结缔组织疾病与间质性肺病
结缔组织疾病与间质性肺病
杨瑞红何权瀛
100044北京大学人民医院呼吸内科 结缔组织疾病(CTD)是引起间质性 肺病(ILD)的常见原因,引起ILD的 CTD包括系统性红斑狼疮,类风湿性关 节炎,干燥综合征,皮肌炎,混合性 结缔组织病等多种疾病,其中干燥综 合征往往起病隐袭,症状不明显,许 多患者以ILD为首发
表
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现就诊于呼吸 内科并确诊,因此呼吸内科诊断的CTD 引起的ILD原发病以干燥综合征为主, 而且相当一部分干燥综合征在呼吸内 科确诊.如本文中2例患者均以气短, 干咳,发热等呼吸系统症状就诊并收 入院,根据临床,胸部CT,肺功能等 诊断为肺间质纤维化,患者既往并无 CTD病史,入院后经详细询问病史及相 关检查,免疫科会诊等才确诊干燥综 合征,明确为CTD相关性ILD. CTD相关性ILD的肺功能表现:弥 散功能下降是反映ILD最灵敏的肺功 能
检测
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指标,其次为通气功能的下降, 表现为限制性通气功能障碍,严重时 伴有肺总量和残气量明显降低.弥散 功能的降低可早于胸片出现异常,是
反映ILD的灵敏指标.弥散功能降低 的原因有:?肺间质炎症和纤维化, 弥散膜厚度增加.?肺泡结构破坏, 血管床毁损,弥散面积减少.?肺血 管炎,同样造成弥散面积减少,弥散 膜厚度增加.
CTD相关性ILD的胸部影像学表 现:近年来胸部HRCT广泛应用于临床, 扫描厚度最小为1mm,是发现ILD最灵 敏的方法,可早于肺功能出异常之前发 表l不同类型CTD引起ILD的病理类型 现肺部间质病变,对于出现干咳,气短 等表现,怀疑合并ILD的CTD患者应早 期行胸部HRCT检查以明确诊断. CTD相关性ILD的病理学表现:CTD 引起的ILD病理类型最常见为非特异性 间质性肺炎(NSIP),其次为普通型间质 性肺炎(UIP),并可表现为闭塞性细支 气管炎伴机化性肺炎(BOOP),淋巴细胞 性间质性肺炎(LIP)等多种类型,少数 患者可表现为弥漫性肺泡损伤(DAD), 并可引起缩窄性细支气管炎(cB),但较 少见.另外,CTD也可直接损伤肺部血 管导致肺部血管炎.不同类型CTD引起 ILD的病理类型有所不同,见表1. CTD相关性ILD的治疗:因CTD引 起的ILD病理类型最常见为NSIP,糖 皮质激素治疗较敏感,整体预后较特 发性肺问质纤维化好,对于激素治疗
反应不佳的患者,可加用免疫抑制剂
如环磷酰胺等药物,可改善预后.
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中国社区医师2007年第12期(第23卷总第330期)9
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