皮下多发性侵袭性血管黏液瘤的病理形态学研究(可编辑)
皮下多发性侵袭性血管黏液瘤的病理形态学研究
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基础研究 年月第卷第期
皮下多发性侵袭性血管黏液瘤的病理形态学研究
孟庆更 ,滕梁红 ,王红梅
. 怀柔区第一医院病理科,北京 ; .首都医科大学宣武医院病理科,北京【摘要】目的:探讨多发性侵袭性血管黏液瘤的临床病理特点。方法:对 例发生在男性皮下浅
表
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部位的侵袭性血管黏
液瘤进行形态学和免疫组化观察,并讨论软组织黏液性肿瘤的诊断和鉴别诊断。结果:本例肿瘤为多发,其中最大者
位于阴囊。镜下肿物位于真皮浅层和皮下,大量黏液性基质中散在梭形和星芒状肿瘤细胞,深部侵犯周围皮下脂肪组
织,部分区域角囊肿形成。结论:黏液性肿瘤的诊断需要结合发病年龄、部位等临床特点以及免疫组化染色来综合考
虑。皮肤浅表血管黏液瘤和侵袭性血管黏液瘤可能属于同一疾病谱的不同阶段,本例形态学上兼有两者的特点。表现
为侵袭性地生长,可能属于两者之问的中间型。
【关键词】侵袭性血管黏液瘤;浅表性血管黏液瘤;临床病理;鉴别诊断
【中图分类号】 【文献标识码】 【文章编号】 ? 一? ,. ,,,; . , , , 】:. : . : ., , ?. ?. :,. ? , .
【 】 ; ; ;侵袭性血管黏液瘤是一种主要发生在女性盆腔和会阴 显包膜。界限尚清,另见梭形皮肤及皮下组织一块,. 。
深部软组织的肿瘤.很少有发生在皮下浅表部位并且是全身
. 镜检
多发的报道,本文报道 例发生在青年男性的皮下多发性的
两份标本镜下表现基本一致。肿瘤组织紧邻表皮下方,
侵袭性血管黏液瘤,同时结合文献探讨多种黏液性肿瘤的诊
并延伸至真皮深层及皮下组织 图 、 。肿瘤与周围组织界
断和鉴别诊断。
限不清,深部部分区域可见侵及皮下脂肪 图 。肿瘤细胞
材料与方法
排列稀疏.主要呈梭形/星芒状,细胞小,异型性不明显。其中
. 临床资料
患者,男, 岁.因左阴囊、右臀部肿物 个月余求诊。 较大肿物局部表皮糜烂,溃疡形成,肿瘤细胞更为丰富,部分
个月前.无明显诱因左侧阴囊出现黄豆大肿物, 个月后肿 细胞核较大.可见核沟及核内空泡,核仁明显,偶见核分裂。
物表面红肿破溃,有清亮液体渗出,近两个月生长迅速伴渗 肿瘤内可见大量的黏液性基质,其中有粗大的胶原纤维分隔
血渗液。查体时见右臀部、右侧下眼睑及脐部均可见肿物。切 图 。间质内散在大小不等的薄壁血管和厚壁血管,血管
周围明显淋巴细胞浸润 图 ,部分区域伴有红细胞渗出。
除左阴囊及右臀部肿物送检。患者 年前曾以“左侧腮腺囊 两处肿物肿瘤组织内均有角囊肿 图 形成。
肿”切除耳后肿物,病理诊断为“黏液瘤”。
. 方法
标本经 %中性福尔马林液固定后取材。常规脱水,石蜡 包埋、切片及 染色。其中对于阴囊部位的最大肿物同时 制作了大切片进行观察。免疫组化标记包括: 、 一、 、、、 、 抗体均购
自北京中杉金桥
生物技术有限公司。采用两步法。
结果
. 巨检
图 阴囊肿物的大切片.肿物紧邻表皮下方.呈分叶状箭头为表皮 灰白色肿物一个, .,一侧被覆皮肤,染色
肿物切面呈分叶状。灰白色质地软有光泽,可见大量黏液,无明由目葚药导曩
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基础研究?
表 软组织的黏液性肿瘤可以表现出不同的生物学行为 良性 局部侵袭生长 恶性
肢端黏液瘤 关节旁黏液瘤 黏液纤维肉瘤
皮肤浅表血管黏液瘤,侵袭性血管黏液瘤 黏液性脂肪肉瘤 黏液性神经纤维瘤 低级别的黏液纤维肉瘤 低度恶性的纤维黏液肉瘤 皮肤神经鞘黏液瘤 骨外的黏液性软骨肉瘤
黏液性脂肪瘤 黏液性恶性外周神经鞘瘤
肌内黏液瘤 黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤
图 肿物位于表皮下。可见大量黏液性的问质 神经衣黏液瘤 黏液性平滑肌
肉瘤染色
骨化性纤维黏液肿瘤
腱鞘囊肿
织肿瘤主要包括:肢端黏液瘤,皮肤浅表血管黏液瘤,侵袭性 血管黏液瘤,黏液性神经纤维瘤.黏液性脂肪瘤,低级别的黏 液纤维肉瘤等。其中侵袭性血管黏液瘤在年才作为一 种明确的临床病理类型首次报道 。绝大多数见于女性会阴 及生殖道深部软组织,少数见于男性会阴及肛周嘲,多为单 发 肿瘤浸润性生长.通常伴有局部复发,但一般没有转移。 该例发生于年轻男性.左阴囊、右臀部、右眼睑及脐部多发。 发生部位表浅,主要位于真皮内,部分累及皮下组织。低倍镜 下酷似浅表性 管黏液瘤,但仔细观察切片却发现在部分真 皮深层及皮下组织内肿瘤侵袭性生长,累及皮下脂肪组织, 从而最终诊断为多发性侵袭性血管黏液瘤。侵袭性血管黏液 瘤主要位于深部软组织 .很少有发生在皮下浅表部位的报 道。这两种疾病在皮肤的软组织肿瘤中是经常需要进行鉴 别的。两者在镜下的形态学改变相似,但仍有一些各自的特 图 肿瘤内黏液样基质被粗大的胶原纤维分隔
点,其中支持诊断浅表性血管黏液瘤的特点包括:肿瘤细胞染色
稀疏;没有细胞异型性;核分裂罕见;肿瘤间质内的薄壁血 管:肿瘤内角囊肿形成或者可以卷入其他皮肤附属器。而侵 袭性血管黏液瘤的特点有分叶状的结构;边界不清,浸润性 生长:厚薄不一的血管壁,厚壁血管管壁常有玻璃样变:红细 胞外渗等。在本例中体现出了侵袭性血管黏液瘤的上述特 点,但是也有一些浅表性血管黏液瘤的表现,例如肿瘤内可 见到角囊肿的形成,这在侵袭性血管黏液瘤中很少见.考虑 与肿瘤位置比较表浅有关。
图 肿瘤组织内可见厚壁和薄壁血管.厚壁血管管壁玻璃样变 血管周围淋巴细胞浸润染色
其他一些发生在皮肤软组织的黏液性肿瘤还需要和本 例进行鉴别的包括以下几个方面。
黏液性的神经纤维瘤:可以发生在周围神经的任何部 位,多见于躯干四肢,肿瘤细胞也呈星芒状分布在大量黏液 基质中,但一般 【管不丰富,免疫组化 一 阳性,本例中血 管较为丰富, 一 阴性,可以排除该诊断。
皮肤黏液囊肿:又称肢端黏液瘤,是一种发生在手指或 足趾的良性肿瘤,生长缓慢,通常直径小于 。镜下境界 图 肿瘤组织内有角囊肿形成
清楚,主要表现为丰富的黏液样问质中散在梭形或星芒状的染色 纤维母细胞,细胞缺乏异型性,问质内』【管稀少。本例的部位 和镜下改变均不符合该诊断。
. 免疫组化和特殊染色
黏液纤维肉瘤:发生在中老年的居多,表现为皮下或深 , 一 一,一,血管壁 , /黏液基质
部软组织的缓慢增长的肿块,最常发生于下肢,其次是上肢阳性。病理诊断:多发性侵袭性血管黏液瘤。
和躯干,少数发生在头颈部。发生在皮下者可以是多结节状. 讨论
界限相对清楚,但周围却呈浸润性生长。镜下肿瘤细胞表现 软组织的黏液性肿瘤虽然在形态学上都具有显著的黏
出不同程度的异型性,因此也分为低度、中度和高度恶性三 液样问质,但生物学行为却可以完全不同表,冈此正确
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地诊断显得尤为重要。较常发生在皮肤和皮下的黏液性软组 巾国医药导报