍的临床表现受损部位 感觉障碍分布 特点 传导束型 脊髓半切 脊髓横贯 交叉型(延脑) 病变平面以下 同上 对侧浅感觉、 同侧深感觉障碍 同上 双侧全部感觉 同侧面部 浅感觉 对侧偏身 null感觉障碍的临床表现感觉障碍的临床表现受损部位 感觉障碍分布 特点 偏身型 对侧偏身 全部感觉 桥脑、中脑 同上 丘脑 同上 深＞浅，远＞近 自发疼痛 内囊型 同上 全部感觉 单肢型 对侧单肢 复合觉 null大脑皮层感觉区分布 大脑皮层感觉区分布 本节重点与思考：本节重点与思考： 感觉传导通路各部位损害有哪些临床表现？ 第七节 瘫痪第七节 瘫痪 随意运动的神经通路nullnull随意运动的神经通路随意运动的神经通路中央前回巨锥体细胞 锥体束 皮质脊髓束 （1） 皮质脑干束 （2） （1）延髓 交叉 皮质脊髓侧束 对侧前角 不交叉皮质脊髓前束 对、同侧前角 （2）脑N平面交叉 双侧脑神经运动核 （对侧面神经核下部、舌下）弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪下运动神经元病变所致 下运动神经元：脊髓前角细胞、脑神经运动核 + 轴突 下运动神经元瘫痪的特点下运动神经元瘫痪的特点瘫痪肌肉肌张力降低 腱反射减弱或消失 肌肉萎缩 病理反射（-） 肌电图：神经传导速度异常、失神经支配 下运动神经元瘫痪的定位下运动神经元瘫痪的定位 损害部位 体征分布 其它 前角细胞 前根 神经丛 周围神经 节段型 慢性损害-肌颤 节段型 伴根疼 多神经支配区 感觉障碍 神经支配区 植物神经 痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪上运动神经元病变所致 上运动神经元：中央前回运动区巨锥体细胞 + 轴突（锥体束=皮质脊髓束+皮质脑干束 ） 上运动神经元瘫痪的特点上运动神经元瘫痪的特点瘫痪肌肉肌张力增高（折刀样） 腱反射亢进、浅反射消失 肌肉萎缩（-） 病理反射（+） 肌电图：神经传导速度正常、无失神经支配 null 锥体束受损的常见部位 及瘫痪分布nullnull运动代表区分布 运动代表区分布 上运动神经元瘫痪的定位上运动神经元瘫痪的定位病变部位 瘫痪分布特点 皮层 放射冠 内囊 脑干 脊髓单瘫 单瘫或偏瘫程度不等 偏瘫程度均等 交叉瘫（同侧脑神经） （对侧肢体） 四瘫、截瘫 假性球麻痹与真性球麻痹 假性球麻痹与真性球麻痹 共同点 声音嘶哑 饮水呛咳 吞咽困难 假性球麻痹与真性球麻痹假性球麻痹与真性球麻痹不同点 假性球麻痹 真性球麻痹 病损部位 双侧皮质延髓束 Ⅸ、Ⅹ脑神经 咽部感觉 丧失 消失 咽反射 存在 消失 强哭强笑 有 无 下颌反射 常有 多无 掌亥反射 常有 多无 上下运动神经元瘫痪的鉴别上下运动神经元瘫痪的鉴别 整肢为主 肌群为主 增高 降低 增强 减弱/消失 有 无 无/轻度废用性 明显 无 可有 神经传导速度正常 神经传导速度异常 无失神经电位 有失神经电位 体征 中枢性瘫痪 周围性瘫痪瘫痪分布 肌张力 腱反射 病理反射 肌萎缩 肌颤 肌电图第八节 不自主运动第八节 不自主运动锥体外系解剖锥体外系解剖锥体外系的组成： 纹状体系统（基底节） 纹状体 红核 黑质 丘脑底核 尾状核 豆状核 壳核 苍白球 （新纹状体）（旧纹状体） 锥体外系功能锥体外系功能功能：协调随意运动、维持肌张力 苍白球、黑质病变——肌张力增高、 运动减少 新纹状体病变 ——肌张力降低、 运动增多 锥体外系损害的临床表现锥体外系损害的临床表现两大症状: 肌张力变化 增高（铅管样） 降低 不自主运动 （睡眠停止 激动时加重） 主要表现 静止性震颤 舞蹈样运动（多变） 手足徐动（远端、慢） 偏身投掷运动 肌张力障碍（扭转痉挛） 抽动症（刻板） nullnull第九节 共济失调第九节 共济失调 因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调小脑的解剖和功能小脑的解剖和功能 传入径路：皮质 脑桥 交叉小脑束——对侧支配 传出径路：小脑 交叉 红核 交叉 脊髓束——小脑同侧 红核对侧 功能：蚓部——平衡、调节肌张力、维持姿势 半球——随意运动协调 小脑性共济失调小脑性共济失调 1、 姿势和步态的改变 上蚓部-前倾，下蚓部-后倾 半球-患侧倾斜 2、协调运动障碍 辨距不良，意向性震颤小脑性共济失调小脑性共济失调3、言语障碍 吟诗样、爆发性 4、眼运动障碍 粗大眼震 5、 肌张力减低 回弹现象 大脑性共济失调大脑性共济失调额叶性共济失调—对侧肢体共济失调 伴锥体束受损表现 顶叶性共济失调—对侧肢体共济失调 闭目明显 颞叶性共济失调—轻微 感觉性共济失调感觉性共济失调共济失调闭眼明显，睁眼减轻 闭目难立征（+） 深感觉障碍前庭性性共济失调前庭性性共济失调平衡障碍为主，易向病侧倾倒 四肢共济运动多正常 眩晕、呕吐、眼震明显第四章 神经系统疾病诊断原则第四章 神经系统疾病诊断原则神经系统疾病诊断步骤神经系统疾病诊断步骤病史、体查——有哪些异常？ 定向诊断——是否神经肌肉疾病？ 定位诊断——什么结构/部位受损？ 定性诊断——病变是什么性质？ 定位诊断原则定位诊断原则病损水平： 中枢性（脑、脊髓） 周围性（周围神经、肌肉） 病变的空间分布： 局灶性 多灶性 播散性 系统性 一元论原则 首发症状常提 示病变部位不同部位病损的临床特点不同部位病损的临床特点肌肉疾病特点 肌无力（下运动神经元瘫痪表现 近端明显，多对称） 肌萎缩或假性肥大 肌痛 无感觉障碍周围神经疾病特点周围神经疾病特点神经支配范围内有： 下运动神经元瘫痪 感觉障碍 植物神经障碍 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现横贯性损害 半切损害 传导束性损害 节段性损害脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现特点 传导束性运动障碍：截瘫、四瘫 传导束性感觉障碍 括约肌功能障碍 无脑、脑神经功能障碍null脑部损害的临床表现脑干——交叉性麻痹 大脑——高级神经活动失调 内囊——三偏 小脑——共济失调 基底节——肌张力变化、不自主运动脑干损害的表现脑干损害的表现特点 交叉性麻痹：病变同侧的脑神经周围 性瘫 对侧的中枢性偏瘫 中脑——Weber 桥脑——Millard-Gubler 延脑——Wallenberg null小脑损害的临床表现小脑损害的临床表现共济失调 中线损害——躯干、双下肢 半球损害——同侧上、下肢 眼震 构音障碍 肌张力低null大脑半球损害的表现大脑半球损害的表现病损部位 主要表现 额叶 中央前回 (运动) 前部 额中回后部 额下回后部 顶叶 中央后回 (感觉） 左角 右顶 单瘫 （破坏-病灶侧） 精神障碍（智能障碍为主） 同向斜视 运动性失语（优势侧） 中枢性感觉障碍 古茨曼综合征 体象障碍大脑半球损害的表现大脑半球损害的表现 病损部位 主要表现 颞叶 (精神)颞上回后部 颞中下回后部 枕叶 视觉中枢 (视觉) 精神障碍(情感障碍为主） 感觉性失语（优势侧） 命名性失语（优势侧）视野缺损、皮层盲基底节损害的表现基底节损害的表现旧纹状体（苍白球）病变 新纹状体（壳核、尾状核）病变 null定性诊断起病缓急 病程特点神经系统疾病的病因学分类神经系统疾病的病因学分类1、感染性 2、外伤 3、血管性 4、肿瘤 5、遗传性 6、中毒性 7、脱髓鞘性 8、变性病 9、产伤及发育异常 10、系统疾病并发神 经系统损害 null第三节 反射第三节 反射反射弧：感受器 传入神经元 联络 神经元 传入神经元 效应器 反射分类： 深反射 浅反射 病理反射 null 反射弧中断 锥体束受损 深反射 （-） 浅反射 （-） （-） 病理反射 （-） （+）反射异常本节重点与思考：本节重点与思考：运动传导通路各部位损害的表现特点是什么 上下运动神经元损害的特点与鉴别 锥体外系损害的表现 ？ nullnullnull颅神经 组成 起源 功能 临床表现Ⅴ三叉 混合 桥脑 颜面感觉、咀嚼肌 Ⅶ 面 混合 桥脑 表情肌、舌前2/3味觉 Ⅷ 听 感觉 桥脑 听觉、平衡觉 颅神经 组成 起源 功能 临床表现 颅神经 组成 起源 功能 临床表现 Ⅸ舌咽 混合 延脑 舌后1/3味觉、咽部感觉 咽肌 Ⅹ迷走 混合 延脑 咽喉肌、内脏感觉 Ⅺ副 运动 延脑 声 带 颈髓1-5胸锁乳突肌、斜方肌 Ⅻ舌下 运动 延脑 舌肌 nullnull 三叉神经null三叉神经损害的表现三叉神经损害的表现同侧面部感觉障碍 核性——剥洋葱样感觉障碍 （三叉神经脊束核：上部-口周、下部-耳部） 咀嚼肌瘫痪 角膜反射减弱 面神经损害的表现面神经损害的表现 周围性 面神经核 面神经 中枢性 中央前回下部 皮质脑干束 同侧全部 表情肌瘫痪 对侧下面部 表情肌瘫痪 病变部位 临床表现 null副神经损害的表现 副神经损害的表现 患肩下垂 胸锁乳突肌、斜方肌萎缩 转颈（向对侧）、耸肩（同侧）舌下神经损害的表现舌下神经损害的表现 周围 舌下神经核 舌下神经 中枢性 皮质脑干束 临床表现 病变部位 伸舌偏向 舌肌萎缩 肌束颤动 患侧 明显 有 对侧 无 无nullnull本节重点与思考： 十二对脑神经各自的功能和损害的临床表现是什么？ null第五节 中枢神经主要部位 损害的症状nullnullnull半卵圆中央损害的表现出现部分以下表现 额桥束 皮质延髓束 皮质脊髓束 感觉辐射 视觉辐射 对侧共济失调 对侧中枢性面舌瘫 对侧肢体中枢性瘫痪 对侧偏身感觉障碍 对侧偏盲 null内囊损害的表现-三偏内囊损害的表现-三偏部位 结构 表现 前肢 额桥束 膝部 皮质延髓束 后肢 前 皮质脊髓束 中 感觉辐射 后 视觉辐射对侧共济失调 对侧中枢性面舌瘫 对侧中枢性偏瘫 对侧偏身感觉障碍 对侧偏盲下运动神经元瘫痪的定位下运动神经元瘫痪的定位 损害部位 体征分布 其它 前角细胞 前根 神经丛 周围神经 节段型 慢性损害-肌颤 节段型 伴根疼 多神经支配区 感觉障碍 神经支配区 植物神经 感觉障碍的定位诊断感觉障碍的定位诊断 受损部位 感觉障碍分布 特点 神经末梢 神经丛、干 后根 脊髓后角 前连合 手、袜套状 全部 支配区 全部 节段型 全部 节段型（同侧） 浅感觉 节段型（双侧） 浅感觉 null本节重点与思考： 神经系统各部位损害的特点是什么？ 神经系统疾病的诊断步骤是什么？二、失用症二、失用症无运动、感觉、意识和智能的障碍 不能完成有目的动作，能理解指令，但不能执行 自发动作存在失用的病变部位失用的病变部位 左侧缘上回 双侧失用 （皮层感觉联合处理区→观念形成） 左侧中央前回 右侧失用 胼胝体 左侧失用 右侧中央前回 左侧失用 失用的临床类型及表现失用的临床类型及表现观念运动性失用症： 对想从事的活动观念上非常清楚 不能按指令行动、不能模仿动作 能自发做有关动作 病变部位-左侧缘上回、运动区/运动前区 观念性失用： 观念性失用： 对复杂精细的活动失去正确观念 不能完成整套动作，分解动作可。 模仿动作无障碍 部位-左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体 结构性失用结构性失用对整体的空间分析和综合能力障碍 不能完成具有空间排列关系的活动 对各构成部分有认识，相互关系理解 单个运动无失用 非优势半球枕叶与角回间连合纤维中断肢体运动性失用肢体运动性失用 肢体失去精细、熟练动作能力 被动、自发、模仿动作均受损 双侧或对侧运动区及其纤维/胼胝体前部面-口失用症面-口失用症不能按口令完成面部动作 不能模仿 有自发面部动作 病变位于左缘上回底面/左联合运动皮层穿衣失用症穿衣失用症不能将身体各部和衣服各部的关系联系起来 不能正确穿衣 右顶叶病变三、失认症三、失认症无视、听、触觉、意识和智能的障碍 不能通过某一感觉辨认以往熟悉的物体 但能通过其它感觉通路认识 与命名不能的区别：不能忆出意思和用途 失认的临床类型及表现失认的临床类型及表现视觉失认：物品失认、颜色失认、面孔失认、纯失读、同时性失认 ——后枕叶、纹状体周围、角回病变 听觉失认: ——颞叶病变 触觉失认: ——双顶叶角回、缘上回病变 失认的临床类型及表现失认的临床类型及表现体象障碍： 自体部位失认 偏侧肢体忽视 病觉缺失 幻肢症 半侧肢体失存症 ——非优势半球顶叶病变失认的临床类型及表现失认的临床类型及表现Gerstmann综合征： 双侧手指失认 左右失定向 失写 失计算 ——优势半球顶叶角回