肺韦格肉芽肿的CT特征分析

肺韦格肉芽肿的CT特征分析 肺韦格肉芽肿的CT特征分析 主垦匡堂堡盘查生箜誊箜塑JChinClinMedImang,2007,Vo1.18,No.11 论着 肺韦格肉芽肿的CT特征分析 孙凤霞.岳军艳 (新乡医学院第一附属医院放射科,河南卫辉453100) ? 761? 方法:对l0例【摘要】目的:探讨肺部韦格肉芽肿的CT表现特点和鉴别诊断价值.经肺穿刺活检和临床综合资料证实的 韦格肉芽肿病人的肺部CT表现进行回顾性分析.结果:6例表现为肺内多发性结节和空洞.2例见肿块,所有肿块均出现空洞. 2例可见基底贴附于胸膜面的楔形阴影,楔形阴影内密度不均,5例显示供养血管征.4例毛玻璃样改变和实变.4例支气管管壁 增厚,l例见气管狭窄.3例支气管扩张.胸膜粘连和胸腔积液各l例.结论:肺内多发性肺结节伴空洞,楔形灶,毛玻璃样改变 和实变对肺韦格肉芽肿具有相对特异性,"供养血管征"是本病重要特征之一.而这些病灶的特殊变化规律更具诊断价值. 【关键词】肺疾病;韦格纳肉芽肿病;体层摄影术,X线计算机 【中图分类号】R563;R814.42【文献标识码】A【文章编号】1008一lo62(2007)l1-076l-03 CTmanifestationsanalysisofWegenergranulomatosisinlung SUNFeng-xia,YUEJun-yan (DepartmentofRadiology,theFirstAffiliatedHospitalofXinxiangMedicalCollege,Weihui Henan453100,China) Abstract:Objective:ToevaluateCTmanifestationsandthevalueofdiagnosisofWegenergra nulomatosisoflung. Methods:AlltheCTfindingsofthe10caseswithWegenergranulomatosisinlungconfirmedclinicallyorbyoperationwere analyzedretrospectively.Results:Nodulesandcavitationswereseenin6patients.Masseswithcavitationswereseenin2 patients.Wedge— shapedareasofperipheralconsolidationwithoutuniformdensi~abuttingthepleurawereseenin2patients. Afeedingvesselsigntoanoduleormasswereseenin5patients.Ground-glassattenuationandconsolidationwereseenin4 patients.Bronchialwallthickeningwasdiscoveredin4patients,tracheostenosisWasseenin1patienLbronchiectaseswere foundin3patients.PleuralirregularitieswereseeninIpatientandpleuraleffusionWasseeninIpatient.Conclusion: Nodulesandcavitations,wedge—shaped&leasofperipheralconsolidation,ground— glassattenuationandconsolidationinlung&re specificsignsindiagnosingWegenergranulomatosisinlung.Afeedingvesselsigntoanoduleormassisalsooneofitsim- portantcharacteristics,andallthesespecialdevelopmentsalemoreimportantforUStodiagnoseWegenergranulomatosisin lung. Keywords:lungdiseases;Wegener'Sgranulomatosis;tomography,x_raycomputed 韦格肉芽肿是一种少见的,病因不明的,以坏死 性肉芽肿为特征的血管炎性疾病,可侵犯多个器官. 但以呼吸道病变最常见.由于临床和实验室检查缺 乏特异性常被误诊.我们对l0例确诊为韦格肉芽肿 病人的CT征象进行回顾性分析.旨在探讨此病CT 征象的诊断意义与鉴别诊断价值. 快,抗酸中性粒细胞浆抗体(ANCA)阳性.尿常规:7 例尿蛋白(+~+++),白细胞0,5/HP.CT检查7例采 用GEprospeed螺旋CT机,以10mm层厚,层距扫 描全肺,兴趣区加扫1mm薄层.3例采用GE Lightspeed16螺旋CT机.以层厚,层间距为 7.5mm.螺距1.375扫描全肺. 1材料与方法2结果 收集我院自1996年4月,2006年11月间经肺 穿刺活检和临床综合资料证实的韦格肉芽肿病人 l0例,其中男4例,女6例,年龄l9,65岁(平均 42.5岁).2例手术,5例穿刺活检和3例经过临床病 史和随访证实为肺部韦格肉芽肿.临床上主要为胸 痛,发热,咳嗽,血痰或咯血.其中2例伴有中耳炎症 状,听力下降.5例有鼻窦炎.血常规检查:8例显示 白细胞升高.其余2例白细胞在正常范围.血沉增 【收稿日期】2007--05—12;【修回日期】2007-09-03 【作者简介】孙凤霞(1964-),女,河南长垣人,主治医师. 韦格肉芽肿在CT图像上的表现主要有以下几 种形式:?多发性肺结节(6例):两肺内多发性散在 分布大小不等类圆形软组织密度灶,直径0.3, 3.0cm.边缘见粗大毛刺,较大结节内常可见不规则 空洞.壁厚薄不均,多分布于肺外围及胸膜下,多数 结节见有血管影进入.此即所谓"供养血管征".?肿 块(2例):直径大于3.0cm,形态不规则,其中l例为 多发结节合并肿块,所有肿块均出现空洞.?楔形病 ? 762?垦I学影杂志2007年第18卷第11期JChinClinMedImaging,2007,Vo1.18,No.II 灶(2例):其中1例两肺多发结节同时伴有楔形病 灶.宽基底位于胸膜面,尖端圆突指向肺门,中央部 密度较低,1例边界清楚,1例楔形阴影边缘模糊,见 "晕轮征".可见"供养血管征".?毛玻璃样改变和实 变(4例):毛玻璃样改变是指隐约可见血管轮廓的 片状,斑片状密度增高影,边缘模糊.实变是指看不 到支气管血管结构的密度增高区.呈斑片状随机分 布两肺.4例均与其它改变并存.?气管,支气管管 壁增厚(5例):在肺窗上叶支气管管壁超过3ram,而 段和亚段支气管超过1.5mm时诊断为管壁增厚.选 择那些与支气管平行或垂直的层面测量.支气管轴 位像表现管壁呈环状增厚.1例见气管狭窄.支气管 管壁增厚常常与其它异常表现同时存在.?支气管 扩张(3例):其中双侧2例,单侧1例.?胸膜粘连 和胸腔积液各1例. 3讨论 韦格肉芽肿是一种以坏死性肉芽肿和坏死性血 管炎为特征的多系统疾病,以呼吸道病变最常见, 病因不明,可能与免疫复合物引起的变态反应有 关【I.而Vanderwoude等研究发现ANCA与活动性 韦格肉芽肿有高度相关性,具有较高的敏感性和特 异性【2】,本组病例ANCA均为阳性,与文献报道一 致.该病影响上下呼吸道,肺及肾.90%有鼻咽症状, 具有上下呼吸道肉芽肿,肾小球局灶性及弥漫性肾 炎,广泛的血管炎三联症【3.未累及肾的肺坏死性 肉芽肿称为局限型,被认为是疾病的早期[5-61,约占 15%一3O%,具有相对较好的预后,本组3例为局 限性.本病多见于中,青年人,一般起病慢,也有急性 发病者. 肺部韦格肉芽肿的病理变化为坏死性血管炎和 坏死性肉芽肿.坏死性血管炎主要累及小动脉及小 静脉,血管壁发生纤维变性,肌层及弹力纤维破坏, 并有炎性细胞浸润,血管腔内可形成血栓.并见梗 塞,出血及动脉瘤形成:坏死性肉芽肿主要由炎性细 胞构成,病灶常发生坏死181. 多发结节和肿块是韦格肉芽肿最常见的影像征 象,表现为两肺多发大小不等类圆形结节或肿块影, 边缘见粗大毛刺,多分布于两肺外围及胸膜下,以两 肺中,下部多见.病灶边缘清晰或模糊,部分病灶可 见"晕轮征".CT增强扫描可显示结节或肿块呈边缘 性强化,中心坏死无强化,并见强化血管影进入结节 女,34岁,咳嗽,咳痰,低热痰中带血1月余.右肺多发大小不等结节,较大结节内可见 空洞,周围见"晕轮征".图7,8女,2O岁,咳嗽,咳 痰,咳血乏力2个月,CT两肺多发大小不等结节和片状实变,较大结节内可见空洞, 以胸膜下较多,多数结节可见"供养血管征". Figure1~5.A51一year— oldwomanwithsinusitisandnasalpolyphascough.haemoptysisandfeverfor2months.Figurel一3?CT SCanSshowlotsofdifferentsizenoduleswithfeedingvesselsign,biggernoduleswithcavitiesandsomenodulessurroundedwithhaloopacity. CTSCanSthroughbothlowerlobesshowsextensiveareasofground— slassattenuation.Figure4.Aftertreatmentwithcytotoxicandim- munosuDpressantmedicationsfor3months,cavitiesandnodulesimproveremarkably,cavitiesandnodulesregresswithoutscarringinmajority ofcases.Figure5.Aftertreatmentfor8months,duetothedosageofbeingglucocorticoiddecreasedtoquick,nodulesincreaseremarkably inbothlungs.theprimarilynodulesrelapse.Figure6.A34一year— oldwomanhascough,haemoptysisandfeverforlmonth.CTSCanS showmanvdifferentsizenedules.biggerneduleswithcavitiesandsomenodulessurroundedwithshadow.Figure7,&A20一year—old womanhascough,haemoptysis.feveranddebilitationfor2monthswithbloodinphlegm.CTSCanSshowmanynodulesofdifferentsizesand consolidation,biggernoduleswithcavitiesandmostofthemunderpleuraandshowingfeedin gvesselsign. 生旦堕垦兰垡盘查生箜!墨鲞箜!!塑hinClinMedImaging,2007,Vo1.18,No.11.763. 或肿块内,即"供养血管征".Christian等191研究发现 17%的病人有供血动脉进入结节或肿块,提示病变 是以血管为中心生长.肺结节周围"晕轮征"提示肺 结节有出血.本组有5例肺部病灶见有"晕轮征".在 22%的结节和肿块中可见到空洞,有空洞的结节直 径一般都大于2cm,并且多为壁厚薄不均,内壁不光 整的厚壁空洞,合并感染时空洞内可形成液气平 面嘲.多数学者认为边缘性强化和"供养血管征"是 本病重要特征之一.本组病例虽均未行CT增强.但 有5例见"供养血管征". 楔形病灶是韦格肉芽肿另一较常见的CT征 象,本组2例.其病理基础为坏死性血管炎累及小动 脉及小静脉引起出血性肺梗死.此征在其他原因的 肺梗死中也较常见[1ol.部分楔形灶可显示"供养血管 征". 实变和毛玻璃样改变常与肺韦格肉芽肿其他征 象同时存在,他们代表着肉芽肿早期和肺炎性改变. 导致毛玻璃样改变和实变的原因是肺泡的出血.根 据肺活检发现这与毛细血管炎和微循环坏死有 关…】.对于那些免疫力低下如正在接受治疗的韦格 肉芽肿病人来说,还代表着他们合并有感染. 韦格肉芽肿可累及气管及各级支气管,段与亚 段支气管最易受累.有文献报道约40%的病例中都 有包括支气管壁增厚和小气道的支气管扩张的支气 管病变【l3】,本组有4例支气管壁增厚,1例气管狭窄, 3例支气管扩张.在气管中声门下区是最易受累的 部位[91. 在肺韦格肉芽肿中胸膜很少受累,本组胸膜粘 连和胸腔积液各1例,Reuter等?报道胸膜增厚是 非特异性的,它可以代表胸腔积液也可以代表由于 结节累及胸膜所致的疤痕改变.在肺韦格肉芽肿中 纵隔淋巴结肿大少见,本组病例未见纵隔淋巴结肿 大. 韦格肉芽肿的另一个特征性征象是易变化性和 反复性..ol,经环磷酰胺,糖皮质激素治疗后肺部病 变可逐渐缩小,大部分结节,实变和毛玻璃样改变可 完全吸收.洞腔随结节缩小而逐渐缩小以至闭塞,最 后变为星芒状纤维灶.本组5例患者经糖皮质激素 及环磷酰胺治疗过程中CT随访观察.2例治疗后结 节大部分完全吸收,部分结节和空洞逐渐变小,闭 塞,最后变为星芒状纤维灶.3例患者在原有结节缩 小,纤维化的过程中,肺内又出现大小,形态与原有 结节相似的新结节,其中1例出现胸腔积液. 总之,肺内多发性结节,结节性空洞伴楔形灶, 实变和毛玻璃样改变是肺韦格肉芽肿常见影像表 现,"供养血管征"对诊断肺部韦格肉芽肿具有相对 特异性,而这些病灶的特殊变化规律更具诊断价值. 肺韦格肉芽肿多发结节性空洞应与转移瘤,多发肺 脓肿,肺霉菌病相鉴别;楔形病灶需与肺梗塞鉴别. 但由于韦格肉芽肿与转移瘤,多发肺脓肿及霉菌病 在CT表现方面的重叠性,有时单凭CT表现难以作 出准确的鉴别诊断,最终确诊仍有赖于临床及病理 活检. f参考文献】 【l】时季成,马吉玉.肺部韦格氏肉芽肿的x线与Cr诊断(附7例报 告)【J】.齐鲁医学杂志,2000,15(4):284. 【2]Lansfo~dCA,HoffmanGS.Wegener'Sgranulomatosis[f1.Thorax, 1999,54(7):629-637. 【3】周康荣.胸部颈面部CT[M].上海:上海医科大学出版社,1996. 89. 【4】曾庆恩,谢念危.肺部韦格内氏肉芽肿的影像诊断【J】.临床医学影 像学杂志,1996,7(1):20. 【5]WegenerF.ThehistopathologiealdefinitionofWegener'Sgranulo. matosis[J].APMISSuppl,1990,19:4—14. 【6]WolffSM,FauciAS,HomRG,eta1.Wegener'Sgranulomatosis 【J】.AnnInternMed,1974,81:513-525. 【7]CordierF,ValegyreD,GuillevinL'eta1.PulmonaryWegener'S granulomatosis,aclinicalandImagingstudyof77ceases[f1. 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