维生素D缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 中国医大附属盛京医院 郗 春 艳 概概 念念 因VD缺乏引起钙、磷代谢失常，导致生 长中的骨骼钙化障碍，骨骼病变的慢性营 养缺乏性疾病。 维生素维生素D D 的来源的来源 内源性：主要来源 7－脱氢胆固醇（皮肤） 紫外线 胆骨化醇（VD3) 外源性： 来自食物 动物性食物 植物性食物（麦角骨化醇 VD2） 维生素维生素DD的转化的转化 VD 肝（25 羟 化酶） 25（OH）D 肾（1，25 羟化酶） 1，25(OH)2D 靶器官（肠，肾， 骨） 维生素维生素DD的生理作用的生理作用 1. 促进肠粘膜对Ca, P的吸收 2. 增加肾小管对Ca, P的重吸收 3. 刺激成骨细胞的增殖, 促进成骨 促进破骨细胞活动，使旧骨脱钙 细胞外液的Ca，P 浓度 升高， 有利于成 病因病因 1 日光照射不足 （主要原因） 2 VD摄入不足 每日需要量400-800IU, 人乳2.2IU/dl, 牛乳1.42IU/dl, 蛋黄3.5IU/dl 3 生长速度快 4 疾病（肝，肾，肠，胆） 5 药物 佝偻病的发病机理佝偻病的发病机理 佝偻病的病理改变佝偻病的病理改变 VD缺乏 Ca,P 乘积下降 成骨障碍 骨样组织堆积 手脚镯，串珠，方头 皮质骨化障碍 颅骨软化，鸡胸，下肢变 临床表现临床表现 佝偻病初期 症状：6个月以内婴儿，神经兴奋症状 体征：枕秃 生化：血Ca稍下降或正常 血P正常或稍低 碱性磷酸酶（AKP）升高 X线： 正常或先期钙化带稍模糊 佝偻病激期佝偻病激期 一、症状：神经兴奋症状更加明显 二、骨骼病变： 1 头部 颅骨软化，方头，前囟迟闭，出牙延 迟 2 胸廓 肋骨串珠， 肋缘外翻（哈氏沟，Harrison沟）， 鸡胸， 漏斗胸 四肢： 腕踝畸形（手、脚镯征） o形腿，x形腿 脊柱： 后凸或侧弯 骨盆： 扁平骨盆 三、肌肉关节松弛 四、神经系统发育迟缓 五、血生化改变 血Ca , 血P ，血AK X线改变 ： 干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样、杯口 样改变， 骨骺与干骺端距离加大。 骨质普遍稀疏，密度降低。 恢复期恢复期 症状：减轻或消失。 体征：可有一定减轻或无变化。 生化：血Ca，P在数天内恢复正常。 血AKP在4-6周内恢复正常。 X线： 2-3周后逐渐恢复正常。 后遗症期（后遗症期（33岁以后）岁以后） 症状： 完全消失 化验：正常 X线：正常 轻、中度佝偻病治疗后很少遗留骨骼畸形。 严重佝偻病患儿遗留程度不等的骨骼畸形 诊断诊断 根据症状、体征、生化和X线检查综合诊断。 活动早期：体征和X线改变不明显，需依靠化 验 AKP或25(OH)D或1， 25(OH)2D 后遗症期：仅有体征而无症状，化验及X线正 常。 分度： 轻度: 有症状或轻微体征，辅助检查正常或稍异常。 中度：症状体征明显（鸡胸、下肢变形，出牙迟） 重度：骨骼畸形严重，伴有神经发育延迟，等。 鉴别诊断 1.与具有相似临床表现的疾病鉴别 1）先天性甲状腺低功 2）软骨营养障碍 2. 与其他特殊原因所致的佝偻病鉴别 1）维生素D依赖性佝偻病 2）低血磷性抗D佝偻病 3）远端肾小管酸中毒 治治 疗疗 VD治疗 VD制剂：Vitamin D2 5000IU/片 Vitamin D3 300 000IU/支 普通疗法： 初期：VD2 5000-10000IU/日，口服1个月 激期：V D2 10000-20000/日，口服1个月 突击疗法： 初期：VD3 30万IU，肌肉注射 激期：VD3 30-60万IU，肌肉注射， 1个月后可再肌注30万IU 恢复期治疗 每日服用预防量VD2 400-800IU。 后遗症期治疗 不需VD治疗，如骨骼畸形严重可矫形治疗。 钙剂 1） 口服VD,一般不需同时补钙 2）＜3个月或有低钙惊厥史，在突击疗法前 先给钙剂口服2-3天，然后继续服用2-3周 佝偻病的预防佝偻病的预防 1. 日光照射 2. 补充VD制剂 新生儿生后2周起开始补充VD， 400-800IU/日 2岁内婴幼儿冬春季补充预防量VD 维生素维生素DD缺乏性手足抽缺乏性手足抽 搐症搐症 Tetany of Vitamin D Deficiency 概概 念念 因维生素D缺乏而甲状旁腺功能不能代偿，使血 钙降低，引起神经肌肉兴奋性增强，导致惊厥或 肌肉抽搐。 病因及发病机制病因及发病机制 维生素D缺乏 血钙降低 （ 甲状旁腺功能不足，不能完全代偿） 血钙进一步下降 （血总钙＜1.75-1.88mm0l/L，游离钙＜ 1.0mmol/L) 神经肌肉兴奋性增强 全身惊厥，手足抽搐或喉痉挛 几个诱发因素几个诱发因素 VD缺乏初期，甲旁腺功能未能代偿 春末夏初，阳光照射机会增多，内源VD产生多/ 或 开始VD治疗，骨骼钙化加速，使血钙降低。 感染、发热、饥饿使组织分解增加，血P升高 长期腹泻，使钙吸收障碍 临床表现临床表现 惊厥 ＜5-6个月婴儿，无热惊厥，发作频繁，抽搐间歇状态 好，吃奶好。 手足抽搐 幼儿或儿童多见 喉痉挛 少见，但严重，可导致窒息，甚至死亡。 体体 征征 面神经征(Chvostek征，佛斯特征） 腓反射 陶瑟征（Trousseau征） 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 与其他无热惊厥鉴别 低血糖 低血镁 婴儿痉挛 颅内出血 原发性甲旁腺低功 颅内感染 治治 疗疗 原则： 控制惊厥，补充钙剂，治疗佝偻病 1 急救处理 吸氧 止惊：5%水合氯醛灌肠,1ml/kg 2 钙剂治疗 10%葡萄糖酸钙5-10ml + 10-25%葡萄糖 iv 1-2次/日 至抽搐停止 10%葡萄糖酸钙5-10ml 口服，1-2次/日 3 VD治疗 补钙后即可给与VD口服，但最初几天剂量不宜太大。 维生素维生素DD中毒中毒 （维生素（维生素DD过多过多 症）症） 常见中毒原因常见中毒原因 1 缺乏合理使用VD的知识，短期内多次 给与大剂量VD口服或注射。 2 将VD视为营养药长期服用 3 诊断错误，将非佝偻病症状或后遗症 误认为活动期而应用大剂量VD治疗。 4 保管不善使小儿误服。 中毒剂量中毒剂量 个体差异很大，与机体对VD的敏感性有关 与用药途径，肌肉注射比口服更易中毒 与单位时间内的用药量有关 2万- 5万 IU/日 或 2000IU/日, 连服数周至数月。 敏感小儿 4000IU/日连服1-3个月 VDVD中毒的机制和病理改变中毒的机制和病理改变 VD过多 血Ca浓度持续 升高 钙盐沉积于全身各个 脏器 组织 损伤 临床表现临床表现 多在用药後后1-3个月出现症状， 症状出现缓慢，非特异性 厌食，恶心，呕吐，顽固性便秘，体重下降 倦怠、烦躁不安或嗜睡， 低热，甚至惊厥， 烦渴、尿频 辅助检查辅助检查 化验： 血Ca ＞3mmol/L,血P正常，AKP正常或下降 尿Ca定性（Sulkowitch,苏氏试验）：强阳性 尿常规：可见RBC, 蛋白和管形 X线： 长骨干骺端钙化带增密，增宽； 骨干皮质增厚，骨质疏松或致密； 扁平骨或园形骨边缘增厚，呈致密环状带影。 治疗治疗—— 处理高钙血症处理高钙血症 立即停用VD制剂，并停止日光照射 减少钙的吸收 限制钙盐摄入: 低钙饮食， 强的松口服1-2mg/kg/日，服1-2周。 促进钙盐排除 预预 防防 医生应熟知VD的用药指征及剂量 使家长清楚VD过量可以中毒 使用大剂量突击疗法前，应了解患儿既往VD用药史。 维生素D缺乏性佝偻病�Rickets of Vitamin D Deficiency 概 念 维生素D 的来源 维生素D的转化 维生素D的生理作用 病因 佝偻病的发病机理 佝偻病的病理改变 临床表现 佝偻病激期 恢复期 后遗症期（3岁以后） 诊断 治 疗 佝偻病的预防 维生素D缺乏性手足抽搐症 概 念 病因及发病机制 几个诱发因素 临床表现 体 征 诊断及鉴别诊断 治 疗 维生素D中毒� （维生素D过多症） 常见中毒原因 中毒剂量 VD中毒的机制和病理改变 临床表现 辅助检查 治疗— 处理高钙血症 预 防