以呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎3例报告

以呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎3例 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 浙江大学医学院 硕士学位 论文 政研论文下载论文大学下载论文大学下载关于长拳的论文浙大论文封面下载 以呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎3例报告 姓名:顾吉娜 申请学位级别:硕士 专业:内科学(呼吸病学) 指导教师:闻胜兰 20080301 以呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎,例报告 浙江大学医学院 内科学(呼吸病学) ,,,,级七年制研究生 顾吉娜 导 师 闻胜兰 摘要 目的:通过对以呼吸道症状为首发表现的复发性多软骨炎的临床 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 ，提高对合并呼吸道受累的复发性多软骨炎的认识、早期诊断和早期治疗，从而改善患者的预后。 方法:收集,,,,年,月到,,,,年,月期间以呼吸道症状曾就诊于浙江大学医学院附属邵逸夫医院，并最终诊断为复发性多软骨炎的病例共,例，对患者的一般情况、临床表现、实验室检查、影像学改变、纤维支气管镜检查、治疗及预后等进行分析和讨论。 结论:呼吸道受累是复发性多软骨炎病情严重的临床表现，预后差，由于临床表现不典型和医生对该病缺乏认知，容易误诊和漏诊，皮质激素、免疫抑制剂、气管切开、气管支架置入、机械通气是其治疗手段，可延长其生存期。 〔关键词〕复发性多软骨炎气管狭窄纤维支气管镜 浙江大学硕士学位论文 ,,,,,,,, ,,,,,,,,,, ,,,,;,,,,,,,,, ,,,, ,,,,,, ,, ,, ,, ,,,,,,, ,,,,,,,,,, ,,,,,,, ,,,,,,,,,, ;,,,,;,, ,,,,,,, , ,，,,,,,, ,,,,,,, ,,,,,,,, ,, , ;,,,, ,,,,;,， ;,,,,,, ,, ,,,,,,,, ,,,,,,,,姆 ,,,,,,,,,,, , ,舳,,,,,, ,, ,,,, ,,,,,,,,,,,,, ,,,,,, ,,,,,, ,,,,(,,, ,,,,,,,, ,,,,,,;,,,, ,;,,,,, ,, ,,,,,,工,;, ,,, ,,,,,,,,,,,,,, ,, ,,, ,撕,,)，,, ;,,,,;,,,,,,,，。,, ,,, ,,, ,,,,,,,,;, ,, ,矾, ,,,,,,,,,, ,,,仃,釉,,, ,, ,,,印,,,, ,,,, ,,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,;,,,“石,(，冲)， ,,,,;,,,,, ,, ,,, ;,,,, ,,,,,,,,, ,,,,,,,,,, ,,,,,,,(,,,,,,, , ,,,,,,,, ,,,印,,,, ,, ,,,印,,,, ,,,,;,,,血,,,(,,),,,,,,刑,, ,,,,,,,,,,, ,，, ,,, ,,, ,,, ,,,, ,,,,,,,,行,, ,,,,,巧,,,, ,,,,,;, ,,,, ,,,, ,,,,,,,, ,,, ,,,,,,,,,(,,,, ,,印,,,,,,, ,, ;,,，,,;,,,,,，,,,,,,,, ,,,,,,,,,, ,, ,,,,,, ,,,,,,,,，,, ,,,,,,,, ,,, ;,,,,,;,, ,,,,,,,,，,,,,,,,巧 ,,,,,,,， ,,,,,,,,),， ,,,,;,,助,,,;,,,， 仃,,佃,,,, 锄,,,,,,,,,, ,(,仃,,,,;,,,,,,(,,,;,,,,,,, ,,,,,,,,,巧 仃,;, ,,,,,,,,,,, ,, ,,,印,,,,,,,,;,,,,,,,, ,, ,,,,,, ,,, ,,,,,,,, ,,,,,,,,, ,,,, ,, ,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,; ,砌, ,,,,,,,,, 锄, 仃,,协,,,, 谢,,, ,,,,,,,,,,， , 浙江大学硕士学位论文,,,,,,,,僻,,,,,, ,,,，,,,， ,,;,,,,, ,,仃, ;,,,，,,;,,,,;,, ,,,,,,,,,,,,,,, ,,,,,,,,,, ，,,,,,,, ;锄,,,,,,, ,,, ,,,,,，,,, ,,,, ？,,,毋,,, ,,,,,,,,,,,,(【,,, ,,,,,, ,,,印,,,, ,,,,;,,,,,,,,,;舰;,,, ,,,,,,,,,;,,,,;,,,,,,,,;,,, , 以呼吸困难为首发症状的复发性多软骨炎,例临床分析 浙江大学医学院 内科学(呼吸病学) ,,,,级七年制研究生 顾吉娜 导 师 闻胜兰 复发性多软骨炎(,,,,,,,,, ,,,,;,,,血,,,，，冲)是一种罕见的病因不明的多系统受累的自身免疫性疾病，临床以软骨组织反复发作性炎症和破坏为特征【?，常累及外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨，亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏等黏蛋白丰富的组织。以呼吸系统受累为首发表现的,,相对少见，约有半数病例在疾病进展过程中出现气管受累，且往往提示预后不良，成为该病的主要死亡原因。现将邵逸夫医院自,,,,年,月到,,,,年,月收治的,例，冲患者的 例,，男性，,,岁。因“咳嗽临床资料加以总结，报道分析如下。, ，临床资料 咳痰、气急,年余，加重,,余天入院”。既往有“反复颈肩酸痛”病史,年，骨科治疗不佳;家族史无殊。查体:,:,,(,摄氏度，,,:,,,,,,,,,,，腿:,,谢分，,,:,,次,分，气急貌，口唇紫绀，双肺呼吸音粗，可及散在吸呼双相粗大干罗音，以胸骨后最响亮，吸气相明显，呼气相延长，左肩关节红肿伴明显压痛。肺功能检查提示吸气和呼气最大流量均减少，其高峰流量段平坦，曲线成梯形改变。实验室检查显示血白细胞为:,(,×,,，,,,,，中性粒细胞比例:,,(,,，血红蛋白:,,(,‖,,;血沉:,,,,,,,;抗核抗体:,:,,,线粒体型;动脉血气分析示:,,,,,,,，,,,, ,,(,,,,,，,,, ,,(,,瑚,,，动脉血氧饱和度, ,(,,;胸部,,示胸段气管及两侧主支气管管壁广泛增厚，管腔狭窄(图,，,);纤维支气管镜示气管下端粘膜肿胀，软骨环消失，左主支气管狭窄，软骨环消失(图,)。予“甲强龙针”,,,, ,,每日,次，,,,,,辅助通气，雾化解痉平喘，化痰等治疗后效果显著，咳嗽咳痰气急及左肩疼痛症状缓解后出院。 浙江大学硕士学位论文 图,示气管及左右主气管狭窄图,示气管壁广泛增厚，管腔狭窄 , 图,示气管下段粘膜肿胀，软骨环消失 例,，女性，,,岁。因“反复咽痛声嘶,月余，进行性气促,月”入院。患者于,,,,年,月出现咽痛伴声音嘶哑，入当地医院就诊，喉镜发现双侧声带水肿明显，予抗炎等治疗后，症状稍缓解，但咽痛仍反复发作。,,,,年,月开始出现阵发性咳嗽，咳白色粘痰，气促明显，曾入多家医院就诊，?胸部,,提示左主支气管开口狭窄。因声音嘶哑进行性加重伴胸闷不能平卧遂来我院，以“气促待查”收治入院。既往史和家族史无异常。查体:,:,,摄氏度，,,:,,,,,,,,,,，,,:,,,次,分，,,:,,次,分，口唇无紫绀，双肺呼吸音粗，颈部可及喉鸣音。查血常规示白细胞:,,(,×,,，,,,,，中性粒细胞比例:,,(,,，血红蛋白:,,(,,,,,;血沉:,,,舢;动脉血气分析示:,,,, ,,,，,,,, ,,(,,,,,，,,, ,, ,(,瑚,,,，动脉血氧饱和度,,(,,;自身免疫抗体检查阴性;喉镜示咽喉部及双侧声带明显充血肿胀，声带活动尚可(见图,);肺,,肺动脉造影未见明显异常。入院后予以“布地奈 ,德”雾化吸入、“头孢曲松”抗感染等治疗，症状 缓解不明显，于,,,,一,,(,,行全麻下直接喉镜下双侧声带水肿切开术，纤维支气管镜检查术，术中见:双侧声带水肿明显，气管隆突上方主气管呈三角形狭窄，左侧支气管塌陷。术后转入，,,后予以气管插管呼吸机支持， 鼍继续抗感染，“甲基强的松龙针”抗炎等治疗，复查胸部,,及气管重建示左主支气管狭窄明显(见图,)。患者,,,,(,,(,复查纤维支气管镜，发现气管无明显狭窄，左主支气管狭窄。于,,,,(,,(,试拔除气管插管，拔管,,后患者诉气急胸闷明显，“地塞米松”雾化吸入无效，并逐渐加重，喉部闻及高调喉鸣音，予以气管切开，术中发现气管有明显塌陷。考虑“复发性多软骨炎”可能，予以“甲基强的松龙针,,,,哕,”冲击治疗,,后症状改善不明显。,,,,(,,(,,再次行纤维支气管镜检查示:鼻腔粘膜、杓状软骨、声带周围粘膜均明显肿胀、双侧声带肿胀明显致声门狭窄，气管粘膜肿胀异常明显，软骨环消失，管腔明显狭窄，纤支镜无法进一步伸入，经气管粘膜活检示炎症细胞浸润，软骨组织破坏及肉芽组织替代。患者于,个月后胸闷气促症状仍无改善，予以气管内植入支架，术后病情好转。随访,年余，患者目前仍有活动后气促，少量咳嗽咳痰，但日常生活能自理。 浙江大学硕士学位论文 图,示咽喉部充血水肿，声带水肿图,示气管下端狭窄，左主支气管明显狭窄 ,, 例,，男性，,,岁，因“反复咳嗽咳痰,,年，再发伴加重,天”以 “慢性支气管炎急性发作”入院。患者既往有反复的耳廓软骨、掌指关节软骨红肿史;有虹膜睫状体炎史;有长期吸烟史，吸烟指数为,支,天木,,年;家族史无殊。查体:,:,,(,摄氏度，,,:,,,,,,,,,,，,,:,,,次,分，,,:,,次,分，口唇无紫绀，桶状胸，两肺呼吸音粗，可闻及散在湿罗音及哮鸣音。查血常规示白细胞:,,(,宰,,，,,,,，中性粒细胞比例:,,,，血红蛋白:,,(,‖,;动脉血气示:,,,, ,,,，,,,, ,,(,，,】,,,，,,, ,,(,,,,,，血氧饱和度,,(,,;血沉示,,,,,,,;抗核抗体及类风湿因子均阴性;肺功能检查示:,,,,(,,,(占预计值,,,)，,,,, ,(,, ,(占预计值,,,)，,,,,,,,, ,,,，支气管扩试验阴性，流量容积曲线图见图,;胸片示左下肺感染;胸部,,示气管、支气管环形钙化，管腔狭窄，双下肺感染(见图,);纤维支气管镜示气管及两侧主气管及各级段以上支气管粘膜弥漫性充血肿胀，多处管腔扭曲狭窄(见图,)。入院后予“甲基强的松龙针,,,,”静滴治疗,天后，改为“泼尼松片,,,, ,,,”治疗，辅以“莫西沙星针”抗感染，“爱全乐、万托林??雾化等治疗后，好转出院。 浙江大学硕士学位论文图,流量容积曲线图示呼气峰流速下降，及呼气相和吸气相平台形成，成扁平状。 图,示气管环形钙化 ,,,讨论 复发性多软骨炎是耳、鼻、咽、喉、气管、支气管和各关节软骨组织多处受累、反复发作的一种罕见的多系统炎症性疾病，其发病率在性别比例上无明显差异，但女性更容易发生呼吸系统并发症，男女比例为,:,。该病的中位诊断年龄为,,岁【,，,,。诊断主要?览盗俅脖硐旨跋宋 芫导觳榧坝跋裱Ц谋洹, 谕夤惴翰捎茫停悖粒洌铮碓冢保梗罚赌晏岢龅恼锒媳曜迹孩偎 捶?匀砉茄祝虎诜乔质葱远喙亟谘祝虎郾侨砉茄祝虎苎垩字?虎莺砗停ɑ颍? 苋砉茄祝虎薅 虾停ɑ颍?巴ナ芩稹,弑敢陨希掣龌颍掣鲆陨弦谰菘梢匀氛铮 扌枳橹 ?硌еな怠,保梗罚鼓辏纳荆幔保保榛 谠缙谡锒稀?缙谥瘟啤?刂撇〕探 沟哪康模 岢隽死?蟮模停悖粒洌铮碚锒媳曜迹 灰 邢率鲋幸惶跫纯烧锒希孩伲停悖粒洌铮碚鳎虎冢碧跻陨系 模停悖粒洌铮碚鳎 由献橹 ?碇な担虎鄄”淅奂埃哺龌颍哺鲆陨系慕馄什课唬 约に鼗虬北巾恐瘟朴行А,荆忱 ?硕挤 仙鲜稣锒媳曜肌?临床上以呼吸系统受累为首发表现的,,不多见，但在本病的进展过程中出现气管受累的情况较多见，且往往提示预后不良，成为该病的主要死亡原因。其主要的呼吸系统改变有:气道的纤维化和弥漫性的狭窄，使气流受限;持续的支气管软骨炎症使粘膜纤毛清除功能受损，咳嗽功能下降(致使大量稠厚分泌物潴留;在治疗过程中使用糖皮质激素及免疫抑制剂后，反复出现肺部感染。本报道的,例病例都存在着粘膜的肿胀导致气道的狭窄，软骨的破坏，其中,例合并严重的肺部感染。 对于那些已经确诊为，冲的病人，当出现呼吸道并发症时，诊断往往比较容易;然而以呼吸道为首发症状的,,患者，常常存在不同程度的误诊。本文的,例病人中早期曾被误诊为慢性咳嗽、上呼吸道感染、慢性支气管急性发作等疾病，分析误诊原因可能有:?，冲的早期表现与普通呼吸道急性炎症相似，用抗生素后症状减轻或消失，容易误认为一般的感染性疾病;?其临床表现，如反复咳嗽咳痰、呼吸困难没有特异性，部分患者对激素治疗有效，易被诊断为支气管哮喘及慢性阻塞性?渭膊。虎郾静〉氖笛槭壹觳槊挥刑匾煨裕 蠖嗍 毙曰疃 诨颊哂醒 猎鏊伲 糠只颊呖购丝固蹇裳粜裕 食,笳镂 缡 庖咝约膊。虎芷涫追??炊嘀侄嘌 赡芫驼镉诓煌 目剖遥 捎诓煌 目剖叶员静〉娜鲜冻潭炔煌 ,锒衔 萍膊。 俅尉驼锸背:鍪恿税樗婀亟凇?羌岸 仁芾鄄课恢?吹囊庖寮凹韧 费 什幌晗福 贾挛笳铩,虼艘 岣叨 词保 τ耄遥薪 姓锒虾图 鹫锒希 霸缃 蟹喂δ芗觳员静〉娜鲜叮 鱿稚鲜鲋? 楹托夭浚茫约觳椋 ?槿缭市砜尚衅 芫导觳椴?』罴欤 匾 笨梢孕卸 砉恰?呷砉恰?侨砉堑然罴炖疵魅氛锒稀?，冲的呼吸道病变主要靠肺功能测定、气管支气管,,和纤维支气管镜检查来确诊。?肺功能检查: ,,可存在不同程度的通气功能异常，其中以阻塞性通气功能障碍更为突出，,,,,、,,,,,,,,可显 ? ?著降低，在呼气流速容量曲线环上常常有呼气相平台形成，但支扩试验往往阴性，且气体的弥散功能正常【,】。另外通过肺功能检测，我们还可以根据,,,,,,,,,、,,,,,,,,,(,、,，,,,、,,,,,,,，,,,的比率来区分阻塞部位是在大气道还是在小气道嘲，以此跟支气管哮喘及慢性阻塞性肺疾病鉴别。肺功能可以作为早期呼吸道受累的一种筛查方法。?气管支气管,,:胸部,,、特别是高分辨率螺旋,,、气管重建能清晰显示出气道狭窄部位、范围及程度，疾病早期表现为气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄;疾病后期常常表现为管腔缩窄，部分患者可出现气道壁的钙化。最新研究发现，在疾病早期，由于吸气时气管扩张，常规的吸气相,,可能无阳性发现，但呼气相,,可见明显的气道狭窄。其可作为呼吸道受累的,,病人影像评估新标准旧。?纤维支气管镜检查:纤维支气管镜检查能更直观地观察气道病变，早期表现为喉、声门部结构肿胀变形，声带水肿，气管、支气管黏膜充血、水肿，软骨环肿胀，管腔变窄;疾病后期则表现为气管、支气管黏膜苍白萎缩，气道软骨环消失，管壁软化，咳嗽及呼气时气道陷闭，管腔狭窄。但对一些严重的呼吸道受累的患者，此检查危险性高，检查前必须做好充分的准备和评估。 软骨活检病理组织学显示在,(,染色下，粘多糖基质缺失，正常的软骨嗜碱性着色减少。软骨膜区可见中性粒细胞、嗜酸性细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润。后期可见肉芽组织及纤维化，钙化和骨化较少见。免疫荧光可见免疫复合物及补体沿着软骨膜血管壁沉积。但是往往经气管活检病理检 查阳性率不高，部分患者需气管切除标本病理检查才有阳性发现〔,,。 ,,目前尚无特异性的药物治疗，首选糖皮质激素，可以控制急性发作症状，并能减少发作次数及减轻发作程度，但无法改变其自然病程。伴随有呼吸道受累的复发性多发性软骨炎推荐口服糖皮质激素剂量为,,,,,【‖,,,，分次或晨起口服，逐渐减量，最低剂量,—,嘶‖,维持,,,年或更长时间用。对于严重的急性呼吸道梗阻病人可考虑甲基强的松龙冲击疗法(, ,,,，连用,,)【,】口本文,例病人都接受糖皮质激素治疗，,例取得较好的临床效果，而,例对激素反应差。另外一些传统的药物如免疫抑制剂或氨苯砜，其与糖皮质激素联用具有协同效应，并可减少对激素的依赖及不良反应，也是,,药物治疗的选择 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 之一。而最新的一些研究发现，对于那些难以控制的,,患者，应用抗肿瘤坏死因子,取得了较好的临床效果网。而在一些喉及上气道受累严重的,,病人，可造成窒息，此时药物治疗往往难以奏效，需急诊行气管切开、机械通通气方可缓解症状;但对于那些气管及主支气管狭窄和(或)软化的,,病人，气道内支架植入可显著改善急性气道阻塞症状，是目前较为有效的治疗手段，但其远期疗效还有待进一步观察。 呼吸道受累的,,其预后可分为病情自发缓解、或经治疗后病情稳定、或病情进展。，冲患者常因气道软骨广泛破坏导致管壁塌陷、管腔狭窄以及继发呼吸道感染，甚至呼吸衰竭而死亡。总之，呼吸道受累的,,患者预后较差，临床医生需提高对其的认识，及早做出正确诊断并及早对疾病进行干预，以提高患者的生活质量，延长生存期。 浙江大学硕士学位论文 参考文献 , ,;,,,, ,,?,?,,,,,, ,,，,,,,,,,,, , ,,,,,,, ,,。,,,,,,,,,,,,,;,,,,,,,,,:,,,,,,;,,,, ,,,,,, ,, ,, ,撕,,,, ,,,, , ,,,,,, ,, ,,,,,,,,,,,,,(,,,,;,,, ,,,,;,,:,,,—,,,(, ,,,,,,锄,,，,, ,,(,,,,,,,,,, ,,,,;,,,,,,,,,(,加,,,锄,,, , ,,,; ,,,:,,,,,,,(, ,,,,,,,,,,,,,, ，，,,,,,,,, ,，,,,,,,, ,，,, ,,(,,,,,,,,,巧,,,,,,,,,,,,,, ,,,印,证, ,,,,;,,,血,,,(,,诫;,,，缸,;,,,,,,，,,,,,,;,,,;，觚,,,,,,伊印,,,; ,,,,,,,,,,,(,,,,;,，,, , ,,,;,,:, ,,,, ,,(, ,,,,,,,,,,,,,, ，，,,,,,,,, ,，,,,,,,, ,，,, ,,(,,,,油,,巧,,,,,,,,咖,, ,,,,,,,,, ,,,,;,,,血,,,(,,谕;,,，缸,;,,,,,,，,,,,,;叩,;，,,,,,,,,可,,,; ,,,,,,,,,,,(,,,,;,,, , ,,,;,,:, ,,—, ,,。, ,,缸,,, ,,，,,,, ,,，,,,, ,, ,,,,,,,,,, ,, ,,,,, ,,,,,, ,,,觚;,,,,,, ,,,,,,,巧劬;,,,, ,,,,,,,(,,,,, ,,:,,,—,,，, ,,,(, ,,,,, ,(,,,，,,,,,,, ,,,,，,,,,, ,(,?,,,,,锄，,,,,,,锄,咖，,州,,(,,,,,,,,,,,,,】，,,,,,,,, ,(,,,,,,,,(,,,印,吨,,,,;,,,“,,,:,,,,,,,,;, ,, ,,,,,,,唧,, ,,刑,, ,,,,,,,,,,,,(,,,,,,,黟,, ,,,,,;,,,(,):,,,,,,(,,,, ,,,, ,,, ,,, ,,,,,, ,(,,,,,,,， ,,,猢, ,(,,锄,,(,,,,,,,,, ,,,,;,,,,,,,,,(,,,,,;, ,, ,,,斌,,,,),(,,,,),,，,,,—,,,, ,,,,,;, ,,，,,,, ,,:,;,,,椭,, ,,,订,;,,,, ,, ,,,,,,,,,,,,,;,,,出,,,,:,,,,,,,,,衍,, ,,,,, ,,,,,,,,,蛳,,,,,,(, ,,吼,,,,,, ,, 浙江大学硕士学位论文,,,,，,,:,,,,,(, ,(,,,,，,(,,,,,;,，,(,,,,,狃, ,。,(,,,,, ,,,,虹,,,, ,, ,,,,蛳。巧;,,,,,;,,,,,, ,,, ,,;,,;,订,,, ,,,,,,,,, ,,,,;,,,埘,,, ,,,, ,,,,,,,,,,,,,,，,,,,,,,,, ,,,,;,,:,, , ,,,, ,, ,, 以呼吸道受累为主要表现的复发性多软骨炎 顾吉娜(综述) 闻胜兰(审校)，关键词】复发性多软骨炎呼吸道受累 复发性多软骨炎(,,,印,,,, ,,,,;,,,血,,,，,,)是一种罕见的全身多系统受累的自身免疫性疾病，本病以软骨组织反复发作性炎症和破坏为特征„,,，常累及外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨，亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏等黏蛋白丰富的组织。其发病率在白种人较高，而男女性别比例上无明显差异，中位诊断年龄为,,岁。以呼吸系统受累为首发表现的，冲不多，但半数的病例在疾病过程中可有气管受累。疾病后期患者常因气管、支气管软骨的缺失，管壁塌陷而导致胸闷、气促、呼吸困难，最终多因呼吸道感染及呼吸衰竭而死亡。现将国内外有关呼吸道受累的，冲的研究进展综述如下。,(发病机制 复发性多软骨炎的确切病因尚不清楚，目前普遍认为其是由于自身免疫反应异常引起，并在一定的遗传易感性基础上由多种诱发因素刺激引起的细胞和体液免疫功能异常，从而导致的软骨组织破坏的一种疾病。 ,,,,,,, ,等【,】研究发现,,的发病与,,(,，,基因相关联。大量研究还发现在,,的病变部位活检有针对软骨蛋白糖原的细胞免疫反应，而直接免疫荧光法可显示有，,,、，,,、，,,免疫球蛋白和补体,,沉积，另外在，冲患者的血液中还可测出抗，，型胶原抗体，但其无特异性，并在一些类风湿性疾病中，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮中也可发现。,,,,,,, ,,,,,,,等,,报道在,,活动期血清,,,(,、,，,(,、，,(,明显升高。而,,;,,,等〔钾近期报道一种称为,,, ,,,,，,,,的抗原可能参与了,,的发病机制。,,, ,,,,,,,为一种软骨基质蛋白，为成人气管、耳、鼻软骨所特有，,,患者可针对,柳,,,,,抗原产生抗体导致自身免疫反应，使软骨基质发生破坏，产生大量蛋白酶及氧化代谢产物，同时中性粒细胞浸润，最终可导致软骨破坏。这些免疫反应发生在气管支气管则引起气管支气管软化，导致气管支气管的管腔狭窄以致导致阻塞性通气功能障碍，影响气管的正常生理功能。,(，临床表现 累及呼吸系统时可以表现为甲状软骨、喉触痛、声嘶或失声、慢性干咳等，病情进展则出现气短、呼吸困难、吸气性喘鸣、呼吸道感染，重者可致气管塌陷、窒息。,,的这些临床表现没有特异性，常常被误诊为甲状腺疾病、,,,,、哮喘和气管、支气管炎等。但其常常合并其他系统受累表现。据统计，冲受累部位中外耳占,,,，内耳,,,，鼻,,,，眼,,,，关节,,,，喉、气管、支气 管,,,，心脏,,,，皮肤,,,，还可累及肝、肾、脑等部位。?耳部表现:患者可表现一侧或两侧外耳突然疼痛、触痛，软骨部位呈斑块或弥散性分布的紫红色肿胀，长期反复炎症可引起耳外形松弛变软、下垂。还可累及中耳，表现为听力和,或前庭功能障碍;?鼻部表现:出现鼻部红斑，肿胀疼痛，形成结节，数日可消退，反复发作可导致软骨塌陷，形成鞍鼻畸形;?眼部表现:常见的有巩膜炎、结膜炎、虹膜.