肾上腺皮质髓质混合病变

肾上腺皮质髓质混合病变 澄尿外科杂志(电子版)2012年4月第6卷第2期 ChinJEndouroloavfElecfronicEditi0n1.Auril2012.Vol6.N 肾上腺皮质髓质混合病变 胡卫列 肾上腺皮质髓质混合病变是指在下丘脑,垂体 正常的情况下肾上腺皮质,髓质同时发生肿瘤或增 生所致临床肾上腺皮质,髓质内分泌异常综合征. 众所周知肾上腺皮质起源于中胚层,肾上腺髓质起 源于外胚层,由于起源不同,肾上腺皮质和髓质的 病变往往独立发生,如临床常见的皮质醇症,原发 性醛固酮增多症以及儿茶酚胺增多症等,而肾上腺 皮质和髓质同时病变临床少见.自从Mathison掣?】 1969年最先报道首例皮质髓质混合瘤后,国内何戎 华等1987年也报道一例,一直以来国内外仅有少 数个案 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 ,国内不完全统计迄今报道40余例[2], 近年来随着临床病理学的进展,发现率逐渐增多, 在肾上腺疾病中占2.8%一12%t.我们1987年至 2007年收治29例,目前总病例达35例.本病在临 床上易误诊为原发性高血压长期采用药物治疗且 疗效不佳,因此提高广大医务人员对本病认识具有 重要意义. 一 ,发病机理 肾上腺皮质髓质混合病变的发病机理目前尚 不清,推测发病机理可能是:(1)胚胎第7周嗜铬细 胞逐步移行至肾上腺皮质原基中,从而造成二者的 混乱状态,在一定情况下(致瘤因素)成为增生或肿 瘤嘲;(2)髓质嗜铬细胞(瘤)组织分泌ACTH导致肾 上腺皮质增生嘲;(3)髓质嗜铬细胞(瘤)组织直接兴 奋肾脏的B1受体,增加肾素释放,提高了血管紧张 素活性,促进了球状带增生;(4)由分别来源于中 胚层和外胚层的肾上腺皮质髓质独立增生或形成 肿瘤阴. 二,诊断名称 诊断名称混乱,尚未统一,国内有肾上腺皮 (质)髓质混合病变,肾上腺皮(质)髓质增生(症), 肾上腺皮(质)髓质混合瘤,皮质醇一儿茶酚胺增多 症,原发性醛固酮增多症一儿茶酚胺增多症,非通常 型肾上腺病征等等;国外有Adrenalcorticaland DOI:10.3877/cma.j.issn.1674—3253.2012.02.001 作者单位:510010广州,广州军区广州总医院泌尿外科,广州军 区泌尿外科研究所,全军下尿路疾病诊治中心 ? 专家论坛? medullarhyperplasia,Mixedcorticomedullaryadeno— maofadrenalgland,Coexistingprimaryaldosteronism andpheochromocytoma,Mixedcorticomedullarytu- mor,Mixedcorticomedullarypathologicalchanges, Cushing'Ssyndromecombinedpheochromocytoma, Cushing'Ssyndromeassociatedwithpheochromocy- toma等等,更未形成一致意见;国内目前常采用的 诊断名词有肾上腺皮质髓质混合病变,肾上腺皮质 髓质增生(症),肾上腺皮质髓质混合瘤三种,由于 病变中既有增生可能又有肿瘤可能,我们建议应用 肾上腺皮质髓质混合病变诊断名称较为适合. 三, 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现形式 肾上腺皮质髓质混合病变表现形式多样,既可 以是增生又可以是肿瘤,既可以是单侧病变,也可 以是在双侧病变,且两侧病变不一定相同.其中单 侧病变有4种:一侧皮质腺瘤伴同侧髓质增生,一 侧皮质腺瘤伴同侧嗜铬细胞瘤,一侧皮质增生伴同 侧髓质增生,一侧皮质增生伴同侧嗜铬细胞瘤.双 侧病变更为复杂,其中有l6种形式,分别是:双侧 皮质增生伴一侧嗜铬细胞瘤,双侧皮质增生伴一侧 髓质增生,双侧皮质腺瘤伴一侧嗜铬细胞瘤,双侧 皮质腺瘤伴一侧髓质增生,双侧髓质增生伴一侧皮 质增生,双侧髓质增生伴一侧皮质腺瘤,双侧嗜铬 细胞瘤伴一侧皮质增生,双侧嗜铬细胞瘤伴一侧皮 质腺瘤,一侧皮质腺瘤伴对侧嗜铬细胞瘤,一侧皮 质腺瘤伴对侧髓质增生,一侧皮质增生伴对侧嗜铬 细胞瘤,一侧皮质增生伴对侧髓质增生,双侧皮质 增生伴双侧髓质增生,双侧皮质增生伴双侧嗜铬细 胞瘤,双侧皮质腺瘤伴双侧髓质增生,双侧皮质腺 瘤伴双侧嗜铬细胞瘤. 四,诊断标准(建议) 1.患者年龄轻,常有高血压,有皮质和/或髓质 病变临床表现; 2.血或尿中儿茶酚胺及代谢产物增高,或伴皮 质醇,17羟,17酮增高,钾降低; 3.CT扫描肾上腺均匀强化增大,增粗,结节或 肿瘤; 中氆眸猜泌尿外科杂志(电子版)2012年4月第6卷第2期 ChinJEndouroloavrE1ectronicEdition).Aufil2012.V016.No.2 4.病理检查见肾上腺体积增大,重量增加;皮, 髓质增厚;肾上腺尾部有髓质存在;皮质束状带和 髓质呈弥漫性增生或结节状增生,增生的细胞肥 大,而且相互伸入皮,髓质部. 五,临床表现及诊断 临床表现多样,常有儿茶酚胺增多症表现,易 误诊为原发性高,血压长期采用药物治疗.我们知 道,单纯的肾上腺皮质增生或腺瘤引起皮质功能亢 进,临床表现为库兴综合征或原发性醛固酮增多症 (简称原醛症);单纯的髓质增生或腺瘤引起髓质功 能亢进,临床表现为儿茶酚胺增多症(肾上腺髓质 增生,肾上腺嗜铬细胞瘤).而肾上腺皮质髓质混合 病变临床表现多样,并不是简单的二者相加,既可 表现为皮,髓质功能联合亢进症群,如皮质醇一儿茶 酚胺增多症,醛固酮一儿茶酚胺增多症,也可表现为 单独的皮质或髓质功能亢进症群,还可以皮质髓质 混合表现且以皮质或髓质表现为主,甚至无功能性 病变者也可无明显临床表现.因此当患者同时有皮 质,髓质功能亢进表现时,临床不难想到同时存在 皮质,髓质混合病变.而当患者仅有单独的皮质或 髓质功能亢进表现,临床上常常不易想到此病;尤 其是临床出现通常独立的皮质或髓质病变不能解 释临床现象时更应警惕皮质髓质混合性病变可能. 诊断上从定位和定性两方面来考虑,定位上通 过CT,MRI等检查发现一侧或双侧肾上腺体积增 大,变厚,结节或肾上腺内有肿瘤影像,但不具有特 异性.我们推荐CT薄层扫描作为定位诊断的主要 方法,而定性诊断在术前却很难明确,主要依靠术 后病理学检查嘲.患者具有皮质增生而无皮质醇症, 仅有高儿茶酚胺的可能原因如下: 1.儿茶酚胺合成的途径及量比皮质醇多,故儿 茶酚胺症表现早于皮质醇症; 2.增生的皮质细胞早期仅在细胞水平上发生改 变,尚未发展到临床阶段; 3.增生的皮质结节部分可能属于无功能.我们 报道29例中平均年龄45岁,其中11例患者小于 40岁,且无高血压家族史和明确病因,提示我们对 此类患者要引起高度重视翻. 六,治疗 目前尚无治疗本病的专用药物,控制症状同内 科治疗方法,手术为主要手段.该病常以儿茶酚胺 增多症表现,故术前按嗜铬细胞瘤来准备,应用仅一 受体阻滞剂控制血压2周,有时需用联合多种降压 药和螺内酯等方可控制血压,术前3d扩充血容量, 伴有心力衰竭,心肌梗塞,脑出血者需准备半年以 上,术后要根据情况短期补充皮质激素,以免发生 意外.如下因素将加重高血压和低钾血症导致术前 准备的困难:(1)儿茶酚胺能直接兴奋受体,升高 血压;(2)JL茶酚胺通过刺激肾脏B1受体增加肾素 的释放,导致继发性血管紧张素和醛固酮增多;(3) 长期高血压造成的继发性肾脏和血管病变. 肾上腺皮质髓质混合病变可以单,双侧病变, 双侧病变严重程度不一,原则上主张双侧手术或明 显一侧先手术治疗.双侧病变应采取腹部切口,明 显一侧全切除,对侧部分切除,为了避免肾上腺切 除过多造成术后功能不足或增生的组织残留导致 复发,术中可采取连续冰冻切片检查决定其切除范 围.一侧病变的,我们建议采用腰部切口行一侧肾 上腺切除,以腹腔镜手术切除为佳,具有安全,可 靠,恢复快等优点.如术前为双侧肾上腺病变,仅作 明显一侧肾上腺切除,术后血压等临床症状消失, 另一侧可观察,暂不手术;当再次出现血压升高,应 考虑对侧肾上腺手术. 参考文献 1胡卫列,曹启友,何恢绪,等.肾上腺皮髓质混合病变误诊4例报 告.第一军医大学,2002,22(12):1145—1147. 2胡卫列,吕军,聂海波,等.肾上腺皮质髓质混合性病变的诊治研 究.临床泌尿外科杂志,2009,24(4):285—287. 3陈实新,周中泉,王志强.等.肾上腺皮髓质混合病变七例报告. 中华泌尿外科杂志,1997.18:548. 4李振华,郭健飞,李德顺,等.肾上腺皮髓质混合病变(附四例报 告).中华泌尿外科杂志,2000,21:587—589. 5徐鸿毅,黎冠群,王剑松,等.肾上腺皮髓质混合瘤(附四例报告). 中华泌尿外科杂志,1996,17(5):276—278. 6OhHC,KohJM,KimMS,eta1.AcaseofACTH-producing pheochmmocytomaassociatedwithpregnancy.EndoerJ,2oo3,50 (6):739—744. 7邱雪杉,王侠,宋继谒.肾上腺皮髓质同时增生及皮髓质混合瘤的 研究.解剖科学进展,1998,4:236—238. 8DelevauxI,CabaneJ,Picard0,eta1.Mixedcorticomedullarytumor. PresseMed,1998,27(25):1272-1274. (收稿日期:2011-11—29) (本文编辑:吴杰英) 胡卫列.肾上腺皮质髓质混合病变【J/CD].中华腔镜泌尿外科杂志:电子版,2012,6(2):84-86