磁共振对胎儿小脑蚓部发育研究（可编辑）

磁共振对胎儿小脑蚓部发育研究（可编辑） 山东大学硕士学位论文 分类号: 单位代码:密 级: 学 号: 篓只孥 ◎‖ ‘.、.?一 硕士学位论文 ’论文题目:磁共振对胎儿小脑蚓部发育的研究: 作专 导 魏,?.. 年月 日????燮型畸四 原创性声明 本人郑重声明:所呈交的学位论文,是本人在导师的指导下,独 立进行研究所取得的成果。除文中已经注明引用的内容外,本论 文不 包含任何其他个人或集体已经发表或撰写过的科研成果。对本文 的研 究作出重要贡献的个人和集体,均已在文中以明确方式标明。本 声明 ,.?. 的法律责任由本人承担。 . 如.? 期: 竺::』 论文作者签名:锄日 关于学位论文使用授权的声明 本人完全了解山东大学有关保留、使用学位论文的规定,同意学 校保留或向国家有关部门或机构送交论文的复印件和电子版,允 许论 文被查阅和借阅;本人授权山东大学可以将本学位论文的全部或 部分 内容编入有关数据库进行检索,可以采用影印、缩印或其他复制 手段 保存论文和汇编本学位论文。 保密论文在解密后应遵守此规定 论文作者签名:幽师签名山东大学硕士学位论文 目 录 中文摘要英文摘要” 符号说明” 前 日口 言?” 茜?”’ 资料与方法? ‘?、.?、‘ 结 果?一 讨 论” 结 论? 附 表? 附 图? 参考文献” 综 述? 参考文献 致 谢? 攻读硕士学位期间发表的论文及著作 。 ? ; 山东大学硕士学位论文??”” ?‘ 』 .“ 山东大学硕士学位论文 磁共振对胎儿小脑蚓部发育的研究 硕士研究生 开治国 导 师 王光彬教授 业 专 影像医学与核医学 中文摘要 目的: 本研究旨在描述正常胎儿标本小脑蚓部在不同孕周时的正常发 育生长曲线,并进一步探讨胎儿综合征的磁共 振相关表现。 材料与方法: 共例 ~孕周的胎儿标本接受了.磁共振扫描,从中 选出了例符合本文要求的病例进行本次测量,扫描序列为 加权像、加权像;扫描方位以矢状位扫描为主,并辅以冠状位及横 轴位扫描;观察及测量内容:测量小脑蚓部的前后径正中矢状面 第 四脑室顶点至水平裂处蚓部后缘最大距离、上蚓高度及下蚓高度 上 蚓的最高点及下蚓的最低点分别到前后径线的垂直距离。对上述 测 量结果和孕龄间作回归分析。 然后对例经诊断为的病 例进行回顾性分析。 结果: 小脑蚓部前后径、上蚓高度及下蚓高度分别和孕龄成线性正相 ? 关,而其中上蚓高度总是略大于下蚓高度,.,有统计学意义, , 多数标本正中矢状面于 、上可清晰显示原裂及下后裂。而 主要表现为小脑蚓部缺如或发育不良,测量其数据均明显小于正 常胎儿,以及第四脑室与后颅窝囊肿相通或小脑延髓池增宽。 结论: 磁共振可明确显示正常胎儿小脑蚓部在 孕周以后的正常发育 表现及变化规律,而的表现具有特征性,可用本研究之数 据作为判断标准,是诊断的最理想的影像学方法。 关键词:胎儿;小脑;磁共振成像;?综合征山东大学硕士学位论 文 . ? : . . . . , .. ? ?, ,.. .: ,. 山东大学硕士学位论文 .. ;? ;; 一 山东大学硕士学位论文 符号说明 英文缩写 英文全称 中文名称磁共振成像加权成像 加权成像 . . 液体衰减反转恢复 、? 弥散加权成像 重复时间 回波时间快速自旋回波 视野 综合征 . 山东大学硕士学位论文 ‘‘釜 翮 置 众所周知,小脑是颅后窝中最重要的结构,其大小是随胎龄的增 加而有规律的变化,小脑的测量是评估其发育状况的重要指标, 更是 产前检查的重要组成部分。近年来,技术的发展,使之成为继超 声之后的最有效的辅助检查方法川,越来越多的用于临床。因某 些因 素的影响,小脑蚓部在发育的过程中可以出现缺失或发育不良, 而且 还是肿瘤的好发部位,掌握小脑蚓部的发育情况,对于临床有着 重要 的意义。其中最常见的疾病是.综合征即? ,,又称为畸形即? ,,这是一种少见的神经系统的发育畸形。国内 外的报道均较少,仅有少量临床研究及散发病例的报道。 扫描后获取图像,分别测量 本研究利用正常胎儿标本经. 小脑蚓部的前后径、上蚓高度、下蚓高度,分析其发育变化规律, 用 以评估胎儿小脑蚓部发育及判断其异常的影像解剖学依据。 山东大学硕士学位论文 资料与方法 . 一般资料: .周共 从源于自发性流产或其他脑外病变所采取的引产的 例胎儿中选取例符合条件的标本,男、女胎各例,胎龄 年 月经诊断 周,平均周。并收集我院年月~ 为的胎儿病例例进行回顾性分析,孕龄为周~周,与 正常胎儿标本所测得数据进行比较。本研究得到我校伦理委员会 的同 意与监督。 .帜扫描方法及图像处理: . 标本扫描:利用 扫描,头线圈和膝线圈,层厚, : , 采用 加权像和加权像,具体参数如下: , ., .,矩阵, ;: , . 矩阵 。活体胎儿扫描:采用 磁共振成像系统,扫描序列包括横轴位 、、、 矢状位 及冠状位 。使用头线圈,矩阵为× , 层厚是.,间隔为.。 .图像分析: 在后处理工作站利用软件分别测量正常胎儿标本磁共振图像 上小脑蚓部的前后径、上蚓高度及下蚓高度,测量平面是通过小 脑蚓 部的正中矢状面,即通过中脑导水管全长及垂体柄的平面。前后 径 是正中矢状面第四脑室顶点至水平裂处蚓部后缘的最大距离,上 蚓高 度是上蚓的最高点到前后径线的垂直距离,下蚓高度是下 蚓的最低点到前后径线的垂直距离见图。 .数据处理: 把所测得数据使用 .软件进行统计学分析,检验各组变 量正态分布情况,对于正态分布的配对计量资料采用配对样本检验 山东大学硕士学位论文 分析的方法进行分析。两变量间的相关性分析方法采用相关 性分析,.为有显著性差异。 山东大学硕士学位论文 娃 里 二口 木 把不同孕龄正常胎儿标本小脑蚓部正中矢状面各径线测量结果 周,最大的 与孕龄做成表格,见表。本组胎儿标本中最小的 周,其中能观察小脑蚓部形态并分辨其结构的最小胎龄是 周,而 不能分辨小脑蚓部形态结构的最大的为 周,这说明关于小脑蚓部 的发育各个体间存在着差异,而且亦不排除其本身有发育欠佳的情 况。本组标本中孕龄以.周居多,可能和怀孕期间的查体周期有 关。选取层面测量时在通过中脑导水管全长及垂体柄的正中矢状面上 分别测量小脑蚓部第四脑室顶点至水平裂处蚓部后缘的最大距离即 前后径,上蚓的最高点到前后径线的垂直距离即上蚓高度及 下蚓的最低点到前后径线的垂直距离即下蚓高度。然后把小脑 蚓部前后径、上蚓高度及下蚓高度分别和孕龄间做配对检验,结果 都为直线增长趋势,呈线性正相关,.,有统计学意义见图 ,,。其中把多于例的不同孕龄标本的各孕周诸径线取得平均值 列成表格,见表。随后再把上蚓高度和下蚓高度做配对检验,发 现其有显著性差异,上蚓高度总是略大于下蚓高度,均差为. , .,有统计学意义。最后计算上下蚓高度之和与前后径之比值, 其变化较大,二者之间无显著性差异,与孕龄无明显相关性,没有统 计学意义。测量中发现于多数标本正中矢状面 、上可清 晰显示原裂及下后裂。 本组例经检查诊断为.综合症的胎儿病例中, 典型者例,变异型例见表。最小的为孕周,最大的为 孕周,属于中、晚期妊娠,其主要表现为:小脑蚓部体积明 显减小者例,其中下蚓部缺如者例,显示不清者例,蚓部完全 缺如者例。小脑延髓池均有不同程度的增宽,其中有例可以明确 看到第四脑室与枕大池或者小脑延髓池相交通。对这例胎儿分别测 量其小脑蚓部前后径、上蚓高度及下蚓高度,所得数值与同月龄正常 胎儿标本比较发现其均明显小于同月龄正常胎儿标本数值,尤其是下 山东大学硕士学位论文 见表 蚓高度,更是显著小于同月龄正常胎儿标本的数值。 讨 论 胎儿小脑的发育过程是胚胎学上较为复杂的部分,它在脑的发育 中是分化最早却成熟最晚【】,在整个发育过程中形态变化较大,而且 形态不规则【】。小脑蚓部一般是在妊娠的第周开始从小脑半球中线 发育,到第 周末可发育完全,但经超声观察显示则至少到妊娠第 周 周时小脑蚓部的下方仍可以呈现开放状【】。因此当胎龄小于 时,诊断小脑蚓部的畸形是要慎重的。 小脑开始发育时,首先神经管第四脑室的侧壁翼板增厚形成 菱唇 ,菱唇位于菱形窝上方的两侧,呈增厚的嵴状结构。 在左右两侧的尾端,菱唇分离较远,至头端时菱唇逐渐在中线融合在 一起。这一结合部将来发育成小脑的蚓部,而神经管的腹壁,即基 板, 发育成桥脑。随着脑桥曲的形成,菱唇上部逐渐转为横位,并突入第 四脑室形成小脑板。两侧的小脑板在中线逐渐靠近,而两侧的部分向 外突起形成两个小脑半球,在中线的接合部则形成蚓部。随着胚胎的 发育,小脑表面出现一些横裂,将小脑分为绒球小结叶、前叶和后叶 几个部位,随着更多的沟纹出现,形成了小脑表面的沟回。 其中,从发生学上来说,最古老的部分绒球小结叶最先出现, 被称为古小脑,它的传入纤维主要来自前庭核和前庭神经,用以调节 躯体肌肉的活动,和维持肌紧张、身体平衡及姿势,起着重要作用; 稍晚出现的前、后叶的蚓部及后叶蚓部的后外侧部,被称为旧小脑, 主要与联络头部和身体的本体感受和外感受的传入信息功能有关,有 调节肌紧张的作用;发展得最晚的小脑半球的大部分和一部分蚓部, 被称为新小脑,在人类它最为发达,主要接受的是来自大脑皮质 经脑 桥接转的纤维,参与调节由大脑皮层引发的随意运动。并在维持平衡 和协调肌肉的运动过程中起着重要作用。 小脑两侧膨大,为小脑半球,中间部狭窄者为小脑蚓部。小脑蚓 部起源于菱脑,属于胚胎发育上较古老的部分,主要是接受来自脊髓 小脑束的纤维,与大脑皮质的进化、维持平衡、肌张力以及调节肢体 山东大学硕士学位论文 。小脑蚓的上缘一般高于两 的共济运动和维持身体重心等密切相关 侧的小脑半球。在小脑的表面有基本平行的横行的沟裂,把小脑分为 诸多回、叶片和小叶。在这些横贯小脑蚓和半球的沟裂中,小脑分叶 的依据是原裂和后外侧裂。小脑的绒球小结叶和小脑体两大部分被后 外侧裂分开,而小脑体又被原裂分成前叶和后叶。文献报道.周 后蚓部的原裂在中可观察到,蚓部前叶小于后叶,比例为:。 曾经有文献报道在周时如果小脑还看不到原裂则可能是有异常的。 而受扫描层厚和伪影的影响后叶的主要沟裂在很大程度上显示不佳 】。小脑蚓又分为:上蚓、下蚓。小脑上蚓:从前向后依次为小舌、 中央小叶、山顶、山坡、蚓叶。小脑下蚓:从前向后依次为小结、蚓 垂、蚓锥体、蚓结节。在. 薄层扫描图像矢状位上可以分辨蚓 部诸小叶,山顶位置最高,而蚓锥体位置最低,山顶诸叶片一般可显 示清晰,可清楚分辨原裂与下后裂,蚓叶与蚓结节之间的水平裂往往 显示欠佳。小脑上蚓血供来源于小脑上动脉的分支,而下蚓来源于小 脑后下动脉的分支。在正中矢状面上可以人为的在第四脑室顶点与水 平裂之间连线,作为上、下蚓分界。在冠状位上小脑最大切面,小脑 蚓部基本上位于两侧水平裂连线以上。小脑蚓除小舌外每个小叶向两 侧都与相应半球的小叶相连:山坡和山顶连于方形小叶,中间隔以原 裂;蚓叶连于上半月小叶,蚓结节连于下半月小叶,中间隔以水平裂; 蚓锥体连于二腹小叶,蚓垂连于小脑扁桃体,二者之间隔以次裂。 既往研究多为测量小脑横径、前后径及上下径,等人【】 对 例头先露胎儿做了小脑蚓部的测量,胎龄在 周~周,经 阴道途径,测量蚓部前后径,是从小脑蚓前方中央小叶的顶点到蚓结 ,至周时则 节的最后方,前后径在周时大约为 ,至~ 达到 ;正中矢状面周长在~周时大约 周为 左右;其表面积在~周时为.,至周 时达到.,该研究得出结论为小脑蚓的发育分别与胎龄、双顶径、 头围及小脑横径呈直线增长方式,相关性强。小脑蚓部的体积与孕周、 小脑横径呈正相关【】。又有研究表明小脑横径、前后径及上下径均山东大学硕士学位论文 随胎龄的增长而呈直线增长趋势,横径与胎龄的相关性最强。在各种 径线中,小脑横径增长最快,倍增时间为.周;前后径增长最慢, 前后径和上下径的倍增时间为周左右。小脑体积的增大随胎龄增加 呈指数曲线增长形式,倍增时间为.周?】。与径线相比,体积的增 长变化较快,更能反映小脑的发育情况【引。 周以后,小脑横径 分 别与前后径、上下径的比值的变化不大。 对显示胎儿中枢神经系统的发育情况要比超声有优势,许多 研究均表明较超声视野更大,可多方位成像,软组织对比度高, 参数复杂多样,并可减轻肥胖或羊水的影响【 。空间分辨率高, 可显示小脑蚓部的清晰结构,这样可以提前..周判断小脑蚓部的完 整性,并可于 周时分辨小脑蚓部和第四脑室的分界。而本研究所测 得的数据最小孕周为 ,基本符合上述观点。一般宫内胎儿扫 描的场强为.,而且还会受到胎动等因素影响,不能准确获得胎儿 小脑的形态数据,本研究使用. 扫描不同孕龄正常胎儿标本, 所获数据真实可信。既往研究限于胎儿小脑和成人小脑蚓部断层解 剖,还没有胎儿小脑蚓部发育的相关研究,测量方法不统一,变化较 大。因小脑蚓部发育异常更常见于下蚓的发育不良,本研究分别测量 前后径、上蚓高度及下蚓高度,把上、下蚓大小分开测量,更能客观 反映小脑蚓部局部发育情况。小脑蚓部前后径、上蚓高度及下蚓高度 分别和孕周呈线性正相关,为直线增长趋势,而上蚓高度总是略大于 下蚓高度,多数标本正中矢状面 、上可清晰观察原裂及下 后裂,有时可看到次裂。因此.磁共振可明确显示正常胎儿标本小 脑蚓部在 孕周以后的正常发育表现及变化规律,所得数据作为活体 胎儿检查的参考,为临床提供依据。 而临床上以小脑蚓部发育异常为主要特征的最常见的疾病是 .综合征,因此本研究重点观察胎儿病例小脑 蚓部的大小、形态,测量其前后径、尤其是上下蚓高度,并与正常胎 儿标本相比较,获得一般规律。.综合征又称 .畸形、.囊肿或第四脑室中.侧孔闭锁,是 山东大学硕士学位论文 一种罕见的小脑发育畸形,可引起第四脑室囊性扩大和继发性梗阻性 年尸检时第一次发现脑积水与囊 脑积水【】。和在 年又报 状扩张的第四脑室和小脑畸形有关,和在 道了例患者为第四脑室正中孔与侧孔先天性闭锁,认为这是 在胚胎第. 周时造成第四脑室的渗透性损伤,进而小脑蚓部不能 发 育完全所致,第四脑室正中孔、侧孔闭锁之后,脑脊液不能从第四 脑 室流出,致使第四脑室扩大呈囊状,后颅窝亦扩大,而将小脑蚓部 推 向前方,小脑半球推向侧方,蚓部发育不全。而在 年时第 一次发现正中孔和侧孔不闭锁的情况,他认为和对此病 做出了很大贡献,遂将该病命名为.综合征【】,世界各 地陆续有散发报道,发生率大约为/。.综 合征包括.畸形和.变异。.畸形 , ,是比较轻的一种畸形【 变异型. 其蚓部发育不全但存在,并且后颅窝无扩大,一般无脑积水】。 .畸形与.变异的诊断还未形成统一的诊断 标准,目前倾向于以下观点,其中.畸形表现为:?小脑 蚓部发育不全;?四脑室囊性扩大;?小脑幕上移。而. 变异表现为:?小脑蚓部后下部轻度发育不全;?后颅窝无扩大; ?第四脑室与枕大池相通【 。有学者认为.畸形小脑蚓 部缺如大于小脑蚓部体积的%,而.变异小脑蚓部缺如 如蚓 小于小脑蚓部体积的%。正常胎儿蚓部与脑干几乎平行, 部与脑干夹角轻度增大而蚓部形态正常, 各径线测量数据在相应孕 周正常值范围内则为蚓部上旋, 是由于第四脑室流出孔梗阻, 第四 如角度 脑室下部呈袋状憩室向后突出导致, 其蚓部发育正常【; 明显增大而蚓部形态异常, 各径线测量数据小于相应孕周正常范围 则为真正的蚓部发育不全。本文中所涉及病例中小脑上蚓无明显异 常,而以下蚓部发育不良为主的视为变异型。 目前的病因尚不完全清楚,但大多认为本病属多因子遗传性 疾病,即由遗传和环境因素共同作用所致,这些因素包括感染风疹病山东大学硕士学位论文 毒或巨细胞病毒、罹患弓形体病、长期应用华法林、饮酒及母体罹患 糖尿病等【。造成胎儿发育过程中小脑蚓缺失的原因很多,其中隐 性遗传疾病包括综合征、.综合征和 .综合征等,染色体异常也可造成小脑蚓发育不良的发 生,如 .三体综合征及 .三体综合征等。相关的染色体异常还有 其 他很多种情况可导致此病【。 本研究所有病例涵盖了中晚期孕期,虽病例数不多,但具有代表 性,可以作为一般判断依据,所有病例均是通过超声检查显示为胎儿 小脑延髓池增宽或小脑蚓部显示异常,提示.综合征,性 扫描进一步检查,而得到确诊。一般表现为小脑蚓部体积减小, 尤其是下蚓部减小更显著,这样就和本研究分别测量上蚓高度和下蚓 高度相关联,以此作为测量标准和判断依据更有意义。有研究表明, 可见于任何年龄段,岁以内发病的占到%,且女多于男‘”, 但近几年胎儿磁共振检查越来越普及,在胎儿期多能获得诊断,所以 本次选择胎儿病例做研究。 ?综合征患者多数发育迟缓,临床上多表现为脑积 水和颅内高压,出现头痛、兴奋、呕吐等情况,可伴有眼球震颤和第 ?对脑神经麻痹,步态蹒跚及共济失调。痫性发作、智力障碍、小脑 性共济失调、头昏通常出现较早【。?综合征可以是某 些遗传性综合的表现之一,约有种遗传性综合征可合并该病。 年综合各家对本病的起因研究,归纳为四点:?胚胎时期四脑 室出孔闭锁;?胚胎时期小脑蚓部融合不良;?胚胎时期神经管闭合 。 不全,形成神经管裂;?脑脊液流体动力学的变化【 常常不单独存在,可伴有智力发育迟钝、基底节疾病和癫 痫发作,肾一肝一胰腺发育不良,房、室间隔缺损,枕部脑膨出,智 力障碍、巨头、近视、末节指骨短小症,颅缝早闭及脑积水,多指畸 。 形,以及耳聋等【 畸形囊肿是第四脑室在小脑的后方成球样扩张, 小脑半球被推向前外侧。囊肿壁分成三层,最内层是一层室管膜,中 山东大学硕士学位论文 间层是一层神经胶质组织,钙化率为%,最外层是软脑膜,扩大的 囊肿在中线最宽,其壁由前向后依次变薄,至后壁最为薄弱。脉络丛 则移向外下方。尸检发现第四脑室脉络丛缺如的占到%。第四脑室 正中孔、侧孔可以开放也可以闭塞。通过尸检证实中正中孔 %。。 未闭的占%,侧孔未闭的占 %,而正中孔、侧孔都闭塞的为 曾报道中有%以上的病例第四脑室和蛛网膜下腔之间有 交通。 小脑半球表面的软脑膜和囊肿壁之间有蛛网膜下腔,不过这个腔 隙很窄。囊肿扩张达到小脑蚓上方形成憩室的为%,也有扩张到四 叠体池的,四叠体池可受挤压但不与囊肿交通。囊肿甚至可以越 过枕 骨大孔,延伸至上颈段脊髓后方,而囊肿是不能到达桥小脑角池 的, 而后者恰是蛛网膜囊肿可发生的位置。 有时可伴有程度不一的脑积水,后颅窝的大小与脑积水的 程度没有关系。产生脑积水的梗阻部位并不一样,中脑导水管梗 阻的 为%,第四脑室流出孔未闭的为%,与第三脑室交通的为%, 有%的梗阻发生于幕切迹处。 的表现具有特征性,是临床诊断的主要依据。应用 越来越广泛,其诊断价值明显优于其他影像检查。可多方位成像, 显示矢状位、冠状位、横轴位图像,而矢状位对的显示更佳。 可清晰显示脑液腔系统形态、结构,更能清晰显示合并的其 。 他颅脑发育异常,目前,已成为诊断的最佳影像学方法【 其主要征象为后颅窝扩大,窦汇及天幕抬高至人字缝以上,小脑蚓部 发育不良,尤其是下蚓部缺失,在矢状位薄层扫描显示最佳,可见第 四脑室与巨大的后颅窝囊肿相通,以及不同程度的脑积水。 中脑导水管闭塞出现脑积水时,可行侧脑室分流术,但若第四脑 室的囊肿压力高可突入幕上,形成雪人征。如果引流第四脑室则侧脑 室压力高可疝入下方。有%的患者行分流术后可向下形成疝,位于 中线,是由于小脑幕上下的压力不一所致。脑脊液流动成像 可以显示脑室形态,类似脑室造影。变异较典型的山东大学硕士学位论文 。第四脑室扩大, 畸形更常见,占后颅窝畸形的/【 形态尚可,扩张不显著。其中天幕上抬的有 %,小脑镰移位的占到 %。下蚓部发育不良更显著,上蚓部移位旋向前上。小脑可发育异 常,但脑干一般无异常。 .综合征还需与一些疾病鉴别,包括巨大的小脑延髓 池、后颅窝蛛网膜囊肿和囊性肿瘤性病变等,分述如下。 巨大 的小脑延髓池,又被称为囊肿、交通性蛛网膜囊肿或小脑后蛛 网膜盲囊,其具有正常的小脑蚓部,仅仅为小脑延髓池以及后颅窝的 扩大,扩大的形态多样,并且与第四脑室可以交通。可以看到正常的 小脑和脑干。这类疾病可以占到后颅窝囊性病变的%,影像检查可 见小脑蚓部及小脑半球正常以及脉络丛翻向外面的第四脑室。脉络丛 达到小脑延髓池的正常界线并超过其边界并向大枕大池远方延伸,甚 至达到四叠体池,但是并不与其相交通【; 第二个鉴别点是后 颅窝蛛网膜囊肿,一般位于中线小脑的后方,或偏一侧,一般无其他 异常。且独立不与第四脑室交通,但是,如果囊肿较大,到一定程度, 可有占位效应,周围结构受压】; 肿瘤性囊性病变,此病需行强 化检查,以与蛛网膜囊肿鉴别,前者可有边缘强化,而囊肿则否。 本组病例中典型者与变异型数量一样,可能与样本大小有关 系。本组病例测得小脑蚓部各径线数据均明显小于正常胎儿标本,尤 其以下蚓高度有显著性差异,可以作为诊断依据,颅脑对 的早期诊断、及时治疗具有重要意义,可作为影像学诊断本病的首选 方法。 山东大学硕士学位论文 结 拿日 论 ’匕 . 小脑蚓部前后径、上蚓高度及下蚓高度分别和孕周呈线性 正相关,为直线增长趋势,而上蚓高度总是略大于下蚓高 度,多数标本正中矢状面 、上可清晰观察原裂 及下后裂,有时可看到次裂。因此.磁共振可明确显示 正常胎儿标本小脑蚓部在 孕周以后的正常发育表现及 变化规律,所得数据作为活体胎儿检查的参考,为临床提 供依据; . 本组病例测得小脑蚓部各径线数据均明显小于正常 胎儿标本,尤其以下蚓高度有显著性差异,可以作为诊断 依据,颅脑对的早期诊断、及时治疗具有重要 意义,可作为影像学诊断本病的首选方法。 山东大学硕士学位论文 附 表 表不同孕龄正常胎儿标本小脑蚓部正中矢状面各径线测量结果 编号 头围 顶臀长 足长 性别 孕周 蚓前后径 上蚓高度 下蚓 高度 . . . . . . ? . . . . . . .. . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . ‘. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . .加挖坞墙坞均?殂毖船孔筋拍卯嬲四?钉驼?弘:;?卯 骢; . 协均均加加?加俎龃殂拢毖毖勉船孔孔孔孔孔孔孔筋龉筋衢 弱衢拍弱弱弱弱弱盯卯砑 . . . . 男男男男女女女男女女女女男女女男男女女男男女男女女女 女男女男男男女女男女男男男 山东大学硕士学位论文 . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . ?虬铊鹳“钙躬钉鹩的?眈 .凹勰勰;;札弘??;;盯::;;? . . 女男男女男女男女女女男男男 表多于例的不同孕龄标本的各孕周诸径线之平均值 山东大学硕士学位论文 表 综合症的超声和表现 病 例 超声表现 表现 诊 断 例,孕周 超示胎儿蚓部显示不清 小脑蚓体积略小,四脑室后部张开 与枕大池相通 例,孕周 超示胎儿小脑延髓池增宽约 小脑下蚓部缺如,上蚓部尚存在, 变异型 . 小脑延髓池最大径约. 霄 例,孕周 外院超示胎儿小脑延髓池增宽 小脑体积较小,下蚓部未见明显显 约. 示,小脑延髓池宽约. 例,孕周 超示小脑延髓池增宽 延髓池明显增宽,约.,小脑 变异型 体积减小,下蚓部显示不清 例,孕周 超示胎儿小脑延髓池增宽约 胎脑蚓部体积较小,小脑延髓 变异型 . 池晟宽处约. 例,孕周 超提示综合征,行 小脑延髓池宽约.,第四脑室 见图. 检查 与小脑延髓池相通,小脑蚓部缺如 表 例综合症胎儿患者小脑蚓部各径线测量结果 蚓前后径 上蚓高度 下蚓高度 . . . 例 . . . 例 . . . 例 . . . 例 . . 例 . . . 例山东大学硕士学位论文 附 图 图正常胎儿标本. 正中矢状面 图小脑蚓部前后径与孕龄的关系 山东大学硕士学位论文 图上蚓高度与孕龄的关系 图下蚓高度与孕龄的关系山东大学硕士学位论文 图孕龄为周的胎儿其小脑延髓池宽约.,并且第四脑室与小脑延 髓池 相通,小脑蚓部缺如山东大学硕士学位论文 参考文献 .王光彬,单瑞芹,尹红,等.在胎儿中枢神经系统中的临床应用. 中华放射学杂志,,:?. .. , ,,:?. . . , , .? : . , , :?. . , , , . : ,: . .. .柏树令,主编.系统解剖学.第版.北京:人民卫生出版社,. 一.. , , . .. ..;: . , , , . : ; . :?. : . , , . : :?. ; . ., , . ,. :, , :. .三维超声容积自动测量技术评价胎儿小脑蚓部发育.刘炜,蔡爱 露,赵丹,郭淑香中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳. .中国医学影像技术年第卷第期 .刘菲,李振平,刘树伟,等.胎儿小脑发育的研究及其意义.中国. 临床解剖学杂志, ,:山东大学硕士学位论文 : . , , , . . :. ,, . , , ,’ . ,,:. ? . .李联忠,戴建平,赵斌.颅脑诊断与鉴别诊断【】.北京:人民卫生 出版社,,. . . ? : ., , ... , , . . ,,: .蔡宗尧,刘文,吕耀娟.综合征的诊断附例报 告【】.中华放射学杂志,,:?. ., .? , . ,, :. . ..,,:. . . , ’,, . :.. . , , , . : . . ,,: . , , , .‘‘ ’’山东大学硕士学位论文.,, :?. . , , .? : ’. :?. ,, . , . 】. ,,:..: . . .: . 【】. ,.?. . . , , . ,,:?. : . ., ,. :. .蔡宗尧,刘文,吕耀娟..综合征的诊断【】.中华放 射学杂志, ,:?. : . , , .. , . , : . , ,. , : . ,,: . .刘海明,袁国奇,李清水,等.?综合征的诊断附 :? . 例 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 【】.海南医学,, .吴福根,王之平,江金彪,等.畸形的影像学特征附 例报告.临床神经病学杂志,, :.山东大学硕士学位论文 综述 胎儿小脑蚓部发育不良的超声与评价 胎儿颅后窝结构的观察是产前诊断中枢神经系统发育的重要内 容,对发现神经发育异常有很大意义,尤其小脑蚓部发育异常与 多种 畸形综合征密切相关。超声在孕 周即可完整显示胎儿小脑蚓部, 其对胎儿小脑蚓部发育及小脑蚓部缺失的观察是可信且有意义的。而 磁共振作为超声的补充对中晚孕期胎儿的检查越来越多的应用于临 床。受一些因素的影响,在发育过程中,小脑蚓部可以出现缺失,所 以观察小脑蚓部的发育状况,对小脑蚓的缺失情况及程度做出早期判 断,对临床有着重要的价值。 在小脑将要发育的部位,神经管第四脑室的侧壁翼板增厚形 成菱唇 ,菱唇位于菱形窝上方的两侧,呈增厚的嵴状结 构。左右两侧的尾端菱唇分离较远,至头端时菱唇逐渐在中线位融合 在一起。这一结合部将发育成后来的小脑蚓部,而神经管腹壁,即基 板,发育为桥脑。随着脑桥曲的形成,菱唇上部渐渐转为横位,并突 入第四脑室腔形成小脑板。两侧小脑板在中线位逐渐接近,而两侧部 分向外侧突起形成两个小脑半球,在中线的接合部则形成蚓部。随着 胚胎发育,小脑表面出现一些横裂,将小脑分为绒球小结叶、前叶和 后叶几个部位;同时更多的沟纹出现,形成小脑表面的沟回。 脑的发育在胎儿时期要经历所有重要的阶段,变化速度很快,而 且非常显著,全脑的发育要经过很多同步的过程,最基本的是神经细 胞迁移、髓鞘发育以及形成沟回,其中脑发育最重要的环节之一是神 边缘 经细胞移行的过程,神经管的周围由外向内排列依次为: 中间层,也称套层; 生殖基质层,也称为室管膜层。 层; 生殖基质层细胞在胚胎第.周时会连续的分裂增生,不断产生神经 母细胞、胶质细胞以及室管膜细胞。其中神经母细胞向外沿着神经胶 质细胞移行,最后会形成皮质。在神经细胞分裂增生的过程中,增殖 区第一步先产生足够多的神经母细胞,增殖区以外的基质细胞分别产 生胶质细胞及室管膜细胞【】。 山东大学硕士学位论文 其中,从发生学上来说,最古老的部分绒球小结叶最先出现,被 称为古小脑,它的传入纤维主要来自前庭核和前庭神经,用以调节躯 体肌肉的活动,和维持肌紧张、身体平衡及姿势,起着重要作用;稍 晚出现的前、后叶的蚓部及后叶蚓部的后外侧部,被称为旧小脑,主 要与联络头部和身体的本体感受和外感受的传入信息功能有关,有调 节肌紧张的作用;发展得最晚的小脑半球的大部分和一部分蚓部,被 称为新小脑,在人类它最为发达,主要接受的是来自大脑皮质经脑桥 接转的纤维,参与调节由大脑皮层引发的随意运动。并在维持平衡和 协调肌肉的运动过程中起着重要作用。 小脑两侧膨大,为小脑半球,中间部狭窄者为小脑蚓部。小脑蚓 部起源于菱脑,属于胚胎发育上较古老的部分,主要是接受来自脊髓 小脑束的纤维,与大脑皮质的进化、维持平衡、肌张力以及调节肢体 的共济运动和维持身体重心等密切相关【引。小脑蚓的上缘高于 小脑半 球。小脑蚓又分为:上蚓、下蚓。小脑上蚓:从前向后依次为小舌、 中央小叶、山顶、山坡、蚓叶。小脑下蚓:从前向后依次为小结、蚓 垂、蚓锥体、蚓结节。小脑分叶:绒球小结叶;前叶:包括小 舌、中央小叶、山顶和方形小叶前部。后叶:又分为中叶和固有 后叶。中叶:包括山坡、蚓叶、蚓结节、方形小叶后部、上半月小叶、 下半月小叶。固有后叶:包括蚓垂、蚓锥体、二腹小叶和小脑扁桃体。 超声在产前检查中是首选的方法,在胎儿影像学检查中有很重要 的作用。目前为止,研究证明超声虽然可以产生生物学效应的报道时 有发生,不过,在产科的应用中还是安全的,只是超声的安全性尚没 有定论,所以胎儿超声检查要尽可能的采用最低的剂量标准,尽可能 采用最短的辐射时间和最小的辐射强度,只要在超声检查的诊断过程 中能够获得足够的诊断资料即可【】。近几年来,胎儿作为超声检 查的有效补充正越来越多的用于临床。有很多研究探讨了对胎儿 检查的安全问题。就目前的实验来说还不能证明磁共振检查对人 体有 明确的危害,而且也没有证据说明胎儿暴露于磁场短时间内有明显危 害,也没有遇到过迟发的不良反应。国际非电离辐射委员会、英国全山东大学硕士学位论文 国放射防护委员会及协会安全委员会对胎儿行扫描的意见 基本一致,即哺乳动物的胚胎虽然对的磁场反应不敏感,但是还 需采集更多的胎儿的有关数据。建议检查应选择在妊娠个 月之后进行。由于钆类造影剂通过胎盘进入胎儿体内以后被清除的过 程十分缓慢,所以不建议给胎儿做强化扫描,以减少钆离子对胎儿的 危险,避免产生较大副反应【“。 超声检查要显示胎儿小脑蚓部是通过小脑的横切面和经过小脑 蚓的正中矢状面,其中小脑横切面除了可以观察第四脑室和后颅窝 池,还可显示强回声的小脑蚓部连于两侧小脑半球之间,而正中矢状 面则可以最好的观察小脑蚓部,能够完整显示蚓部的全貌以及小脑蚓 与后颅窝及第四脑室的毗邻关系。如果胎儿的头顶靠近母体的腹侧时 可以较容易的经腹显示正中矢状面,如果是枕横位则较难显示,需经 阴道超声探查观察此平面】。超声探头的频率不一样,经腹部时为 ..,经阴道时为..。二维成像的超声检查对小脑 蚓部可以进行长度上的测量,而三维成像超声则可以进行容积的测 量。 周 从妊娠的第周小脑蚓部从半球的中线开始发育,一般要到 末发育完全,不过一直到妊娠第 周时观察小脑蚓的下方仍可以是开 放的【】。当胎龄不到 周时,要慎重诊断小脑蚓部的发育畸形。到妊 娠 周以后,超声检查一般可把颅内结构清晰的显示出来。一般情况 下,最易获得胎儿小脑的横切面,而较难显示冠状面与矢状面。脑内 结构的重要横切面主要有三个,即丘脑水平横切面、侧脑室水平横切 面和小脑横切面。通过检查特定横切面,可以诊断出一些中枢神经系 例头先露胎儿做了小脑蚓部的测 统的严重畸形。等人【】对 量,胎龄在周~周,经阴道途径,测量蚓部前后径,是从小脑蚓 前方中央小叶的顶点到蚓结节的最后方,前后径在~周时大约为,至.周时则达到 ;正中矢状面周长在~周时 大约 ,至~周为 左右;其表面积在 ~周时为 .,至~周时达到.,该研究得出结论为小脑蚓的发育山东大学硕士学位论文 分别与胎龄、双顶径、头围及小脑横径呈直线增长方式,相关性强。 把小脑蚓部容积与孕龄及小脑横径对比观察分析,亦呈正相关【】。 等选择胎龄为.周的胎儿分别做了和超声检查,主 要观察了小脑半球和小脑蚓部,通过对比分析,提出当超声图像能够 清晰显示出小脑半球与小脑蚓部以及第四脑室之间的关系,就是和真 正的解剖结构基本一致时,最少要在第二孕程即孕龄达到 周的时 候。等通过对胎龄为.周的例胎儿的横切面进行了前 瞻性的研究,利用超声三维成像技术得到胎儿的脑部容积进而评价其 脑部发育状况是有很大价值的。又有文献指出,在对妊娠中晚期的 例胎儿分别进行了经腹的二维、三维及经阴道的二维超声成像,发现 成功显示小脑蚓部的几率分别是 .%,.%和.%?,超声二维 成像技术难以获得胎儿颅脑的正中矢状面,而三维成像技术则可以克 服其不足,从而获得小脑蚓部正中矢状面的良好显示。等【 则测量了早产儿及低体重儿的小脑蚓部,其各径线数值与同孕龄胎儿 的测量数据不管是经腹的还是经阴道的都是基本一致,所以认为测量 早产儿低体重儿的小脑蚓部前后径对推测其胎龄是有意义的。 等【”】也测量了足月儿的小脑蚓部的面积,与足月待产胎儿的 数值很接近,从而认为胎儿小脑蚓部的发育状况通过超声检查来观察 是有意义且可信的。 小脑蚓部的缺失分完全缺失和不完全缺失两大类。对小脑蚓部的 超声检查需结合小脑半球横切面和正中矢状面。小脑蚓部完全缺失时 超声表现为小脑半球被推向前外侧,间距加大,不能见到小脑蚓部的 回声,可见第四脑室与扩大的后颅窝池相通【 。不完全缺失时诊断 难度较高,容易漏诊,诊断要结合颅脑有无其他异常 】。当发现 侧脑室扩张和后颅窝池扩大就可以判断中枢神经存在异常。等人 【 】回顾性分析了历年文献,认为妊娠中期出现侧脑室扩张的胎儿出 生后发生中枢神经系统发育异常及染色体缺陷的危险系数大大增加。 等【”】指出产前超声检查中枢神经系统各种其他异常可以首先 表现为侧脑室的扩张。测量后颅窝时要在经过小脑半球的最大切面上山东大学硕士学位论文 进行,其中后颅窝池的宽度是从横切面的中线小脑蚓部的后缘到枕骨 内侧缘的最大距离,筛查胎儿是否存在发育异常时可以以此作为线 索,在妊娠中期多数存在染色体异常的胎儿的后颅窝池宽度是可以无 异常的,但到了孕晚期则可以增宽的很明显,包括脑积水和 .综合征的一些胎儿颅脑发育畸形的后颅窝池可以增宽 的很显著,当孕晚期其宽度超过 时就要特别注意了】。小脑蚓 部恰位于一个特殊的位置,处于后颅窝池和第四脑室之间,它们 之间 具有很密切的关系。不过应当注意的是,小脑蚓部可以出现变异向上 旋转,在超声图像上其后颅窝池一般是增宽的,这就应当观察有没有 合并其他颅脑畸形的可能性。等【】追踪随访了苑小脑蚓部大小 无异常仅有单纯向上旋转的病例,从出生到~岁进行超声与的 对比观察,最终发现这些病例智力或中枢神经系统并没有发生明显的 异常。 造成胎儿发育过程中小脑蚓缺失的原因很多,其中隐性遗传疾病 包括综合征、.综合征和.综合征等, . 染色体异常也可造成小脑蚓发育不良的发生,如 .三体综合征及 三体综合征等。相关的染色体异常还有其他很多种情况可导致此病。 酒精、糖尿病、风疹病毒、巨细胞病毒等也可能是导致畸形的因素【。 当检出小脑蚓部发育不良时,可以提示有染色体异常的情况,一般要 指导做进一步检查羊水或脐血,对胎儿做细胞遗传学分析,确立染色 体核型。曾有报道指出当小脑蚓部缺失时常可并发多种其他畸形及精 神智力障碍,小脑蚓部单纯的发育不良可能与一些精神疾病有关系 【引。这可能是由于胚胎时期小脑蚓部的神经细胞、纤维及受体非正 常丢失,因此,应该在胎儿时期就做出正确的诊断。正常胎儿蚓部与 脑干几乎平行, 如蚓部与脑干夹角轻度增大而蚓部形态正常, 各径 线测量数据在相应孕周正常值范围内则为蚓部上旋, 是由于第四脑 室流出孔梗阻, 第四脑室下部呈袋状憩室向后突出导致, 其蚓部发 育正常【; 如角度明显增大而蚓部形态异常, 各径线测量数据小 于相应孕周正常范围则为真正的蚓部发育不全。 山东大学硕士学位论文 小脑是颅后窝中最重要的结构,其大小随胎龄增加有规律的变 化,小脑测量是评估其发育的重要指标,是产前检查的重要部分。近 年来,技术的发展,使之成为继超声之后的最有效辅助检查方法 【,越来越多的用于临床。产前超声观察小脑是否异常主要是看 小 脑横切面,而这个观察平面很难显示完整的小脑蚓部,以至于高估或 低估其缺陷的程度。超声很难获得正中矢状面,这个平面可以观察胼 胝体和小脑蚓部最大切面,评价胎儿解剖及蚓部发育状况,即使经阴 道长时间反复检查,显示率也不高。贝很容易的获得正中矢状位 图像,采用高分辨技术,能更清晰的观察后颅窝结构,显示小脑蚓部 全貌。胎儿小脑的发育是胚胎学上较为复杂的部分,它在脑的发育中 分化最早却成熟最晚【 ,在发育过程中形态变化较大,形态不规则 【 。小脑横径、前后径及上下径均随胎龄的增长呈直线增长趋势, 横径与胎龄的相关性最强。在各种径线中,小脑横径增长最快,倍增 时间为.周;前后径增长最慢,前后径和上下径的倍增时间为周左 右。小脑体积的增大随胎龄增加呈指数曲线形式,倍增时间为.周。 与径线相比,体积的增长变化较快,更能反映小脑的发育情况。 周以后,小脑横径与前后径、上下径的比值的变化不大。 对显示胎儿中枢神经系统的发育情况要比超声有优势,许多 研究均表明较超声视野更大,可多方位成像,软组织对比度高, 参数复杂多样,并可减轻肥胖或羊水的影响】。空间分辨率高, 可显示小脑蚓部的清晰结构,这样可以提前..周判断小脑蚓部的完 整性,并可于 周时分辨小脑蚓部和第四脑室的分界。 临床以小脑蚓部缺失为特征最常见的疾病是?畸形 年尸检时第一次发现脑积水与囊状 ,和在 年又报道 扩张的第四脑室和小脑畸形有关,和在 了例患者为第四脑室正中孔与侧孔先天性闭锁,认为这是在 胚胎第. 周时造成第四脑室的渗透性损伤,进而小脑蚓部不能发育 完全所致,第四脑室正中孔、侧孔闭锁之后,脑脊液不能从第四脑室 流出,致使第四脑室扩大呈囊状,后颅窝亦扩大,而将小脑蚓部推向 山东大学硕士学位论文 年时第一 前方,小脑半球推向侧方,蚓部发育不全。而在 次发现正中孔和侧孔不闭锁的情况,他认为和对此病做 ,世界各地 出了很大贡献,遂将该病命名为.综合征【 陆续有散发报道,发生率大约为/?。有研究表明, 可见于任何年龄段,岁以内发病的占到%,且女多于男。本病分 为典型型和变异型两类。.畸形 ,又称为?综合征 . . ,,是一种少见的神经系统发育畸形。 是以第四脑室和小脑发育障碍为主的先天畸形。大约有余种遗 传性疾病可以合并.综合征,可以是这些遗传性综合 年总结的病因为在胚胎发育时期出 征的表现之一。在 现第四脑室正中孔、侧孔闭锁,小脑蚓部不能完全融合,神经管亦 不 。 能完全闭合以及脑脊液动力学发生改变【 常不单独存在,可以伴有智力迟钝、基底节疾病和癫痫发作, 肾一肝一胰腺发育不良,房室间隔缺损,枕部脑膨出,智力障碍、 巨 头、近视、末节指骨短小症,颅缝早闭及脑积水,多指畸形,以及 耳 聋等【 。.畸形变异. ,是比 较轻的一种畸形【 ,其蚓部发育不全但存在,并且后颅窝无扩 大。主要靠和超声进行诊断,检查也具有一定意义。 畸形囊肿是第四脑室在小脑的后方成球样扩张, 小脑半球被推向前外侧。囊肿壁分成三层,最内层是一层室管膜,中 间层是一层神经胶质组织,钙化率为%,最外层是软脑膜,扩大的 囊肿在中线最宽,其壁由前向后依次变薄,至后壁最为薄弱。脉络丛 则移向外下方。尸检发现第四脑室脉络丛缺如的占到%。第四脑室 正中孔、侧孔可以开放也可以闭塞。通过尸检证实中正中孔 %】。 未闭的占%,侧孔未闭的占 %,而正中孔、侧孔都闭塞的为 曾报道中有%以上的病例第四脑室和蛛网膜下腔之间有 交通。 小脑半球表面的软脑膜和囊肿壁之间有蛛网膜下腔,不过这个腔 山东大学硕士学位论文 隙很窄。囊肿扩张达到小脑蚓上方形成憩室的为%,也有扩张到四 叠体池的,四叠体池可受挤压但不与囊肿交通。囊肿甚至可以越过枕 骨大孔,延伸至上颈段脊髓后方,而囊肿是不能到达桥小脑角池的, 而后者恰是蛛网膜囊肿可发生的位置。 有时可伴有程度不一的脑积水,后颅窝的大小与脑积水的 程度没有关系。产生脑积水的梗阻部位并不一样,中脑导水管梗阻的 为%,第四脑室流出孔未闭的为%,与第三脑室交通的为%, 有%的梗阻发生于幕切迹处。 超声检查表现为【】:小脑蚓部没有显示,后颅窝可见巨大 囊肿与第四脑室相通,并使小脑幕向上移位。一般表现为小脑 蚓部发育不良,后颅窝可有增大,也可不增大,主要是小脑下蚓部体 积减小或缺失,上蚓部仍可有回声显示。超声显示脑室可见不同 程度扩张甚至重度脑积水,不过后颅窝囊肿的大小和小脑蚓部发育不 良的程度与脑积水的程度并不成正比【 。目前来说超声检查还是产 前发现最有价值的检查手段,超声检查对优生优育是有利的,再 结合病理检查就可以确诊此病 。后颅窝囊肿在妊娠早期行超声检 查是很难被发现的,大约在胚胎第四周开始出现,只不过超声影 像并不能在冠状位上显示完整的后颅窝。产前超声检查在妊娠早 期显 示在第 周时可见全身性水肿以及颈部半透明度的增加【】。有 学者认为采用超声检查在妊娠中晚期,如果显示胎儿后颅窝区可见一 无回声区,而且小脑蚓部缺失,应高度怀疑为,出生以后行颅脑 扫描若于后颅窝可见范围较大的低密度区,不能显示小脑蚓部, 而且伴有扩张的第四脑室,就可确诊。 等提出做扫描时,必须要显示小脑蚓部的正中矢状面, 还要有高组织对比度的,才能显示的影像特征,做出诊断, 包括:位于中线的后颅窝巨大囊肿与第四脑室相交通;小脑蚓 部体积减小,形态异常,位置较高;扩大的后颅窝;小脑幕抬 高;小脑半球可向前外侧移位;显示正常的脑干【。 .综合征还需与一些疾病鉴别,包括巨大的小脑延髓池、山东大学硕士学位论文 巨大的小 后颅窝蛛网膜囊肿和囊性肿瘤性病变等,分述如下。 脑延髓池,又被称为囊肿、交通性蛛网膜囊肿或小脑后蛛网膜 盲囊,其具有正常的小脑蚓部,仅仅为小脑延髓池以及后颅窝的扩大, 扩大的形态多样,并且与第四脑室可以交通。可以看到正常的小脑和 脑干。这类疾病可以占到后颅窝囊性病变的%,影像检查可见小脑 蚓部及小脑半球正常以及脉络丛翻向外面的第四脑室。脉络丛达到小 脑延髓池的正常界线并超过其边界并向大枕大池远方延伸,甚至达到 四叠体池,但是并不与其相交通【】; 第二个鉴别点是后颅窝蛛 网膜囊肿,一般位于中线小脑的后方,或偏一侧,一般无其他异常。 且独立不与第四脑室交通,但是,如果囊肿较大,到一定程度,可有 占位效应,周围结构受压【; 肿瘤性囊性病变,此病需行强化检 查,以与蛛网膜囊肿鉴别,前者可有边缘强化,而囊肿则否。 橄