已读Bickerstaff脑干脑炎1例报告_郭燕

文章编号:1003-2754(2015)06-0558-02中图分类号:Ｒ742Bickerstaff脑干脑炎1例 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 郭燕，王为珍收稿日期:2014-12-23;修订日期:2015-03-29作者单位:(上海市第一人民医院，上海201600)通迅作者:王为珍，E-mail:13386259685@163．comBickerstaff脑干脑炎是发生于脑干的非特异性炎性反应。为临床罕见病。BBE、Fisher综合征以及经典的GBS之间临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现常有交叉重叠。易漏诊及误诊。现对我科1例Bickerstaff脑干脑炎进行回顾 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 ，报道如下。1病历资料患者，男性，22岁。因“进行视物旋转，四肢无力，行走不稳3d”入院。发病前2d有腹泻病史。入院2d前晚餐后出现头晕、恶心、呕吐胃内容物，伴四肢乏力、钝木感，行走不稳。外院就诊，予抑酸、补液支持治疗后，患者症状无明显改善，次日晨起时出现双眼向上凝视，遂至我院急诊，2013年5月20日查头部MＲI(见图1):双侧基地节区DWI高密度影，提示弥散受限;双侧小脑上脚小片状Flair高信号影，均未见强化，考虑脱髓鞘病变。患者为求进一步治疗，于5月20日入住我科。入院查体:口齿含糊，查体欠合作。双眼内收外展均受限，外展受限更明显，水平运动时可及粗大快速水平眼震，上下运动时可及向左下眼震。软腭抬举较差，咽反射略迟钝。四肢肌张力低，四肢肌力均V－级。双上肢肱二头肌腱反射(+)、余腱反射(－)。右侧病理征(+)、左侧(+/－)。双侧共济差。分析病情考虑为脑干脑炎。生化、凝血及其他血液检查未见明显异常。甲状腺功能:TPOAB:52．78IU/ml(0-34IU/ml)，余未见明显异常。肌电图/神经传导速度/脑电图:未见明显异常。腰穿脑脊液压力(90H2O)，常规、生化、细菌、真菌、结核菌检查回报均无特殊。5月20日起予甲强龙500mgqd×5d冲击，激素逐渐减量。5月22日起予人体免疫球蛋白25gqd×5d封闭自身抗体。患者症状较前有所好转。2013年5月31日复查头部MＲI+MＲA:双侧基底节区异常信号影消失。双侧小脑上脚异常信号范围缩小。图1左图:T2FLAIＲ序列小脑异常高信号右图:DWI序列基底节区异常高信号2讨论该患者具有以下病史特点:(1)轻度眼外肌麻痹，同时伴有其他脑神经损害(舌咽、迷走神经);(2)除肱三头肌腱反射(+)，余腱反射消失;(3)小脑性共济失调;(4)患者有缄默、反应迟钝等高级智能减退的皮质损害症状，另有右下肢椎体束损害，左下肢可疑锥体束损害;(5)头部MＲI见双侧基底节区、双侧小脑上角异常信号。根据以上病史特点支持Bickerstaff脑干脑炎(BBE)诊断。Bickerstaff脑干脑炎(Bicker-staffbrainstemencephalitis，BBE)是发生于脑干的非特异性炎性反应。是一组以急性起病的眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、腱反射亢进或病理反射阳性为特征的临床综合征。最常见的症状为复视、步态不稳或二者同时出现。60%患者出现迟缓性四肢瘫［1］。实验室检查显示脑脊液细胞数增多，称为BBE［2］。此为吉兰-巴雷综合征(GBS)的特殊变异型。其病因及发病机制尚不明确，主要存在自身免疫受损学说、病毒感染学说两种观点。BBE、Fisher综合征以及经典的GBS之间临床表现常有交叉重叠，目前认为这3种表型为同一疾病谱的连续过渡状态。国内外均有报道GBS合并BBE，MFS合并BBS的病例［3～6］。大约有68%～83%的患者在血清中能检测到GQ-1b抗体［7］，亦属抗GQ-1b抗体综合征［8］。MFS是一种以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射丧失三联征为表现的感染后炎症性脱髓鞘性神经病。BBE病前也多有前驱感染史。Wang等［9］报道MFS、BBE患者脑脊液都可有蛋白-细胞分离，两者有极为相似的临床表现及相同的免疫学发生机制［10］，临床需注意两者鉴别。Odaka等提出MFS、BBE诊断标准区别在于［11］:MFS:4w内出现进行性、相对对称的眼肌麻痹和共济失调;腱反射减弱或消失;肢体肌力＞=4级。BBE:4w内出现进行性、相对对称的眼肌麻痹和共济失调;意识障碍或锥体束征阳性(反射活跃或病理征);肢体肌力＞=4级。尚需注意重叠型的诊断:MFS+GBS(MFS/GBS):具有眼肌麻痹和共济失调，且肌力=＜3级。BBE+GBS(BBE/GBS):具有眼肌麻痹、意识障碍或锥体束征，且肌力=＜3级。由于MFS和BBE相似的临床表现及自身免疫机制，Yu-ki等［12］在2009年提出Fisher-Bickerstaff综合征(Fisher-Bick-erstaffsyndrome，FBS)的概念能更科学地表述这类患者的表型特点［6］。国内有人曾报道2例复发性Fisher-Bickerstaff综合征［13］。Sharma等认为GQlb和MＲI有助于BBE的诊断，但是，缺乏GQlb检查，MＲI表现正常的并不能排除本病的诊断，确诊依然依赖于临床表现和对需要鉴别疾病的排除［14］，例如脱髓鞘病、脑血管病、Wernicke脑病、脑干肿瘤、垂体瘤卒中、神经白塞氏病、血管炎、重症肌无力和淋巴瘤等。·855·JApoplexyandNervousDiseases，June2015，Vol32，No．6Administrator高亮Administrator高亮Administrator高亮脑干脑炎是临床罕见病，表现不典型，易漏诊及误诊，应引起临床医生的重视，遇到以脑干受累为主的患者时，需考虑脑干脑炎可能。本文病例患者甲状腺功能提示TPOAB升高，提示发病机制可能存在自身免疫应答。进一步支持了Chongyu等人对于除抗神经节苷脂抗体之外的抗体介导的自身免疫应答或者单核苷酸多肽性(SNPs)诱发了BBE，MFS和GBS的连续发病的假设。具体机制仍待进一步基础及临床研究［15］。［参考文献］［1］赵贺玲，曹秉振．Bickerstaff脑干脑炎合并格林-巴利综合征1例并文献复习［J］．PracJMedPharm，2008，25(9):1048-1049．［2］BickerstaffEＲ，Brainstemencephalitis:furtherobservationsonagravesyndromewithbenginprognosis［J］．BrMedJ，1957，1:1384．［3］赵贺玲，李靖．Bickerstaff脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征1例报告［J］．中国神经免疫学和神经病学杂志，2008，15:75．［4］刘宇，张小澍．Bickerstaff脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征1例报告［J］．北京医学，2010，32:794．［5］MakinoF，KojimaY，InoueM，etal．AcaseofBickerstaffbrainstemencephalitisconcomitantwithaxonalGuillain-Barresyndromeandballismsuccessfullytreatedwithintravenousimmunoglobulintreat-ment［J］．ＲinshoShinkeigaku，2008，48:501-504．［6］DaikiFujii，YasuhiroManabe．Bickerstaff’sbrainstemencephalitis，millerfishersyndromeandGuillain-Barresyndromeoverlapinanasthmapatientwithnegativeanti-gangliosideantibodies［J］．BMCＲe-searchNotes，2012，5(295):212-215．［7］ItoM，KuwabaraS，OdakaM，etal．Bickerstaff’sbrainstemencepha-litisandFishersyndromeformacontinuousspectrum:clinicalanalysisof581cases［J］．JNeurol，2008，255:674-682．［8］毕连祝．Bickerstaff脑干脑炎误诊1例［J］．ClinicalMisdiagnosisMistherapy，2013，26:57．［9］WangDS，TangY，WangY．AcaseofoverlappingBiekerstaffsbrain-stemencephalitisandGuillain-Barresyndrome［J］．Science，2006，7(2):138-141．［10］YukiN．Bickerstaff’sbrainstemencephalitisandFishersyndromel:theirrelationshipandtreatment［J］．ＲinshoShinkeigaku，2004，44(11):802-804．［11］OdakaM，YukiN，HirataK．Anti-GQIbIgGantibodysyndrome:clinicalandimmunologicalrange［J］．JNeurolNeurosurgPsychia-try，2001，70:50-55．［12］YukiN．FishersyndromeandBickerstaffbrainstemencephalitis(Fisher-Bickerstaffsyndrome)［J］．JNeuroimmunol，2009，215:1-9．［13］刘峥，董会卿，贾建平．复发性Fisher-Bickerstaff综合征2例临床分析［J］．脑与神经疾病杂志，2012，20(5):332-335．［14］SharmaV，CharnYC，OngTeohHL，etal．Bickerstaff’sbrainstemencephalitis:canitrecur［J］．JClinNeurosei，2006，13:277．［15］ChongyuHan，YuanWang．Bickerstaff’sbrainstemencephalitis，MillerFishersyndromeandGuillain-Barresyndromeoverlapinanasthmapatientwithnegativeanti-gangliosideantibodies［J］．BMCＲesearchNotes，2012，5:295．《医学参考报神经内科频道》征订启事《医学参考报神经内科频道》于2010年5月创刊。该报是由国家新闻出版总署批准、中华人民共和国卫生部主管、吉林大学白求恩第一医院神经内科承办的国际医学信息参考类报纸，报号CN11－0269。本报是国内首家神经内科专业性报纸，编委团队汇集国内顶尖神经病学专家，代表了国内神经内科领域的最高水平。本报致力于促进、活跃学术交流，快速准确的报道全球神经病学领域中的新理论、新技术、新经验、新成果、新进展，推动我国神经病学的发展和有关专业队伍素质的提高，帮助临床医师选择“最适合”的专业信息，为他们的科研和临床提供重要的决策依据，更好地为广大人民群众的健康服务。我们将以科学的精神和实事求是的态度办好医学参考报神经内科频道，倡导学术民主，鼓励学术争鸣，搭建多学科协作交流的平台，我们希望广大同仁能和我们一起通过本报来传递神经病学的最新信息，通过本报来了解神经病学的发展前沿，为我国神经病学事业贡献力量。本报为月刊，全年6期，8开8版，每期定价5元，全年30元。欢迎从事神经病学的医学工作者和相关人员，神经内外科、内科、儿科的临床医师、研究生、进修生及基础医学的教师、研究生订阅本报。汇款地址:吉林省长春市东民主大街519号，《中风与神经疾病杂志》编辑部，邮编:130061。联系电话:0431－88782862、88782863。·955·中风与神经疾病杂志2015年6月第32卷第6期Administrator高亮