雷诺氏综合征
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雷诺氏综合征
雷诺氏综合征(Raynauds syndrOme)以往称为雷诺氏病和雷诺氏现象，是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动或受寒冷所诱发。
[发病情况] 本病少见，多发生于女性，尤其是神经过敏者，男女比例为1:10。发病年龄多在20,30岁之间。在寒冷季节发作较重。
[病因] 本病主要为肢端小动脉的痉挛，其原因未完全明确，可能与下列因素有关:1、中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进;2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高;3、病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关;4、肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象
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现出过度反应所致;5、也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作;6、患者常有家族史，提示可能与遗传有关;7、免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等;8、阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等;9、物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等;10、某些药物所致，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滞剂，细胞毒药物，避孕药等;11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓，出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎炎或髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等;12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等;13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关。
[病理] 病变初期，指、趾脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和肌层增厚等变化，使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞，伴有局部组织的营养性改变，严重者可发生指(趾)端溃疡，偶有坏死。根据指动脉的病变状况，本征可分为梗阻型(62(6%)和痉挛型(37( 4%)两大组。梗阻型有明显的掌、指动脉梗阻，多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致。由于有严重的动脉梗阻，故室温时指动脉压明显降低。梗阻型对寒冷的正常血管收缩反应就足以引起发作。痉挛型无明显掌、指动脉梗阻，在室温时指动脉正常，在临界温度时(18,20?)才引起发作。痉挛型有异常的肾上腺能受体改变，血小板上α2-受体活性明显增加，致使血管对冷刺激的敏感性增高。
本病的发作过程，先是指(趾)动脉发生痉挛或功能性闭塞，其后毛细血管和小静脉亦痉挛，因而局部皮肤呈现苍白。动脉痉挛较小静脉痉挛消退快，而造成毛细血管内血液淤滞、缺氧，出现紫绀。血管痉挛解除后，局部循环恢复，并出现反应性充血，故皮肤出现潮红，然后转为正常色泽。
[临床表现] 起病缓慢，一般在受寒冷后，尤其是手指接触低温后发作，故冬季多发。发作时手指肤色变白，继而紫绀，常先从指尖开始，以后波及整个手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其他异常感觉，而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解，皮肤转为
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潮红而伴有烧灼、刺痛感，然后转为正常色泽。局部加温、揉擦、挥动上肢等可使发作停止。受累手指往往两手对称，小指和无名指常最先受累，以后波及其他手指，拇指因血供较丰富多不受累，下肢受累者少见。发作间歇期，除手足有寒冷感外无其他症状。 病程一般进展缓慢，约1,3患者发作频繁，每次持续可达1小时以上，常需将手(足)浸入温水中才能缓解，伴有手指 (趾)水肿，温暖季节中环境温度的轻微降低，情绪的稍微激动，都可引起发作。个别病情严重的患者，发作呈持续状态，间歇期几乎消失，有局部组织营养性变化，如皮肤萎缩或增厚，指甲呈纵向弯曲畸形，指垫消瘦，末节指骨脱钙，指尖溃疡并向指甲下扩展，引起指甲与甲床分离，伴有剧烈疼痛。此外，还可能引起指端坏疽。10,12%患者在长期患病后可出现局限的指(趾)皮肤硬化。
[实验室检查]
一、激发试验 ?冷水试验:将指(趾)浸于4?左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。?握拳试验:两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述变化。 二、指动脉压力测定 用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。如指动脉压低于肱动脉压>5(33kPa(40mmHg),则指示为梗阻型。
三、指温与指动脉压关系测定 正常时，随着温度降低只有轻度指动脉压下降;痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降;梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压则明显低于正常。
四、指温恢复时间测定 用光电容积描记法测定。浸冰水20秒后，指温恢复正常的平均时间为5,16分钟，而本征患者常延长至20分钟以上。
五、指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影 此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变，但此法不宜作为常规检查。
六、其他 血液抗核抗体、类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体，冷球蛋白以及Coombs试验检查;测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征，手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。
[诊断和鉴别诊断] 本病的诊断主要根据典型的临床表现:?发作由寒冷或情绪激动所诱发;?两侧对称性发作;?无坏死或只有很小的指(趾)端皮肤坏死。结合激发试验和指动脉压测定可鉴别痉挛型和梗阻型;通过特殊血液检查，部分患者可找到发病的原因。本征主要与手足发绀症、网状青斑、红斑性肢痛症和正常人暴露于冷空气中体表血管暂时痉挛的状况相鉴别。
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