新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症
新生儿红细胞增多症是指新生儿生后一周内血红蛋白 > 220g,L，静脉血红细胞压积 > 0.65( 65, )或毛细血管血红蛋白压积 > 0.70( 70,)者。虽较新生儿贫血少见，但临床表现复杂，且可能产生极其严重后果，故不容忽视。
【病因及发病机理】
(一) 经胎盘灌注过多
? 母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血，前者为母亲红细胞进入胎儿血循环，后者为单卵双胎，胎儿与胎儿输血，受血者为红细胞增多症。
? 晚结扎脐带，使胎盘输入新生儿的血量达 72,107ml，其中51,,78,是在生后1分...
新生儿红细胞增多症
新生儿红细胞增多症是指新生儿生后一周内血红蛋白 > 220g,L，静脉血红细胞压积 > 0.65( 65, )或毛细血管血红蛋白压积 > 0.70( 70,)者。虽较新生儿贫血少见，但临床表现复杂，且可能产生极其严重后果，故不容忽视。
【病因及发病机理】
(一) 经胎盘灌注过多
? 母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血，前者为母亲红细胞进入胎儿血循环，后者为单卵双胎，胎儿与胎儿输血，受血者为红细胞增多症。
? 晚结扎脐带，使胎盘输入新生儿的血量达 72,107ml，其中51,,78,是在生后1分钟内输入，79,,82,在生后5分钟内输入，余量可在生后10分钟内输入。结果引起新生儿红细胞增多。
? 夹住脐带前，胎盘的位置高于胎儿，使胎盘的血输入胎儿。
(二) 胎盘功能不全
见于小于胎龄儿、低出生体重儿及母亲妊娠中毒症等，这类疾病常引起胎儿宫内缺氧，促使红细胞生成素分泌增加，引起胎儿造血旺盛。
(三) 内分泌及代谢性疾病
胎儿甲状腺毒症，可因宫内耗氧量增加，相对氧供应不足，促使红细胞生成素增加，而引起红细胞增多;孕母患糖尿病时，其分娩的新生儿血容量减少，尽管新生儿的红细胞容积增加不多，但红细胞压积增高;21，13，18三体综合征及内脏巨大症，因宫内红细胞生成素增加，而引起红细胞增多症。
【临床表现】
轻度的红细胞增多症可无临床表现。重者由于血粘度增加，血流淤滞，血容量增加，使心脏负荷加重，引起多个脏器的功能障碍，出现一系列临床表现。
? 神经系统:嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下。
? 呼吸、循环系统:呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿。
? 消化系统:溢奶、吐奶、腹胀、腹泻。
? 血液系统;黄疽、血小板减少、消化道出血、DIC。
? 泌尿系统:血尿、蛋白尿、少尿、无尿。
? 代谢方面:低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒。
? 其他:坏死性肠炎，脑、冠状动脉、肾及大网膜等血管的栓塞，阴茎异常勃起等
【实验室检查】
? 红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的测定。
? 疑有母亲与胎儿间输血时可测定患儿的IgM，IgA，其含量高于正常新生儿。还可测定胎儿血红蛋白(HbF)，因被母亲的血红蛋白冲淡后，其HbF的含量可低于正常儿。
? 测血液粘稠度，既可帮助诊断，又可判断病情程度、预后及治疗效果。
? 血糖、血钙测定均低于正常，血清间接胆红素增高。
? 有出血倾向时应测血小板计数及凝血因子。
? 有条件可测红细胞生成素等。
X线检查:胸部X线摄片，在一些病例可见心脏扩大，肺血管纹理增加及充气过度、肺门浸润等。
【诊 断】
新生儿出生时面色过于红润或呈深红色;巨大儿、小于胎龄儿或双胎儿，一个面色苍白，另一个呈深红色;有宫内窘迫者;新生儿出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解释者，均应进行检查。若Hb > 220g/L，红细胞压积 > 0.65，则诊断可成立。
【治 疗】
无症状者不需治疗。有呼吸困难，心力衰竭及神经症状时，应及早治疗。将红细胞压积降至0.60以下，使血粘度降至安全范围。常用方法:
? 部分交换输血，即将血浆输入患儿，以取代或交换出含有过多红细胞等量的高粘度血液。或者白蛋白用生理盐水稀释成4,的浓度从脐动脉或脐静脉输入。输入量 = 血容量 X ( 现测红细胞压积 — 预期红细胞压积 ) ? 现测红细胞压积(预期红细胞压积以0.60为宜，血容量可按每公斤体重 90ml 计算)。
? 有心功能衰竭者，应给予洋地黄类药物。血容量增多者，可采用静脉放血10,，此方法只能减轻心脏负荷，不能降低血粘度。血容量正常者忌用。
? 低血糖、低血钙、高胆红素血症或酸中毒时应给予相应治疗。
新生儿红细胞增多症
凡出生一周内新生儿的静脉血红细胞压积?65%，外周血红细胞压积?70%或血红蛋白>220g/l时，可诊断为红细胞增多症(polycythemia )。此时血粘稠度增高，血流淤滞，可引起多系统功能障碍。可见于双胎间输血和胎一母间输血(胎一胎间血红蛋白相差>40g/l);夹脐带过晚或生后新生儿被置于低于母亲胎盘水平20cm处;慢性宫内缺氧使胎儿促红细胞生成素增加，如小于胎龄儿、过期产儿及母亲妊娠毒血症;尚可见于21 三体综合征、先天性肾上腺功能亢进及新生儿甲状腺功能亢进等。 【诊断】
(一)病史母亲孕期病史及分娩史等。
(二)临床表现生后12 小时内可出现症状，主要是由于血粘稠度增加引起的心、肺、中枢神经系统、胃肠道和肾脏方面的症状。表现为:呼吸急促、持续胎儿循环和心力衰竭，肌张力增高及抽搐，食欲减退和呕吐，甚至发生坏死性小肠结肠炎、少尿或蛋白尿、高胆红素血症、低血糖等。以上症状表现轻重不一，有的可无明显症状。
(三)实验室检查血红蛋白>220g/l,常有血小板减少，主要诊断依据为红细胞压积。 【治疗】
对有症状者应及时采用部分换血以降低红细胞压积，从而降低血粘稠度。部分换血又称小量等量换血，即换出一定血量，代以补充新鲜血浆或5%白蛋白，使红细胞压积达到60%以下。换血量计算方法如下:
换血量(ml )= (患儿静脉红细胞压积,预期红细胞压积)/患儿静脉红细胞压积×kg(体重)×85
例如预期红细胞压积=55%,60%，患儿静脉红细胞压积为70%，
则为(70,60)×3kg ×85ml/kg =255/7= 36ml，即应换出36 ml血。
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