皮质旁骨肉瘤2例
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病例1
男,44岁
发现右腕尺侧肿块2年余。
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(右尺骨)梭形细胞肉瘤,侵袭性生长,伴有成骨及编织骨形成。结合X线影像学,首先考虑皮质旁骨肉瘤。
免疫组化:Vim+、SMA弱+、CK-、S-100-、bcl-2-、desmin-、CD68组织细胞+。
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病例2
女,44岁
发现左股骨下段肿块一年余
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“左股骨”皮质旁骨肉瘤。基底切缘不清,外侧切缘阴性。
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讨论
骨肉瘤(成骨肉瘤),最常见的原发恶性骨肿瘤,发病率约占骨恶性肿瘤的34%。
据部位可分为:髓性骨肉瘤,
表
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面骨肉瘤,前者发生髓腔,约占3/4,后者发生于骨表面。
表面骨肉瘤:骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度恶性表面骨肉瘤。
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讨论
骨旁骨肉瘤亦称皮质旁骨肉瘤,为一种特殊类型的骨肉瘤,起自骨膜或骨皮质附近的成骨性结缔组织,是一种低度恶性的肿瘤,一般预后较佳。
本病较少见,占骨肉瘤的5%,女性多于男性,男女发病率之比为2:3,发病年龄2~60岁,多见于30岁左右。
发病部位多位于长管状骨的两端,以股骨远端的后方为最好发部位,其次为胫骨及肱骨近端,再次为腓骨、桡骨和尺骨及颅骨、下颌骨、骨盆。好发于长骨干骺端表面,也可发生在长骨骨干表面。
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讨论
骨旁骨肉瘤起病缓慢,主要表现为无痛性逐渐增大的肿块。
肿瘤多呈不规则结节状,亦呈团状,附着于骨皮质表面。肿瘤内部结构较致密,有些以纤维组织为主,不少肿瘤中有软骨组织和骨样组织,较少侵犯骨皮质。在肿瘤与骨皮质之间有一层纤维结缔组织,形似骨膜。在高度恶性或复发的病例,常破坏骨皮质并侵犯骨髓腔。
X线表现:长骨干骺端或骨干表面肿块,呈类圆形、半圆形或分叶状。但因其内所含瘤骨、瘤软骨及纤维组织成分不同,密度可不完全相同,表现为硬化型、发团型、骨块型及混合型四型不同的X线表现。
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讨论
肿块以宽基底附着于母体骨皮质表面,边缘不光整;较大肿块,可环绕母体骨生长,与母体骨之间有一特征性透明间隙相隔开是典型的影像征象。骨膜反应无或少见,晚期邻近的骨皮质及骨髓腔均可被侵犯破坏,此外部分病例(如本例)在主瘤体周围可出现新生瘤骨沉积的卫星状瘤结节,其数量不等、大小不一、距主瘤体距离不等,有人称为卫星灶。这是主瘤体的局部转移或手术种植,其恶性程度常较主瘤体为高。
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鉴别诊断
骨旁骨肉瘤应与骨膜型骨肉瘤、骨表面高度恶性骨肉瘤、骨旁骨瘤、不典型骨软骨瘤、骨化性肌炎等鉴别。
1、骨膜型骨肉瘤,起源于骨外膜长于骨表面的少见类型骨肉瘤,X线表现为骨表面的放射状软组织密度肿块,可见丛毛状、点状、环形或半环形钙化,边界不清,肿块内可见与其下皮质骨呈垂直状分布的日光线样骨化,由于肿瘤起源骨膜,所以骨膜反应显著,病变边缘骨膜增厚,形成典型佐料瓶征象;
2、骨表面高度恶性骨肉瘤,临床极少见,肿瘤为生长于骨表面或邻近软组织内高密度的肿块影,基底广,与皮质骨无明显分界或低密度透亮带,基底部可见骨化或钙化,重要的一点是骨皮质表面有糜烂或溶骨性破坏;
3、骨旁骨瘤,X表现为象牙质样密度均匀的硬化性肿块,边缘锐利清晰,紧密附着于骨皮质;
4、骨软骨瘤,肿瘤多有蒂,也可为广基底型,带蒂者肿瘤背离关节面方向生长,且肿瘤的皮髓质多与下方的正常骨组织相延续,其骨小梁之间为正常的造血性或纤维脂肪性骨髓组织;
5、骨化性肌炎。常有局部外伤史,主要发生于软组织内。与骨旁骨肉瘤不同的是骨化自外周向中央发展。结合临床、影像学及组织学表现,上述诸病皆可与骨旁骨肉瘤鉴别。
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