先天性无痛症并无汗症1例

先天性无痛症并无汗症1例先天性无痛症并无汗症1例先天性无痛症并无汗症1例 ?78?(总078)中医正骨2005年1月第18卷第1期 ? 个案报道? 先天性无痛症并无汗症1例山东省文登整骨医院骨伤研究所(264400) 马树杭曹志洪于兰先初诊患儿女,3.5岁,于1周前摔倒伤及右膝致肿胀, 而后累及右大腿,小腿致外侧肿胀,门诊以右大腿右膝外伤性炎症反应于2001年5月5日收入院.查体见右下肢大转子下缘至膝下5era肿胀明显,有波动感,浮髌试验阳性,皮温高,但膝关节屈伸活动自如,自主与被动活动均无痛感,用无疼痛, 针刺...

先天性无痛症并无汗症1例先天性无痛症并无汗症1例 ?78?(总078)中医正骨2005年1月第18卷第1期 ? 个案报道? 先天性无痛症并无汗症1例山东省文登整骨医院骨伤研究所(264400) 马树杭曹志洪于兰先初诊患儿女,3.5岁,于1周前摔倒伤及右膝致肿胀, 而后累及右大腿,小腿致外侧肿胀,门诊以右大腿右膝外伤性炎症反应于2001年5月5日收入院.查体见右下肢大转子下缘至膝下5era肿胀明显,有波动感,浮髌试验阳性,皮温高,但膝关节屈伸活动自如,自主与被动活动均无痛感,用无疼痛, 针刺全身各部位均无痛感.双手指,双足趾粗短,末节尤为明显.手掌皮肤粗糙无汗,全身皮肤干燥.用水杯分别装冷水, 热水测试,温度觉正常,检查触觉,位置觉正常.双眼睑下垂. x线片示右膝软组织肿胀明显,骨组织未见异常. 现病史:其母陈述患儿出生后第2天患肺炎,第7天被发现打针不哭.平时哭闹时鼻尖,口唇周围出汗,夏天腰骶部有小面积出汗,全身其他地方从不出汗.夏天体温在37.5—37. 6左右,冬天体温在36.8?左右.受伤后(包括骨折)从来不哭,也不知道疼痛. 入院检查:人院时T37?,P89次,分,R24次/分.血常规检验结果正常,生化检查碱性磷酸酶260U?.,乳酸脱氢酶 307.50U?',其他各项检查均正常.入院诊断:?右下肢软组织损伤并皮下积液;?先天性无痛症并发先天性无汗症.治疗:?膝关节外上方穿刺抽出暗红色液体20fnl,加压包扎,积液送细菌培养加药敏试验.?生理盐水250ml青霉素320万 U静脉点滴,每天2次.积液48小时培养无细菌生长.于 2001年5月7日下肢肿胀消退出院. 二诊2001年6月26日,患儿从炕上坠地跌伤左肘部致左肘肿胀1O天再次入院.查体见左肘高度肿胀,皮下瘀斑, 皮温高,有波动感,肘关节自主活动可,病人无痛感.T36. 8?,P100次,分,R22次,分.血常规检验结果正常.血凝Pr 13.6sec,APIT24.1,rrr13.1,FIB48.3.左肘X线片示肱骨远端内侧及尺骨近端关节面毛糙,肘关节向内半脱位,肘前内侧有密度增高阴影.人院诊断:?左肘夏科氏关节;?先天性无痛症并发先天性无汗症.治疗:在臂丛神经麻醉下行左肘关节探查清理术,术中放出淡红色液体约20fnl,液体内混杂大量絮状物.肱骨小头内侧部分连同滑车大部分缺如,其上布满肉芽组织,尺骨切迹及肱骨外髁部分关节碎裂,肘关节前方有大量破碎的关节面.清除所有游离物,冲洗干净后缝台伤口,石膏托固定肘关节屈曲90'位.病理报告送检组织为炎症组织. 患者于2001年7月7日刀口愈合肘关节肿胀消退出院. 三诊2003年3月17日,患儿因扭伤左大腿肿胀半小时来诊,门诊以左股骨下段骨折第3次收入院治疗.查体见左大腿下段肿胀,有异常活动,但病人无痛感.x线片示左股骨下1/3骨折,远段向后移位2/3,向后成角2IY.血常规检验结果正常.凝血试验检查PT12.6see,Am'36.1,Tr12.1,FIB 32.1.生化检查AKP453.75U?L,治疗:股骨髁上牵引,骨折稳定后石膏固定,于同年4月10日出院. 四诊2004年2月14日患儿因跌伤右膝部致股骨远端骨骺分离3个月第4次住院.查体见右膝肿胀.浮髌试验阳性.膝关节活动尚好,自主及被动活动均无痛感.x线片示右股骨远端骨骺分离,近折端旋转移位,有大量骨痂形成,右胫骨折端,胫骨远端均有陈旧骨折,无明显移位及成角,已有大量骨痂形成.T36.9"C,P90次,分,R2o次,分,血常规检验结果正常,凝血试验检验,Pr12.6see,APIT31.9,Tr11.8,FIB 82.1.治疗:膝关节穿刺抽出淡红色液体15ml,然后加压包扎,长腿石膏托固定.同年2月19日好转出院. 讨论先天性无痛症是罕见的先天性痛觉消失疾患无痛症病儿的其他感觉如温度觉,触觉,位置感觉均正常,接触热可有热感,但不灼痛,因此皮肤常发生烧伤,常自己咬破舌, 唇,手指等,手足经常砸伤,由于患儿动作笨拙,不怕碰撞,经常发生骨折,骨骺分离,关节积血,以及继发骨髓炎,缺血性坏死,骨折不愈合.本例患儿出生第7天因患肺炎打针不哭,尔后数次外伤5处骨折均无痛感,有的骨折数日才发现就诊;查体见针刺身体各部位均无痛觉,但温度觉,触觉正常;X线片示左肘关节面粗糙,骨质破坏吸收,肘前方可见大量游离小骨块.肘关节向内半脱位,关节肿胀,积液等神经关节病表现;股骨远端骨骺分离,由于无痛觉随意活动致旋转移位严重,有大量套袖状骨痂形成(附图);患儿出生后即被发现不出汗,夏天体温偏高,符合先天性无痛并无汗症的诊断. 附图先天性无痛,无汗症肘关节正侧位X线片本病无有效治疗方案 ,主要是防止外伤,加强防护与教育,本例作对症处理,骨折复位石膏外固定,穿刺抽吸关节积液.合并关节面破碎形成游离骨块时行手术清理. 本例做凝血试验发现PT延长,FIB升高,FIB升高可能与创伤有关,但PI'延长与本病是否有关有待研究. (2005一14收稿2005—08—17修回)

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