抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床及病理探讨——附6例报告

抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床及病理探讨——附6例报告 抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床及病 理探讨——附6例报告 新医学2005年5月第36卷第5期283 抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床及病理探讨 —— 附6例报告 中山大学孙逸仙纪念医院(510120) 彭洪泉黄湖辉李劲高宛霞肖龙黄辉 [摘要]目的:探讨抗肾小球基底膜(glomerularbasementmembrane,GBM)抗体相关疾病的临莱 床,病理特点方法:回顾性 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 6例抗GBM抗体相关疾病的临床,病理资料:结果:全组6例有血尿否 及蛋白尿,3例少尿或无尿,5例血清肌酐升高[(683,l251)p~mol/L],l例肺出血,4例贫血;6例抗 GBM抗体阳性,其中2例合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophilcytoplasmantibody,ANCA)阳性:6爰 例行肾活组织检查(肾活检),5例有细胞新月体形成,另l例无新月体仅为系膜增生;5例免疫荧光 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现为IgG或IgA和补体(C3)沿肾小球毛细血管基底膜呈颗粒沉积;治疗后4例临床缓解结论:并非所 有抗GBM抗体相关疾病患者病理表现为典型的沿肾小球毛细血管基底膜呈线形沉积,一些患者表现为颗熹 粒沉积,这类患者预后较好,并不排除存在地区分布差异性:态 [关键词]肾脏病理肾小球抗肾小球基底膜抗体肺出血一肾炎综合征免疫荧光 1引言 抗肾小球基底膜(glomerularbasementmembrane, GBM)抗体相关疾病是指由循环中抗GBM抗体介导的, 主要累及肾,肺等器官的全身性免疫疾病.传统的抗GBM 抗体疾病可分为:急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressive glomerulonephritis,RPGN)I型和肺出血一肾炎综合征 (Goodpasture综合征).经典的病理表现为新月体肾小球肾 炎,IgG和补体(c3)呈弥漫性线状沉积.过去该病的 病理资料主要来源于对白种人的观察.随着我国血清抗 GBM抗体测定的开展,对该病的病理报道及观察逐渐增 多.本文回顾性分析6例抗GBM抗体相关疾病的l临床和病 理资料,旨在 总结 初级经济法重点总结下载党员个人总结TXt高中句型全总结.doc高中句型全总结.doc理论力学知识点总结pdf 经验,提高对该类疾病的诊治水平. 2临床资料 2.1一般资料 本组抗GBM抗体相关疾病6例,为2000年3月, 2004年3月我科住院病人.均来自广东珠江三角洲地区, 男2例,女4例,男:女为1:2,年龄26,42岁,中位年龄 36岁.5例因水肿人院,另1例因呕吐人院,本例患者在 病程中出现咯血.人院时病程1,8个月,平均5个月.3 例少尿或无尿,6例均有血尿,其中5例l临床上表现为急 进性肾小球肾炎,l例表现为肾病综合征. 2.2研究方法 收集并回顾性分析6例抗GBM抗体相关疾病(急进性 肾小球肾炎,肾病综合征)的l临床,实验室检查,免疫学 检查及病理检查资料,包括肾活组织检查(肾活检)资料 及治疗,预后等. 2.2.1免疫学检查所有患者均于入院后1周内查血清抗 GBM抗体:以可溶性人GBM为抗原,采用酶联免疫吸附 法,以1:50稀释的血清测定抗GBM抗体结合百分率.试 剂由欧洲的EUROIMMUNMedizinischeLabordigonstikaAG实 验室提供,批号EA1251—9601G.同时检测抗中性粒细胞 胞浆抗体(anti—neutrophilcytoplasmantibody,ANCA)和蛋 白酶3(proteinase3,PR3),髓过氧化物酶(myelperoxi— dase,MPO)两种抗原. 2.2.2病理检查肾活检病理检查由中山大学医学院病理 教研室完成.包括常规进行光镜(苏木素一伊红染色,过碘 酸雪夫反应,六胺银染色)检查和免疫荧光检查 2.2.3治疗采用甲泼尼龙冲击及环磷酰胺强化免疫治 疗,部分患者行血浆置换,并进行随访观察. 2.2.4疗效判断?l临床完全缓解:肾功能和尿常规正 常;?好转:肾功能改善,不需再进行透析;?无效:死 亡或需依赖透析. 2.3结果 2.3.1实验室及免疫学检查结果6例均有镜下血尿,6 例蛋白尿(十十,卅).5例人院时血清肌酐高达(683, 1251)p~mol/L;4例贫血,血红蛋白(47,92)L;6例 抗GBM抗体阳性.其中2例合并ANCA阳性,抗MPO抗 体阳性2例,而抗PR3抗体均阴性. 2.3.2肾脏病理结果6例行肾活检,5例有新月体形成, 主要为细胞新月体,其中2例为细胞纤维性新月体,另外 1例无新月体形成,仅为中度的系膜增生.5例均有肾小球 硬化,其中3例有节段性硬化.2例兼有球性和节段性硬 化.6例肾小球以外的病变:表现为肾小球周围大量的炎 症细胞浸润,其中4例有小管间质纤维化,2例有血管坏 死.免疫荧光检查方面,5例表现为荧光颗粒沿肾小球毛 细血管基底膜沉积,其中3例以IgG,C3沉积为主,2例 以IgA,IgM,C3沉积为主. 2.33疗效与转归本组6例中4例达到l临床缓解,包括 经透析治疗的2例,复查抗GBM抗体转阴.除l例失访 外,5例一直保持随访,随访病例中1例肺出血一肾炎综合 征患者曾再次人院,经治疗后肾功能恢复正常. 3讨论 抗GBM抗体相关疾病的诊断主要依靠在血清或组织中 检查出抗GBM抗体,或肾脏免疫病理检出经典的IgG,C3 $$$羊$羊 新医学2005年5月第36卷第5期 沿肾小球毛细血管基底膜呈线样沉积,传统上认为肾脏病 理仍是诊断的金标准.近年来发现约20%,40%同时伴有 ANCA阳性,以中老年多见.而本组发现2例(2/6)伴 ANCA阳性,与报道一致,至于其相互间的关系还不清楚, 可能ANCA使肺出血-肾炎综合征抗原暴露而引起抗GBM 抗体疾病….一些患者同时出现两种抗体是否对临床病程, 预后有影响?有文献报道抗GBM抗体疾病伴ANCA阳性的 患者预后可能较差.另外,本组发现l例患者仅有系膜 增生,临床上表现为肾病综合征,这与赵明辉等报道的 抗GBM抗体相关疾病的临床类型除传统的两种外可能还有 其他类型的观点相近.本组结果表明,并非所有的抗GBM 抗体相关疾病患者均表现为典型的IgG,C3沿肾小球毛细 血管基底膜呈线形沉积,一些患者可表现为颗粒沉积.本 病为一罕见病,国外报道仅占肾穿刺活检的1%,2%,国 内南京军区解放军肾脏病研究所有一组资料报道仅占肾穿 刺活检的0.14%.尽管本组病例仅6例,却有5例表现 为免疫荧光呈颗粒沉积,是罕见的.笔者认为,本组患者 均来自广东珠江三角洲地区,这是否偶合?但不排除免疫 荧光沉积特点存在地域差异性的可能. 抗GBM抗体相关疾病一般较为凶险,预后差.但 近来陆续有报道肾功能正常的患者,崔昭等报道少数患 者肾功能一直保持正常.本组中亦有1例肾功能正常,对 其机制不很清楚,主要认为取决于抗体量的多少.本组病 例总体预后相对还好,在抗GBM抗体疾病中,可能是免疫 病理表现为荧光颗粒沉积的患者相对于典型的线形沉积的 患者预后可能较好,有待于进一步观察研究.总之,肾活 检病理对本病的诊断,治疗及预后评估具有很重要的意义. [参考文献] [1SerratriceJ,ChicheL,DussocB,eta1.Sequentialdevelopmentofperinu- clearANCA-associatedvasculilisandanti-gl0ITleIulbasementmembrane glomerulonephritis.AmJKidneyDis,2004,43(3):26-30. [2]刘娜,赵明辉,章友康,等.抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞浆 抗体阳性肾炎(4例报告及文献复习).中华肾脏病杂志,1999,I5 (4):252-254. [3]赵明辉,丁焦生,刘玉春,等.41例抗肾小球基底膜抗体相关性疾病 的临床和病理分析.中华内科杂志,2001,40(5):316-320. [4]姚小丹,唐郑,陈惠萍,等.抗肾小球基底膜抗体疾病的临床流行病 学分析.肾脏病与透析肾移植杂志,2001,10(3):211-216. [5]AngC,SavigeJ,DawbomJ,ete1.AntlglomerularbasementmP皿bmne (GBMantibodymediateddiseasewithnormalrenalfunction.NephrolDial Transplant,1998,13(4):935-939. [6]崔昭,赵明辉,辛岗,等.肾功能正常的抗肾小球基底膜抗体相关疾 病(附3例报道).肾脏病与透析肾移植杂志,2003,12(3):211 214. (收稿日期:2004—12—20) (编辑:冯泗华) 脱敏贴治疗变应性鼻炎的临床疗效 一一 附126例报告 浙江省人民医院耳鼻咽喉科(310014)施明英陈明媛 [摘要]目的:观察脱敏贴治疗变应性鼻炎的疗效和不良反应.方法:176例变应性鼻炎患者, 治疗组(126例)在双耳郭后上1/4部位刺破放血后各贴脱敏贴l片,每3日换1次,按l,l0编号顺序 先后使用,连续l0次(30日)为1个疗程;期间禁用各种药物对照组50例给予l%呋麻滴鼻荆和复方 庆大霉素滴鼻剂滴鼻及口服抗组胺药氯雷他定,10nl-d顿服,以12日为1个疗程.结果:1个疗程结束 时治疗组显效68翻,有效44例,无效l4例,总有效率为89%;对照组则分别为l4例,2O例,l6例, 68%,两组比较差异有统计学意义,P<0.0l.随访1.5年后,治疗组显效64例,有效26例,无效36 例,总有效率为7l%;对照组则分别为l例,7例,42例,16%,两组比较差异亦有统计学意义,P< 0.0l.两组均无不良反应.结论:脱敏贴治疗变应性鼻炎的短期疗效和长期疗效均明显,且无明显的不良 反应,可在临床推广使用. [关键词]脱敏贴鼻变应性鼻炎过敏性鼻炎变态反应性疾病 1引言 变应性鼻炎是发生在鼻黏膜的变态反应性疾病,我国 正常人群的变应性鼻炎患病率为10%一40%….变应性鼻 炎以阵发性喷嚏,大量清水样鼻涕,鼻痒和鼻塞为主要特 征.为了了解脱敏贴在治疗变应性鼻炎中的作用,我科自 2003年4月一2004年l0月应用脱敏贴治疗变应性鼻炎126 例,同时进行门诊随访观察,现将其临床资料报告如下. 2资料与方法 2.1病例选择 2003年4月,2004年l0月在我院耳鼻喉科门诊就诊, 符合变应性鼻炎诊断标准的病例176例,分两组,126 例为治疗组,其中男72例,女54例,年龄6,78岁,中 位年龄29岁,病程1,25年,中位数2.5年.50例为对照 组,其中男23例,女27例,年龄l5,6o岁,中位年龄27 岁,病程6个月,20年,中位数两年.两组年龄,病程比 较差异无统计学意义,具有可比性. 2.2治疗方法 应用中山大学研制的WK?2001型一次性使用脱敏贴, 在病人双耳郭后上1/4部位刺破放血后各贴1片,每3日 换1次,按1,10编号(每贴所含的药物剂量不一样)先 羊羊凳羊 羊羊羊羊羊羊羊羊凳羊羊羊