null母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤
母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤
病理号 170516病理号 170516男性,39岁
病历摘要:全身散在性皮疹、结节3月余。皮肤结节大小不等,直径约1-3cm,形状不规则,表面隆起,呈褐色,以双下肢明显。
体格检查:左侧颈部浅、深淋巴结肿大,大小约54cm;双侧锁骨上、双腋窝及双侧腹股沟区可触及肿大无痛性淋巴结,部分成串,直径约1-1.5cm,质稍韧,边界欠清。
辅助检查:
血常规:正常
CT及B超示:肝脾无肿大。腹腔淋巴结无肿大
外院皮肤活检诊断为 “ 皮肤淋巴瘤(未分类)”
现取左颈部肿大淋巴结送检病理检查病理检查肉眼检查:灰褐色不规则组织一块,大小为2.82.81cm,切面见两个结节,直径分别为1cm和0.7cm。
光镜所见(如图)nullnullnullnullnullnullnullnullLCAnullTdTnullCD4nullCD56nullCD99nullBcl-2nullKi-67光镜下特征光镜下特征低倍镜下
淋巴结结构基本破坏
瘤细胞弥漫浸润
局部可见菊形团
高倍镜下
瘤细胞中等大小,一致性
胞浆少,核浆比高
染色质细,核分裂多免疫组化免疫组化阳性:
LCA、CD4、CD56
TdT、CD99
Bcl-2
Ki-67(60%+)
阴性:
CK、S-100、NSE、EBV
CD20、CD79a、CD3、UCHL1、CD8 、MPO
CD5、CD10、CD23、CD30、Cyclin D1
Gr-B、Tia-1、Perforin病理诊断意见病理诊断意见(左侧颈部淋巴结)母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm同义词:母细胞性NK细胞淋巴瘤
CD4和CD56阳性谱系阴性肿瘤
(B、T、NK及髓系细胞标志全阴)
NK细胞性淋巴瘤—母细胞型nullHematology Meeting Reports 2009;3(3)Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm(BPDCN)母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
病名的变迁母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
病名的变迁1994年
Agranular CD4+ natural killer cell leukemia
Blastic natural killer leukemia / lymphoma
Agranular CD4+CD56+ hematodermic neoplasm 2001年(WHO)
Blastic NK cell lymphomaF. Facchetti, et al., Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
Hematology Meeting Reports 2009;3(3):1-32008年(WHO)
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤
简 介母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤
简 介中老年男性居多
病例多为散发
病变累及
皮肤/LN软组织+周围血+骨髓
很少累及:肺、鼻腔及女性生殖道
临床上:皮肤病变+CD4和CD56阳性表达
组织学诊断—排除性诊断—母细胞特征性细胞谱系阴性
(Negativity for lymphoid, NK and myeloid lineage-associated antigens)
治疗:蒽环类药等联合化疗+干细胞移植
预后差,生存期9-17个月(中位生存时间12-14个月)
(局限于皮肤者可延长)文献复习
小结
学校三防设施建设情况幼儿园教研工作小结高血压知识讲座小结防范电信网络诈骗宣传幼儿园师德小结
nullDC2DC1DC1淋巴样/浆细胞DC鉴别诊断鉴别诊断T、B和NK细胞和骨髓肿瘤
树突状细胞肿瘤
髓系细胞肿瘤
T淋巴母细胞性淋巴瘤
B淋巴母细胞性淋巴瘤
NK细胞肿瘤
应用免疫标记作排除性诊断nullDifferential diagnosis of Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasmHematology Meeting Reports 2009;3(3)