脊髓纵裂的研究进展

脊髓纵裂的研究进展 脊髓纵裂的研究进展 脊髓纵裂的研究进展 吴清涛,丁宇,阮狄克,于新 脊柱外科杂志,2007年6月,第5卷第3期JSpinalSurg,June2007…Vol5No3 【关键词】神经管缺损;病理过程;神经病学检查;神经外科手术;综述文献 【中图分类号】R744【文献标识码】A【文章编号】1672—2957(2007)03—0182 —03 脊髓纵裂(Diastemat0myelia)是一种较为少见的 因胚胎发育过程中神经管闭合不全所引起的脊髓先 天性异常,表现为脊髓或马尾被一骨性或纤维性间 隔纵向裂成为对称或不对称的两半.本病于1837 年由Ollivie首次发现并命名,其发病率约占先天性 脊髓畸形的4%,9%. 关于脊髓纵裂的命名并不统一."diastemato— myelia"和"diplomylia"都曾用来表示脊髓纵裂,而且 经常交替使用.1992年,Pang等建议用脊髓裂畸形 (splitcordmalformation,SCM)代表整个双脊髓畸形 范畴?,目前国内外多采用此命名. 1发病机制 脊髓纵裂的真正发病机制还不清楚.目前,大部 分学者较为认同的是Pang等1992年提出的"统一学 说"J,其总结了41例脊髓纵裂患者的影像学,手术 及病理组织学所见,提出所有的脊髓纵裂都是源于胚 胎神经管闭合时期的异常发育所致,即在神经管闭合 时,卵黄囊和羊膜之间形成一被中胚层所包围的副神 经管,并形成一劈开脊索和神经板的内胚层管道,导 致2个神经管的出现;Akay等则认为,Pang的"统一 学说"虽然能解释大部分脊髓纵裂的发病机制,但是 对于一些特殊的类型,如无间隔脊髓纵裂及骨嵴位于 背侧面的病例等不能作出合理的解释;Emura等利 用外科手段在两栖类动物的神经胚形成初期,在其背 部中线处人为的制造一瘘管,从而成功地诱导出脊髓 纵裂的生物模型,其临床表现及合并症与人脊髓纵裂 基本一致,因此认为脊髓纵裂的产生可能与异位的神 经管畸形有关;Tubbs等则推测脊髓纵裂的发生可 能与某些特定的基因位点有关,并且多种化学性的因 素都有可能诱导其发生J. 脊髓被纵行骨嵴矢状分裂为对称或不对称的两 个部分,但其各自的横径较其在裂口上或下处的脊 作者简介:吴清涛(1981一),学士,医师 作者单位:100037北京,海军总医院骨科(吴清涛,丁字,阮狄克); 北京海军总医院神经外科(于新) ? 综述? 髓横径细得多,两半脊髓各自有蛛网膜包裹,每半侧 脊髓各自有同侧的神经根,一个中央管,一个前角和 一 个后角.病变可累及整个脊髓,或仅累及脊髓的 前半或后半部分;可仅涉及脊髓,也可延伸到圆锥 部,分离的脊髓在形成圆锥的过程中可再次结合在 一 起.纵隔中的组织结构可以是骨性组织或软骨, 纤维组织,也可以是脉管结构或神经胶质组织 等}临近纵隔的硬脊膜可明显增厚且与蛛网膜粘 连,或出现病变部位椎体及其附件的异常改变J. 脊髓纵裂的分型也是国内外学者争论的焦点之 一 .目前较为统一的是Pang分型,与其他分型方 法相比,其有在影像学上不易混淆的优点,对手术方 案选择具有较大指导意义;其根据硬脊髓膜的 形态与脊髓的关系及纵隔的性质将脊髓纵裂主要分 为两型:两个半侧脊髓拥有各自独立的硬脊膜管,中 间隔膜为骨性或软骨组织者为I型;两个半侧脊髓 都位于一个共同的硬脊膜内,中间隔膜为纤维性组 织者为?型;亦有复合型脊髓纵裂,即存在两处或两 处以上的畸形,可为两个I型或?型,也可既有I型 也有?型,Ersahin等报道其发生率不到1%IS].但 是,有部分学者则提出Pang分型有一定的局限性. Akay等认为Pang分型并不适用于一些特殊的病 例,如无间隔型脊髓纵裂等;Kumar等则表示脊髓 纵裂通常合并多种复杂畸形,有必要对Pang分型进 行适当的调整,以便能包含各种单纯的及合并多种 畸形的复杂的脊髓纵裂... 2临床诊断 2.1影像学特点 脊髓纵裂的特征性x线平片表现为椎管中央 的纵行骨嵴高密度影,其长轴与脊柱纵轴一致,多呈 椭圆形或不规则形,边界多清楚;造影典型表现为: 梭形膨大的椎管内有圆形或椭圆形骨性孤岛,造影 剂从两侧分流,而后在其下方分流后汇合,或者被造 影剂充盈的椎管中央有一条状的充盈缺损J,在其 20o7年6月.第5卷第3期JS 软骨对或纤维性间隔的诊断上仍存在一定的不 足.MRI能清楚地显示脊髓积水和病变内容物, 可用于评估脊髓纵裂的性质和长度,更适用于探察 软组织畸形,是脊髓纵裂最有效的非创性检查方法. 目前CT已经成为诊断脊髓纵裂的主要手段之 一 ,而将脊髓造影术与CT检查相结合,即脊髓造影 CT扫描(computerizedtomographymyelography, CTM),通过显示蛛网膜下腔,不仅有助于分辨硬膜 结构,而且能显示脊髓纵裂的性质及周围硬膜的情 ,可通过脊髓造影先发现局部的椎管异常, 况.另外 再针对此部位进行CT平扫,常会发现局部的纵问 隔.近年来随着螺旋CT的应用,使用多排螺旋CT 进行薄层扫描,能显示小范围的病变;在冠状面及矢 状面重建及三维重建图像上能更加清楚,直观的显 示椎管内骨性隔刺的形态,大小,走向及椎体,椎板 畸形的情况;通过三维图像的旋转和表面遮盖技术, 能够去除其他骨质的遮挡,从多个角度对病变进行 观察;为确定手术干预,手术 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 的选择及治疗效果 的判断提供第一手资料?. 2.2产前影像学检查 如今,多数学者都至力于能尽早地发现胎儿椎 管内的病变,早期进行处理,避免神经损害继续发 展.超声波检查和MRI都可用于产前检查,而CT 则因其射线可对人体造成一定伤害,而不宜用于产 前检查.胎儿脊髓纵裂B型超声波检查主要表现 为其椎体排列畸形,椎管扩大或椎管内有异常回声 组织?.但是,胎儿超声波检查会受到羊水过 少,母体肥胖和胎儿体位等因素的影响;同时,椎体 的声影也会对脊髓和马尾的检查受到影响16].而 MRI则不受产前超声波检查时相关因素的影响,可 以对胎儿进行快速而安全的检查.产前MRI采用 的是T2加权快速连续成像技术,胎动及病变部位过 小会影响其成像效果.相对而言,对于胎儿骨骼 畸形,产前超声波的检出率更高?引;对于胎儿椎管 内病变,产前MRI诊断阳性率更高';MRI比超 声波检查更易早期发现脊髓纵裂,且MRI还能发现 其合并的其他畸形或病变_l. 2.3临床表现与诊断 儿童脊髓纵裂I临床多表现为:背部中线皮肤异 常,相关神经功能异常,下肢发育异常,先天性脊柱 侧凸等.成人脊髓纵裂多表现为腰背部及根性神经 痛,伴感觉减退,神经性跛行,下肢无力,大小便失禁 等,部分患者也可仅表现为下肢神经性跛行或进行 性双下肢无力.脊髓纵裂患者多合并有:脊髓栓系, 脊柱裂,脊髓脊膜膨出,低位圆锥,异常神经根,脊髓 积水,Sjo~grens综合征,脊髓内表皮样肿瘤,硬膜囊 内或硬膜囊外畸胎瘤,脊髓空洞症等,亦可合并椎问 盘突出症等…. 关于神经损害的机制,Mcmaster认为是脊髓纵 裂间隔固定脊髓在较低的解剖位置限制了脊柱生长 期脊髓的正常上下移动,牵拉脊髓,使其缺血,缺氧 所致?;Guthkel则认为单侧神经损害是由病变部 位脊髓单侧发育的异常所致. 脊髓纵裂的临床表现多不典型,诊断较为困难. 对于有先天性脊柱侧凸的患儿,背部皮肤异常或合 并有其他畸形者,均应想到有脊髓纵裂的可能.对 于x线平片提示有椎管扩大,椎弓根间距增宽,椎 体及其附件畸形,椎管中央纵行问隔影者,应行CT, CTM或MRI等检查以明确诊断;对脊柱侧凸者应常 规行CT和MRI检查,避免漏诊.成人如突然出现 相关神经系统症状或原有症状加重,或只有神经系 统症状表现者,应警惕脊髓纵裂的可能,应予必要检 查以排除本病. 3手术治疗 脊髓纵裂对脊髓的最大威胁是骨性问隔对脊髓 的牵拉和压迫.手术治疗的主要目的是解除硬膜鞘 对脊髓的束缚,同时去除可能导致脊髓栓系的因素. 阻止原有的神经系统症状加重,防止发生新的神经 症状.但对已经存在症状的改善则不明显. 关于手术时机的选择,国内外学者的看法不一.较 早的观点认为,无症状患者或神经系统症状保持稳 定无进展者应于随访观察,不行隔刺的切除.有一 部分学者认为一旦确诊,无论有无症状,都应行手术 切除;另一部分人则认为只有当患者产生新的神经 症状或原有的神经症状进行性加重时,才需手术干 预.Pang认为,对无症状患者,如其生活方式较积 极可行手术治疗,避免因创伤导致神经症状加剧;而 对年老活动较少的无症状患者,可行观察J.Akay 等认为如患者有持续的疼痛或感觉,运动的缺陷则 为手术的适应证;Zuccaro认为症状进行性加重 者为明确手术适应证,但伴有严重的脊髓脊膜膨出 患者,常不能耐受手术治疗L2.对于脊髓纵裂合并 脊柱侧凸患者,如需行手术或支具矫形治疗脊柱侧 凸者,术前须将骨嵴切除,这不仅为进一步矫形手术 清除了障碍,也可避免矫形时牵拉脊髓造成神经 损害. ,手术的基本要点是 对于I型脊髓纵裂的患者 切除骨嵴,松解粘连和解除栓系,恢复硬脊膜内脊髓 正常结构,同时治疗相关合并症.?型脊髓纵裂患 者通常无明显症状或症状轻微,所以是否需要手术 干预国内外看法不一.国外学者对此型的治疗多较 ? l84?2007年6月.第5卷第3期JSpinalSurg,June2007,Vol5,No3 积极;国内学者则认为此型患者即使探查术后症状 改善亦不明显,多倾向于非手术治疗. 关于脊髓纵裂的手术治疗疗效,国内外文献报 道差异较大.Winter报道18例患者术后14例无变 化,2例改善,2例加重;Gower报道17例患者手 术治疗后14例无变化,3例有改善;Jindal等报道 42例有症状脊髓纵裂患者手术后21例改善,17例 无变化,4例恶化J.为此认为,隔刺的切除极少 引起神经系统病变的显着改善,反可引起患者神经 系统的损害.Pang报道18例?型脊髓纵裂患者, 11例术前有症状者术后神经功能改善明显;Akay 等报道9例脊髓纵裂患者,术前都有明显症状,8例 术后神经功能改善明显,1例未手术者无变化; 由此认为脊髓纵裂患者行手术治疗是恰当的,术后 症状得到了稳定或改善;国内程斌等也报道46例脊 髓纵裂,手术治疗37例,33例神经症状有不同程度 恢复,手术有效率高达91%l6].术后症状改善可能 归功于隔刺对脊髓牵拉的直接解除及儿童畸形的改 善使其神经组织重新发育分布的代偿,使之功能性 粗脊髓体感神经纤维数目增加,向正常方向转化及 神经的血液供应的改善,即氧代谢.总之,脊髓纵裂 手术治疗有一定意义,对于有神经症状的患者,手术 治疗是必要的,术后绝大部分患者的既往的神经损 害有改善或症状稳定;虽有术后复发者,但极少出现 更严重的神经损害.手术存在一定的风险,尤其少 数患者往往合并有无法预测的相关畸形等情况.脊 髓纵裂术后并发症的发生率大约为10%,14%,主 要有神经损伤,脑脊液漏,血肿形成,脑室或脊髓蛛 网膜炎等.故应术前仔细充分检查,术中操作轻柔 仔细,术后注意防止并发症的发生,这对改善本病的 预后有积极意义. [2] [3] [4] [5] 参考文献 PangD,DiasMS,Ahab—BarmadaM.Splitcordmalformation: PartI:Aunifiedtheoryofembryogenesisfordoublespinalcord malformations.Neurosurgery,1992,31:45l一480 AkayKM,IzciY.BayseferA.Dorsalbonyseptum:asplitcord malformationvariant.PediatrNeurosurg, 2002,36:225—228 EmuraT,AsashimaM,FuroeM,eta1.Experimentalsplitcord malformations.Pedia~Neurosurg, 2002,36:229—235 TubbsRS,WellonsJC3rd,OakesWJ.Splitcordmalformation andsitusinversustotalis:casereportandreviewoftheliterature. ChildsNervSyst.2005.2l:l61—164 WinterRB,HavenJJ,MoeJH,eta1.Diastematomyeliaandcon. genitalspinedeformities.JBoneJointSurgAm,1974,56: [6] [7] [8] [9] [1O] [12] [13] [14] [15] [163 [17] [18] [19] [2O] [21] [22] [23] [24] 2,一j 程斌,王尚昆,孙中篪,等.脊髓纵裂46例I临床分析.中华骨 科杂志,1996,2:97—100 PangD.Splitcordmalformation:PartII:Clinicalsyndrome. Neurosurgery,1992,31:481—500 ErsahinY,MutluerS,KocamanS,eta1.Splitspinalcordmal— formationsinchildren.JNeurosurg,1998,88:57—65 GowerDJ,CurlingDO,KellyDL,eta1.Diastematomyelia—a40? yearexperience.PediatricNeurosurgry,1998,14:90—96 KumarR,BansalKK,ChhabraDK.Occu~enceofsplitcord malformationinmening0myel0cele:complexspinabifida.Pediatr Neurosurg,2002,36:119—127 兰斌尚,王坤正,闫传柱,等.脊髓纵裂分型及临床意义.中 华骨科杂志,2000,20:69—71 王亭,邱贵兴,李其一.CT三维重建在先天性脊柱侧凸诊疗 中的价值.中华骨科杂志,2005,25:449—452 AllenLM,SilvermanRK.Prenatalultrasoundevaluationoffetal diastematomyelia:twocasesoftypeIsplitcordmalformation. Ul~asoundObstetGynecol,2000,15:78—82 DabraA,GuptaR,SidhuR,eta1.Sonographicdiagnosisofdi— astematomyeliainutero:acasereportandliteraturereview.Aus— tralasRadiol,2001,45:222—224 Sonigo—CohenP,SchmitP,ZerahM,eta1.Prenataldiagnosisof diastematomyelia.ChildsNervSyst,003,19:555—560 yonKochCS,GlennOA,GoldsteinRB,eta1.Fetalmagnetic resonanceimagingenhancesdetectionofspinalcordanomaliesin patientswithsonographicallydetectedbonyanomaliesofthe spine.JUltrasoundMed,2005,24:781—789 CoakleyFV,GlennOA,QayyumA,eta1.FetalMRI:adevelo— pingtechniqueforthedevelopingpatient.AJRAmJRoentgeno1. 2004,182:243—252 BlaicherW,MittermayerC,MesserschmidtA,eta1.Fetalske1. etaldeformities—thediagnosticaccuracyofprenataluhrasonogra. phyandfetalmagneticresonanceimaging.UhraschallMed, 2004,25:195—199 GlennOA,GoldsteinRB,LiKC,eta1.Fetalmagneticreso— nanceimangintheevaluationoffetusesreferredforsonographi— callysuspectedabnormalitiesofthecorpuscallosum.JUltra— soundMed,2005,24:791—804 AkayKM,IzciY,BayseferA,eta1.Splitcordmalformationin adults.NeurosurgRev,2004,27:99—105 McMasterMJ.Occultintraspinalanomaliesandcongenitalscolio— sis.JBoneJointSurgAm,1984.66:588—601 GuthkelchAN.Diastemat0myeliawithmedianseptumBrain, 1974,97:729—742 ZuccaroG.Splitspinalcordmalformation.ChildsNervSyst, 2003,19:104—105 JindalA,MahapatraAK.Splitcordmalformations--aclinical studyof48cases.IndianPediatr,2000,37:603—607 (收稿日期:2006—01—10) (本文编辑张丽)