肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms瘤,是婴幼儿最常见的腹部肿瘤。
一、病理
肿瘤由胚胎性肾组织发生,是上皮及间质组成的恶性混合瘤,包括腺体、神经、肌肉、软骨、脂肪等。肿瘤增长极快、柔软;
表
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面均匀呈灰黄色,但可有囊性变和块状出血,肿瘤与正常组织无明显界限。双侧肾母细胞瘤约占5%o早期侵入肾周组织,但很少侵入肾盂肾盏。转移途径同肾癌。
二、临床表现
多数在5岁以前发病,偶见成年人。男女、左右侧发病数相近。早期无症状。虚弱婴幼儿腹部有巨大包块是本病的特点。肿块增长迅速,因很少侵入肾盂肾盏,故血尿不明显。常见发热及高血压。血中肾素活性和红细胞生成素高于正常。
【真
题
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库】6.肾母细胞瘤临床表现的特点是
A.血尿
B.腹痛
C.腹部包块
D.发热
E.贫血
答案
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解析:腹部肿块是肾母细胞瘤最常见也是最重要的症状,绝大多数是在给小儿洗澡或更衣时被发现。肿块常位于上腹一侧季肋部,表面光滑,中等硬度,无压痛,有一定活动度。少数肿瘤巨大,超越腹中线则较为固定。
三、诊断
婴幼儿发现腹部进行性增大的肿瘤,首先应想到肾母细胞瘤可能性。B超、静脉尿路造影、CT等表现类似肾癌。
四、治疗
早期经腹行肾切除术。配合放疗和化疗可显著提高5年生存率。巨大肿瘤可术前放疗。2岁以内局限性肿瘤可不做放疗。综合治疗2年生存率可达60%~94%。2~3年无复发应认为已治愈。双侧肾母细胞可配合上述辅助治疗行双侧肿瘤切除术。