溶血性贫血儿童感染科林晓病历回顾患儿男，7岁，急性起病。因“呕吐、发现皮肤黄染3天，发热1天”入院。 患儿3天前出现呕吐，约3次/日，非喷射性，量多，初为胃内容物，后为黄绿色胆汁，无咖啡样物，伴颜面部、双手掌及巩膜黄染，有头晕，呈阵发性，无视物旋转，无视物模糊，平卧后头晕缓解，解浓茶色尿，量可，家属自行给予“双飞人”（具体成分及剂量不详）口服1次，头晕症状稍缓解，仍有呕吐，皮肤黄染无明显改变。1天前患儿出现发热，最高温度达39.3℃，高热时无寒战、抽搐，于当地诊所给予退热处理后体温降至正常。今患儿皮肤黄染较前加重，逐渐蔓延至全身皮肤，仍呕吐1次，性质同前，于当地医院查血常规提示血红蛋白63g/L，为求进一步诊治急来我院就诊。发病以来，精神疲倦，食欲差，睡眠一般，大便正常，小便如前述，体重较前无明显减轻。入院体查：体温36.8 ℃，脉搏128次/分，呼吸30次/分，体重26公斤，血氧98%，神志清楚，精神疲倦，全身皮肤黏膜及巩膜可见黄染，无皮疹及出血点，口唇、口腔粘膜及四肢甲床苍白，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清晰，未闻及啰音。心率128次/分，心律齐，心音有力，未闻及心脏杂音。腹部平坦，触诊软，肝脏肋下未触及，脾脏触诊不满意。门诊资料：（澄迈县人民医院2018-02-14） 血常规：白细胞14.81×109/L，血红蛋白63g/l，血小板383×109/L，中性粒细胞百分比57.0%，淋巴细胞百分比31.1%。尿常规：尿潜血：（1+）；酮体+1；红细胞12个/ul，余大致正常。诊断？溶血性贫血Hemolyticanemia（HA）定义分类机制临床
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现实验室检查治疗定义超过骨髓造血代偿能力而发生贫血在骨髓的代偿范围内，虽有溶血，但不出现贫血溶血性贫血溶血性疾病6-8倍RBC寿命缩短，破坏加速HA的分类(根据起病的急缓)急性溶血性贫血慢性溶血性贫血HA的分类(根据红细胞破坏的场所)血管外溶血血管内溶血在单核巨噬细胞系统内破坏在血循环中破坏HA的分类(根据病因)红细胞自身异常红细胞外部异常膜缺陷酶缺陷血红蛋白病血红素异常免疫性非免疫性遗传性球形红细胞增多症G6PD缺陷症珠蛋白生成障碍卟啉病自身免疫性溶血性贫血血管、生物、理化TTP、DIC循环血液红细胞正常红细胞代谢血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原尿胆原尿胆素门静脉血管外溶血的过程★RBC破坏→Hb浓度→血红素↓肝脏←非结合胆红素(间接胆红素)↓结合胆红素↓肠道细菌尿胆原(4mg以下)尿胆原←肾粪便→粪胆原网织红细胞代偿性【HA发病机制与实验室检查】（一）红细胞破坏、血红蛋白降解血管外溶血的实验室检查如下：①血清胆红素：以游离胆红素（间接）增高为主，结合胆红素少于总胆红素的15%。黄疸的有无除取决于溶血程度外，还与肝处理胆红素的能力有关，因此HA不一定都有黄疸。慢性HA由于长期高胆红素血症导致肝功能损害，可合并肝细胞性黄疸。②尿常规：尿胆原增多，呈强阳性，而胆红素阴性。③24小时粪胆原和尿胆原：血管外溶血时粪胆原尿胆原排出增多，但慢性溶血患者尿胆原的量并不增多，仅在肝功能减退不能处理从肠道重吸收的粪胆原时才会增加。【HA发病机制与实验室检查】（二）红系代偿性增生循环红细胞减少，可引起骨髓代偿性增生。外周血RC比例增加，可达0.05～0.20.血涂片可见有核红细胞，在严重溶血时可见幼粒。骨髓示增生活跃，红系比例增高，以中晚幼红为主，球形红细胞增多、红细胞可见多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片等【HA发病机制与实验室检查】（三）红细胞具有缺陷或寿命缩短据发病机制来发现缺陷，放射性核素了解寿命。51Cr标半衰期，正常25～30天，溶贫时＜15天。临床表现急性溶血起病急、病情重。寒战、高热、全身痛轻度黄疸茶色尿、肾衰心衰、昏迷、休克临床表现慢性溶血起病缓、病程长、症状轻。三大主征：贫血黄疸肝脾大尿Rous（+）溶贫的诊断1.有无贫血2.是否溶血3.血管内或血管外4.原因RBC、HB、HCT网织红细胞、血清间接胆红素、尿胆原、骨髓红系增生情况血浆游离Hb、血清结合珠蛋白、尿中血红蛋白、含铁血黄素观察红细胞形态、有关筛选试验和确诊试验遗传性球形红细胞增多症（hereditaryspherocytosisHS）是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病其特点为贫血、黄疸、脾大，慢性过程中伴有急性溶血发作血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加发病年龄越小，症状越重新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症黄疸见于大部分患者，多为轻度，呈间歇性，几乎所有患者均有脾脏肿大。感染、累或情绪激动可引起急性溶血，甚至溶血危象，表现为突然高热，恶心呕吐，腰背四肢肌肉酸痛，肝脾疼痛和贫血加重；感染也可引起突发骨髓再生障碍，使贫血加重，可出现胆石症的症状，偶可见下肢踝部慢性溃疡。临床表现外周血涂片中胞体小、染色深、中央淡然区消失的球形增多（10%以上）Coombs实验阴性，红细胞渗透脆性实验增加实验室诊断一般治疗输血脾切除，手术建议5岁后进行治疗葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症最常见的一种遗传性酶缺乏病主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高发病原因由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。G6PD活性测定实验室检查对急性溶血者，去除诱因溶血期间供应足够水分，注意纠正电解质紊乱口服碳酸氢钠，保持尿液碱化贫血轻者无需输血，去除诱因后溶血多于1周后自行缓解治疗自身免疫性溶血性贫血（AIAH）是一种获得性溶血性疾患，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。分类体内有自身抗体自身抗体不但凝集自身红细胞而且凝集“所有人”的红细胞自身抗体分三种:温抗体(IgG，37℃）冷抗体（IgM，20℃）冷-热抗体（D-L抗体）自身抗体存在形式有二种粘在红细胞上:直抗（DAT）+游离在血清中:间抗（IAT）+特点临床表现多发生于感染者症状（慢性血管外溶血）体征加重因素（病毒感染、诱发危及生命的溶血急性发病）Evans综合征---自免溶贫伴免疫性血小板减少实验室检查血象骨髓象以红系增生为主抗人球蛋白试验AIHA诊断温抗体型AIHA近4月无输血史或特殊药物服用史直接抗球蛋白试验（Coombs）阳性临床表现和溶贫实验室检查网织红细胞、间接胆红素、乳酸脱氢酶、触珠蛋白、外周血红细胞形态冷抗体AIHA：临床表现和实验室检查（冷凝素>1：512）治疗去除病因，治疗原发病控制溶血活动输血、血浆置换肾上腺糖皮质激素切脾免疫抑制剂环孢素、达那唑等属冷抗体型，需注意保暖肾上腺糖皮质激素用法强的松1-1.5mg/kg.d应用3周，症状无明显改善有效（Hb达100g/L）激素逐步减量每周减10mg减至30mg/d时1~2周减5mg减至10mg~15mg维持1~2个月每半个月减2.5mg达5~10mg/d时维持3~6个月换用其他疗法若维持量≥20mg/d时，加用免疫抑制剂或脾切除病历回顾患儿男，7岁，急性起病。因“呕吐、发现皮肤黄染3天，发热1天”入院。实验结果诊断：1.溶血性贫血2.蚕豆病？谢谢！
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