小儿颅内表皮样囊肿的诊断与治疗：10例报告

《中国神经肿瘤杂志》2011，9(1)：35—38 35 ．论著． 小儿颅内表皮样囊肿的诊断与治疗：10例报告 徐 鹏，王 翔，刘家刚，董晓 书 关于书的成语关于读书的排比句社区图书漂流公约怎么写关于读书的小报汉书pdf ，毛 庆 (四川大学华西医院神经外科，四川 成都 610041) 【摘要】背景与目的：表皮样囊肿(epidermoid cyst)是一种少见的良性病变，发生于小儿(<16岁)十分罕见，确 诊十分困难。本文探讨小儿颅内表皮样囊肿的诊断与治疗。方法：回顾性地对我院神经外科收治的颅内表皮样囊 肿 10例患者的临床特点、诊断、治疗和预后进行分析。 结果：10例患者中，男性 4例 ，女性 6例，中位年龄 12．2 岁 主要临床表现头晕痛及局部神经系统症状。6例位于左侧桥小脑角．2例位于鞍区．1例位于三脑室前份 ，1例 位于左侧脑室颞角。术前 7例被误诊为蛛网膜囊肿，1例被误诊为颅咽管瘤，仅 2例获得正确诊断。10例患者开 颅手术切除术．术后围手术期并发症主要有高热 3例．电解质紊乱 3例。术后随访 1～10年，均未发现复发。结论： d,JL颅内表皮样囊肿术前确诊十分困难．治疗方法主要为手术全切除 关键词：表皮样囊肿 ；诊断；治疗：儿童 中图分类号：R739．41 文献标识 码：A 文章编号：1726—8192(2011)01—0035—04 Intracranial Epidermoid Cyst in Children： Report of 10 Cases Peng Xu，Xiang Wang，Jia—gang Liu，Xiao—shu Dong，Qing Mao Department of Neurosurgery,West China Hospital，West China Medical School，Chengdu 610041， P R．China 【ABSTRACT】BACKGROUND & OBJECTIVE：Epidermoid cyst is a rare benign lesion，especially occurring in children (<16 years)，and indeed very difficult to diagnose．The object of this paper is to investigate the diagnosis and treatment of intracranial epidermoid cyst in children．METHODS：The clinical feature，diagnosis， treatment and prognosis of 10 epidermoid cyst in children were analyzed retrospectively．RESULTS：Among 10 cases， 4 patients were boys and 6 were girls，with a median age of 12．2 years．The principal clinical manifestations were headache and local neurological symptoms．There were 6 cases located in left cerebellopontine angle，2 in saddle area，1 in the front of third ventricle and 1 in comu temporale ventriculi lateralis，respectively．Seven cases were misdiagnosed as arachnoid cyst and 1 as craniopharyngioma．Only 2 cases were properly diagnosed before operation． All cases received operations．Postoperative complications were hyperpyrexia in 3 cases and electrolyte disturbances in 3 cases．All cases were followed up (ranging from 1．5 to 10 years)and no recurrence was observed． CONCLUSIONS：Preoperative diagnosis of intracranial epidermoid cyst in children is very difficult．Treatment should be the major treatment option． KEY WORDS：Epidermoid cyst；Diagnosis；Treatment；Child 表皮样囊肿fepidermoid cyst)是一种少见 的良 性病变，约占颅内占位病变的 0．2％一1．8％。可发生 收稿日期：2011-03—07 修回日期：2011-03—16 通讯作者：毛 庆 Correspondence to：Qing Mao Tel：86．．28．．85422490 E—mail：qingmao2000@yahoo．con．cn 于颅内的任何位置．多见于桥小脑角和鞍上区 其 他较为常见为部位是外侧裂、侧脑室、松果体区。表 皮样囊肿起源于胚胎时期 ．但大多数没有症状或症 状产生较晚．通常患者在成年之后才被发现 发病 高峰年龄为 40岁。发生于d,JL(<16岁)十分罕见 现对本院 1999年 3月至 2009年 3月收治的 1O 例小儿颅内表皮样囊肿作回顾性分析 36 徐 鹏．等．小儿颅内表皮样囊肿的诊断与治疗 ：l0例报告 1 临床资料 1．1 一般资料 本组患者 10例，其中男性 4例(40％)，女性 6 例(60％)，男女比例 1：1．5，年龄范围为 7个月一15 岁．中位年龄 11．5岁 主要临床表现头晕痛 8例 (80％)，三又神经痛 4例(40％)，耳鸣4例(40％)， 过度肥胖 1例(10％)，烦渴多饮 1例(10％)。所有 病例除行术前常规检查外．对于鞍区占位患者．实 验室检查还包括激素全套．均未见明显异常 所有 病例均行头部增强核磁共振(MRI)检查．术中根据 肉眼及冰冻获得正确诊断 1．2 影像学检查 CT：5例患者行 CT平扫检查 ，未提示正确诊 断 ．2例为左桥小脑角占位 ，1例为鞍区占位，1例 为左侧脑室占位。l例为 脑室占位 均为均匀低 密度影．周围无水肿 三脑室占位患者还示梗阻性 脑积水。MRI：所有患者均行增强 MRI检查 ，，仅 1 例鞍区和 1例左桥小脑角区提示正确诊断．1例鞍 区占位提示为颅咽管瘤 ．左侧脑室占位提示脑膜 瘤 ．其他均考虑为“颅内占位．蛛网膜囊肿可能性 大”。影像上表现为 T1像低信号，T2像高信号，形 态不规则．周围无水肿，增强后无强化 获得正确术 前诊断的桥小脑角占位．其影像学表现有一定的特 点：病变钻进鞍上池和环池内，桥脑、四脑室轻度受 压 。 1．3 肿瘤部位及病理学结果 6例位于左侧桥小脑角．2例位于鞍区．1例位 于 脑室前份，1例位于左侧脑室颞角 大体观：肿 瘤不规则 ，包膜完整，内含固态、黄白色、片状软组 织，具有光泽 囊内无血管。光镜下：包膜均以鳞状 细胞上皮为主．其间可见少量柱状上皮细胞．细胞 有丝分裂罕见 囊内未见细胞 ．内含大量嗜伊红的 角化物以及伊红苏木精(HE)未染色区域 1．4 手术及术后治疗 所有病例均行开颅手术切除术 除 1例松果体 区、2例桥小脑角区残留小部分包膜外．其他的均 肉眼全切 术中未行特殊处理措施 1例鞍区、2例 桥小脑角区及三脑室前份患者余术后第 2天出现 高热．2例位于鞍区及 1例位于三脑室患者术后均 出现电解质紊乱 ．均为手术未全切者 ．未出现其他 并发症 经抗感染．糖皮质激素治疗及调节电解质 紊乱后恢复良好 2 术后恢复及随访结果 所有 患儿 均获 电话或 者 门诊 随访 ．随访 至 2010年 3月．时间为 1～10年．平均随访时间 4．7 年。随访期间，患者术前症状消失，生长发育良好， 未出现远期并发症，未发现肿瘤复发。 3 讨 论 最早关于表皮样囊肿的报道是 l807年．又称 “胆脂瘤”、“珍珠样囊肿”，被称为颅内“最美丽的肿 瘤”，是一种囊性 、非肿瘤性病变，极少有恶变的报 道 其发生机制至今未明．一般认为是胚胎发育 异常所致 ．在妊娠的3～5周．当神经管闭合时如混 有外胚层组织 ．便可形成颅内表皮样囊肿【1,21．但也 有学者认为其发生于颅脑外伤有关l 3l 其生长缓慢． 虽然起源于胚胎时期，但发病高峰年龄为 40岁．囊 壁代增时间为 1个月．与正常皮肤相似 ．沿着正常 脑组织间隙匍匐生长．可能会与脑组织或脑血管粘 连．但不会破坏周围正常的解剖结构[i 51 3．1 流行病学及临床表现特点 根据文献报道．表皮样囊肿发病率在男女之间 无统计学差异．女性年龄偏大．但中位年龄男女无 差别[ ．但这些数据都是根据成人统计而得．关于 小儿表皮样囊肿目前并无相关的统计数据．本组男 女比例 1：1．5 Ibrahim M．Ziyal等1 7l统计目前所有小 儿脑干的表皮样囊肿显示男女之间发病率为 1：1． 但所有报道病例数均较少．目前仍不能获得可信的 统计学结果 表皮样囊肿可生长于颅内的任何地 方．绝大多数位于脑室周围．罕见位于脑实质内．在 颅 内原发肿瘤 的 0．5％～1．0％ 40％～50％的表皮样 囊肿位于桥小脑角．10％～15％位于鞍区 为成人鞍 区肿瘤的第三位 81．本组病例发生部位与文献报 道相似。 表皮样囊肿的临床表现根据其生长 的位置不 同而有差异．本组中．最常见的是头晕痛．对于不同 解剖部位的表皮样囊肿．病变位于桥小脑角的主要 表现为听力下降和三叉神经痛．位于鞍区的主要表 现为内分泌异常．松果体区的患者症状主要是南肿 瘤至梗阻性脑积水所引起的头晕痛 病变位于桥小 脑角的的小儿病例临床表现与成人相似．而成人位 于鞍区者，表现为视力、视野障碍的报道并不少见， 本组 2例表现为内分泌紊乱．而实验室检查并未发 现异常．可能是儿童正处于生长发育期 ．对内分泌 变化较为敏感．并且其家属容易发现，而视力、视野 徐 鹏，等．小儿颅内表皮样囊肿的诊断与治疗 ：10例报告 37 障碍(也许存在)儿童 自身不能察觉 3．2 影像学特点 因为颅内表皮样囊肿的手术方式及预后与其 他颅内肿瘤有较大差异．术前诊断十分重要[1-9] 其 影像学表现与表皮样囊肿十分相似 术前 CT对诊 断表皮样囊肿提供的信息十分有限．典型的 CT表 现为与与脑脊液相似的低密度分叶状占位．周围无 水肿，大多数无强化，很少报道有钙化[1-9] 本组 5例 行 CT．均未获得正确诊断 相对而言．MRI是一个 较为有效的检查方式 ．典型的 MRI表现为与 CSF 相似 ：T1像低信号．T2像高信号．周围无水肿，无 强化 MRI的表现主要受囊内胆固醇及角蛋白的含 量 、自由水的数量以及粘度的影响 Hamlat等 总 结 23例成人颅内表皮样囊肿的 MRI表现．74％的 病例表现为 T1低信号 ．65％的在 T2像表现为于 CSF等信号．33％表现为周边强化 本组病例所有 MRI表现均为T1像低信号．T2像高信号．可能是 儿童患者囊内蛋白质沉积较少 本组结合影像学表 现、肿瘤常见的位置、肿瘤生长方式，2例获得术前 正确诊断，位于桥小脑角 1例．位于鞍区 1例 位于 桥小脑角或鞍区．MRI表现为与 CSF相似信号的 病例．应考虑到表皮样囊肿的可能性 同时．本组病例中8例术前未获得正确诊断． 其中7例考虑为蛛网膜囊肿 在A,JL患者中．相对 于表皮样囊肿．蛛网膜囊肿发生率更高．仅靠 CT及 常规 MRI很难正确诊断 随着技术的发展．目前认 为功能磁共振(DWI、DTI)在术前鉴别诊断中起着 相当大的作用【8_ 01 与常规 MRI不同．DWI图像信 号强度将根据每个图像弥散系数不同而发生不同 升读的变化 ．弥散较快的组织信号下降明显．表现 为低信号：DTI是 DWI的一种高级形式 ．其在各个 方向施加弥散敏感梯度．更加准确地研究组织内水 分子的弥散情况 因蛛网膜囊肿内为脑脊液．而表 皮样囊肿内位囊壁细胞坏死脱落后的产物 ．为固 态．在 DWI或 DTI上表现为超高信号．而蛛网膜囊 肿者表现为低信号．容易将二者鉴别 3．3 治疗及预后 表皮样囊肿为良性病变．对放疗及化疗均不敏 感，其治疗方式主要为手术．术后复发率为 1％～ 54％I4,5,7,11,12]。该肿瘤具有完整包膜．不破坏脑组织， 这些 自身的特点这为手术全切包膜及内容物提供 了可能性．很多学者均认为应力求全切．以降低复 发率。但也有学者认为。既不是切除类型，也不是肿 瘤的大小决定肿瘤预后．因为其生长速度很慢．有 时需要几十年或者更长时间．所以相对于追求全切 而言．保护重要结构更为重要 对于儿童患者是否 应全切．目前尚无大宗病例分析 ．本组病例 7例 (70％)全切．3例未全切者均为 2004年前的手术患 者．近 5年的6例患者均行全切．这与 YamakaWa 等Il3]报道的趋势相同：随着显微神经外科学的发 展．表皮样囊肿全切率得到了很大的提升 同时．从 本组资料显示 ．出现术后并发症者均为手术未全 切。可见，手术全切不仅对于术后复发有影响，对于 术后并发症的发生率影响也较大．所以．我们认为． 对于d,JL表皮样囊肿应力求全切 无菌性炎症是颅内表皮样囊肿术后最常见的 并发症 ．与不完全切除病变及包膜 ．内容物进入蛛 网膜下腔有关．发生概率为2％～50％l4j，，，n] 本组中术 后高热 ，均不能排除无菌性炎症 ，当然 ，对于本组中 三脑室病变患者．也可能与下丘脑反应有关 本组 中出现了 3例术后电解质紊乱．这可能与肿瘤所生 长的部位、肿瘤生长的特点(与周围组织常粘连，术 中易刺激周围正常组织)有关。根据文献报道 0¨_ ． 术中用高浓度糖皮质激素冲洗．术后继续静脉持续 1周应用糖皮质激素以预防无菌性炎症 [参 考 文 献] [1] Camso G，German6 A，Caffo M，et 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on samples from clinically matched NSCLC from seven patients with BM(BM+)and six without BM(BM-)．Using t-test and further qRT-PCR validation，eiight miRNAs were confirmed to be significantly differentially expressed．Of these，expression of miR一328 and miR一330—3p were able to correctly classify BM+ vs．BM． patients．This classifier was used on a validation cohoa fn=15)，and it correctly classified 12／15 patients．Gene expression analysis comparing A549 parental and A549 cells stably transfected to over—express miR一328 (A549—328)identified several significantly differentially expressed genes．PRKCA was one of the genes over—expressed in A549—328 cells．Additionally．A549—328 ceils had significantly increased cell migration compared to A549 cells，which was significantly reduced upon PRKCA knockdown．In summary， miR一328 has a role in conferring migratory potential to NSCLC cells working in part through PRKCA and with further corroboration in additional independent cohorts，these miRNAs may be incorporated into clinical treatment decision making to stratify NSCLC patients at higher risk for developing BM． PMID：21448905 [PubMed—as supplied by publisher]