眼部髓上皮瘤临床特征分析

眼部髓上皮瘤临床特征分析          作者:朱利民～何彦津～周晓冬～宋国祥 【摘要】  分析眼及眼眶髓上皮瘤的临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现、影像学特征、病理组织学特点、治疗及预后。 方法:对1990/2005年经病理检查证实的8例8眼眼眶髓上皮瘤的临床、影像及病理资料进行回顾性分析。结果:眼内髓上皮瘤首诊表现有白内障、青光眼及前葡萄炎等～眶内表现为眼球突出及运动障碍。B超检查形态多样～内回声少或中等,彩超检查血流信号少,UBM检查可见睫状体区实性肿物。CT检查见软组织肿物。8例均行手术治疗～4例术后辅助放化疗～随访中无1例转移及死亡。 结论:髓上皮瘤是临床上少见的眼科肿瘤～新生睫状体假膜为其特征性表现～常继发新生血管性青光眼及白内障。影像学检查有助于髓上皮瘤的早期诊断～眼球摘除或局部切除加近距离放疗疗效佳～其预后较好。 【关键词】  髓上皮瘤        0引言      髓上皮瘤,medulloepithelioma,可以发生在眼内及眼眶～临床上少见～本文将我院眼科存档的眼部髓上皮瘤病例按其临床表现、影像学及组织病理学特征等进行回顾性分析～旨在为临床医生对髓上皮瘤作出正确的诊断及治疗提供参考。     1对象和方法     1.1对象  我院眼科自1994/2005年经治的髓上皮瘤共8例8眼～其中男5例5眼～女3例3眼,右眼2例～左眼6例。年龄5mo，43岁～平均15.1岁。8例患者随访5mo，15a～平均8.0a。临床资料详见表1～2。     1.2方法  对8例髓上皮瘤分眼内及眶内2类～对其临床表现、影像学检查资料、诊断后的治疗以及病理组织学特征等进行分析。     2结果      我们通过组织病理学及免疫组织化学检查确诊了8例髓上皮瘤～眼内5例～眶内3例。治疗肿瘤局部切除术4例～行眼球摘除术3例～眶内容切除术3例～其中2例是先行肿瘤局部切除术和眼球摘除术确诊后再行眶内容切除术。     2.1髓上皮瘤的临床表现  所有病例都为单眼发病～右眼2例～左眼6例。无远处转移～随访中无1例因该病死亡。发生在眼内的肿瘤5例～视力受累明显～从黑朦到0.3～可伴有眼部红、胀痛。首诊表现为葡萄膜炎、青光眼(3/8)、白内障(2/8)等表现,在发生青光眼的患者中都可观察到虹膜虹变,眼球突出1例～因肿瘤增长眼球扩大所致,无眼球运动障碍等。眼眶肿瘤3例～视力大都较好～视力为1.2～0.9～还有1名5mo患儿(例8)检查不合作～但遮盖健眼后患眼能追随物体运动。无眼内并发症,都有不同程度的眼球突出及眼球运动障碍等。     2.2髓上皮瘤的影像学表现  本组病例B型超声检查～肿瘤的边界大多是清楚的～共6例,边界不清楚的2例是二次手术和眼内出血所致。肿瘤形状有不规则3例～圆形或类圆形4例～内回声少或中等～一般都不均匀。部分病例,3例,行彩色多普勒检查～肿瘤小的2 例血流信号少～1例眶内较大肿瘤,2.5cm×3.0cm,血流信号丰富。例7使用超声生物显微镜(ultrasound biomicroscopy,UBM)检查发现睫状体区实性肿物～边界清楚～未发现特征性的表现。CT检查中～形状和边界与超声相同～肿瘤为中等密度3例～高密度4例～信号不均匀～没有周围骨质的受累,表3,。     2.3髓上皮瘤的组织病理学表现  大体标本观察肿瘤为白色或灰白色～形状由类圆型到不规则。组织来源分类:睫状体4例,视神经3例,不清1例。所有病例都经组织病理学诊断为髓上皮瘤～部分病例行免疫组织化学确诊～恶性6例～良性2例～都是起源于睫状体。瘤体内大多有大小不一的囊样结构～共6例。所有患者中～经过治疗后只有1例,例6,复发～并复发2次。患者1997年因左眼失明8a在当地基层医院行左眼球摘除手术～0.5a后肿物复发在我院行肿瘤活检为恶性髓上皮瘤～并行眼眶内容剜除术。1a后再次复发～病变侵犯周围鼻窦。联合耳鼻喉科手术切除后行局部放疗。随访至今～未再复发。所有患者一直随访～均健存。     3讨论      髓上皮瘤又称神经上皮瘤,neuroepithelioma,或视网膜胚瘤,diktyoma,[1]～是起源于原始视杯内层髓上皮细胞的一种低度恶性肿瘤。虹膜后色素上皮和睫状体无色素上皮起源于视杯内层细胞,即原始髓上皮,～故肿瘤主要发生于睫状体区。少数病例发生于原始髓上皮细胞分布的其他部位～如虹膜后表面、视网膜或视神经[2]。临床上～髓上皮瘤比较少见。1892年Badal和Lagrange首例 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 ～1936年Sounddkoff首次报告中国病例～1957年～劳远秀[3]在国内首例报告眼内髓上皮瘤～1983年～顾凤胜等[4]首例报告眼眶髓上皮瘤。     3.1临床特征  髓上皮瘤的发病年龄一般在10岁以前～平均3.8岁～有报道的最小发病年龄为出生后1h[5]～最大的79岁[6]。本组病例最小,mo～最大为43岁～平均年龄在15.1岁。      临床上～髓上皮瘤多为单眼发病～极少双眼者[7]。眼内髓上皮瘤常以白瞳症、斜视、视力下降或眼痛等就诊。视力下降通常是因继发晶状体脱位或白内障造成。白内障通常起自肿物邻近位臵～并逐渐加重继而完全混浊。也有因为新生睫状体假膜,neoplastic cyclitic membrane,致视力下降的。这层假膜是肿瘤细胞 移行于晶状体后表面产生的一层胶原组织构成[8]～其内包含着肿瘤细胞束[9]～被认为是髓上皮瘤的特征性结构。相对其他眼内肿瘤～髓上皮瘤更易继发青光眼～一般为虹膜新生血管性。我们的4例眼内病例中～3例有新生血管性青光眼～因此对儿童虹膜新生血管性青光眼要高度怀疑髓上皮瘤可能[10]。因髓上皮瘤瘤体位于虹膜后方～发病隐匿～不易发觉～给诊断带来困难～临床上常因并发症就诊。有的病例是在行白内障手术中发现～本组病例中也有 1这种情况,例5,。眶内髓上皮瘤表现无特征性～常有眼球突出～运动障碍等。     3.2影像学特征  ?超声特征:B超检查～肿瘤边界大多清楚～形状不一～当肿瘤破裂或二次手术时边界不清楚。内回声少或中等～透声性中等～内回声不均匀～与肿瘤内囊性结构有关。D型超声检查～肿瘤小时～血流信号少～当肿瘤较大时可见丰富血流信号。Foster等[11]利用水浴B超探头可以显示肿瘤内囊性结构特征～同时用A超探及低到中反射高振幅波。临床上～利用超声检查可以大大提高对髓上皮瘤的诊断～特别是在眼前节混浊妨碍肿物直视时。UBM的应用对睫状体髓上皮瘤的诊断有很大帮助～鉴别肿瘤是囊性或实性以及显示大小在5mm以内的肿物及其与周围组织关系, 为手术切口的位臵选择和范围大小 提供参考, 有助于肿物的完整切除。但UBM由于其探测深度和范围的限制, 对较大的肿物仍需要B型超声或D型超声等其他检查配合, 并结合临床表现特点作出定位、定性诊断[12]。?CT检查特征:肿瘤形状和边界与超声相同～为中或高密度影～信号不均匀。Husain等[13]报道肿瘤MRI T1WI为高信号～T2WI为低信号～但很难区分成人的髓上皮瘤和脉络膜黑色素瘤。     3.3鉴别诊断  临床上～儿童髓上皮瘤常需要与视网膜母细胞瘤相鉴别～前者肿瘤位于眼前部～生长缓慢且发病及就诊年龄较晚。还应与睫状体黑素瘤、黑素细胞瘤和虹膜睫状体囊肿相鉴别[9]     3.4治疗  因局部切除常出现睫状体假膜的新生血管大量出血～肿瘤局部切除比较困难。肿瘤复发也常因睫状体假膜以薄层生长～局部切除时不易发现～且肿瘤细胞也可能残留在其中～所以需行眼球摘除术。对瘤体小且没有睫状体假膜的病例～可考虑行虹膜睫状体切除术,如蔓延到眼外～则行眶内容剜除术加以放疗～但放疗不敏感,如有全身转移～只能以化疗为主或加以化疗～预后不良[9]。Daidorf 等[14]报道近距离放射治疗和Lumbroso等[7]报道用125I敷贴器治疗后随访未复发～但病例少观察 时间短～需要长期随访。我们的病例中有？例行局部切除后加以局部放疗也有良好疗效。髓上皮瘤远处转移及死亡的病例少见～Broughton等[15]报道为7%,都伴眼外扩散。我们的病例6眼外扩散到周围鼻窦～复发2次～但未见远处转移。     3.5病理特征  大体呈白色或灰色～形态复杂～表现为肿瘤细胞形态和排列多样性。镜下瘤细胞呈柱状或卵圆形、单层或多层排列成指套状、腺管状或网状。还可以形成大小不一的囊肿结构～内壁附衬未分化的神经上皮[2]。这种特征性囊样结构是由于瘤细胞产生酸性粘多糖物质汇集形成～其可以破裂后进入玻璃体及房水中～这些能在显微镜下观察到[5]。在我们的病例中～有,例发现这种囊样结构。      根据肿瘤组成成分不同～Zimmerman将髓上皮瘤分成非畸胎瘤样髓上皮瘤和畸胎瘤样髓上皮瘤～前者瘤体由巢状或片状的低分化神经上皮细胞和原纤维状基质组成,后者除此以外还可以见到正常眼球内不应存在的异种组织结构～如脑组织～软骨或骨胳肌组织[2]。同时～这二型都有良性和恶性之分～在临床上作判断比较困难～我们参考以下标准来诊断恶性髓上皮瘤:?可见类似视网膜母细胞瘤的低分化原始神经母细胞,?瘤细胞异型性～ 病理性核分裂,?出现类似软组织肉瘤的区域,?侵犯葡萄膜基质和巩膜[15]。      成人髓上皮瘤可能起源于隐匿胚胎新生物～从儿童时期开始表现在睫状体～成长中慢慢增殖转化恶性肿瘤。所以在成人时发病都是恶性髓上皮瘤[6,13]。我们病例中所有成年患者病理报告都为恶性～与此相符合。      总之～我们回顾了8例髓上皮瘤的临床及病理特征～描述了髓上皮瘤的影像学特点～希望能在临床上对髓上皮瘤的早期诊断、早期治疗提供帮助。对眼内占位患者要充分散瞳利用间接眼底镜检查眼底～特别是周边部～并结合影像学检查～提高该病的诊断率。   【参考文献】   1宋国祥,主编.眼眶病学.北京:人民卫生出版社,1999:227 2孙为荣,主编.眼科病理学.北京:人民卫生出版 社,1997:298-300 3劳远秀.胚胎型睫状体上皮细胞恶性肿瘤.中华眼科杂 志,1957;7:248 4顾凤胜,张敏.眼眶髓上皮瘤一例.中华眼科杂 志,1983;19(5):315-316 5 Steinkuller PG, Font Rl. 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