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副肿瘤综合征14

副肿瘤综合征14 神经系统副肿瘤综合征 14 例临床分析邢翠霞1 　王道强1 　冯　宾2 　　神经系统副肿瘤综合征 (NPS) 系由全身性或系统性恶性肿瘤在中枢、周围神经所引起的远隔效应 ,临床少见 ,极易误诊。现将我们遇到的 14 例 NPS 病人的临床及病理资料结合有关文献分析报告如下。 1 　临床资料 1. 1 　一般资料 1989～2000 年我院确诊 NPS 病人 14 例 ,均符合文献 [1 ]诊断标准 ,男 11 例 ,女 3 例 ;年龄 40～75 岁 ,平均 56. 8 岁。12 例发生在肿瘤确...

神经系统副肿瘤综合征 14 例临床分析邢翠霞1 　王道强1 　冯　宾2 　　神经系统副肿瘤综合征 (NPS) 系由全身性或系统性恶性肿瘤在中枢、周围神经所引起的远隔效应 ,临床少见 ,极易误诊。现将我们遇到的 14 例 NPS 病人的临床及病理资料结合有关文献分析报告如下。 1 　临床资料 1. 1 　一般资料 1989～2000 年我院确诊 NPS 病人 14 例 ,均符合文献 [1 ]诊断标准 ,男 11 例 ,女 3 例 ;年龄 40～75 岁 ,平均 56. 8 岁。12 例发生在肿瘤确诊前 ,2 例发生在确诊后。 1. 2 　临床类型 (1)癌性感觉性周围神经病 ( PSN) 6 例 ,均亚急性起病 , 表现为四肢远端对称性手套、袜套样浅感觉减退伴麻木疼痛 4 例 (均排除药物及糖尿病所致) ,分别发生于胃癌、肺癌、直肠癌、乳癌确诊前 0. 7～1. 5 年 ,均误诊为末梢神经炎 ;双下肢发作性深感觉障碍并感觉性共济失调伴根性神经痛 2 例 , 均发生在原发肺癌诊断前 0. 5 年 ,曾诊为脊髓亚急性联合变性 ,腰椎退行性变。 (2) Lambert2Eaton 肌无力综合征 (L EMS) 7 例 ,6 例发生在肺癌确诊断前 30～360d ,1 例发生在胃癌确诊后 ; 3 例表现为下肢近端进行性无力 ,4 例表现为四肢无力 ,易疲劳 ,口干、阳萎、腹胀、肢体感觉异常、腱反射减弱 ,其中 1 例伴吞咽呛咳。7 例中 3 例误诊为格林2巴利综合征 ,1 例误诊为重症肌无力。7 例 L EMS病人均用抗胆碱酯酶药物治疗无效。 (3)亚急性坏死性脊髓病 1 例 ,发生在小细胞肺癌确诊后 60d ,呈亚急性上升性脊髓完全性横贯损害 ,第 4 胸椎平面以下软瘫 ,损伤平面不断上升 ,CT 及 MRI 检查排除压迫症 ,60d 后因呼吸肌麻痹而死亡。 1. 3 　辅助检查 14 例经肺部 X线片、CT 及 MRI ,纤维支气管镜、胃镜、乳腺组织检查证实有瘤肿。细胞学检查 :肺小细胞未分化癌 5 例 ,肺腺癌 2 例 ,肺鳞癌 1 例 ,胃癌 2 例 ,乳癌 2 例 ,直肠癌 1 例。对其中 7 例腓神经及受累肌肉组织活检示 :受累神经的神经髓鞘脱失及轴索退变 ,肌纤维可见空泡样变性。 1. 4 　治疗及转归 6 例 PSN 病人均给B 族维生素及肾上腺皮质激素治疗 , 症状均无明显改善 ,3 例行手术和放射治疗后 ,其中 1 例感觉障碍减轻 ,余 2 例病情仍无缓解。7 例 L EMS 应用吡啶斯的明效果不明显 ,2 例应用皮质激素及血浆置换治疗 ,肌无力暂时好转 ; 3 例肺癌切除术后 60～150d 肢体感觉异常作者单位　1 　鄄城县人民医院神经内科 (山东省鄄城县 274600) 　2 　鄄城县妇幼保健院作者简介　邢翠霞 ,女 ,1955 年 11 月生 ,副主任医师明显减轻 ;2 例经一般治疗无效。1 例亚急性坏死性脊髓病 , 经化疗、营养支持及应用 B 族维生素治疗 ,损伤脊髓平面仍不断上升 ,60d 后因呼吸肌麻痹、肺内感染而死亡。 2 　讨　　论关于 NPS近期已有副癌性肌萎缩侧索硬化的报道[ 1 ] 。 NPS发病率约占肿瘤病人的 5 %[ 2 ] . NPS可累及神经系统的任何部位 ,故临床上有多种 NPS ,NPS 常常不是单独出现 , 可与其他 NPS 重叠发生。有时临床上表现为一种 NPS ,而病理改变却较广泛。本组病人与之相符。 NPS 的发病机制目前尚未十分清楚。研究认为 ,NPS 是自身免疫反应 ,即类似神经系统表达的蛋白引起的肿瘤交叉免疫反应异致了 NPS. 有人研究发现 L EMS 病人对肺癌表达的电压门控钙通道 (VSCCs) 产生抗体 ,并同 VSCCs 在神经肌肉接头的运动神经末梢具有共同抗原性[ 3 ] ,因此抗肿瘤细胞的 VSCCs 抗体作用于神经终板的 VSCCs ,造成乙酰胆碱释放不足 ,肌无力、易疲劳和自主神经功能受损。去除病人血清中 VSCCs 抗体可改善病情。肾上腺皮质激素治疗及血浆交换对 L EMS有效也支持此观点。另外肿瘤分泌神经毒素、肿瘤和神经系统竞争基础底物、病毒感染、内分泌因素等也参与其发病。 NPS主要见于肺癌、乳癌、胃癌、卵巢癌、血液系统肿瘤等。本组 14 例有 9 例确诊为肺癌 ,其中小细胞未分化癌 6 例 ,提示肺癌是导致 NPS 常见原因 ,并以小细胞肺癌多见 , 与其他文献报道一致[ 3 ] 。本组 14 例中 12 例 (85. 7 %) 发生在癌肿确诊前 ,有 10 例被误诊。因此对中老年人无明确原因的发生神经功能异常及四肢进行性无力 ,特别是四肢近端无力 ,要引起高度重视 ,进行系统检查 ,这对肿瘤早期诊断有重要意义。对高度怀疑者要定期随访 ,以便明确诊断 ,争取早期进行手术治疗。 [关键词 ] 　神经系统副肿瘤综合征 ;诊断学 ,病理学 [中图分类号 ] 　R739. 4 　　[文献标识码 ] 　B [文章编号 ] 　100820341 (2002) 0120058201 参考文献 1 Rowland L P. Paraneoplastic primary lateral sclerosis and amy2 otrophic lateral sclerosis[J ] . A nn Neurol ,1997 ,41 :703 2 韩仲岩主编. 神经系统疾病与全身性异常[ M ] . 青岛海洋大学出版社 ,1993. 262～265 3 王　晔. 副癌神经综合征研究进展 [J ] . 中风与神经疾病杂志 , 1999 ,16 (5) :316 (2001203222 收稿　2001212213 修回) ·85· 齐鲁医学杂志 2002 年 3 月第 17 卷第 1 期　Med J Qilu , March 2002 , Vol. 17 , No. 1

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