低蛋白血症
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课件导读
一、定义
二、病因
三、临床表现
四、诊断
五、治疗措施
六、病例
定义
低蛋白血症又称为蛋白营养不良,或者也可以叫做水肿性营养不良。三者属于同义词。低蛋白血症不是一个独立的疾病,而是各种原因所致氮负平衡的结果。主要表现为营养不良。
血液中的蛋白质主要是血浆蛋白质,及红细胞所含的血红蛋白。血浆蛋白质包括血浆白蛋白,纤维蛋白原及少量结合蛋白,如糖蛋白,脂蛋白等,总量为6·7~7·8g%。
若血浆总蛋白质低于6g%,可证断为低蛋白血症。
蛋白摄入不足或吸收不良 :各种原因引起的食欲不振及厌食
蛋白质合成障碍 :各种原因的肝损害使肝脏蛋白合成能力减低,血浆蛋白质合成减少。
长期大量蛋白质丢失 :血浆,腹膜,尿,消化道
蛋白质分解加速 :长期发热、恶性肿瘤、皮质醇增多症、甲状腺功能亢进等,使蛋白质分解超过合成,而导致低蛋白血症。
病因
临床表现
浮肿, 严重时可出现胸水及腹水。
还可有性功能减退、闭经、骨质疏松、机体抵抗力差等。
血浆纤维蛋白原减少者可有出血倾向。
主要临床表现是营养不良。病人日益消瘦,严重者呈恶液质状态。食欲差。疲乏、无力,体力下降,反应渐趋迟钝,记忆力衰退。多有轻、中度贫血,经常头晕,可有体位性低血压和心动过缓。
诊断:
血浆总蛋白质<6.0g%,有相应临床表现即可确诊。
治疗措施:
首先应治疗引起蛋白质摄入不足、丢失过多、分解亢进的原发疾病。
若原发疾病无禁忌,可给予高蛋白质、高热量的饮食,使每日摄入蛋白质达60~80g,保证充足热量供应(2500千卡/日以上),并酌情使用促进蛋白质合成的药物。
消化功能差者,可予流食或半流食,同时补充足够的维生素。病情严重者,可输入血浆或白蛋白。
病例:儿童蛋白营养不良
蛋白质营养不良(protein-energy malnutrition)即蛋白质缺乏所致的一种营养缺乏症。多见于3岁以下的婴幼儿,表现为体重下降,皮下脂肪减少,生长迟滞、智力发育障碍、低蛋白血症、肌肉消瘦、水肿、脂肪肝和腹部膨隆水肿等,常伴有各器官功能的紊乱。临床上分为:以能量供应不足为主的消瘦型;以蛋白质供应不足为主的浮肿型;介于两者之间的消瘦-浮肿型。
常见病因
1. 长期摄入不足
(1)母乳不足,代乳品选择不恰当。 (2)骤然断奶。
(3)辅食添加不及时,不恰当。 (4)不良的饮食习惯。
2. 消化吸收障碍
(1)消化系统解剖异常:如唇裂、腭裂、幽门梗阻、肠旋转不良等。
(2)消化系统功能异常:如迁延性腹泻、过敏性肠炎、肠吸收不良综合征等。
3. 需要量增多
(1)生长发育快速阶段。
(2)急、慢性传染病的恢复期(如伤寒、麻疹、肝炎等)。
(3)双胎、早产儿。
4. 消耗量过大:某些疾病,如糖尿病、甲状腺功能亢进症、恶性肿瘤等均可使营养素的消耗增多。
腭裂
唇裂
病理生理
免疫系统
临床表现
1. 体重不增(最早出现的症状)至体重减轻。
2. 皮下脂肪减少,近消失。
顺序:腹部 躯干 臀部 四肢 面部。
3. 各器官功能紊乱的表现。
临床分型及分度
1. 根据体重低下、生长迟缓、消瘦的程度进行分度。
2. 根据能量缺乏、还是蛋白质缺乏为主进行临床分型,其中消瘦型者予以分度。
(1)消瘦型:能量缺乏为主。
① 3岁以下婴幼儿分轻、中、重三度(具体特点见下表)
② 3岁以上分为轻、重两度(主要根据体重下降的程度来划分
(2)浮肿型:蛋白质缺乏为主(临床上不分型)。
(3)消瘦-浮肿型。
消瘦型营养不良(重度)
浮肿型营养不良
(七)并发症(complication)
1. 营养性小细胞性贫血:营养不良最常见的并发症。
2. 各种维生素缺乏:最常见的维生素A缺乏,另外还有维生素D、C、E缺乏等。
(注意:维生素A缺乏在临床上往往表现为眼睛干燥,经常眨眼,角膜浑浊,云翳,甚至溃疡、穿孔。所以,对于中、重度营养不良患儿一定检查角膜,但手法一定要轻柔,以防溃疡的角膜穿孔。另外,要及时给患者补充维生素A。而且要加强各学科之间的横向联系,不要认为眼睛出现症状,就是单一的眼科疾病,而要扩大思考范围,以免造成误诊或漏诊,给患者造成不必要的伤害。)
3. 感染:如上呼吸道感染、泌尿系统感染等。(举例说明)
4. 自发性低血糖。
(注意:因低血糖的发生对于营养不良患儿来说,是一个危急的并发症,举例说明重点不再治疗,而是采取有效的措施预防它的发生。预防方法有两种,第一,值班医务人员加强晨间巡视;第二,嘱咐家长夜间增加哺乳次数或加喂糖水。)
(八)诊断(diagnosis)
1. 好发年龄:3岁以下婴幼儿。
2. 病史:疾病史、喂养史。
3. 症状及体征:体重减轻、皮下脂肪减少、各器官功能紊乱等表现。
4. 辅助检查:胰岛素生长因子1、血清前白蛋白等。
根据以上诊断要点,典型营养不良病例的诊断并不困难,但轻症患儿易被忽略,而且仅依据一次临床症状和一次体重测量很难决定,必须继续观察并和患儿以前的生长发育指标作比较。辅以IGF-1等必要的辅助检查。如临床已见消瘦,应参考同年正常婴幼儿的衡量
标准
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范围,估计其属于哪一度的营养不良。对于身材矮小的病儿,则应以皮下脂肪和临床表现为主进行判断,方能更准确说明营养不良的轻重度。此外,还要进一步追求其发病原因。首先调查营养史,在质和量方面分析进食是否符合需要。如在营养史方面未能发现显著不正常的情况,就必须检查有无感染性疾病、先天畸形及异常体质存在。患儿的生活习惯及家庭环境有无异常之处,也应了解清楚。
治疗
治疗原则以消除病因为主,采取防治结合、营养与保育结合及中西医结合治疗的综合措施。
1. 去除病因:改善喂养,治疗疾病。
2. 调整饮食:中、重度营养不良患儿各器官系统功能不同程度受到影响,对食物的耐受性不好,饮食调整应根据患儿的实际消化能力和病情逐步增加,不能操之过急,并按实际体重计算热能。
3. 促进消化:如补充消化酶,注射胰岛素,供给锌制剂以及中医治疗(如中药参苓白术散,针灸,推拿等)。
4. 治疗合并症:如肺炎、尿路感染、中耳炎等。
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