null慢性粒细胞白血病
Chronic Granulocytic Leukemia 慢性粒细胞白血病
Chronic Granulocytic Leukemia 中国血液病治疗网—石家庄汇康中医院概念 概念 慢性粒细胞白血病是一种造血干细胞恶性疾病,患者年纪在30~40岁居多。
特点:Ph染色体或/和bcr/abl基因重排。临床表现 临床表现 中年多见,男性略多;起病缓慢
症状:乏力、低热、多汗、体重减轻
体征:脾大最为突出,肝大,胸骨压痛
白细胞淤滞症:白细胞极度增高,表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。
实验室检查实验室检查一、血象
白细胞常明显增多,常超过 20×109/L
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多
血片中性粒细胞增多,原始细胞<10%
早期血小板多正常,部分患者增多;晚期血小板减少,可有贫血nullnull二、骨髓象
骨髓增生明显至极度活跃,粒细胞为主
原粒细胞不超过10%
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多
红系相对减少
巨核细胞正常或增多,晚期减少
中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应null三、细胞遗传学及分子生物学改变
90%血细胞出现Ph染色体,t(9;22) (q34;q11)
bcr/abl融合基因:9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr),以PCR检查
融合蛋白P210:具有增强酪氨酸激酶活性。nullnull四、血液生化
血及尿中尿酸增高
血清Vit B12浓度及Vit B12结合力增加诊断和鉴别诊断 诊断和鉴别诊断 一、诊断
脾大、血液学改变、Ph染色体阳性
Ph染色体阴性者查bcr/abl融合基因
Ph染色体也可见于AML、ALLnull二、鉴别诊断
其他原因引起的脾大:如血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢等
类白血病反应:并发于严重感染、恶性肿瘤
骨髓纤维化病程演变病程演变一、慢性期:可持续1~3年
二、加速期:
常有发热、虚弱、体重下降,脾迅速肿大,胸骨和骨骼疼痛,贫血及出血
血或骨髓原始细胞>10%
外周血嗜碱性粒细胞>20%
不明原因血小板进行性减少或增高
出现其他染色体异常
CFU-GM培养,集簇增加而集落减少
对传统的抗慢粒药物治疗无效 null三、急变期
骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单≥ 20%
外周血中原粒+早幼粒细胞>30%
骨髓中原粒+早幼粒细胞>50%
出现髓外原始细胞浸润治疗 治疗 一、化学治疗
羟基脲
马利兰
6-巯基嘌呤
丝裂霉素 null二、骨髓移植:慢性期缓解后进行
三、则急变的治疗:
按急性白血病化疗
自身骨髓移植
四、脾放射和脾切除:多已弃用
五、中医治疗 “五源平衡免疫疗法”和临床“四部治则”预后预后一、化疗后中数生存期约40个月,5年生存率25~50%
二、预后有关因素:
脾大小
血中原粒细胞数
嗜碱及嗜酸性粒细胞数null(1)肝脾肿大宜吃赤豆、李、大枣、裙带菜、甲鱼、龟、海带、紫菜。
(2)出血宜吃藕、葡萄、荠菜、蘑菇、香菇、木耳、金针菜、猫肉、鲛鱼。
(3)贫血宜吃猪肝、黄鱼、海参、鲩鱼、鲵鱼、香蕈、芝麻、蜂乳。
饮食宜吃null(4)宜多吃具有抗白血病作用的食物:蟾蜍、苜蓿、蒜、小麦、胡萝卜、核桃、蒲公英、牡蛎。
(5)发热宜吃豆豉、葱白、冬菜、蕹菜、李、银杏、绿豆、苦瓜、菱、节瓜、海鳗、鳖鱼、猪脊髓。
(6)淋巴结肿大宜吃芋艿、栗、桑椹、核桃、荔枝、荸荠、黄颡鱼、猫肉、羊肚、鲎、文蛤、牡蛎、龟、甲鱼。
不宜吃不宜吃(1)忌咖啡、浓茶等兴奋性饮料。
(2)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。
(3)忌公鸡、猪面肉等发物。
(4)忌猪脚、鸡内脏及头脚、蟹、鲤鱼、鲫鱼等。
null(5)忌烟、酒。
(6)忌葱、蒜、姜、桂等刺激食品。
(7)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物null 谢谢观看!祝您身体健康!
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