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铁过载诊断与治疗的中国专家共识

铁过载诊断与治疗的中国专家共识 ·572· 生堡鱼遂堂苤盍垫!!堡!旦筮丝鲞箜!翅些堕』旦!型堂堂：垒!理塾垫!!：!坐：丝：堕!：! 铁过载诊断与治疗的中国专家共识中华医学会血液学分A／中国医师协会血液科医师分会定期红细胞输注是重型地中海贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)和再生障碍性贫血等贫血性疾病的主要治疗措施，是维持患者生活质量(quaJ畸oflife，QOL)的重要保证。但随着红细胞输注量的增加，以及骨髓无效造血导致肠道铁吸收增加，继发性铁过载显著影响了这些红细胞输注依赖患者的生存11⋯。因此，监控此类患者...

·572· 生堡鱼遂堂苤盍垫!!堡!旦筮丝鲞箜!翅些堕』旦!型堂堂：垒!理塾垫!!：!坐：丝：堕!：! 铁过载诊断与治疗的中国专家共识中华医学会血液学分A／中国医师协会血液科医师分会定期红细胞输注是重型地中海贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)和再生障碍性贫血等贫血性疾病的主要治疗措施，是维持患者生活质量(quaJ畸oflife，QOL)的重要保证。但随着红细胞输注量的增加，以及骨髓无效造血导致肠道铁吸收增加，继发性铁过载显著影响了这些红细胞输注依赖患者的生存11⋯。因此，监控此类患者铁负荷并适时给予去铁治疗是控制铁过载、保护器官功能、延长患者生存所必需的。近年来，除血清铁蛋白(semmfe而tin，sF)、肝铁浓度 (1iverimnconcentLation，uc)检测等传统方法以外，磁共振成像(magneticreson锄ceimaging，MRl)等无创性检测手段已逐渐成为临床诊断铁过载和监测去铁治疗疗效的方法。此外，新型口服铁螯合剂地拉罗司(defe瑚imx)、去铁酮也逐渐被广泛使用，这标志着铁过载诊疗新时代的来临HJ。为给我国血液科医师、输血医护人员、内儿科医师等提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会和中国医师协会血液科医师分会牵头，由学术领域知名专家执笔，从循证医学角度出发，广泛征求意见，反复多次修改，从铁过载的定义、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面进行讨论并最终达成此共识。本共识包括总论、MDs铁过载的专家共识和地中海贫血铁过载专家共识三个主要部分。临床上，还有一些导致慢性贫血的疾病，如遗传性血色病、再生障碍性贫血”1、先天性骨髓衰竭性疾病(如Dia啪nd-Black‰综合征、先天性红系发育异常性贫血)、纯红细胞再生障碍、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、原发性骨髓纤维化等疾病，以及红细胞输注依赖且需接受造血干细胞移植(HscT)的患者，都会因红细胞输注导致继发性铁过载，考虑到红细胞输注依赖性慢性铁过载的发生机制相似，因此，其诊断和治疗均可参照MDS的铁过载治疗原则。一、总论 1．名词及定义： (1)红细胞单位定义：在我国．200IIll全血分离的红细胞为lu红细胞。常用的红细胞制剂为悬浮红细胞。 (2)铁过载的定义：铁在体内过度沉积，并导致重要脏器(尤其是心脏、肝脏、垂体、胰腺和关节)的结构损害和功能障碍。分为原发性(遗传性血色病)和继发性铁过载(长期红细胞输注所致的铁过载)。铁过载患者．过多的铁沉积在心、肝、胰腺及下丘脑等组织器官，可导致组织细胞损伤和器 DoI：lO．3760／cmIj．iWI．0253—2727．2011．∞．02l 通信作者：肖志坚，Email：痂i∞@110t咖Iil．咖 ·标准与讨论· 官功能受损，临床上表现为心力衰竭、肝纤维化、糖尿病、不孕症、生长发育障碍等，甚至导致死亡。此外，MDs患者还可增加感染发生、白血病转化和移植相关死亡率。 2．诊断铁过载的实验室检查： (1)肝活检检测uC：肝穿刺活检后通过原子吸收光谱学测定uc是评价机体铁负荷状况的金标准，为定量、特异、敏感的检测方法，但其为有创性检查方法，操作复杂且不适用于有出血倾向的患者。 (2)sF和转铁蛋白饱和度(tmnsf毫rTinsaturation，Ts)：SF 具有简单易行、相对便宜且可重复检测的特点，是诊断铁过载和监测去铁治疗疗效的首选方法，但易受炎症、肝病、肿瘤、溶血和酗酒等因素影响，应动态观察其变化趋势以克服局限性。髑在诊断铁过载时可作为sF的补充，但该指标不能用来监测铁负荷的变化。 (3)MRI测定心脏他+和肝脏R2值：心脏他‘和肝脏 R2值可很好地反映心脏和肝脏的铁负荷，与Uc有良好的相关性，是一项很有应用前景的无创性检查，但由于需要特殊软件的支持，有条件的医院值得推广。 3．铁过载的诊断标准：国际上对铁过载的诊断标准尚未统一。欧美国家多采用SF>1000彬L，日本标准定为 SF≥500肛g／L。本共识建议采用欧美标准，在排除活动性炎症、肝病、肿瘤、溶血和酗酒等因素的影响后，sF>1000彬L 诊断为铁过载。 4．铁过载的治疗原则和方案： (1)静脉放血术治疗：最适用于原发性铁过载患者，也适用于重型地中海贫血患者HscT术后血象恢复，但不宜用于有贫血(Hb1000彬L的患者。③红细胞输注依赖且预后相对较好的MDs患者[国际预后积分系统 (IPSS)低危或中危-l患者或wHO分型为难治性贫血 (RA)、难治性贫血伴有环状铁粒幼红细胞(RARs)、5q一综合征和难治性血细胞减少伴多系发育异常(RcMD)]且sF> 1000斗g／L或预期生存超过1年或准备接受异基因HsCT。 ④红细胞输注依赖且预后相对较差的MDs患者[IPss中危- 2和高危或wH0分型为难治性贫血伴有原始细胞过多．I (RAEB-I)和RAEB一Ⅱ]且SF>I000斗g／L并准备接受异基因HSCT或预期生存期>1年。 3．开始去铁治疗的时机选择：MDs患者满足下列标准之一可开始去铁治疗：①红细胞输注依赖患者有铁过载相关万方数据 ·574· 主堡鱼遮堂盘查!Q!!笙!旦箜丝鲞箜!塑堡!也』旦!坐趔：垒!艘塾垫!!：!尘：!兰，塑!：! 脏器受损或sF>1000峙／L。②成人每月输注红细胞≥4u，且维持这一水平超过1年。③sF>lOoo峙／L并准备接受异基因HSCT。 4．去铁治疗的目标：减少铁过载所致的脏器功能损害及其相关死亡，延长生存是去铁治疗的目的，只要患者有红细胞输注需求并仍存在铁过载相关临床症状，就应继续去铁治疗。sF降至500彬L以下且患者不再需要输血时可终止去铁治疗，若去铁治疗不再是患者的最大收益点时也可终止去铁治疗。 5．MDs患者铁过载的药物治疗选择：目前临床上有三种铁螯合剂：去铁胺、去铁酮和地拉罗司。但目前在中国批准用于MDs铁过载治疗的药物仅有去铁胺和地拉罗司。临床上，血液病医师应根据患者的个体情况、依从性及药物适应证等角度慎莺选用去铁胺或地拉罗司。三、地中海贫血铁过载专家共识长期多次红细胞输注可导致铁过载，这是重型地中海贫血及其他先天性溶血性贫血的一种并发症，可导致器官衰竭甚至死亡。治疗地中海贫血铁过载需明确评估过量铁负荷及器官内的铁含量分布。 1．开始去铁治疗的时机：对于确诊的重型(中间型)地中海贫血患者，建议红细胞输注前测定一次SF(建议l一 2周连续测定两次sF取其平均值)以明确铁负荷的基线值。红细胞输注次数≥10—20次，或血清铁蛋白>1000彬L应开始去铁治疗。 2．铁螯合治疗的方案和疗程： (1)药物选择依铁螯合剂的长期有效性、安全性和治疗依从性决定。 (2)治疗期间的监测：去铁治疗后每3～6个月监测1次 sF，当sF<1000¨g／L可暂停使用铁螫合剂。有条件时可定期(1次／年)进行MRI心脏他’值和肝脏R2值检测，并定期对患者进行心功能评估。HscT前及年龄>lo岁者如确有必要可肝活检检测UC。 (3)铁螫合剂治疗的方案：2岁以上患儿如诊断铁过载，应开始去铁治疗，治疗目标为维持sF<1000彬L。去铁胺儿童标准剂量为20～40lIIg．kg一·d。(青春期前剂量不应超过40mg·kg～·d～，防止对骨骼生长的影响)，成人剂量为25～60mg·l【g～·d～，每周连续应用5～ 7d。由于维生素C与铁螯合剂联合应用可增强去铁胺从尿中排铁的作用，可睡前空腹口服维生素C，剂量2～3mg· kg一·d～。如治疗期间进展至严重铁过载(uc>15mg／g 或心脏MRI12‘值

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