强直性脊髓炎

强直性脊髓炎 强直性脊柱炎科技名词定义 中文名称强直性脊柱炎 英文名称ankylosing spondylitis 定义1以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联。某些微生物如克雷白菌与易感者自身组织具有共同抗原可引发异常免疫应答。 应用学科免疫学一级学科免疫病理、临床免疫二级学科移植免疫及其他三级学科 定义2主要累及脊柱、中轴骨骼和四肢大关节并以椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。 应用学科中医药学一级学科骨伤科疾病二级学科骨病三级学科 以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布 百科名片 强直性脊柱炎强直性脊柱炎属风湿病范畴血清阴性脊柱关节病的一种。该病因尚不明确以脊柱为主要病变的慢性病累及骶髂关节引起脊柱强直和纤维化造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病变属自身免疫性疾病。 目录 基本简介 临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现初期症状 关节病变表现 关节外表现 病因病理病因研究 病理改变 强直性脊柱炎特殊检查 临床诊断检查相关 AS诊断标准 纽约标准 罗马标准 鉴别诊断常见疾病鉴别 如何与血清阴性脊柱关节病区别 多功能治疗 治疗措施1.控制 2.体疗 3.物理治 药物治疗 5.手术治疗 并发症1.心脏病变 2.眼部病变 3.耳部病变 4.肺部病变 疗 4. 5.神经系统病变 6.淀粉样变 7.肾及前列腺病变 调理保健饮食调理 康复锻炼 姿态护理 其他相关运动疗法 中医解说 注意事项常见注意事项 婚育注意事项 护理心理护理 延缓思想感畸形的护理 基本简介 临床表现 初期症状 关节病变表现 关节外表现 病因病理 病因研究 病理改变 强直性脊柱炎特殊检查 临床诊断 检查相关 纽约标准 罗马标准 鉴别诊断 常见疾病鉴别 如何与血清阴性脊柱关AS诊断标准 节病区别 多功能治疗 治疗措施 1.控制 2.体疗 3.物理治疗 4.药物治疗 5.手术治疗 并发症 1.心脏病变 2.眼部病变 3.耳部病变 4.肺部病变 5.神经系统病变 6.淀粉样变 7.肾及前列腺病变调理保健 饮食调理 康复锻炼 姿态护理其他相关 运动疗法 中医解说注意事项 常见注意事项 婚育注意事项护理 心理护理 延缓思想感畸形的护理展开 编辑本段基本简介 强直性脊柱炎又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等现都称AS。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化髋关节常常受累其它 周围关节也可出现炎症。该病一般类风湿因子呈阴性故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。 强直性脊柱炎实际是一种很古老的疾病早在几千年前从古埃及人的骨骼就发现有强直性脊柱炎的证据。距今2000年以前希腊名医希波克拉底描述了一种疾病患病者有骶骨、脊椎、颈椎部的疼痛。 强直性脊柱炎 编辑本段临床表现 初期症状 由于强直性脊柱炎是较为常见的疾病病程缠绵且易造成残疾故应争取早期诊断早期治疗。对16-25岁青年尤其是青年男性如出现下述症状则应特别警惕有无强直性脊柱炎可能。 1腰痛、腰僵3个月以上经休息不能缓解。 2单侧或双侧坐骨神经痛无明显外伤史、扭伤史。 3反复发作的膝关节或踝关节肿痛关节积液无明显外伤史、感染史。 4反复发作的跟骨结节肿痛或足跟痛。 5反复发作的虹膜炎。 6无咳嗽等呼吸道症状无外伤史的胸部疼痛及束带感胸廓活动受限。 7脊柱疼痛、僵硬感、甚至活动功能受限无明显外伤史、扭伤史。 8双侧臀部及髋关节疼痛无明显外伤史及劳损史。 9突然发生的脊柱及四肢大关节疼痛、肿胀、活动功能障碍。 强直性脊柱炎一般起病比较隐匿早期可无任何临床症状有些病人在早期可表现出轻度的全身症状如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻病人大多不能早期发现致使病情延误失去最佳治疗时机。 关节 病变表现 AS病人多有关节病变且绝大多数首先侵犯骶髂关节以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯也可侵犯周围关节早期病变处关节有炎性疼痛伴有关节周围肌肉痉挛有僵硬感晨起明显也可表现为夜间疼经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展关节疼痛减轻而各脊柱段及关节活动受限和畸形晚期整个脊柱和下肢变成强硬的弓形向前屈曲。 ?骶髂关节炎约90AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎表现为反复发作的腰痛腰骶部僵硬感间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛可放射至大腿无阳性体征伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛所以不象坐骨神经痛。有些病人无骶髂关节炎症状仅X线检查发现有异常改变。约3AS颈椎最早受累以后下行发展至腰骶部7AS为几具脊柱段同时受累。 ?腰椎病变腰椎脊柱受累时多数表现为下背前和腰部活动受限。腰部前屈、扣挻、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛腰椎旁肌肉痉挛后期可有腰肌萎缩。 ?胸椎病变胸椎受累时表现为背痛、前胸和侧胸痛最常见为驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节19、20及肋软骨间关节受累时则呈束带状胸痛胸廓扩张受限吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼所状态胸廓扩张度较正常人降低50以上因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小造成心肺功能和消化功能障碍。 ?颈椎病变少数病人首先表现为颈椎炎先有颈椎部疼痛沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛以后萎缩病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限常固定于前屈位不能上仰、侧弯或转动。严重者仅 周围关节病变约半数AS病人有能看到自己足尖前方的小块地面不能抬头平视。 ? 短暂的急性周围关节炎约25有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节下肢多于上肢。有人统计周围关节受累率髋和肩为40膝15、5踝10足和腕各5极少累及手。报道80例AS髋关节受累率为征候100活动受限64、屈曲挛缩38、肌肉萎缩25、发生关节强直37是AS病人的主要致残原因髋部症状出现在发病后5年内者占94提示AS发病头5年如未累及髋关节则以后受累的可能性不大。 肩关节受累时关节活动受限疼痛更为明显梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节侵犯于部分节者更为罕见。 此外耻骨联合亦可受累骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟 部可有骨炎症状早期表现为局部软组织肿、痛晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后局部症状与类风湿性关节炎不易区别但遗留畸形者较少。 关节外表现 AS的关节外病变大多出现在脊柱炎后偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统并伴发多种疾病。 ?心脏病变以主动脉瓣病变较为常见据尸检发同约25AS病例有主动脉根部病变心脏受累在临床上可无症状亦可有明显表现。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1约8发生心脏传导阻滞可与主动脉瓣关闭不全同时存在单独发生严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿一斯综合征。当病变累及冠状动脉口时可发生心绞前。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。合并心脏病的AS病人一般年龄较大病史较长脊柱炎及外周关节病变较多全身症状较明显。Gould24等检查21例AS病人心功能发现AS病人的心功能明显低于对照组。 ?眼部病变长期随房25AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发病情越长发生率愈高但与脊柱炎的严重程度无关有周围关节病者常见少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性有时需用皮质激素治疗有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。 ?耳部病变Gamilleri等报道42例 AS病人中1/2例29发生慢性中耳炎为正常对照的4倍而且在发生慢性中耳炎的AS病人中其关节外明显多于无慢性中耳炎的AS病人。 ?肺部病变少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变表现为咳痰、气喘、甚至咯血并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。X线检查显示双侧肺上叶弥漫性纤维化可有囊肿形成与实质破坏类似结核需加以鉴别。 ?神经系统病变由于脊柱强直及骨质疏松易使颈椎脱位和发生脊柱骨折而引起脊髓压迫症如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛AS后期可侵犯马尾发生马尾综合征而导致下肢或臀部神经根性疼痛骶神经分布区感染丧失跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。 ?淀粉样变为AS少见的并发症。有报道35例AS中常规直肠粘膜活检发现3例有淀粉样蛋白的沉积大多没有特殊临床表现。 ?肾及前列腺病变与RA相比AS极少发生肾功能损害但有发生IgAD肾病的 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高其意义不明。 编辑本段病因病理 1强直性脊柱炎是不是遗传病还没有定论但是90强直性脊柱炎患者是有遗传因素的。所以强直性脊柱炎是一种与遗传有密切关系的疾病况且经过大量的研究观察发现AS的病因目前尚未 遗传 遗传因素在AS的发完全阐明大多认为遗传、感染、免疫环境因素等有关。 1 病中具有重要作用。据流行病学调查AS病人HLA-B27阳性率高达9096而 强直性脊柱炎 普通人群HLA-B27阳性率仅49HLA-B27阳性者AS发病率约为1020而普通人群发病为1‰2‰相差约100倍。有报道AS一组亲属患AS的危险性比一般人高出2040倍国内调查AS一级亲属患病率为24.2比正常人群高出120倍。HLA-B27阴性健康者亲 阳性AS病人亲属低。所有这些说明HLA-B27在AS发属发生AS的机率远比HLA-B27 病中是一个重要因素。 但是应当看到一方面HLA-B27阳性者并不全部都发生脊柱关节病另一方面约有520脊柱关节病病人检测HLA-B27呈阴性提示除遗传因素外还有其他因素影响AS的发病因此HLA-B27在AS表达中是一个重要的遗传因素但并不是影响本病的唯一因素。 有几种假设可以解释HLA-B27与脊柱关节病的关节 ?、HLA-B27充当一种感染因子的受体部位 ?、HLA-B27是免疫应答基因的土改的决定对环境激发因素的易感性 ?、HLA-B27可与外来抗原交叉反应从而诱导产生对外来抗原的耐受性 ?、HLA-B27增强中性白细胞活动性15。 籍助单克隆抗体、细胞毒性淋巴细胞、免疫电泳及限制片段长度多形态法restriction fragment length polymorphism目前已确定HLA-B27约有7种或8种亚型1。 HLA-B27阳性的健康者与脊柱病病人可能有遗传差别例如所有HLA-B27个体都有一个恒定的HLA-B27M1抗原决定簇针对此抗原决定簇的抗体可与HLA-B27交叉反应。多数HLA-B27分子还有M2抗原决定簇。HLA-B27M2阴性分子似乎比其他HLA-B27亚型与AS有更强的联系尤其是亚洲人而HLA-B27M2阳性亚型可能对Reiter综合征的易感性增强。现已证明HLA-B27M1与M2两种抗原决定簇和致关节因素绍克雷白菌、志贺杆菌和那尔森菌能发生交叉反应。反应低下者似乎多表现为AS反应增强者则发展为反应性关节炎或Reiter综合征。 2感染 近年来研究提示AS发病率可能与感染相关。Ebrimger等发现AS病人大便中肺炎克雷白菌检出率为79而对照组lt30在AS活动期中肠道肺炎克雷白菌的携带率及血清中针对该菌的IgA型抗体滴度均较对照组高且与病情活动呈正相关。有人提高克雷白菌属与HLA-B27可能有抗原残期间交叉反应或有共同结构如HLA-B27宿主抗原残基72至77与肺为克雷白菌残基188至193其有同源性氧基酸序列其他革兰阴怀菌是否有抗体与这种合成的肽序列结合HLA-B27阳性AS病人有29而对照组仅5。Mason等统计83男性AS病人合并前列腺炎有的作者发现约6溃疡性结 肠炎合并AS其他报道也证实AS的病人中溃疡性结疡炎和局限性肠炎发生率较普通人群高许多故推测AS可能与感染有关。Romonus则认为可能盆腔感染经淋巴途径播散到骶髂关节再经脊柱静脉丛播散到脊柱但在病变部位未能找到感染原细菌或病毒。 3自身免疫 有人发现60AS病人血清补体增高大部分病例有IgA型类湿因子血清C4和IgA水平显著增高血清中有循环免疫复合物CIC但抗原性质未确定。以上现象提示免疫机制参与本病的发病。 4慢性肠炎是发病原因之一。北京风湿病医院的专家提醒大家重视慢性病、反复发作的疾病的治疗。“像是慢性肠炎、反复尿路感染、银屑病等在一些病人的眼里都是轻易不伤及人性命的疾病但就是这些疾病却会引起人体骶髂关节发生炎性改变导致强直性脊柱炎的发生。当身体关节有疼痛时不要急于用药消炎药或是镇痛药等虽然能暂时缓解痛感但对某些疾病的治疗起不到根本性的作用有时还会因为掩盖了病情的本质而给后续治疗带来困难。 5其它 创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。总之目前本病病因未明尚无一种学说能完满解释AS的全部表现很可能在遗传因素的基础上的受环境因素包括感染等多方面的影响而致病。 病因研究 强直性脊柱炎是不是遗传病还没有定论但是90强直性脊柱炎患者是有遗传因素的。所以强直性脊柱炎是一种与遗传有密切关系的疾病。研究表明强直性脊柱炎与HLA-B27 的关系及为密切强直性脊柱炎的发病与HLA-B27有直接关系即强直性脊柱炎与人类白细胞抗原相关 性最强HLA-B27阳性者中80并不发生强直性脊柱炎而强直性脊柱炎患者中有10为HLA-B27阴性。故 阳性不一定发生强直性脊柱炎HLA-B27阴性也不一定不发生强直性脊柱HLA-B27 炎更不能认为HLA-B27阳性就是强直性脊柱炎。 可以肯定地说强直性脊柱炎家族人群只有个别人会成为强直性脊柱炎患者大部分人终身不发病。强直性脊柱炎地家族遗传性早已受到医学界的重视1964年Kell-gren在对强直性脊柱炎家族的普查时发现该病患者家属中的平均患病率为4而全国人口平均患病率仅为0.1两者之间发病率竟相差40倍说明家族遗传性确与强直性脊柱炎的发病有关。Brewerton 等1973年在强直性脊柱炎病人的组织分型中获得明显基因因素的证据他们在75例典型病人中发现72例HLA-B27阳性占96在其60名一级亲属中31名占51中HLA-B27为阳性而在75名对照组中HLA-B27仅3例阳性占4说明HLA-B27阳性者与强直性脊柱炎发病关系密切。由于HLA系统与血型抗原一样是由遗传决定的因此遗传是强直性脊柱炎发病的重要原因之一。在HLA-B27阳性人群中该病的发病率大约占20其余80不患此病说明除遗传因素外尚存在其他致病因素。 临床研究发现强直性脊柱炎的发病与人体自身的免疫失调有密切关系强直性脊柱炎病人在免疫学检查中发现免疫球蛋白、Cf反应蛋白、C 、C 均有不同程度的改变这说明强直性脊柱炎与自身免疫功能有关同时强直性脊柱炎还与全身炎症有关强直性脊柱炎与全身各个脏腑关系密切强直性脊柱炎与内科有关系。强直性脊柱炎最后累及全身骨骼关节强直性脊柱炎与骨科有关系。所以强直性脊柱炎为多学科疾病是一种具有遗传性的免疫性的骨内科疾病在治疗上要从自身免疫调节入手结合消炎止痛吸收死骨早期控制病情降低强直性脊柱炎的致残率。 病理改变 AS病理的特征性改变是韧带附着端病enthesopathy病变原发部位是韧带和关节囊的附着部即肌腱端的炎症导致韧带骨赘syndesmophyte形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变。因为肌腱端至少在生长期是代谢活跃部位是幼年发生AS的一个理要区域至于为何好发于肌腱端仍不明了。 病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎脊柱的其它关节由上而下相继受累。AS 周围关节的滑膜改变为以肉芽肿为特征的滑膜火。滑膜小血管周围有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润、滑膜增厚经数月或数年后受累滑膜有肉芽组织形成。关节周围软组织有明显的钙化和骨化韧带附着处均可形成韧带骨赘不断向纵向延伸成为两个直接直邻椎体的骨桥椎旁韧带同椎前韧带钙化使脊椎呈“竹节状”。 随着病变的进展关节和关节附近有较显著的骨化倾向。早期韧带、纤维环、椎间盘、骨膜和骨小梁为血管性和纤维性组织侵犯被肉芽组织取代导致整个关节破坏和附近骨质硬化经过修复后最终发生关节纤维性强直和骨性强直椎骨骨质疏松肌萎缩和胸椎后凸畸形。椎骨软骨终板和椎间盘边缘的炎症最终引起局部骨化。 心脏病变特征是侵犯主动脉瓣使主动脉前膜增厚因纤维化而缩短但不融合主动瓣环扩大有时纤维化可达主动脉基底部下方。偶见心包和心肌纤维化组织学可见心外膜血管有慢性炎性细胞浸润和动脉内膜炎主动脉壁中层弹力组织破坏代之纤维组织纤维化组织如侵犯房室束则引起房室传导阻滞。 肺部病变特征是肺组织事斑片状炎症伴圆细胞和成纤维细胞浸润进而发展至肺泡间纤维化伴玻璃样变。 编辑本段强直性脊柱炎特殊检查 电子 X线不能确诊者可以行CT检查.它能清晰显示骶计算机断层扫描CT对于临床怀疑而 髂关节间隙便于测定关节间隙有无 增宽狭窄强直或部分强直有独到之处. 磁共振MRI和单光子发射计算机断层扫描SPECT美国科学家研究了36例患者24例为炎性下背痛12例为机械压力所致下背痛 的病人.通过标准的X线检查骶髂关节正常.但应用MRI检查发现54的炎性下背痛和17的机械原因性下背痛的患者有骶髂关节炎 . 用 的炎性下背痛存在骶髂关节炎而机械原因组无此发现.MRI和SPECT 检查发现38 SPECT同时检查阳性发现率明显升高.炎性下背痛者58和机械性下背痛者17的患者存在骶髂关节炎.因此研究者认为MRI和SPECT闪烁造影骶髂关节拍片非常有助于极早 期诊断和治疗从这个角度讲明显优于普通X线但费用昂贵不提倡作为常规检查. 编辑本段临床诊断 检查相关 白细胞计数正常或升高淋巴细胞比例稍加少数病人有轻度贫血正细胞低色素性血沉可增快但与疾病活动性相关性不大而C反应蛋白则较有意义。血清白蛋白减少α1和γ球蛋白增加血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM可增加血清补体C3和C4常增加。约50病人碱性磷酸酶升高血清肌酸磷酸激酶也常升高。血清类风湿因子阴性。虽然9095以上AS病人LHA-B27阳性但一般不依靠LHA-B27来诊断ASLHA-B27不作常规检查。诊断主要依靠临床表现和放射线证据。 X线检查对AS的诊断有极为重要的意义约98100病例早期即有骶髂关节的X线改变是本病诊断的重要依据。 早期X线表现为骶髂关节炎病变一般在骶髂关节的中下部开始为两侧性。开始多侵犯髂骨侧进而侵犯骶骨侧。可见斑点状或块状骨侧明显。继而可侵犯整个关节边缘呈锯齿状软骨下有骨硬化骨质增生关节间隙变窄。最后关节间隙消失发生骨性强直。骶髂关节炎X线下易用按钮约诊断标准分类5级0级为正常骶髂关节?级为可疑骶髂关节两侧炎?级为骶髂关节边缘模糊略有硬化和微小侵蚀病变关节腔轻度变窄?级为骶髂关节两侧硬化关节边缘模糊不清有侵蚀病变伴关节腔消失?级为关节完全融合或强直伴或不伴残存的硬化。 脊柱病变的X线表现早期为普遍性骨质疏松椎小关节及椎体骨小梁模糊脱钙由于椎间盘纤维环附带部椎骨上角和下的破坏性侵蚀椎体呈“方形椎”腰椎的正常前弧度消失而变直可引起一个或多个椎体压缩性骨折。病变发展至胸椎和颈椎椎间小关节间盘间隙发生钙化纤维环和前纵行韧带钙化、骨化、韧带骨赘形成使相邻椎体连合形成椎体间骨桥呈最有特征的“竹节样脊柱”。 强直性脊柱炎【后期】 原发性AS和继发于炎性肠病、Reiter综合征、 牛皮癣关节炎等伴发的脊柱炎X线表现类似但后者为非对称性强直。在韧带、肌腱、滑囊附着处可出现骨为和骨膜炎最多见于跟骨、坐骨结节、髂骨嵴等。其它周围关节亦可发生类似的X线变化。 早期X线检阴性时可行放射线核素扫描计算机断层和核磁共振检查以发现早期对称性骶髂关节病变。但必须指出一般简便的后前位X线片足可诊断本病。AS的诊断标准现仍沿用1966年纽约标准或1984年修订的纽约标准条件如下 AS诊断标准 由中华内科杂志主办、汕头大学医学院风湿病研究室承办的“全国强直性脊柱炎研讨会”于2001 年9 月2122 日在汕头召开。会上制定了AS诊断标准 1. 临床表现 1 腰和或 脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎。症状持续?6 周.