小肠淋巴管扩张

小肠淋巴管扩张 小肠淋巴管扩张症1例 刘小玲 贾月如 张改玲 河南宏力医院 河南 长垣 453400 一(病历摘要 患者男，38岁，以“间断水肿8年，加重15天”为主诉，于2010年8月20日入院。患者8年前明显诱因出现水肿，初为脚踝部指陷性水肿，逐渐发展为全身凹陷性水肿，以低垂部位为著，伴腹泻、乏力，大便4-5次/天，黄色稀水样便，无粘液脓血、里急后重，无发热、恶心、呕吐、呕血、腹痛，无尿频、尿痛、小便性状改变，无心慌、胸闷等不适，曾于外院行肝功能提示:白蛋白15g/L ，甲状腺功能提示:游离三碘甲状腺原氨酸FT3 33.17pmol/L，游离甲状腺素FT4 40.31 pmol/L，超敏促甲状腺素测定TSH 1.52uIU/ml。给予保肝药物治疗，间断输注白蛋白，患者水肿症状可缓解，8年来上述症状反复发作。15天前受凉后，腹泻症状加重，每天15-16次，稀水样便，重度乏力，为进一步诊治来我院，门诊检查肝功能提示:白蛋白11g/L，随收入院。入院查体:生命体征正常，皮肤巩膜无黄染，无肝掌蜘蛛痣，心肺无异常，腹软，全腹无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及，肝浊音 9界无缩小，移动性浊音阳性，双下肢中度指陷性水肿。辅助检查:血常规:白细胞7.0*10/L， 9外周血淋巴细胞2.4%，绝对计数0.27*10/L，肝功能:总蛋白23.4g/L，白蛋白9.1 g/L，AST:66IU/L，血钾1.66mmol/L，钠118.0 mmol/L，氯80.5 mmol/L ，钙0.49 mmol/L ，ESR9.0mm/h，游离三碘甲状腺原氨酸3.15pmol/L(3.8-8.0)，游离甲状腺素23.13 pmol/L(7.9-18.9)，超敏促甲状腺素测定2.05uIU/ml(0.34-5.60)高密度脂蛋白 0.59mmol/L，胆碱酯酶2281U/L， 补体C3 0.431，补体C4 0.183，AFP 免疫球蛋白IgG5.507g/L，IgA0.933g/L，IgM0.369g/L， 0.82，CEA 0.67，CA19-9 3.15，腹腔穿刺:乳糜样腹水，白色浑浊，李凡他实验 阳性， 6乳糜实验 阳性，白细胞98*10/L，单个核30%，多核70%，总蛋白< 10g/L，白蛋白< 10g/L，碱性磷酸酶9IU/L,乳酸脱氢酶46IU/L，葡萄糖6.07mmol/L,腺苷脱氨酶2U/L嗜酸粒细胞计数0;细菌及结核菌培养阴性。(9月1日)AST:120 IU/L,ALT:124 IU/L TP:30.7g/L,ALB13.6 g/L，钾、钠、氯正常，钙1.06 mmol/L;心电图:肢导低电压。胸片:双侧胸腔少量积液。B超:肝胆脾胰、双肾未见明显异常，腹水，肠腔积液。胃镜:胃粘膜充血水肿，散在多处斑片状糜烂灶，十二指肠球部多处扁平状隆起，表面水肿，十二指肠降部粘膜充血水肿，弥漫性白色粟粒样改变，伴多发息肉样隆起。病理:(胃窦)慢性炎症伴糜烂部灶性活动性炎症，(十二指肠降部)炎性息肉伴部分区腺体间质及上皮小淋巴管增多并囊性扩张，考虑淋巴管扩张症。 入院后给予人血白蛋白、复方甘草酸、葡萄糖酸钙静脉输注，奥曲肽静脉泵入等止泻、补充电解质、利尿对症支持治疗，嘱患者低脂高蛋白、富含中链脂肪酸饮食。8月29日患者腹泻症状明显好转，双下肢明显水肿减轻，9月4日患者无腹痛腹泻，大便呈黄色成形软便。每天1次，自动出院。 二(讨论 小肠淋巴管扩张症(intestinal Lymphangiectasia,IL)在临床上极为罕见，主要表现为腹 [1]泻、水肿、低蛋白血症、浆膜腔积液和淋巴细胞绝对计数减少。该病最早有Waldmann等在1961年采用51Cr标记白蛋白的 方法 快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载 研究蛋白质渗出部位，首次提出本病。而国内则在 [2]1990年才有首例报道，此后文献中散在报道。目前全球报道病例不足200例。目前认为小肠淋巴管扩张症是由于小肠淋巴管引流受阻后，出现绒毛内乳糜管和其他小肠淋巴管扩张，淋巴回流受阻，淋巴管内压力升高，从而损害乳糜颗粒和脂溶性维生素的吸收，同时也阻碍了淋巴细胞进入外周血的再循环。由于小肠淋巴液、乳糜颗粒、蛋白质和淋巴细胞直接引流与肠腔或其他浆膜腔，从而引起蛋白质和淋巴细胞丢失，乳糜颗粒则隔绝于固有膜和扩张的 淋巴管内。这样就出现了腹泻、外周水肿、乳糜性渗出及失蛋白性肠病等的一些较有特征性 [3]临床表现。根据病因，小肠淋巴管扩张症可分为原发性和继发性。原发性小肠淋巴管扩张症原因不明，常由巨淋巴管症或先天性淋巴系统发育不良所致，多见于儿童及轻年人，90%的患者30岁以前起病，平均起病年龄为11岁，无性别差异，多散发。另有报道姐妹俩同患本病，且合并面部异常和精神发育迟滞(Hennekam综合征)，提示本病可能为常染色体隐 [4]形遗传病。目前研究，原发性小肠淋巴管扩张症与机体免疫亦有一定关系。继发性IL与自身免疫性疾病、肿瘤、感染(结核、丝虫病等)、肝硬化门静脉高压、缩窄性心包炎、Whipple病腹部外伤或手术损伤等因素而造成淋巴管及周围组织的炎症和狭窄，使淋巴循环受压或回流不畅有关。结核病治愈后广泛的纤维粘连残留，数年后可出现乳糜池周围非特异性炎症而 [5]导致本病。IL的诊断依据?典型的临床表现;?外周血淋巴细胞绝对计数减少;?血浆白蛋白和IgG同时降低;?内镜活检或手术标本证实有IL;?实验证明有肠道丢失蛋白质增多。具备前3条为疑诊，具备后2条即可确诊。 本例患者主要表现为水肿，腹泻。生化分析证实为低蛋白血症(总蛋白23.4g/L，白蛋白9.1 g/L);分析: 水肿、多浆膜腔积液为低蛋白血症引起，常见低蛋白血症原因有1.摄入不足，2.丢失过多，3.合成能力下降，4.吸入障碍等。结合患者长期大量水样便病史，电解质紊乱(低钾、低钠、低氯、低钙)，考虑为白蛋白经肠道丢失过多引起。外周血淋巴细 9胞绝对计数减少(外周血淋巴细胞2.4%，绝对计数0.27*10/L)，IgG降低:IgG5.507g/L，胃镜:胃粘膜充血水肿，散在多处斑片状糜烂灶，十二指肠球部多处扁平状隆起，表面水肿，十二指肠降部粘膜充血水肿，弥漫性白色粟粒样改变，伴多发息肉样隆起。病理:(胃窦)慢性炎症伴糜烂部灶性活动性炎症，(十二指肠降部)炎性息肉伴部分区腺体间质及上皮小淋巴管增多并囊性扩张。且依据相关检查结果排除肝硬化、结核、甲减、肿瘤外伤等因素引起的继发性淋巴管扩张。确诊为原发性小肠淋巴管扩张症。 IL的治疗无特效方法，目前以内科治疗为主，正常热量、低脂、高蛋白、富含中链三酰甘油(MCT)饮食是目前最主要的疗法。MCT不需在肠道细胞脂化，可绕过肠道淋巴系统，直接吸收到门静脉系统，故可降低小肠淋巴管内压力，不致引起淋巴管扩张、破裂、淋巴漏出，且副作用小。奥曲肽能抑制胃肠道运动及激素分泌，减少内脏血流，减少肠道淋巴液流量，减少脂肪酸的吸收，在门脉压增高合并淋巴管扩张的病人中，应用奥曲肽能降低门 [6]脉压力，减少蛋白的漏出。 本例患者通过内科保守治疗，调整饮食结构，给予低脂高蛋白、中链脂肪酸饮食，利尿，止泻纠正水电解质紊乱、补充白蛋白，奥曲肽应用，2周后双下肢明显水肿明显减轻，患者无腹痛腹泻，大便呈黄色成形软便，每天1次。病情稳定出院。 本文不足之处:?患者因个人原因拒绝胶囊内镜检查;?由于目前我们尚未开展α1-抗胰蛋白酶清除率、标记核素白蛋白实验的检测，蛋白丢失性肠病的诊断多在排除引起低蛋白血症的其他原因后考虑，如能直接检测大便α1-抗胰蛋白酶，将更有助于疾病的诊断;胶囊内镜的问世和使用为小肠淋巴管扩张的诊断可准确定位提供了便利，胶囊内镜检查中原发性小肠淋巴管扩张症，主要形态学特点为小肠粘膜水肿增厚，绒毛颜色变白肿胀，散在或弥 [7]漫性白点或白斑，有时可见白色或黄色结节。胶囊内镜为无创检查，能直接观察到小肠淋 [8]巴管扩张症的病变，诊断准确率高，可成为临床疑诊小肠淋巴管扩张症首选检查。 参考文献 1. Waldmann TA，Steinfeld JL，Dutcher TF, et al. The role of the gastrointestinal system in “idiopathic hypoproteinemia”. Gastroenterology. 1961,41:197-207. 2. 蒋木平. 小肠淋巴管扩张症一例报道[J]，中华消化杂志，1990，,1(2):71. 3. 杨爱明，蔡华聪，陆星华，等.小肠淋巴管扩张症的诊断与治疗[J]. 临床消化杂志，2007,19 (20):80-82. 4. 历有名，张冰凌.小肠淋巴管扩张症的研究现状[J]. 诊断学理论与实践，2008,7(1)，9-11. 5. 王玉环，黄瑛，梁英杰，等。原发性小肠淋巴管扩张症2例并文献复习[J].中国询证儿科 杂志，2007，2(6):434-437. 6. 戴彦成，唐志鹏，张亚利.原发性小肠淋巴管扩张症1例. 现代消化及介入诊疗，2009,14 (2):135-136. 7. 宋志强，周丽雅.胶囊内镜诊断原发性小肠淋巴管扩张症一例. 中华医学杂志，2010,90 (18):1296. 方优红，张冰凌，陈春晓.小肠淋巴管扩张症3例并文献复习. 浙江医学，2008,30(3)232-233.文 - 汉语汉字 编辑词条 文，wen，从玄从爻。天地万物的信息产生出来的现象、纹路、轨迹，描绘出了阴阳二气在事物中的运行轨迹和原理。 故文即为符。上古之时，符文一体。 古者伏羲氏之王天下也，始画八卦，造 书 关于书的成语关于读书的排比句社区图书漂流公约怎么写关于读书的小报汉书pdf 契，以代结绳(爻)之政，由是文籍生焉。--《尚书序》 依类象形，故谓之文。其后形声相益，即谓之字。--《说文》序》 仓颉造书，形立谓之文，声具谓之字。--《古今通论》 (1) 象形。甲骨文此字象纹理纵横交错形。"文"是汉字的一个部首。本义:花纹;纹理。 (2) 同本义 [figure;veins] 文，英语念为:text、article等，从字面意思上就可以理解为文章、文字，与古今中外的各个文学著作中出现的各种文字字形密不可分。古有甲骨文、金文、小篆等，今有宋体、楷体等，都在这一方面突出了"文"的重要性。古今中外，人们对于"文"都有自己不同的认知，从大的方面来讲，它可以用于表示一个民族的文化历史，从小的方面来说它可用于用于表示单独的一个"文"字，可用于表示一段话，也可用于人物的姓氏。 折叠编辑本段基本字义 1(事物错综所造成的纹理或形象:灿若,锦。 2.刺画花纹:,身。 3(记录语言的符号:,字。,盲。以,害辞。 4(用文字记下来以及与之有关的:,凭。,艺。,体。,典。,苑。,献(指有历史价值和参考价值的图书资料)。,采(a(文辞、文艺方面的才华;b(错杂艳丽的色彩)。 5(人类劳动成果的总结:,化。,物。 6(自然界的某些现象:天,。水,。 7(旧时指礼节仪式:虚,。繁,缛节(过多的礼节仪式)。 8(文华辞采，与“质”、“情”相对:,质彬彬。 9(温和:,火。,静。,雅。 10(指非军事的:,职。,治武功(指礼乐教化和军事功绩)。 11(指以古汉语为基础的书面语:552,言。,白间杂。 12(专指社会科学:,科。 13(掩饰:,过饰非。 14(量词，指旧时小铜钱:一,不名。 15(姓。 16( 皇帝谥号，经纬天地曰文;道德博闻曰文;慈惠爱民曰文;愍民惠礼曰文;赐民爵位曰文;勤学好问曰文;博闻多见曰文;忠信接礼曰文;能定典礼曰文;经邦定誉曰文;敏而好学曰文;施而中礼曰文;修德来远曰文;刚柔相济曰文;修治班制曰文;德美才秀曰文;万邦为宪、帝德运广曰文;坚强不暴曰文;徽柔懿恭曰文;圣谟丕显曰文;化成天下曰文;纯穆不已曰文;克嗣徽音曰文;敬直慈惠曰文;与贤同升曰文;绍修圣绪曰文;声教四讫曰文。如汉文帝。 折叠编辑本段字源字形 字源演变与字形比较 折叠编辑本段详细字义 〈名〉 1(右图是 “文”字的甲骨文图片，资料来源:徐无闻主编:《甲金篆隶大字典》，四川辞书出版社。1991年7月第一版。 “文”字的甲骨文字绘画的像一个正面的“大人”，寓意“大象有形”、“象形”;特别放大了胸部，并在胸部画了“心”，含义是“外界客体在心里面的整体影像、整体写真、整体素描、 整体速写”。 许慎《说文解字》把“文”解释为“错画也”，意思是“对事物形象进行整体素描，笔画交错，相联相络，不可解构”，这与他说的独体为文、合体为字的话的意思是一致的。“说文解字”这个书名就表示了“文”只能“说”，而“字”则可“解”的意思。“文”是客观事物外在形象的速写，是人类进一步了解事物内在性质的基础，所以它是“字”的父母，“字”是“文”的孩子。“文”生“字”举例(以“哲”为例):先对人手摩画，其文为“手”;又对斧子摩画，其文为“斤”。以手、斤为父母，结合、生子，其子就是“折”(手和斤各代表父母的基因)。这个“折”就是许慎所谓的“字”。“字”从宀从子，“宀”表示“独立的房子”，子在其中，有“自立门户”的意思。故“字”还能与“文”或其他“字”结合，生出新“字”来。在本例，作为字的“折”与作为文的“口”结合，就生出了新的字“哲”。 2( 同本义 [figure;veins] 文，错画也。象交文。今字作纹。——东汉?许慎《说文》 五章以奉五色。——春秋?左丘明《左传?昭公二十五年》。注:“青与赤谓之文，赤与白谓之章，白与黑谓之黼，黑与青谓之黻。” 美于黼黼文章。——《荀子?非相》 茵席雕文。——《韩非子?十过》 织文鸟章，白旆央央。——《诗?小雅?六月》 斑文小鱼。——明? 刘基《诚意伯刘文成公文集》 3(又如:文驾(彩车);文斑(杂色的斑纹);文旆(有文彩的旗帜);文绣(绣有彩色花纹的丝织品;刺花图案);文织(有彩色花纹的丝织品);文鳞(鱼鳞形花纹)。 4(字，文字(“文”，在先秦时期就有文字的意思，“字”，到了秦朝才有此意。分别讲，“文”指独体字;“字”指合体字。笼统地说，都泛指文字。) [character] 饰以篆文。——南朝宋?范晔《后汉书?张衡传》 分文析字。——东汉?班固《汉书?刘歆传》 夫文，止戈为武。——《左传?宣公十二年》 距洞数百步，有碑仆道，其文漫灭。——王安石《游褒禅山记》 文曰“天启壬戌秋日”。——明? 魏学洢《核舟记》 文曰“初平山尺”。 5(又如:甲骨文;金文;汉文;英文;文迹(文字所记载的 事迹 优秀志愿者事迹材料平安创建事迹材料优秀班集体事迹材料工会先进集体事迹材料优秀教师事迹300字 );文书爻(有关文字、文凭之类的卦象);文异(文字相异);文轨(文字和车轨);文狱(文字狱);文钱(钱。因钱有文字，故称);文状(字据，军令状);文引(通行证;路凭);文定(定婚)。 6(文章(遣造的词句叫做“文”，结构段落叫做 “章”。) [literary composition] 故说诗者不以文害辞。——《孟子?万章上》 好古文。——唐? 韩愈《师说》 属予作文以记之。——宋? 范仲淹《岳阳楼记》 能述以文。——宋? 欧阳修《醉翁亭记》 摘其诗文。——清? 纪昀《阅微草堂 笔记 哲学笔记pdf明清笔记pdf政法笔记下载课堂笔记下载生物化学笔记PDF 》 7(又如:文价(文章的声誉);文魔(书呆子);文会(旧时读书人为了准备应试，在一起写文章、互相观摩的集会);文移(旧时官府文书的代称);文雄(擅长写文章的大作家);文意(文章的旨趣);文义(文章的义理);文情(文章的词句和情思);本文(所指的这篇文章);作文(写文章;学习练习所写的文章);文魁(文章魁首);文价(文章的声价);文什(文章与诗篇)。 8(美德;文德 [virtue] 圣云继之神，神乃用文治。——杜牧《感怀诗一首》 9(又如:文丈(对才高德韶的老者的敬称);文母(文德之母);文武(文德与武功);文命(文德教命);文惠(文德恩惠);文德(写文章的道德);文薄(谓文德浅薄);文昭(文德昭著)。 10.文才;才华。亦谓有文才，有才华 [literary talent] 而文采不表于后世也。——汉? 司马迁《报任安书》 11(又如:文业(才学);文英(文才出众的人);文采风流(横溢的才华与潇洒的风度);文郎(有才华的青少年);文彦(有文才德行的人);文通残锦(比喻剩下不多的才华)。 12(文献，经典;韵文 [document;classics;verse] 儒以文乱法。——《韩非子?五蠹》 言必遵修旧文而不穿凿。——《说文解字?叙》 13(辞词句。亦指文字记载 [writings;record]。如:文几(旧时书信中开头常用的套语。意为将书信呈献于几前);文倒(文句颠倒);文过其实(文辞浮夸，不切实际);文义(文辞);文辞(言词动听的辞令);文绣(辞藻华丽)。 14(自然界的某些现象 [natural phenomenon] 经纬天地曰文。——《左传?昭公二十八年》 15(又如:天文;地文;水文;文象(日月星辰变化的迹象);文曜(指日月星辰;文星);文昌(星座名)。 16(文治;文事;文职。与“武”相对。 [achievements in culture and education;civilian post] 文能取胜。——《史记?平原君虞卿列传》 文不能取胜。 文武并用。——唐? 魏征《谏太宗十思疏》 精神折冲于千里，文武为宪于万邦。――明《袁可立晋秩兵部右侍郎诰》 17(又如:文臣，文吏(文职官吏);文席(教书先生的几席);文品(文官的品阶);文帅(文职官员出任或兼领统帅);文烈(文治显赫);文员(文职吏员);文阶(文职官阶);文道(文治之道);文业(文事);文僚(文职官吏)。 18(法令条文 [articles of decree] 而刀笔吏专深文巧诋，陷人于罪。——《史记?汲黯列传》 19(又如:文劾(根据律令弹劾);文法吏(通晓法令、执法严峻的官吏);文丈(规矩; 制度 关于办公室下班关闭电源制度矿山事故隐患举报和奖励制度制度下载人事管理制度doc盘点制度下载 );文移(官府文书);文牓(布告;文告);文宪(礼法;法制)。 20(文言。古代散文文体之一;别于白话的古汉语书面语 [literary language]。如:半文半白;文语;文白(文言文和白话文)。 21(文教;礼节仪式 [rites] 则修文德。——《论语?季氏》 22(又如:文丈(崇尚礼文仪节);文俗(拘守礼法而安于习俗);文致(指礼乐);文貌(礼文仪节);文绪(文教礼乐之事);文仪(礼节仪式) 23(指表现形式;外表 [form;appearance]。如:文服(表面服从);文榜(告示、布告之类);文诰(诰令) 24(指鼓乐，泛指曲调 [music;tune]。如:文曲(指乐曲);文始(舞乐名) 25(谥号，谥法:勤学好问叫文 [study deligently] 何以谓之文。——《论语》 是以谓之文。 26(姓 〈动〉 1(在肌肤上刺画花纹或图案 [tatto (the skin)] 被发文身。——《礼记?王制》。注:“谓其肌，以丹青涅之。” 文绣有恒。——《礼记?月令》 2(又如:文笔匠(在人身上刺花的艺人);文身断发(古代荆楚、南越一带的习俗。身刺花纹， 截短头发，以为可避水中蛟龙的伤害。后常以指落后地区的民俗);文木(刻镂以文采之木) 3(修饰;文饰 [cover up] 身将隐，焉用文之?——《左传?僖公二十三年》 饰邪说，文奸言，以枭乱天下。——《荀子?非十二子》 4(又如:文过饰非;文致(粉饰;掩饰);文冢(埋葬文稿之处) 5(装饰 [decorate] 舍其文轩。——《墨子?公输》 此犹文奸。 文车二驷。——明? 归有光《项脊轩志》 文马四百匹。——《史记?宋世家》 若将比予文木邪。——《庄子?人间世》 6(又如:文巧(文饰巧辩);文竿(以翠羽为饰之竿);文舫(装饰华丽的游艇);文饰(彩饰);文榭(饰以彩画的台榭);文舟，文艘(装饰华丽的船);文剑(装饰华丽的剑);文舆(饰以彩绘的车) 7(撰写文章 [write]。如:文匠(写文章的大家);文祸(因写文章而招来的灾祸);文雄，文杰(指文豪) 〈形〉 1(有文采，华丽。与“质”或“野”相对 [magnificent;gorgeous] 其旨远，其辞文。——《易?系辞下》 晋公子广而俭，文而有礼。——《左传?僖公二十三年》 2(又如:文巧(华丽奇巧);文朴(文华与质朴);文服(华美的衣服);文砌(华美的石阶);文背(不文雅，粗俗);文轩(华美的车子);文质(文华与质朴) 3.柔和，不猛烈 [mild;gentle]。如:文烈(指火候温猛) 4(美，善 [fine;good]。如:文徽(华美);文鸳(即鸳鸯。以其羽毛华美，故称);文衣(华美的服装) 5(通“紊”。紊乱的 [disordered] 惇宗将礼，称秩元祀，咸秩无文。——《书?洛诰》 天子祭天下名山大川，怀柔百神，咸秩无文。——《汉书?郊祀志上》 王者报功，以次秩之，无有文也。——庆劭《风俗通义?山泽》 〈量〉 1(用于旧时的铜钱。如:一文钱 2(用于计算纺织物 五扶为一首，五首成一文。——《后汉书》 8.