胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版)

·指南与共识·胆管扩张症诊断与治疗指南（２０１７版）中华医学会外科学分会胆道外科学组Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒｂｉｌｉａｒｙｄｉｌａｔａｔｉｏｎ（２０１７ｅｄｉｔｉｏｎ）　ＳｅｃｔｉｏｎｏｆＢｉｌｉａｒｙＳｕｒｇｅｒｙ，ＢｒａｎｃｈｏｆＳｕｒｇｅｒｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒｓ：ＨｕｏＦｅｎｇ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙＳｕｒｇｅｒｙ，ＧｅｎｅｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＧｕａｎｇｚｈｏｕＭｉｌｉｔａｒｙＣｏｍｍａｎｄｏｆＰｅｏｐｌｅ′ｓＬｉｂｅｒａｔｉｏｎＡｒｍｙ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ５１００１０，Ｃｈｉｎａ，Ｅｍａｉｌ：ｇｚｈｕｏｆｅｎｇ＠１６３．ｃｏｍ；ＬｉＱｉａｎｇ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙＯｎｃｏｌｏｇｙ，ＴｉａｎｊｉｎＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＣａｎｃｅｒＩｎｓｔｉｔｕｔｅａｎｄＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｔｉａｎｊｉｎ３００２１１，Ｃｈｉｎａ，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｑｉａｎｇ４０１６＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ；ＤｏｎｇＪｉａｈｏｎｇ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙＳｕｒｇｅｒｙ，ＢｅｉｊｉｎｇＴｓｉｎｇｈｕａＣｈａｎｇｇｕｎｇＨｏｓｐｉｔａｌ，ＴｓｉｎｇｈｕａＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０２２１８，Ｃｈｉｎａ，Ｅｍａｉｌ：ｄｏｎｇｊｈ＠１６３．ｃｏｍ【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】　Ｂｉｌｉａｒｙｄｉｌａｔａｔｉｏｎ；　Ｂｉｌｉａｒｙｃｙｓｔ；　Ｃａｒｏｌｉｄｉｓｅａｓｅ；Ｄｏｎｇ′ｓｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ；　Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；　Ｔｈｅｒａｐｙ；Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅ【关键词】　胆管扩张症；　胆管囊肿；　Ｃａｒｏｌｉ病；　董氏分型；　诊断；　治疗；　指南　　胆管扩张症（ｂｉｌｉａｒｙｄｉｌａｔａｔｉｏｎ，ＢＤ），又称胆管囊肿，是临床较少见的一种原发性胆管病变，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张［１－３］。因胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆道梗阻形成的继发性胆管扩张，不属于ＢＤ范畴。目前国内尚无针对ＢＤ的临床指南或专家共识，而日本学者已发表的先天性胆管扩张诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 和临床指南，主要针对肝外胆管扩张性病变（或伴有肝内胆管扩张），不包括单纯性肝内胆管扩张（如Ｃａｒｏｌｉ病）［４－５］。因此，中华医学会外科学分会胆道外科学组组织专家，基于临床经验，参考近年国内外关于ＢＤ诊断与治疗的临床和基础研究文献，制订《胆管扩张症诊断与治疗指南（２０１７版）》（以下简称本指南），旨在为ＢＤ诊断与治疗的规范化和标准化提供指导意见。　　ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３⁃９７５２．２０１７．０８．００１　　通信作者：霍枫，５１００１０广州军区广州总医院肝胆外科、肝脏移植中心，Ｅｍａｉｌ：ｇｚｈｕｏｆｅｎｇ＠１６３．ｃｏｍ；李强，３００２１１天津医科大学肿瘤医院肝胆肿瘤科，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｑｉａｎｇ４０１６＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ；董家鸿，１０２２１８北京，清华大学附属清华长庚医院肝胆胰中心，Ｅｍａｉｌ：ｄｏｎｇｊｈ＠１６３．ｃｏｍ１　命名　　在《疾病和有关健康问 题 快递公司问题件快递公司问题件货款处理关于圆的周长面积重点题型关于解方程组的题及答案关于南海问题 的国际统计分类（第１０次修订本）》中，ＢＤ编码定义为胆管囊肿（ｂｉｌｉａｒｙｃｙｓｔ，Ｋ８３．５）。在美国国立医学图书馆编制的《医学主题词表》中，仅用胆总管囊肿（ｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔ）一词代表该类疾病。而在国内医学教材《外科学》（第８版，人民卫生出版社）中仍沿用“先天性胆管扩张症”。目前多种命名混淆使用的现状亟需改变。　　除先天性肝内胆管扩张症（Ｃａｒｏｌｉ病）具有明确的遗传学因素外，尚不能明确在其他类型ＢＤ形成中先天性因素的致病作用。因此，将各类型ＢＤ均冠以“先天性”的命名并不准确。有国内学者建议将该类疾病命名为“胆管囊状扩张症”［６］。日本学者则认为只有部分患者胆道病变呈典型囊状扩张，还有部分呈纺锤形或柱状扩张［７］。本指南将此类胆道病变统称为ＢＤ。　　推荐意见１：将原发性局部胆管扩张统一命名为ＢＤ，有助于规范临床疾病诊断与治疗，便于学术交流和文献检索。２　病因　　ＢＤ病因复杂，目前主要有遗传学因素、胰胆管合流异常（ｐａｎｃｒｅａｔｉｃｏｂｉｌｉａｒｙｍａｌｊｕｎｃｔｉｏｎ，ＰＢＭ）、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖、其他因素（如病毒感染、妊娠、胆管炎症等）。　　Ｃａｒｏｌｉ病是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由位于染色体６ｐ１２的ＰＫＨＤ１基因变异所致［８］。Ｃａｒｏｌｉ病分为两种类型：（１）单纯性肝内胆管扩张型，仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生，约有＞５０％的患者合并肾囊性病变或髓质海绵状肾。（２）静脉周围纤维化型，除肝内的胆管节段性扩张外，常伴有肝脏先天性纤维化，从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛纤维增生，甚至可导致肝硬化及门静脉高压症，称为Ｃａｒｏｌｉ综合征［９］。·７６７·中华消化外科杂志２０１７年８月第１６卷第８期　ＣｈｉｎＪＤｉｇＳｕｒｇ，Ａｕｇｕｓｔ２０１７，Ｖｏｌ．１６，Ｎｏ．８　　３０％～９６％的ＢＤ患者合并有ＰＢＭ，其发病率显著高于普通人群的２％［２－３，１０］。胆总管与胰管汇合于十二指肠壁外，形成过长的胰胆合流共同管，Ｏｄｄｉ括约肌失去对胰胆合流部的控制，胰液反流入胆管导致胰液激活，损伤胆管上皮，破坏胆管壁结构，使其薄弱而发生扩张。２０１３年日本ＰＢＭ研究小组制订的ＰＢＭ临床实践指南［７］和诊断标准［１１］，将ＰＢＭ分为３种类型：胆总管垂直汇入主胰管（Ｃ⁃Ｐ）型、主胰管呈锐角汇入胆总管（Ｐ⁃Ｃ）型、复杂型。　　推荐意见２：ＢＤ相关发病因素和合并症与诊断、治疗及预后密切相关，应予重视。３　发病特点３．１　流行病学　　ＢＤ发病率约占胆道良性疾病的１％［１］。ＢＤ在日本和东南亚国家的发病率（１／１０００）显著高于欧美国家（１／１５００００～１／１０００００），女性发病率为男性的３～４倍，多发病于婴幼儿时期和儿童期，约２０％发病于成年期［１２－１３］。随着腹部超声和ＣＴ、ＭＲＩ等影像学检查的普及，１０％～３６％的确诊患者为无症状患者，ＢＤ诊断率明显升高［１４］。３．２　临床表现　　腹痛、腹上区包块和黄疸为ＢＤ的三大主要临床表现，但三者同时出现较为少见（发生率为２０％～３０％）［１５］。不同年龄段的患者临床表现差异明显［１６］。婴幼儿及儿童患者主要临床表现为明显的腹部包块和梗阻性黄疸，成人患者则主要表现为腹痛［３，１７］。此外，ＢＤ患者临床表现的差异性也与ＰＢＭ类型有关：Ｃ⁃Ｐ型ＰＢＭ胆总管呈明显囊状扩张，患者主要表现为腹部包块或梗阻性黄疸；Ｐ⁃Ｃ型ＰＢＭ患者主要表现为腹痛［７，１１］。　　推荐意见３：对有腹痛、腹上区包块或黄疸等临床表现的患者，尤其是女性患者，鉴别诊断中应考虑ＢＤ。３．３　并发症　　ＢＤ患者并发症发生率为２０􀆰０％～６０􀆰０％，常见并发症包括胆道结石、胰腺炎和胆道癌变［１２］；其他并发症有复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂等［１８－１９］。３．３．１　胆道结石：胆道结石是ＢＤ最常见的并发症，发生率为３７􀆰５％～７４􀆰０％，其中１２􀆰７％为胆囊结石，６５􀆰８％为胆总管结石，２１􀆰６％为肝内胆管结石［１２，２０］。胆色素结石占５８􀆰３％，胆固醇结石占１６􀆰７％，混合型结石占２５􀆰０％。　　ＢＤ并发胆管结石与胆管结石所致继发性胆管扩张的鉴别要点：（１）病因：继发性胆管扩张为胆管结石或肿瘤引起远端胆道狭窄或梗阻。（２）胆管扩张形态：继发性胆管扩张多累及１、２级胆管，呈树枝状，扩张口径向近端递减；而ＢＤ的肝内胆管多为囊性和区段性柱状扩张。（３）实验室检查：部分继发性胆管扩张表现为ＴＢｉｌ明显升高，以ＤＢｉｌ升高为主；而无症状性ＢＤ可表现为ＴＢｉｌ正常。（４）当胆管结石、炎症或肿瘤引起的狭窄或梗阻解除后，继发性胆管扩张的扩张胆管可逐渐恢复正常；而ＢＤ的胆管扩张持续存在。３．３．２　胰腺炎：１０􀆰５％～５６􀆰０％的ＢＤ患者合并急性胰腺炎［１８］。因此，临床上对不典型的“急性胰腺炎”，尤其是反复发作的胰腺炎、胆道感染的鉴别诊断均应考虑到ＢＤ。３．３．３　胆道癌变：ＢＤ患者胆道癌变特点：（１）发生率随患者年龄增大而递增：年龄＜１０岁为０～０􀆰７％，１０～２０岁为６􀆰８％，２１～４０岁为１５􀆰０％，４１～７０岁为２６􀆰０％，＞７０岁达４５􀆰５％［１３］。（２）不同部位癌变发生率：肝外胆管为５０􀆰０％～６２􀆰０％，胆囊为３８􀆰０％～４６􀆰０％，肝内胆管为２􀆰５％，肝、胰分别为０􀆰７％［１５］。由此可见，ＢＤ胆道癌变常见部位为肝外胆管和胆囊［１５，２１］。ＢＤ胆道癌变病理学类型：腺癌（７３􀆰０％～８４􀆰０％）、间变癌（１０􀆰０％）、未分化癌（５􀆰０％～７􀆰０％）、鳞状细胞癌（５􀆰０％）和其他类型（１􀆰５％）［２１］。　　推荐意见４：ＢＤ可并发胆道结石、急性胆管炎和胰腺炎、胆道癌变等，这是对该病应及时治疗的依据。４　诊断方法和要点　　除相应临床表现外，ＢＤ诊断还需影像学和实验室检查结果，为患者病情评估、治疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 制订及外科手术方式选择提供依据。ＢＤ诊断要点包括病变胆管受累范围、扩张程度、并发症三个方面。４．１　影像学检查４．１．１　彩色多普勒超声检查：彩色多普勒超声检查是筛查ＢＤ的最常用方法，主要表现为胆总管或肝内胆管出现局限性或节段性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形，病变胆管近端胆管一般无扩张，胆囊受压、推移。彩色多普勒超声检查缺点是不能清楚·８６７·中华消化外科杂志２０１７年８月第１６卷第８期　ＣｈｉｎＪＤｉｇＳｕｒｇ，Ａｕｇｕｓｔ２０１７，Ｖｏｌ．１６，Ｎｏ．８显示胆总管下段、胰胆合流共同管及胰管的微细结构。ＥＵＳ经十二指肠球部和降部直接扫描肝门部及胆总管下段，可清楚显示胰胆合流部及病变胆管，但效果仍差于胆道造影检查。４．１．２　多排螺旋ＣＴ检查：多排螺旋ＣＴ检查能很好显示病变胆管大小、形态和范围，并能显示其与周围结构的关系、是否存在并发症，但其胆管显示效果差于ＭＲＣＰ检查。增强ＣＴ检查见胆管壁起源的结节不规则强化，为诊断ＢＤ癌变的重要依据［２２］。４．１．３　ＭＲＣＰ检查：ＭＲＣＰ检查具有无创、灵敏度（７０％～１００％）和特异度（９０％～１００％）高等优势，可清楚、立体显示胆管树全貌和胰胆合流部异常，是目前诊断ＢＤ的最有价值方法［２３］。４．１．４　胆道造影检查：若ＭＲＣＰ检查表现不典型，但高度怀疑ＢＤ时，应行ＥＲＣＰ检查，并可同时行内镜鼻胆管引流术。ＰＴＣ检查同样能清楚显示肝内胆管结构，也可同时行经皮肝穿刺胆道引流术。这两种检查均为有创性。术中行胆道造影联合胆道镜检查、肝内胆管及胆总管远端探查，可提高诊断准确率，有效减少术后并发症。４．１．５　术中胆道镜检查：行术中胆道镜检查，观察胰胆合流共同管、胰管及肝内胆管，可直接了解胰胆管系统有无解剖变异、结石和狭窄，有助于更加安全、准确地切除病变胆管，同时清除胆道结石。４．１．６　数字医学技术：三维可视化技术可利用现代光导技术和成像技术，克服人眼不能透视和直视的局限，全景式立体“透视”肝脏及其脉管系统的空间结构，清晰显示肝脏三维立体图像，分别予肝脏、周围脏器、腹腔血管、肝内不同脉管系统配置不同颜色；借助肝脏透明化和局部放大技术，通过不同角度和方位旋转立体观察，明确病变胆管形态和分布范围，显示受累胆管范围、扩张程度及胆管与肝动脉、肝静脉、门静脉的关系；并可应用３Ｄ打印立体成像技术实体化再现个体肝胆系统，在立体构象上准确判定与精准测量病变胆管分布范围及其与毗邻脉管结构的空间关系［２４］。同时，在其模型上行可视化虚拟仿真手术，可制订手术预案，确定最佳手术路径，指导实际手术，提高手术精确度和安全性［２５］。　　推荐意见５：彩色多普勒超声检查是ＢＤ的主要筛查手段。多排螺旋ＣＴ检查在评估病变胆管周围解剖关系和是否存在并发症上具有优势。ＭＲＣＰ检查可作为诊断ＢＤ的首选方法。ＥＲＣＰ、ＰＴＣ、术中胆道造影、术中胆道镜检查可作为补充诊断或治疗手段，有助于更加精确、全面地评估病变情况。三维可视化及３Ｄ打印立体成像技术有助于精准定位，判定病变胆管与相邻脉管的关系，并可行术前虚拟手术，拟定精准手术治疗方案，指导临床具体手术操作。４．２　实验室检查　　目前尚无针对ＢＤ的特异性生化诊断指标。有研究结果显示：肝外胆管或胆囊中胆汁淀粉酶含量与胰胆合流共同管长度成正相关，当胰胆合流共同管长度＞１０～１５ｍｍ时，胆汁淀粉酶含量明显升高（＞１０００ＩＵ／Ｌ）［２６］。因此， 检测 工程第三方检测合同工程防雷检测合同植筋拉拔检测方案传感器技术课后答案检测机构通用要求培训 胆汁淀粉酶含量有望作为ＰＢＭ的辅助诊断方法。　　无症状ＢＤ患者可表现为各项指标正常，实验室检查主要用于相关并发症的评估。ＷＢＣ计数、Ｃ⁃反应蛋白和降钙素原水平用于判断患者全身炎症反应程度。血清淀粉酶异常升高合并腹痛、恶心、呕吐症状提示并发胰腺炎。ＤＢｉｌ升高为主考虑为梗阻性黄疸，应注意与继发性胆管扩张的鉴别诊断。日本的研究结果表明：ＰＢＭ患者可出现胆道酶谱异常，ＡＬＰ异常发生率为４５􀆰４％（４３５／９５９），γ⁃ＧＧＴ异常发生率为４２􀆰７％（３９５／９２５）［５］。肿瘤标志物ＣＡ１９⁃９和ＣＥＡ的升高有助于ＢＤ癌变的诊断，但此两者升高也可见于其他多种恶性肿瘤，并非ＢＤ癌变的特异性血清肿瘤标志物。　　推荐意见６：胆汁淀粉酶含量检测对判断ＰＢＭ具有辅助诊断意义。血清淀粉酶、胆红素、胆道酶谱（ＡＬＰ、γ⁃ＧＧＴ）和肿瘤标志物（ＣＡ１９⁃９、ＣＥＡ）有助于评估ＢＤ并发症。４．３　诊断要点４．３．１　病变范围　　借助影像学检查评估胆囊、肝外胆管及肝内胆管的扩张部位，是对ＢＤ进行临床分型的基础，也可通过三维可视化技术完善术前评估。４．３．２　扩张程度　　对胆管扩张的定义，超声、ＣＴ和ＭＲＣＰ等检查不会增加胆道内压力，可用于测量扩张胆管直径。测量胆总管直径时应取胆总管最大内径。Ｉｔｏｉ等［２７］测量了８８４０例（年龄为２０～８０岁，其中男、女各４４２０例）健康成人的肝外胆管最大内径，其结果显示：健康成人肝外胆管最大内径随年龄增大而变化。因此，日本《先天性胆管扩张临床指南》将胆总管最·９６７·中华消化外科杂志２０１７年８月第１６卷第８期　ＣｈｉｎＪＤｉｇＳｕｒｇ，Ａｕｇｕｓｔ２０１７，Ｖｏｌ．１６，Ｎｏ．８大内径大于同年龄组上限定义为胆管扩张［５］。４．３．３　并发症：利用实验室和影像学检查综合评估ＢＤ患者是否并发肝脏纤维化、门静脉高压症、ＰＢＭ等，同时判断有无胆道结石、胆道感染、胰腺炎、胆道癌变等并发症，对患者病情评估、临床分型、预后判断、治疗方案的制订有重要意义。　　推荐意见７：ＢＤ诊断要点包括胆管受累范围、扩张程度、并发症，这对患者病情评估、临床分型、预后判断、治疗方案的制订有重要意义。５　临床分型　　ＢＤ分型方法较多。根据发生部位可分为肝内型、肝外型及混合型。根据扩张胆管数目可分为单发型和多发型或局限型和弥漫型。根据患者发病年龄可分为婴幼儿型和成人型。目前国际上较为常用的是由ＡＬＯＮＳＯ⁃ＬＥＪ等［２８］提出，并由Ｔｏｄａｎｉ等［２９］在该基础上多次修订、补充和完善的Ｔｏｄａｎｉ分型。近年，我国董家鸿等［６］应用数字医学技术，结合大宗病例数据分析和临床实践，提出了新的ＢＤ临床分型方法。５．１　Ｔｏｄａｎｉ分型［２９］（图１）　　Ｉ型为胆总管扩张（最常见，占ＢＤ的７０％～９０％），分为３个亚型：Ⅰａ型：胆总管囊状扩张；Ⅰｂ型：胆总管局限性扩张；Ⅰｃ型：肝外胆管弥漫性梭状扩张。Ⅱ型为胆总管憩室样扩张（占ＢＤ的２％～５％）。Ⅲ型为胆总管十二指肠壁内段扩张（占ＢＤ的４％），又称为胆总管末端囊肿。ＩＶ型为胆管多发性扩张（占ＢＤ的１０％～２０％），分为２个亚型：Ⅳａ型：肝内外胆管多发性囊状扩张；Ⅳｂ型：仅肝外胆管多发性囊状扩张。Ⅴ型为肝内胆管单发或多发性囊状扩张（占ＢＤ的１％），又称为Ｃａｒｏｌｉ病。５．２　董氏分型［６］（图２）　　鉴于Ｔｏｄａｎｉ分型未能区分肝内胆管扩张类型，对肝外胆管扩张的分型也易于混淆，董家鸿等［６］根据病变胆管扩张在胆管树分布部位和范围、并发肝脏病变及其与手术方式选择的关系，提出了一种新的分型方法，简称董氏分型：Ａ型为周围肝管型肝内胆管扩张，分为２个亚型：Ａ１型：病变局限于部分肝段；Ａ２型：病变弥漫分布于全肝。Ｂ型为中央肝管型肝内胆管扩张，分为２个亚型：Ｂ１型：单侧肝叶中央肝管扩张；Ｂ２型：病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部。Ｃ型为肝外胆管型胆管扩张，分为２个亚型：Ｃ１型：病变未累及胰腺段胆管；Ｃ２型：病变累及胰腺段胆管。Ｄ型为肝内外胆管型胆管扩张，分为２个亚型：Ｄ１型：病变累及２级及２级以下中央肝管；Ｄ２型：病变累及３级及３级以上中央肝管。该分型将肝外胆管扩张的分型化繁为简，将临床表现、治疗策略等差别较大的肝内胆管扩张进一步细分，对选择合适手术方式具有更加明确和直观的指导意义。董氏分型与Ｔｏｄａｎｉ分型的对应关系见表１。　　推荐意见８：建议将董氏分型作为ＢＤ分型标准，更符合ＢＤ的病理学特点，也更利于治疗决策的拟定。图１　胆管扩张症Ｔｏｄａｎｉ分型示意图［２９］　Ⅰａ型：胆总管囊状扩张；Ⅰｂ型：胆总管局限性扩张；Ⅰｃ型：肝外胆管弥漫性梭状扩张；Ⅱ型：胆总管憩室样扩张；Ⅲ型：胆总管十二指肠壁内段扩张，又称为胆总管末端囊肿；Ⅳａ型：肝内外胆管多发性囊状扩张；Ⅳｂ型：仅肝外胆管多发性囊状扩张；Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊状扩张，即Ｃａｒｏｌｉ病·０７７·中华消化外科杂志２０１７年８月第１６卷第８期　ＣｈｉｎＪＤｉｇＳｕｒｇ，Ａｕｇｕｓｔ２０１７，Ｖｏｌ．１６，Ｎｏ．８图２　胆管扩张症董氏分型示意图［６］　Ａ１型：周围肝管型肝内胆管扩张，病变局限于部分肝段；Ａ２型：周围肝管型肝内胆管扩张，病变弥漫分布于全肝；Ｂ１型：中央肝管型肝内胆管扩张，单侧肝叶中央肝管扩张；Ｂ２型：中央肝管型肝内胆管扩张，病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部；Ｃ１型：肝外胆管型胆管扩张，病变未累及胰腺段胆管；Ｃ２型：肝外胆管型胆管扩张，病变累及胰腺段胆管；Ｄ１型：肝内外胆管型胆管扩张，病变累及２级及２级以下中央肝管；Ｄ２型：肝内外胆管型胆管扩张，病变累及３级及３级以上中央肝管表１　基于董氏分型的胆管扩张症手术方式选择董氏分型Ｔｏｄａｎｉ分型受累范围治疗方式Ａ１型Ａ２型Ｂ１型Ｂ２型Ⅴ型（Ｃａｒｏｌｉ病）部分肝段周围肝管全肝周围肝管单侧肝叶中央肝管双侧肝叶中央肝管受累肝段切除术肝移植受累肝叶或肝段切除术（１）累及２级及２级以下胆管时，行胆囊切除＋病变肝外胆管节段性切除＋胆管空肠吻合术（２）累及３级或３级以上肝管时，行胆囊切除＋肝外胆管及病变肝段切除＋胆管空肠吻合术Ｃ１型Ｃ２型Ⅰ、Ⅱ、Ⅳｂ型肝外胆管（胰腺段未受累）肝外胆管（胰腺段受累）胆囊切除＋扩张肝外胆管切除＋胆管空肠吻合术胆囊切除＋肝外扩张胆管切除＋胆管空肠吻合术：（１）对胆总管垂直汇入主胰管（Ｃ⁃Ｐ）型胰胆管合流异常，完整切除至病变胆管末端（２）对主胰管呈锐角汇入胆总管（Ｐ⁃Ｃ）型胰胆管合流异常，保留胰管汇入点远端胆管Ｄ１型Ｄ２型Ⅳａ型２级及２级以下中央肝管３级及３级以上中央肝管（１）行胆囊、肝门部扩张胆管、肝外病变胆管切除＋胆管空肠吻合术（２）行胆囊、受累肝段切除、肝外病变胆管切除＋胆管空肠吻合术６　治疗策略６．１　治疗原则　　切除病变胆管，处理继发病变，重建胆肠通路。６．２　治疗时机　　目前尚无充足的循证医学证据指导ＢＤ患者的治疗时机，但ＢＤ总体癌变率为２􀆰５０％～３０􀆰００％，明显高于健康人群胆道癌变率（０􀆰０１％～０􀆰３８％），且癌变率随年龄段递增［１，１３］。因此，国内外学者一致认为：不论是否有临床症状，一旦确诊ＢＤ，应尽早行手术治疗。　　推荐意见９：ＢＤ一旦确诊，应按照本指南制订的治疗原则，尽早行手术治疗，降低胆道癌变率；暂不能行手术治疗者，建议每６个月定期随访观察。６．３　治疗方式６．３．１　胆汁引流术：合并急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况，且无法耐受复杂手术的患者，建议行超声引导下经皮经肝病变胆管置管引流术或行胆管外引流术，以缓解急性梗·１７７·中华消化外科杂志２０１７年８月第１６卷第８期　ＣｈｉｎＪＤｉｇＳｕｒｇ，Ａｕｇｕｓｔ２０１７，Ｖｏｌ．１６，Ｎｏ．８阻及感染造成的感染性休克等危重情况。待患者全身情况改善后，行病变胆管切除和胆道重建术。　　推荐意见１０：对并发严重感染、肝功能较差且全身情况不能耐受手术的ＢＤ患者，可通过介入或手术行暂时性胆汁外引流术。待患者全身情况改善后，再行手术治疗。既往行病变胆管内引流术患者，应尽早再次行手术，彻底切除病变胆管，以防止其癌变。６．３．２　胆囊切除术：肝外胆管扩张患者多合并胆囊肿大，且ＢＤ患者胆囊癌变率较高，因此，建议术中切除胆囊。对伴有ＰＢＭ，尤其是Ｐ⁃Ｃ型ＰＢＭ，不伴有明显肝外胆管扩张患者，因其胆囊癌变率较高，建议行预防性胆囊切除术。６．３．３　病变肝外胆管切除术：对病变胆管壁薄、炎症不明显，门静脉周围炎症轻，组织粘连不重的患者，可行病变胆管切除＋胆管空肠吻合术。为保证最大化切除病变胆管并避免损伤管径细小的近端正常肝管，病变胆管切缘应选择在正常肝管与扩张胆管连接部或汇合部远端２～５ｍｍ处。　　术前和术中应尽量明确是否合并ＰＢＭ及类型。对Ｃ⁃Ｐ型ＰＢＭ，应尽可能完整切除至病变胆管末端；对Ｐ⁃Ｃ型ＰＢＭ，应保留胰管汇入点远端病变胆管壁。６．３．４　病变胆管内膜剥除术（Ｌｉｌｌｙ法［３０］）：扩张胆管周围组织炎症反应较重，后壁与肝十二指肠韧带内门静脉、肝动脉主干粘连致密，侧支血管丛生，局部解剖不清的情况下，可行保留病变胆管后壁的内膜剥除术，仅将扩张胆管黏膜层切除而保留纤维层，有助于减少手术创伤和并发症。　　推荐意见１１：对肝外ＢＤ患者，应切除胆囊和病变胆管，并行近端胆管空肠吻合术；对病变胆管，应在不损伤近端正常胆管和远端胰管汇合部的前提下做到最大化切除；对切除困难的患者，可行保留病变胆管后壁的内膜剥除术，以降低手术风险。６．３．５　胆管空肠吻合术：切除病变胆管后重建胆肠通路的标准手术方式是胆管空肠Ｒｏｕｘ⁃ｅｎ⁃Ｙ吻合术。Ｔｏｄａｎｉ等［３１］报道６３例胆总管扩张症癌变患者，其中３６例既往行病变胆管内引流术（病变胆管十二指肠吻合术和病变胆管空肠吻合术），此３６例患者平均癌变年龄为３５􀆰６岁，与未行过病变胆管内引流术患者比较，其癌变年龄早１５􀆰０年，且行病变胆管内引流术与癌变平均间隔时间为１０􀆰０年。因此，对ＢＤ患者应避免行病变胆管内引流术。既往曾行病变胆管内引流术患者，应积极再次行手术，切除病变胆管，并行胆管空肠Ｒｏｕｘ⁃ｅｎ⁃Ｙ吻合术。　　推荐意见１２：对ＢＤ患者切除病变胆管后，胆管空肠Ｒｏｕｘ⁃ｅｎ⁃Ｙ吻合术是重建胆肠通路的标准手术方式。病变胆管十二指肠吻合术和病变胆管空肠吻合术等病变胆管内引流术应予废弃。６．３．６　肝切除术：对累及肝内胆管的ＢＤ需行引流肝段或肝叶切除术。肝切除术方式取决于扩张肝胆管分布部位、范围、并发肝脏病变及剩余肝脏功能。基于董氏分型的ＢＤ肝切除术方式选择见表１。行肝切除术前应充分评估剩余功能性肝脏体积，若不足，可适当保留柱状扩张的肝管及其引流的肝段［６］。６．３．７　胰十二指肠切除术：当合并病变胆总管下段癌变，或合并肿块性慢性胰腺炎引起梗阻性黄疸等，可行胰十二指肠切除术。６．３．８　肝移植：病变累及全肝的Ａ２型ＢＤ（Ｃａｒｏｌｉ病），并发严重肝纤维化和门静脉高压症，可行肝移植。Ａ、Ｂ、Ｃ、Ｄ２型ＢＤ并发肝内或肝门部胆管癌，行常规手术无法根治且无肝外转移，也可行肝移植。部分Ｃａｒｏｌｉ病患者甚至需行肝肾联合移植。欧洲肝移植注册系统数据表明：Ａ２型ＢＤ患者术后１、３年生存率分别为８９％、８６％，移植物１、３年存活率分别为８０％、７１％［９］。　　推荐意见１３：建议基于ＢＤ董氏分型， 设计 领导形象设计圆作业设计ao工艺污水处理厂设计附属工程施工组织设计清扫机器人结构设计 治疗方案和选择手术方式（表１）。６．３．９　腹腔镜手术：多项临床研究结果表明：行腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术治疗ＢＤ与行开腹手术比较，患者总体并发症发生率、并发症种类、５年生存率（９８％比１００％）差异均无统计学意义［３２－３４］。与行开腹手术比较，行腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术治疗ＢＤ术后进食早、术后住院时间短，差异均有统计学意义［３４］；且腹腔镜手术治疗ＢＤ儿童患者术后住院时间短于成人患者，差异有统计学意义［（５􀆰９±１􀆰４）ｄ比（７􀆰０±２􀆰６）ｄ］［３５］。　　但对以下患者应慎行腹腔镜手术：（１）存在严重心、肺疾病，不能耐受人工气腹或长时间全身麻醉。（２）既往有腹上区手术史，评估腹上区粘连严重。（３）合并中、晚期妊娠。（４）并发肝硬化、门静脉高压症。（５）近期反复发作胆管炎或既往有胰腺炎病史。（６）影像学检查高度怀疑已癌变。（７）合并其他需行开腹手术治疗的疾病。　　推荐意见１４：对适当选择的ＢＤ患者，行腹腔镜手术创伤小、术后恢复快、疗效与行开腹手术相似，但全腹腔镜或达芬奇机器人手术系统下行病变胆管切除＋胆道重建术有一定难度，应在腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术经验丰富的专科中心开展。６．４　ＢＤ癌变的预防、诊断与治疗　　ＢＤ癌变率高，术前诊断较困难，手术切除率低，·２７７·中华消化外科杂志２０１７年８月第１６卷第８期　ＣｈｉｎＪＤｉｇＳｕｒｇ，Ａｕｇｕｓｔ２０１７，Ｖｏｌ．１６，Ｎｏ．８患者预后差。目前强调对ＢＤ行早期外科干预。理想的手术方式是行病变胆管完全切除＋胆囊切除＋胆管空肠Ｒｏｕｘ⁃ｅｎ⁃Ｙ吻合术，使胰胆分流，从而防止胆道反复感染和癌变。　　ＢＤ癌变术前诊断非常困难，术中漏诊也常有发生。术中发现胆囊壁增厚或腔内有肉芽及乳头状突起包块、病变胆管腔内见较多胶冻样物质或坏死组织时，应及时行术中快速冷冻切片病理学检查，排除癌变可能。ＢＤ癌变可发生于肝胆胰系统的任何部位，包括胰腺、胆囊、肝胆管残端，且有多部位癌变可能。对成人ＢＤ患者，可行术中胆道镜检查，并对可疑癌变部位行活组织病理学检查，避免漏诊。　　对已确诊的ＢＤ癌变患者，应按胆管癌治疗原则处理。仅有＜１０％的ＢＤ癌变患者确诊时可行根治术，初次手术者肿瘤切除率高于多次手术者［３６］。对可切除的ＢＤ癌变患者，应积极争取行根治术，改善术后生命质量及生存时间。术中切除癌变组织及扩张的胆管和胆囊，同时应行区域淋巴结清扫术，肝十二指肠韧带常规行骨骼化清扫术。若癌变位于胆管下段，应行胰十二指肠切除术。若癌变位于肝侧胆管，应同时行受累肝脏切除术。　　推荐意见１５：尽早完整切除病变胆管、重建胆肠通路是预防ＢＤ癌变的最有效方法；ＢＤ患者术中应全面探查胆道系统，酌情行术中快速冷冻切片病理学检查，排除癌变可能；对ＢＤ癌变的处理，可参考中华医学会外科学分会胆道外科学组制订的《肝门部胆管癌诊断和治疗指南（２０１３版）》［３７］。７　手术并发症的预防７．１　手术并发症类型和发生率　　ＢＤ术后早期并发症发生率为２􀆰５％～２７􀆰０％，病死率为０～６􀆰０％。常见术后早期并发症有胆肠吻合口漏、腹腔积液或脓肿、急性腹膜炎、胰瘘、急性胰腺炎、急性胆管炎、肠粘连、肠梗阻、切口感染、上消化道出血、肝衰竭和多器官衰竭。术后远期并发症发生率为２５􀆰０％，主要有胆肠吻合口狭窄、胆管结石形成、胰腺炎、肝衰竭和癌变［３８］。７．２　胆肠吻合口狭窄的预防　　为防止胆肠吻合口狭窄，其近端应在尽可能切净病变胆管基础上行胆管空肠Ｒｏｕｘ⁃ｅｎ⁃Ｙ吻合术；若近端肝管不扩张，可在近端肝管汇入处保留少许囊壁组织（３～５ｍｍ），呈喇叭口样，以利于行吻合术。７．３　胰瘘的预防　　胰腺段胆总管扩张（董氏分型Ｃ２型和Ｄ型）手术主要并发症是胰瘘。发生胰瘘的原因包括胰管损伤、胰腺组织损伤及胆总管残端瘘。解剖分离胰腺段病变胆管时需仔细操作，避免损伤胰管及胰腺组织；离断、结扎胆总管下端或剥离病变胆管内黏膜时，避免损伤胰管开口［３９］。　　推荐意见１６：应重视胆肠吻合口漏、胰瘘和胰腺炎等ＢＤ术后早期并发症，以及胆肠吻合口狭窄等远期并发症的防治。妥善处理病变胆管近端切缘和胰腺段切缘是预防胆胰相关并发症的关键。８　随访　　应对ＢＤ患者建立完整病历资料数据库，详细记录患者临床分型、肝功能指标、并发症类型、手术方式、随访终止时间及原因等，便于观察病情和临床研究，进一步改善治疗效果。　　推荐意见１７：建议手术患者术后半年内每３个月、半年后每６个月复查血常规、肝功能、血清淀粉酶、肿瘤标志物（ＣＡ１９⁃９、ＣＥＡ等）及腹部彩色多普勒超声、ＣＴ、ＭＲＩ等影像学检查。９　结语　　本指南有助于临床医师了解ＢＤ各种诊断与治疗方法的适应证和局限性，规范ＢＤ诊断与治疗，指导临床研究方向。同时，本领域尚有较多问题有待进一步研究验证和阐明，需在今后工作中不断总结、修订及完善。《胆管扩张症诊断与治疗指南（２０１７版）》编审委员会成员名单组长：董家鸿成员（按姓氏汉语拼音排序）：陈亚进　程南生　程　石　董家鸿　方驰华　何小东霍　枫　李　强　梁力建　林胜璋　刘厚宝　刘颖斌卢绮萍　全志伟　孙诚谊　王广义　王剑明　王秋生吴硕东　曾建平　曾永毅　张宗明　郑树国　郑亚民邹声泉执笔：霍　枫　季　茹参考文献［１］　ＪａｂłｏńｓｋａＢ．Ｂｉｌｉａｒｙｃｙｓｔｓ：ｅｔｉｏｌｏｇｙ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＪＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２０１２，１８（３５）：４８０１⁃４８１０．ＤＯＩ：１０．３７４８／ｗｊｇ．ｖ１８．ｉ３５．４８０１．［２］　ＳｏａｒｅｓＫＣ，ＡｒｎａｏｕｔａｋｉｓＤＪ，ＫａｍｅｌＩ，ｅｔａｌ．Ｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔｓ：ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ，ｃｌｉｎｉｃａｌｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ，ａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔ［Ｊ］．ＪＡｍＣｏｌｌＳｕｒｇ，２０１４，２１９（６）：１１６７⁃１１８０．ＤＯＩ：１０．１０１６／ｊ．ｊａｍｃｏｌｌｓｕｒｇ．２０１４．０４．０２３．［３］　Ｒｏｎｎｅｋｌｅｉｖ⁃ＫｅｌｌｙＳＭ，ＳｏａｒｅｓＫＣ，ＥｊａｚＡ，ｅｔａｌ．Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔｓ［Ｊ］．ＣｕｒｒＯｐｉｎＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２０１６，３２（３）：２２５⁃２３１．ＤＯＩ：１０．１０９７／ＭＯＧ．０００００００００００００２５６．［４］　ＨａｍａｄａＹ，ＡｎｄｏＨ，ＫａｍｉｓａｗａＴ，ｅｔａｌ．Ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｃｒｉｔｅｒｉａｆｏｒｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｂｉｌｉａｒｙｄｉｌａｔａｔｉｏｎ２０１５［Ｊ］．ＪＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙＰａｎｃｒｅａｔＳｃｉ，２０１６，２３（６）：３４２⁃３４６．ＤＯＩ：１０．１００２／ｊｈｂｐ．３４６．·３７７·中华消化外科杂志２０１７年８月第１６卷第８期　ＣｈｉｎＪＤｉｇＳｕｒｇ，Ａｕｇｕｓｔ２０１７，Ｖｏｌ．１６，Ｎｏ．８［５］　ＩｓｈｉｂａｓｈｉＨ，ＳｈｉｍａｄａＭ，ＫａｍｉｓａｗａＴ，ｅｔａｌ．Ｊａｐａｎｅｓｅｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｂｉｌｉａｒｙｄｉｌａｔａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＪＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙＰａｎｃｒｅａｔＳｃｉ，２０１７，２４（１）：１⁃１６．ＤＯＩ：１０．１００２／ｊｈｂｐ．４１５．［６］　董家鸿，郑秀海，夏红天，等．胆管囊状扩张症：新的临床分型与治疗策略［Ｊ］．中华消化外科杂志，２０１３，１２（５）：３７０⁃３７７．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３⁃９７５２．２０１３．０５．０１２．［７］　ＫａｍｉｓａｗａＴ，ＡｎｄｏＨ，ＳｕｙａｍａＭ，ｅｔａｌ．Ｊａｐａｎｅｓｅｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｐａｎｃｒｅａｔｉｃｏｂｉｌｉａｒｙｍａｌｊｕｎｃｔｉｏｎ［Ｊ］．ＪＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２０１２，４７（７）：７３１⁃７５９．ＤＯＩ：１０．１００７／ｓ００５３５⁃０１２⁃０６１１⁃２．［８］　ＹｏｎｅｍＯ，ＢａｙｒａｋｔａｒＹ．ＣｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆＣａｒｏｌｉ′ｓｓｙｎ⁃ｄｒｏｍｅ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＪＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２００７，１３（１３）：１９３４⁃１９３７．ＤＯＩ：１０．３７４８／ｗｊｇ．ｖ１３．ｉ１３．１９３４．［９］　ＤｅＫｅｒｃｋｈｏｖｅＬ，ＤｅＭｅｙｅｒＭ，ＶｅｒｂａａｎｄｅｒｔＣ，ｅｔａｌ．ＴｈｅｐｌａｃｅｏｆｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｉｎＣａｒｏｌｉ′ｓｄｉｓｅａｓｅａｎｄｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．ＴｒａｎｓｐｌＩｎｔ，２００６，１９（５）：３８１⁃３８８．ＤＯＩ：１０．１１１１／ｊ．１４３２⁃２２７７．２００６．００２９２．ｘ．［１０］ＰａｒｋＳＷ，ＫｏｈＨ，ＯｈＪＴ，ｅｔａｌ．ＲｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｂｅｔｗｅｅｎＡｎｏｍａｌｏｕｓＰａｎｃｒｅａｔｉｃｏｂｉｌｉａｒｙＤｕｃｔａｌＵｎｉｏｎａｎｄＰａｔｈｏｌｏｇｉｃＩｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎｏｆＢｉｌｅＤｕｃｔｉｎＣｈｏｌｅｄｏｃｈａｌＣｙｓｔ［Ｊ］．ＰｅｄｉａｔｒＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌＨｅｐａｔｏｌＮｕｔｒ，２０１４，１７（３）：１７０⁃１７７．ＤＯＩ：１０．５２２３／ｐｇｈｎ．２０１４．１７．３．１７０．［１１］ＫａｍｉｓａｗａＴ，ＡｎｄｏＨ，ＨａｍａｄａＹ，ｅｔａｌ．Ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｃｒｉｔｅｒｉａｆｏｒｐａｎｃｒｅａｔｉｃｏｂｉｌｉａｒｙｍａｌｊｕｎｃｔｉｏｎ２０１３［Ｊ］．ＪＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙＰａｎｃｒｅａｔＳｃｉ，２０１４，２１（３）：１５９⁃１６１．ＤＯＩ：１０．１００２／ｊｈｂｐ．５７．［１２］ＭａｂｒｕｔＪＹ，ＢｏｚｉｏＧ，ＨｕｂｅｒｔＣ，ｅｔａｌ．Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｂｉｌｅｄｕｃｔｃｙｓｔｓ［Ｊ］．ＤｉｇＳｕｒｇ，２０１０，２７（１）：１２⁃１８．ＤＯＩ：１０．１１５９／０００２６８１０９．［１３］ＭａｃｈａｄｏＮＯ，ＣｈｏｐｒａＰＪ，Ａｌ⁃ＺａｄｊａｌｉＡ，ｅｔａｌ．ＣｈｏｌｅｄｏｃｈａｌＣｙｓｔｉｎＡｄｕｌｔｓ：Ｅｔｉｏｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，Ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ，Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ，ａｎｄＯｕｔ⁃ｃｏｍｅ⁃ＣａｓｅＳｅｒｉｅｓａｎｄＲｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌＲｅｓＰｒａｃｔ，２０１５，２０１５：６０２５９１．ＤＯＩ：１０．１１５５／２０１５／６０２５９１．［１４］ＳａｓｔｒｙＡＶ，ＡｂｂａｄｅｓｓａＢ，ＷａｙｎｅＭＧ，ｅｔａｌ．Ｗｈａｔｉｓｔｈｅｉｎｃｉ⁃ｄｅｎｃｅｏｆｂｉｌｉａｒｙｃａｒｃｉｎｏｍａｉｎｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔｓ，ｗｈｅｎｄｏｔｈｅｙｄｅ⁃ｖｅｌｏｐ，ａｎｄｈｏｗｓｈｏｕｌｄｉｔａｆｆｅｃｔｍａｎａｇｅｍｅｎｔ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＪＳｕｒｇ，２０１５，３９（２）：４８７⁃４９２．ＤＯＩ：１０．１００７／ｓ００２６８⁃０１４⁃２８３１⁃５．［１５］ＳｉｎｇｈａｍＪ，ＹｏｓｈｉｄａＥＭ，ＳｃｕｄａｍｏｒｅＣＨ．Ｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔｓ：ｐａｒｔ２ｏｆ３：Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ［Ｊ］．ＣａｎＪＳｕｒｇ，２００９，５２（６）：５０６⁃５１１．［１６］ＧａｄｅｌｈａｋＮ，ＳｈｅｈｔａＡ，ＨａｍｅｄＨ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔ：２０ｙｅａｒｓｏｆｓｉｎｇｌｅｃｅｎｔｅｒｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＪＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２０１４，２０（２２）：７０６１⁃７０６６．ＤＯＩ：１０．３７４８／ｗｊｇ．ｖ２０．ｉ２２．７０６１．［１７］ＳｏａｒｅｓＫＣ，ＫｉｍＹ，ＳｐｏｌｖｅｒａｔｏＧ，ｅｔａｌ．ＰｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎａｎｄＣｌｉｎｉｃａｌＯｕｔｃｏｍｅｓｏｆＣｈｏｌｅｄｏｃｈａｌＣｙｓｔｓｉｎＣｈｉｌｄｒｅｎａｎｄＡｄｕｌｔｓ：ＡＭｕｌｔｉ⁃ｉｎｓｔｉｔｕｔｉｏｎａｌＡｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ］．ＪＡＭＡＳｕｒｇ，２０１５，１５０（６）：５７７⁃５８４．ＤＯＩ：１０．１００１／ｊａｍａｓｕｒｇ．２０１５．０２２６．［１８］ＳａｌｕｊａＳＳ，ＮａｙｅｅｍＭ，ＳｈａｒｍａＢＣ，ｅｔａｌ．Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃｈｏｌｅ⁃ｄｏｃｈａｌｃｙｓｔｓａｎｄｔｈｅｉｒｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ［Ｊ］．ＡｍＳｕｒｇ，２０１２，７８（３）：２８４⁃２９０．［１９］ＫｉｒｅｓｉＤＡ，ＫａｒａｂａｃａｋｏｇˇｌｕＡ，ＤｉｌｓｉｚＡ，ｅｔａｌ．Ｓｐｏｎｔａｎｅｏｕｓｒｕｐｔｕｒｅｏｆｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇｉｎｃｈｉｌｄｈｏｏｄ［Ｊ］．ＴｕｒｋＪＰｅｄｉａｔｒ，２００５，４７（３）：２８３⁃２８６．［２０］ＭａｔｓｕｍｏｔｏＹ，ＦｕｊｉｉＨ，ＩｔａｋｕｒａＪ，ｅｔａｌ．Ｐａｎｃｒｅａｔｉｃｏｂｉｌｉａｒｙｍａｌ⁃ｊｕｎｃｔｉｏｎ：ｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌａｓｐｅｃｔｓａｎｄｔｈｅｉｍｐａｃｔｏｎｂｉｌｉａｒｙｃａｒｃｉｎｏｇｅｎｅｓｉｓ［Ｊ］．ＬａｎｇｅｎｂｅｃｋｓＡｒｃｈＳｕｒｇ，２００３，３８８（２）：１２２⁃１３１．ＤＯＩ：１０．１００７／ｓ００４２３⁃００３⁃０３７０⁃ｘ．［２１］ＭｏｒｉｎｅＹ，ＳｈｉｍａｄａＭ，ＴａｋａｍａｔｓｕＨ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐａｎｃｒｅａｔｉｃｏｂｉｌｉａｒｙｍａｌｊｕｎｃｔｉｏｎ：ｕｐｄａｔｅａｎａｌｙｓｉｓｏｆ２ｎｄＪａｐａｎ⁃ｎａｔｉｏｎｗｉｄｅｓｕｒｖｅｙ［Ｊ］．ＪＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙＰａｎｃｒｅａｔＳｃｉ，２０１３，２０（５）：４７２⁃４８０．ＤＯＩ：１０．１００７／ｓ００５３４⁃０１３⁃０６０６⁃２．［２２］ＫａｔａｂａｔｈｉｎａＶＳ，ＫａｐａｌｃｚｙｎｓｋｉＷ，ＤａｓｙａｍＡＫ，ｅｔａｌ．Ａｄｕｌｔｃｈｏ⁃ｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔｓ：ｃｕｒｒｅｎｔｕｐｄａｔｅｏｎｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ａｎｄｃｒｏｓｓ⁃ｓｅｃｔｉｏｎａｌｉｍａｇｉｎｇｆｉｎｄｉｎｇｓ［Ｊ］．ＡｂｄｏｍＩｍａｇｉｎｇ，２０１５，４０（６）：１９７１⁃１９８１．ＤＯＩ：１０．１００７／ｓ００２６１⁃０１４⁃０３４４⁃１．［２３］ＳａｃｈｅｒＶＹ，ＤａｖｉｓＪＳ，ＳｌｅｅｍａｎＤ，ｅｔａｌ．Ｒｏｌｅｏｆｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏ⁃ｎａｎｃｅｃｈｏｌａｎｇｉｏｐａｎｃｒｅａｔｏｇｒａｐｈｙｉｎｄｉａｇｎｏｓｉｎｇｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔｓ：Ｃａｓｅｓｅｒｉｅｓａｎｄｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＪＲａｄｉｏｌ，２０１３，５（８）：３０４⁃３１２．ＤＯＩ：１０．４３２９／ｗｊｒ．ｖ５．ｉ８．３０４．［２４］董家鸿，冯晓彬，段伟东．迈入胆道外科“段”时代［Ｊ］．中华消化外科杂志，２０１７，１６（４）：３４１⁃３４４．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３⁃９７５２．２０１７．０４．００５．［２５］方驰华，陶海粟．影像学新技术在肝胆胰外科精准诊断与治疗中的应用［Ｊ］．中华消化外科杂志，２０１６，１５（１）：２２⁃２６．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３⁃９７５２．２０１６．０１．００６．［２６］ＫａｍｉｓａｗａＴ，ＳｕｙａｍａＭ，ＦｕｊｉｔａＮ，ｅｔａｌ．Ｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙｒｅｆｌｕｘａｎｄｔｈｅｌｅｎｇｔｈｏｆａｃｏｍｍｏｎｃｈａｎｎｅｌ［Ｊ］．ＪＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙＰａｎｃｒｅａｔＳｃｉ，２０１０，１７（６）：８６５⁃８７０．ＤＯＩ：１０．１００７／ｓ００５３４⁃０１０⁃０２８２⁃４．［２７］ＩｔｏｉＴ，ＫａｍｉｓａｗａＴ，ＦｕｊｉｉＨ，ｅｔａｌ．Ｅｘｔｒａｈｅｐａｔｉｃｂｉｌｅｄｕｃｔｍｅａｓ⁃ｕｒｅｍｅｎｔｂｙｕｓｉｎｇｔｒａｎｓａｂｄｏｍｉｎａｌｕｌｔｒａｓｏｕｎｄｉｎＪａｐａｎｅｓｅａｄｕｌｔｓ：ｍｕｌｔｉ⁃ｃｅｎｔｅｒｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＪＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２０１３，４８（９）：１０４５⁃１０５０．ＤＯＩ：１０．１００７／ｓ００５３５⁃０１２⁃０７０２⁃０．［２８］ＡＬＯＮＳＯ⁃ＬＥＪＦ，ＲＥＶＥＲＷＢＪｒ，ＰＥＳＳＡＧＮＯＤＪ．Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔ，ｗｉｔｈａｒｅｐｏｒｔｏｆ２，ａｎｄａｎａｎａｌｙｓｉｓｏｆ９４，ｃａｓｅｓ［Ｊ］．ＩｎｔＡｂｓｔｒＳｕｒｇ，１９５９，１０８（１）：１⁃３０．［２９］ＴｏｄａｎｉＴ，ＷａｔａｎａｂｅＹ，ＴｏｋｉＡ，ｅｔａｌ．Ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｂｉｌｉａｒｙｃｙｓｔｉｃｄｉｓｅａｓｅ：ｓｐｅｃｉａｌｒｅｆｅｒｅｎｃｅｔｏｔｙｐｅＩｃａｎｄＩＶＡｃｙｓｔｓｗｉｔｈｐｒｉｍａｒｙｄｕｃｔａｌｓｔｒｉｃｔｕｒｅ［Ｊ］．ＪＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙＰａｎｃｒｅａｔＳｕｒｇ，２００３，１０（５）：３４０⁃３４４．ＤＯＩ：１０．１００７／ｓ００５３４⁃００２⁃０７３３⁃７．［３０］ＬｉｌｌｙＪＲ．Ｔｏｔａｌｅｘｃｉｓｉｏｎｏｆｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔ［Ｊ］．ＳｕｒｇＧｙｎｅｃｏｌＯｂｓｔｅｔ，１９７８，１４６（２）：２５４⁃２５６．［３１］ＴｏｄａｎｉＴ，ＷａｔａｎａｂｅＹ，ＮａｒｕｓｕｅＭ，ｅｔａｌ．Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｂｉｌｅｄｕｃｔｃｙｓｔｓ：Ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ，ｏｐｅｒａｔｉｖｅｐｒｏｃｅｄｕｒｅｓ，ａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｉｒｔｙ⁃ｓｅｖｅｎｃａｓｅｓｉｎｃｌｕｄｉｎｇｃａｎｃｅｒａｒｉｓｉｎｇｆｒｏｍｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔ［Ｊ］．ＡｍＪＳｕｒｇ，１９７７，１３４（２）：２６３⁃２６９．［３２］ＳｈｅｎＨＪ，ＸｕＭ，ＺｈｕＨＹ，ｅｔａｌ．Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃｖｅｒｓｕｓｏｐｅｎｓｕｒｇｅｒｙｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔｓ：ａｍｅｔａ⁃ａｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ］．ＰｅｄｉａｔｒＳｕｒｇＩｎｔ，２０１５，３１（６）：５２９⁃５３４．ＤＯＩ：１０．１００７／ｓ００３８３⁃０１５⁃３７０５⁃０．［３３］ＭａｔｓｕｍｏｔｏＭ，ＵｒｕｓｈｉｈａｒａＮ，ＦｕｋｕｍｏｔｏＫ，ｅｔａｌ．Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃｍａｎａｇｅｍｅｎｔｆｏｒｐｒｅｎａｔａｌｌｙｄｉａｇｎｏｓｅｄｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔｓ［Ｊ］．ＳｕｒｇＴｏｄａｙ，２０１６，４６（１２）：１４１０⁃１４１４．ＤＯＩ：１０．１００７／ｓ００５９５⁃０１６⁃１３１９⁃３．［３４］ＭａｒｇｏｎｉｓＧＡ，ＳｐｏｌｖｅｒａｔｏＧ，ＫｉｍＹ，ｅｔａｌ．Ｍｉｎｉｍａｌｌｙｉｎｖａｓｉｖｅｒｅ⁃ｓｅｃｔｉｏｎｏｆｃｈｏｌｅｄｏｃｈａｌｃｙｓｔ：ａｆｅａｓｉｂｌｅａｎｄｓａｆｅｓｕｒｇｉｃａｌｏｐｔｉｏｎ［Ｊ］．ＪＧａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔＳｕｒｇ，２０１５，１９（５）：８５８⁃８６５．ＤＯＩ：１０．１００７／ｓ１１６０５⁃０１４⁃２７２２⁃ｙ．［３５］ＳｅｎｔｈｉｌｎａｔｈａｎＰ，ＰａｔｅｌＮＤ，ＮａｉｒＡＳ，ｅｔａｌ．ＬａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃＭａｎａｇｅ⁃ｍｅｎｔｏｆＣｈｏｌｅｄｏｃｈａｌＣｙｓｔ⁃ＴｅｃｈｎｉｃａｌＭｏｄｉｆｉｃａｔｉｏｎｓａｎｄＯｕｔｃｏｍｅＡｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＪＳｕｒｇ，２０１５，３９（１０）：２５５０⁃２５５６．ＤＯＩ：１０．１００７／ｓ００２６８⁃０１５⁃３１１１⁃８．［３６］陈燕凌，韩圣华．先天性胆管扩张症癌变及其治疗［Ｊ］．中国实用外科杂志，２０１２，３２（３）：１９６⁃１９８．［３７］中华医学会外科学分会胆道外科学组，解放军全军肝胆外科专业委员会．肝门部胆管癌诊断和治疗指南（２０１３版）［Ｊ］．中华外科杂志，２０１３，５１（１０）：８６５⁃８７１．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５２９⁃５８１５．２０１３．１０．００１．［３８］ＸｉａＨＴ，ＹａｎｇＴ，ＬｉａｎｇＢ，ｅｔａｌ．ＲｏｌｅｏｆｔｈｅＳｕｒｇｉｃａｌＭｅｔｈｏｄｉｎＤｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆＰｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅＣｈｏｌａｎｇｉｏｃａｒｃｉｎｏｍａｉｎＴｏｄａｎｉＴｙｐｅⅣＢｉｌｅＤｕｃｔＣｙｓｔｓ［Ｊ］．ＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌＲｅｓＰｒａｃｔ，２０１５，２０１５：４１７６８５．ＤＯＩ：１０．１１５５／２０１５／４１７６８５．［３９］詹世林，陈建雄，霍枫，等．成人胰腺段胆总管囊肿手术技巧及术后胰瘘的预防［Ｊ］．中国普通外科杂志，２０１５，２４（３）：３３２⁃３３５．ＤＯＩ：１０．３９７８／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５⁃６９４７．２０１５．０３．００５．（收稿日期：２０１７⁃０７⁃１０）（本文编辑：王雪梅、陈敏）本文引用格式中华医学会外科学分会胆道外科学组．胆管扩张症诊断与治疗指南（２０１７版）［Ｊ］．中华消化外科杂志，２０１７，１６（８）：７６７⁃７７４．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３⁃９７５２．２０１７．０８．００１．ＳｅｃｔｉｏｎｏｆＢｉｌｉａｒｙＳｕｒｇｅｒｙ，ＢｒａｎｃｈｏｆＳｕｒｇｅｒｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａ⁃ｔｉｏｎ．Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒｂｉｌｉａｒｙｄｉｌａｔａｔｉｏｎ（２０１７ｅｄｉｔｉｏｎ）［Ｊ］．ＣｈｉｎＪＤｉｇＳｕｒｇ，２０１７，１６（８）：７６７⁃７７４．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３⁃９７５２．２０１７．０８．００１．·４７７·中华消化外科杂志２０１７年８月第１６卷第８期　ＣｈｉｎＪＤｉｇＳｕｒｇ，Ａｕｇｕｓｔ２０１７，Ｖｏｌ．１６，Ｎｏ．８ 目录（医脉通临床指南整理） １　命名 ２　病因 ３　发病特点 ３．１　流行病学 ３．２　临床表现 ３．３　并发症 ４　诊断方法和要点 ４．１　影像学检查 ４．２　实验室检查 ４．３　诊断要点 ５　临床分型 ５．１　Ｔｏｄａｎｉ分型 ５．２　董氏分型 ６　治疗策略 ６．１　治疗原则 ６．２　治疗时机 ６．３　治疗方式 ６．４　ＢＤ癌变的预防、诊断与治疗 ７　手术并发症的预防 ７．１　手术并发症类型和发生率 ７．２　胆肠吻合口狭窄的预防 ７．３　胰瘘的预防 ８　随访 ９　结语