全身脂肪代谢障碍

全身脂肪代谢障碍全身脂肪代谢障碍全身脂肪代谢障碍中文名全身脂肪代谢障碍英文名 totallipodystrophy 别名脂肪萎缩性糖尿病;Lawrence-Seip综合征概述全身脂肪代谢障碍(totallipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip 综合征，为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩，伴内脏疾病或某些先天畸形，皮肤出现多毛，黑棘皮病样损害，全身可伴肝大骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。流行病学本病的先天型多发生于刚出生的婴儿...

全身脂肪代谢障碍全身脂肪代谢障碍中文名全身脂肪代谢障碍英文名 totallipodystrophy 别名脂肪萎缩性糖尿病;Lawrence-Seip综合征概述全身脂肪代谢障碍(totallipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip 综合征，为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩，伴内脏疾病或某些先天畸形，皮肤出现多毛，黑棘皮病样损害，全身可伴肝大骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。流行病学本病的先天型多发生于刚出生的婴儿或2岁以内的幼儿成人型多见于成年人，无明显性别差异。病因病因尚不明确。有家族史或遗传影响属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷而致脂肪代谢亢进的结果。亦有人推测与下丘脑-垂体功能紊乱有关。发病机制发病机制还不确切。有人认为属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂肪代谢亢进的结果。 ; 实验室检查: 目前没有相关内容描述。其它辅助检查: 组织病理:皮下和内脏脂肪消失。电镜显示脂肪细胞含有许多脂肪小滴。临床表现: 分为先天型与成人型两类1.先天型出生时或2岁内发病，表现皮下脂肪消失，皮肤变干但弹性良好，广泛色素沉着，腋下、腹股沟皱褶处最为显著，局部皮肤呈线状增厚，颇似黑棘皮病，全身多毛健康搜索，头发浓密卷曲，前额发际低下可达眉弓部。骨发育较快，身高超过同龄标准手足关节增大，头颅变长，面容消瘦，下额尖鶒颧骨凸出具有特征性面容。躯体肌肉形似健壮胃肌增厚腹部膨突，常伴有脐疝性早熟肥大。通常肝脾肿大，血脂高，皮肤形成黄色瘤心肌肥大，肾功改变，智力不全或偏瘫3岁时可出现高血糖，10岁后可伴多尿但对胰岛素治疗无反应。2.成人型表现症状较晚或不突出，身高肌肉粗大，腹部膨出多不明显，在糖尿病出现前，可仅见手足骨明显增长，类似肢端肥大症，化验可发现高血糖、高脂血症，尿蛋白及管型部分有高血压肝大心脏肥大，常因肝功衰竭或呕血而死亡。并发症: 先天型，通常肝脾肿大，血脂高，皮肤形成黄色瘤心肌肥大，肾功改变，智力鶒不全或偏瘫。3岁时可出现高血糖，10岁后可伴多尿。诊断根据全身性胰岛素病及无酮症性糖尿病等特点，可以明确诊断。鉴别诊断: 肢端肥大症需与本病成人型区别前者系脑垂体肿瘤或增生所致健康搜索，除肢端肥大外尚有进行性前头痛，视野缩小，视力减退等症状不同于本病。治疗: 无满意治疗可对症处理高血脂、高血糖及高血压有报道摘除垂体可使病情改善。中医治疗:可调和气血，采用冲和汤加减。预后 1.先天型出生时或2岁内发病3岁时可出现高血糖，10岁后可伴多尿肝脾肿大心肌肥大肾功改变，智力不全或偏瘫。2.成人型部分有高血压、肝大、心脏肥大，常因肝功衰竭或呕血而死亡。

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