【doc】盆腔肾外恶性横纹肌样瘤伴人绒毛膜促性腺激素升高1例

【doc】盆腔肾外恶性横纹肌样瘤伴人绒毛膜促性腺激素升高1例 盆腔肾外恶性横纹肌样瘤伴人绒毛膜促性 腺激素升高1例 ? 1014?肿瘤2009年1O月第29卷第l0期TumorVoI.29,No.10,October,2009 DOI:10.3781/j.issn.1000—7431.2009.10.022slloI.tReport'短篇报避 盆腔肾外恶性横纹肌样瘤伴人绒毛膜促性腺激素升高1例 罗志国,季冬梅,曹军宁,王碧芸,郭海宜.,蔡三军,王坚.,章真,洪小南 (复旦大学上海医学院肿瘤学系,复旦大学附属肿瘤医院1.肿瘤内科;2.大肠外科;3.病理科;4.放疗科,上海200032) [关键词]肉瘤,软组织腺泡状;绒毛膜促性腺激素;诊断;预后;肾外恶性横纹肌样瘤 1014—1015 [中图分类号]R738.6[文献标志码]B[文章编号】1000-7431(2009)10—肾外恶性横纹肌样瘤(extrarenalmalignantrhabdoid tumor,EMRT)是一种好发于婴幼儿的高度恶性小圆细胞肿 瘤,成人发病极其罕见.笔者在临床中诊治1例成人盆腔恶 性横纹肌样瘤,现 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 如下. 1临床资料 患者男性,46岁,于2007年5月无明显诱因出现右侧腰 部酸胀感并呈进行性加重,伴右下肢放射痛,麻木感,行走稍 困难.6月20日盆腔CT示盆腔软组织肿瘤.6月29日查 人绒毛膜促性腺激素(humanchorionicgonadotropin,HCG) l17u/L(正常值<5u/L).7月10日人院查体:右下腹触及 10cm,质硬,活动差,边界不清,压痛阳 肿块大小约10cm× 性.7月9日B型超声:右下腹髂窝处实质低回声不均质占 位,大小为13.5cm×8.6cm×10.3cm,形态不规则,边界清 晰,周边粗大血流,符合软组织肉瘤的特征.7月17日行盆 腔肿块手术切除+阑尾切除术+输尿管导管置人术,术中发 现肿块位于右髂窝腹膜后,大小约15cmx13cm×12cm,结 节状,部分有假包膜包绕;肿块后壁包绕右髂外动脉7cm及 精索动脉,侵及部分髂外静脉,同时包绕腰神经约5cm,未侵 及输尿管;肿块前壁侵及前腹壁壁层腹膜,范围约1.0cmx 1.5cm;阑尾和盆腔肿块稍黏连.术中切除前腹壁壁层腹膜 浸润层,锐性分离肿块外侧方及上方和外下方,同时因肿块 包绕精索,予切断结扎(精索动,静脉均予以切断;)锐性分 离肿块内后壁至右髂外动脉包绕处,打开髂外动脉鞘,仔细 剥离肿块,结扎肿瘤穿支小动脉;按同样 方法 快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载 处理髂外静脉 浸润处,动,静脉完全骨骼化;腰神经一支穿行于肿瘤中,予 离断,锐性分离肿块后壁,基本完整切除目标肿块. 术后病理示:右髂窝高度恶性肉瘤,倾向肾外横纹肌样 瘤,大小21.9cmx16,3cm×12,6cm,伴大面积坏死;Vime— nein(+),AE1/3(+),S100(+),CD34(一),SMA(一), EMA(一),HMB45(一),A103(一),MyoD1(一),KP一1(一), Desmin(一);阑尾慢性炎.术后半月余出现右侧大腿疼痛 并呈进行性加重,影响睡眠及行走.8月2日PET/CT示盆 腔右侧肉瘤术后区多个氟代脱氧葡萄糖(2-fluoro-2一deoxy—D— glucose,FOG)代谢增高灶,考虑术后改变,不排除肿瘤复发, 肠系膜淋巴结,左腹壁及双肺转移瘤可能性大.8月7日CT 示盆腔肿瘤复发.于8月10日给予楷莱80mgd1+异环磷 Correspondenceto:HONGXiao—nan(洪小南) E—mail:xnhong@126.eom 酰胺2g/a×5d,化疗1周期后肿块无变化.8月22日行右 侧盆腔肿块放疗.8月31日复查HCG37.01u/L.9月7日 行楷莱80mgdl+异环磷酰胺3.5g/dX4d,化疗1周期. 2周期后疗效评价病情稳定.由于化疗后出现?度骨髓抑 制,10月4日调整剂量继续行楷莱60mgdl+异环磷酰胺 2g/a×5d化疗.放疗 计划 项目进度计划表范例计划下载计划下载计划下载课程教学计划下载 剂量60Gy/30次,因血液学毒性 于l0月17日提前停止放疗,实际剂量58Gy/29次.放化 疗后,复查评价肺部转移灶消失,右侧盆腔肿块略缩小. 10月23日切口部位出现质硬小结节,渐增大,考虑为转移病 灶,评价病情进展.手术标本病理免疫检测示,Her-2(一), VEGF(+),VEGFR(++).11月7日复查HCG39.88 u/L,于11月20日更改化疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 为PTX254mgd1+DDP 47mg/d×3d+Avastin350mgdl每2周.11月22日复查 HCG98.38u/L.随后患者病情继续恶化,给予对症支持治 疗,一般情况极差,发生多脏器衰竭,于2008年1月7日死 . 亡,生存时间6个月 2讨论 1978年Beckwith和Palmer首次报道了EMRT….早期 文献报道的恶性横纹肌样瘤多集中在肾脏,后来发现肾 外软组织和一些实质脏器也可以发生. EMRT年龄范围较广,可以发生于成年人,但仍多见 于婴幼儿和儿童.EMRT发生部位非常广泛,包括四肢,颈 肩部,盆腔,肠系膜,脊柱旁,心脏,皮肤,胃肠,肝脏,泌尿生 殖系统和中枢神经系统等[3,5a5.8-10.有部分病例为先天性患 者.在鉴别诊断方面,本病的诊断必须是在排除具有横 纹肌样细胞形态的各种肿瘤以后,根据以下内容进行诊断: 镜下由排列松散的卵圆形或多边形细胞组成,细胞质丰富, 含PAS阳性的包涵体,瘤细胞核偏位,染色质常呈空泡状, 内含明显的核仁;免疫组织化学检测结果显示,瘤细胞表达 Vimentin,CK和EMA,不表达Desmin;电子显微镜显示包涵 体由位于核旁的中央丝团组成.与常见的横纹肌肉瘤细胞 不同的是,后者表达Desmin,myoglobin,MSA,MyoD1和 myogenin.鉴别诊断还包括上皮样肉瘤,滑膜肉瘤,上皮样 恶性周围神经鞘瘤和肾透明细胞肉瘤等. 本例患者为成年人,以右侧腰部酸胀感并呈进行性加重 为临床表现,随着病情发展出现右下肢放射痛,麻木感,行走 稍困难,考虑肿瘤压迫神经有关.患者术前血液HCG水平 升高,术后下降,复发后再次上升,且随病情进展,HCG继续 第lO期.罗志国,等.盆腔肾外恶性横纹肌样瘤伴人绒毛膜促性腺激素升高1例?10l5? 升高.恶性肿瘤中,HCG升高多与生殖系统肿瘤相关,本例 患者病理诊断排除了生殖细胞肿瘤的可能性.软组织肉瘤 罕见肿瘤标志物升高,有文献报道近端型上皮样肉瘤出现 CA125升高",但尚无HCG升高的软组织肉瘤报道. EMRT是否有内分泌的功能,以及HCG是否与EMRT的诊断 及治疗相关,还需要在临床中进一步验证. EMRT的治疗以手术切除为主,由于该病属于高度恶性 肿瘤,转移较早,死亡率高,一般建议术后尽快给予化疗及放 射治疗.本例患者术后半个月即出现局部复发及转移,经化 疗及放疗后病情稍有控制,但很快出现病情进展,短期内死 亡.软组织肉瘤化疗的主要有效药物包括蒽环类药物(多柔 比星,表柔比星及楷莱),IFO和DTIC等.本病例的化疗药 物使用了楷莱,IFO,PTX,DDP以及Avastin,其中应用楷莱联 合异环磷酰胺化疗后出现了肺部转移灶消失的效果,说明化 疗仍是本病的有效治疗手段,而靶向治疗可能也是治疗软组 织肉瘤的一种方法.另外,临床上仍需要进一步研究术后化 疗及放疗的早期参与对改善患者生存的作用. [参考文献] [1]BECKWIHTJB,PALMERNF.Histopathologyandprognosisof Wilmstumors:resultsfromtheFirstNationalWilm'STumorStudy [J].Cancer,1978,41(5):1937—1948. [2]WEEKSDA,BECKWITHJB,MIERAUGW,eta1.Rhabdoid tumorofkidney:areportof111casesfromtheNationalWilms' TumorStudyPathologyCenter[J].Am,SurgPathol,1989,13 (6):439458. [3]SOTELO—AvIllAC,GONZAI.FZ—CRUSSIF,DEMEI2_OD,et.Re— nalandextrarenalrhabdoidtumorsinchildren:aclinic叩athologic studyof14patients[J].SeminDiagnPahtol,1986,3(2):151一 l63 [4]KENTAL,MAHONEYDHJR,GRESIKMV,eta1.Malignant rhabdoidtumoroftheextremity[J].Cancer,1987,60(5): l056.1059. 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