成人先天性肝内胆管囊性扩张症的诊断与治疗

成人先天性肝内胆管囊性扩张症的诊断与治疗 ? 3 5 9 0中 华 临 床 医 师 杂 志 ( 电 子 版 3 ) 1 0 2 年 4 月 第 7 卷 第 8 期 C h i n J C l i ni i c n a s ( E l t c e r ni o c E d i t i n o ) , A p i r l 3 1 0 2 5 1 , , V l o 7 , . N o . 8著? 短篇论 成 人 先 天 性 肝 内 胆 管 囊 性 扩 张 症 的 诊 断 与 治 疗 欧阳杰 汤地 李勋 何强 彭宝岗 梁力建 【 摘要 】 目 的 探 讨先天 性 肝 内 胆 管 囊 性 扩 张 症 的 诊 断 、 治 疗 、 并 发 症 与 预 后 分 析 。 方 法 分 析 我 院 0 0 0 2 年 6 月至 0 1 0 2 年 2 月 收治的 先天性 肝内胆 管囊 性 扩 张 症 患 者 3 8 例 的 临 床 资 料 。 本 组 i n a d o T 分 型 ? a 型 8 4 ? 例, 型 5 3 例, 其中男 4 3 例, 女 9 4 例, 发病年 龄 3 7 8 1 ~ 岁, 中位年 龄 2 5 岁。 4 4 例患 者曾接 受过手 术治 4 6 疗; 例合 并结石 0 1 ; 例 癌 变 。 超 声 术 前 检 出 率 为 3 , % 畅 4 8 T C 诊 断 符 合 率 为 5 , % 畅 1 9 P C R M 诊 断 符 合 率 为 2 % , 畅 5 9 C T P 、 P C R E 诊 断符合 率 0 0 1 % 。 全组 均行手 术治疗 3 7 , 例行 肝叶切 除 1 , 例行 肝移植 8 , 例 内 引 流 术 1 , 剖 腹探查 例 。 结果 随访时 间 1 年 3 个月至 9 年, 胆管 炎发作 1 个月内 手术患 者术后 并发 症 率 为 3 , % 畅 3 8 超 过 1 个 月者并 发症率 为 9 , % 畅 3 3 两组 并发症 发 生 率 差 异 有 统 计 学 意 义 ( 5 0 ) 。 畅 0 < 肝 切 除 组 与 内 引 流 组 比 较, 两组 症状缓 解率差 异有统 计学意 义( 5 0 ) 。 畅 0 < 结论 本病术 前超声 及 腹 部 T C 、 P C R M 检 查 是 重 要 的 诊 断手 段, C T P 及 P C R E 等 有创检 查需要 在 有 指 征 的 情 况 下 开 展。 反 复 胆 道 炎 症 刺 激 以 及 初 期 不 彻 底 的 手 术 方式 可能是 部分患 者恶变 的原因 , 应 强调初 次手术就 彻 底 切 除 病 灶 的 重 要 性 。 手 术 切 除 病 变 明 显 的 肝 脏 并 必要 时行胆 肠吻合 术是一 种有效 的手术 方式 ; 肝移植 术对一 些终末 期复杂 病例是 最终的 治疗手 段 。 【 关键 词】 胆管 , 肝内; 先天性 胆管扩张 症 ; 诊断 ; 外科手 术 ; 治疗 ; 预后 先天性 肝内胆 管 囊 性 扩 张 症 是 肝 内 外 胆 管 的 先 天 性 畸 形 , 2 1 侧 胆管, 例位 于右侧 胆管 2 1 , 例位于 左右全 肝胆管 。 包括 i n a d o T 分型的 ? a 型 和 ? 型。 近 年 来, 随 着 影 像 学 技 术 的 3 . 手术资 料 : 全组均 行手术 治疗 3 7 , 例( 8 8 % ) 行 肝 叶 切 除 , 发展 和对疾 病 认 识 的 加 深, 本 病 的 检 出 率 有 所 增 加 。 但 是 由 于 其 中左半 肝切除 6 1 例, 左 半 肝 及 胆 总 管 囊 肿 切 除、 右 肝 管 空 肠 本病 病程较 长 , 且常合 并肝内 外 胆 管 结 石 、 胆 管 炎、 胰 腺 炎 、 肝 硬 吻 合 8 2 例, 左外叶 切除 6 例, 左 外 叶 及 胆 总 管 囊 肿 切 除、 右 肝 管 化、 门 脉 高 压 症 、 胆 管 癌 等 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现 , 对 于 本 病 的 及 时 诊 断 及 有 效 处 空肠吻合 2 例, 左内叶 切除 2 例, 左 三叶切 除 、 右肝管 空 肠 吻 合 2 理仍 然是胆 道外科 的难点 问 题 快递公司问题件快递公司问题件货款处理关于圆的周长面积重点题型关于解方程组的题及答案关于南海问题 之 一。 因 此 我 们 回 顾 性 分 析 中 山 例 。 右半 肝切除 6 例, 右半肝 及胆 总 管 囊 肿 切 除 、 左 肝 管 空 肠 吻 大学 附属第 一医院 自 0 0 0 2 年 6 月 至 0 1 0 2 年 2 月 共 收 治 的 成 人 合 3 例, 右前 叶切除 2 例, 右后 叶 切 除 2 例。 左 外 叶 联 合 右 后 叶 先天 性肝内 胆管 囊 性 扩 张 症 病 例 3 8 例, 分 析 本 病 的 临 床 表 现 、 切 除 3 例。 1 例切 除肝 萎 缩 的 S 2 ~ S 8 段, 仅 留 下 代 偿 增 生 的 尾 诊断 与手术 治疗及 近远期 疗效 , 现总 结 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 如下。 状 叶。 1 例行肝 移植手 术 。 行 肝切除手 术患者 中 , 最近一 次 胆 管 一、 资料和 方法 炎 发作 1 个月内 手术 2 1 例, 超 过 1 个 月 手 术 2 6 例。 此 外, 非 肝 1 . 一 般资料 0 0 0 2 : 年 6 月 至 0 1 0 2 年 2 月中 山大学附 属第一 叶 切除手 术有 9 例, 其 中 胆 肠 吻 合 4 例, 胆 总 管 囊 肿 切 除 、 胆 肠 医院 共收治 成人先 天性肝 内胆 管 囊 性 扩 张 症 患 者 3 8 例, 其 中 男 吻 合 2 例, 肝 管 U 管 引 流、 胆 肠 吻 合 2 例, 另 有 1 例 由 于 囊 肿 癌 4 3 例, 女 9 4 例; 发病年 龄 3 7 8 1 ~ 岁 , 中 位年龄 2 5 岁 。 4 4 例患 者 变 并腹腔 内广泛 性转移 仅行开 腹 探 查 加 活 检 术。 附 加 手 术 有 胆 为再 次手术 治疗 ( 3 5 ) % 8 , 1 例 曾 行 胆 囊 切 除 术 6 1 , 例 行 胆 总 管 囊 切除 3 4 例, 胆总 管切开 取石 T 管引 流 2 2 例。 切开 取石、 T 8 管引 流, 例 行 胆 总 管 切 开 取 石 合 并 肝 叶 切 除 2 , 例 4 . 观 察指标 : 本 组主要 观察术 后病理 以及癌 变情况, 记录 混凝土 养护记录下载土方回填监理旁站记录免费下载集备记录下载集备记录下载集备记录下载 出 行胆 管空肠 吻合术, 其 中 8 例曾 行两次 及以上 胆道手 术。 现 的各种 术后并 发症 , 通过 电话 和 门 诊 复 查 的 方 式 进 行 随 访 , 统 2 . 临 床表现 及分型: 临 床 主 要 症 状 为 反 复 发 作 性 上 腹 痛 伴 计 症状缓 解及结 石复发 情况。 寒 畏 、 发 热 1 8 6 % ) , 畅 例( 7 9 畏寒 、 发热 合并黄 疸 者 8 例 6 ) % ; ( 畅 9 5 . 统计学 方法 : 使用 S S P S 0 畅 3 1 软 件 进 行 统 计 分 析, 对 两 组 以单 纯腹部 包块为 临床表 现 1 例; 体 检 发 现 而 无 临 床 表 现 1 例。 发 生 率 的 比 较 行 卡 方 检 验 和 r e h s i F 确 切 概 率 法 。 双 侧 检 验 病程 从 0 1 d 至 0 5 余年 不等 , 中位病 程为 2 年。 本 组患者术 前 检 5 0 。 畅 0 = α 查包 括超声、 T C 、 I R M / P C R M 、 P C R E 、 C T P 等 检 查。 超 声 检 查 3 8 二、 结果 0 例( 0 1 % ) , 术前诊 断符合 率为 3 % ; 畅 4 8 T C 检 查 9 5 例, 术 前 诊 断 1 . 术 后病理 及癌变 情况 : 术后 病理均 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 肝 内胆管 扩张 , 管 符合 率为 5 % , 畅 1 9 I R M / P C R M 2 4 例, 术前诊 断符合 率 为 2 , % 畅 5 9 壁增厚, 或合 并胆总 管囊状 扩张 。 0 1 例 病理报 告恶 性, 其 中 8 例 C T P / D C T P 4 1 例 , 术 前检查 符合率 0 0 1 % , P C R E / D B N E 0 1 例 , 术 报 告 胆 管 细 胞 性 腺 1 癌, 例 为 肝 细 胞 1 癌, 例 为 恶 性 炎 症 性 肌 纤 前检 查符合 率 0 0 1 。 % 4 6 例 1 % ) ( 畅 7 7 患 者 合 并 肝 内 外 胆 管 结 维 母细胞 瘤 。 0 1 例 癌 变 患 者 中 , 既 往 有 胆 道 手 术 史 恶 变 率 为 石。 0 1 例 ( 2 1 ) % 合 并 胆 管 癌 , 合 并 胆 管 癌 患 者 术 前 A E C > 4 4 ) , 9 ( % 7 / 畅 5 1 既 往无胆 道手 术 史 恶 变 率 为 9 3 ) , 7 % ( 3 / 畅 7 两 组 0 μ 畅 5 g / L 有 3 例( 0 3 % ) ; A C 1 9 畅 7 3 > 9 1 唱 U / l m 5 例 ( 0 5 ) % 。 ? a 癌 变率差 异无统 计 学 意 义 ( 2 2 3 ) ; 畅 0 = 合 并 胆 道 结 石 患 者 的 恶 型中 9 1 例 肝内胆 管囊性 病变位 于左侧 胆管 9 , 例 位于 右 侧 胆 管 , 变 率为 4 6 ) , 5 % ( 8 / 畅 2 1 无 合 并 结 石 患 者 的 恶 变 率 为 5 % ( 2 / 畅 0 1 0 2 例位 于左右 全肝胆管 ? ; 型中 1 1 例肝 内胆管 囊性 病 变 位 于 左 9 1 ) , 癌 变率两 组差异 无统计 学意义( 0 ) 。 畅 1 = 2 . 术后并 发症 : 术后 3 3 例 患 者 出 现 并 发 症, 并 发 症 发 生 率 D O I 3 8 7 7 / 1 0 畅 : c m a . j 0 6 1 . 0 8 . s n i s 2 0 1 3 . 0 7 8 5 . 1 6 7 4 唱 . 为 8 , % 畅 9 3 主要并 发症 有 腹 腔 感 染 6 例; 伤 口 感 染 4 例; 胆 瘘 9 基 金 项 目 : 广 东 省 自 然 科 学 基 金 博 士 启 动 项 目 ( 0 7 3 0 0 9 4 5 ) 例 ; 肺 部感染 2 例; 上消化 道出血 2 例 ; 腹 腔 出 血 3 例; 膈 下 积 液 作 者 单 位 : 5 1 0 0 8 0 广 州 , 中 山 大 学 附 属 第 一 医 院 肝 胆 外 科 6 例; 胸腔积 液 8 例 ; 本 组 无 住 院 死 亡 病 例。 对 于 合 并 肝 切 除 的 通 讯 作 者 : 汤 地 , E m a i l : t a n g d i 1 @ 2 6 . c o m中 华 临 床 医 师 杂 志 ( 电 子 版 3 1 ) 0 2 年 4 月 第 7 卷 第 8 期 C hi n J C l i n i i c ns a ( E l t c e r ni o c E d i t i n o ) , A pr i l 3 1 0 5 2 1 , , V l o 7 , . N o . 83 5 9 1患 者, 手 术 距 离 最 近 一 次 胆 管 炎 发 作 1 个 月 内 , 术 后 并 发 症 率 囊 切除、 胆总 管空肠 吻合术 。 因此 应 重 视 术 前 诊 断, 必 要 时 进 行 2 1 ) , 3 % ( 0 1 / 畅 3 8 手术 距 离 最 近 一 次 胆 管 炎 发 作 超 过 1 个 月 后 , T C T E P 检查 或者活 检 , 以 提 高 癌 变 的 诊 断 率 和 准 确 率 。 术 中 判 并发 症率为 2 6 ) , 9 ( % 1 2 / 畅 3 3 两组 并发症 发生率 差异有统 计学意 断 恶变也 很重要 , 本 病恶变 的征 象 包 括 囊 壁 内 乳 头 状 突 出 物 、 肝 义( 3 0 0 ) 。 畅 0 = 内 软 组 织 影、 后 腹 膜 淋 巴 结 肿 大 、 肝 门 部 血 管 侵 犯 、 血 清 A E C 、 3 . 2 7 随 访: 例患者获 得随访 , 随 访 时 间 1 年 3 个 月 至 9 年。 A C 9 9 1 唱 升高等, 手 术 当 中 如 怀 疑 有 癌 变 , 应 做 快 速 冰 冻 病 理 检 3 7 5 6 例肝 切除组 中, 例 获得随 访 5 4 , 例 无腹痛 或 偶 有 腹 痛 不 适 , 查 证实。 一旦证 实 恶 变, 应 争 取 行 根 治 性 切 除 + 周 围 淋 巴 结 清 无胆 管炎发 作 , 优 良 率 为 5 6 ) 。 2 % ( 5 4 5 1 / 畅 9 6 例 术 后 结 石 复 发 扫 , 尽 可能达 到肿瘤 根治的 目的, 以提 高手术 疗效 。 1 1 % , 畅 3 2 例囊肿 复 发。 8 例 内 引 流 组 中 7 , 例 获 得 随 访 2 , 例 症 3 . 手 术治疗 : 先 天性肝 内胆管 囊性扩 张症一 经诊断, 手术 切 6 ] [ 5 唱 状好 转, 缓解率 为 6 3 % , 畅 8 2 例 结 石 复 发 9 ) % , ( 畅 2 4 表 现 为 间 发 除 病变的 肝脏和 胆 管 是 有 效 的 治 疗 手 段 。 具 体 术 式 的 选 择 性胆 管炎, 其 发 作 频 率 和 炎 症 程 度 较 术 前 明 显 改 善, 症 状 易 控 则要结合 临床病 史 及 分 型 来 加 以 考 虑 , 以 往 保 留 囊 壁 的 引 流 术 制。 肝切除 组与内 引 流 组 比 较 , 两 组 症 状 缓 解 率 ( 5 4 0 ) 畅 0 = 差 式 因 术 后 症 状 缓 解 率 低 , 容 易 恶 变 , 现 已 多 被 淘 汰 , 目 前 多 用 于 异有 统计学 意 义 ( 5 0 ) , 畅 0 < 结 石 复 发 ( 1 5 2 ) 畅 0 = 两 组 差 异 无 无 法切除 病例的 姑息性 治疗。 本 病 主 要 根 据 术 前 影 像 评 估 及 肝 统计 学意义( 5 0 ) 。 畅 0 > 功 能评估 , 确 定 手 术 切 除 的 范 围 。 手 术 的 重 点 是 切 除 明 显 扩 张 三、 讨论 的 胆管以 减少水 样 、 胶冻样 胆汁 的 分 泌 和 恶 变 机 会、 去 除 肝 内 结 先天性 肝 内 胆 管 囊 性 扩 张 症 的 确 切 发 病 机 制 至 今 仍 未 阐 石 和炎性 病 灶 、 纠 正 胆 管 的 相 对 狭 窄 以 及 胆 肠 吻 合 通 畅 引 流 。 明, 但先 天性的 胆管 壁 发 育 异 常 与 胆 道 继 发 梗 阻 是 形 成 本 病 的 一般局限 性的病 灶采用 患侧肝 叶 或 肝 段 切 除 可 以 获 得 较 好 的 长 两个 重要因 素 。 囊 状 扩 张 的 胆 管 可 以 发 生 在 全 部 肝 内 外 胆 道 , 期 疗效。 如双侧 均存在 病变扩 张 的 胆 管, 应 尽 量 切 除 病 灶 , 本 组 [ 7 ] 也可 以累及 肝内外 部分或 者全 部 胆 管 。 目 前 国 内 外 广 泛 采 用 的 有 6 例患者 进行了 超过半 肝区域 的 肝 切 除。 罗 英 等 提 出 对 于 [ 1 ] 是 i n a d o T 7 7 9 1 年 提 出 的 i n a d o T 分 型 , 其 中 的 ? a 型 表 现 为 肝 此 病的精 准肝切 除理念 , 根 据肝 解 剖 标 志 和 术 中 超 声 定 位, 行 以 内外 ? 胆管囊 性扩张, 型表现 为肝内 胆管囊 性扩张, 即 i l o r a C 病。 肝 段为本 的肝脏 切除 , 达到 完整 切 除 病 灶, 并 最 大 限 度 保 留 正 常 由于 两型均 存在肝 内胆管 的囊 性 扩 张, 因 此 临 床 表 现、 诊 断 和 治 肝 组织的 目的 。 对于病 变广泛 分 布 而 无 法 根 治 性 切 除 全 部 扩 张 疗可 能会存 在一定 的共性, 本 文进行 合并研 究。 胆 管, 而且患 者状况 暂时不 需行 肝 移 植 术 , 可 以 结 合 术 前 肝 脏 与 1 . 临 床表现 和诊断: 成 人 先 天 性 肝 内 胆 管 囊 性 扩 张 症 的 临 血 管的 3 D 手 术评估, 切 除 病 变 更 为 明 显 一 侧 的 肝 脏 , 并 保 证 残 床表 现多样, 大 多表现 为腹痛、 腹 胀 、 发 热 等 症 状, 很 少 具 有 典 型 余肝有足 够的体 积 和 代 偿 能 力 以 及 足 够 的 血 液 循 环 通 路, 以 求 三 联征 的 ( 上腹疼 痛、 黄疸及 腹部包块 ) 。 本 组 4 6 例 合 并 肝 内 外 尽 量彻底 的切 除 病 灶 , 获 得 满 意 的 近 远 期 疗 效 。 在 部 分 情 况 存 胆 管 结 石, 因 此 临 床 表 现 为 胆 管 结 石、 胆 管 炎 改 变 者 占 大 多 数 。 在 左右双 侧肝脏 萎缩明 显, 而尾 状 叶 明 显 代 偿 增 生 , 可 以 行 双 侧 也有 部分病 例临床 并无不 适症 状, 因 此 临 床 表 现 缺 乏 特 异 性 , 很 肝 脏切除 而仅仅 保留尾 状叶。 本 组 有 1 例 左 右 肝 脏 均 为 囊 性 扩 难单 纯通过 临床表 现 来 进 行 诊 断。 本 组 再 手 术 率 高 达 3 5 % , 与 张胆管导 致左右 肝 叶 全 肝 结 石 合 并 肝 叶 极 度 萎 缩 , 而 尾 状 叶 体 少 患者在 不外院误 诊为普 通的肝 内 外 胆 管 结 石 予 以 简 单 的 胆 道 积 明显增 生 , 应用软 件 进 行 T C 下 肝 脏 体 积 计 算 , 评 估 尾 状 叶 的 石 手术有 取关 。 本 病 确 诊 主 要 依 据 超 声 、 腹 部 T C 以 及 P C R M 、 肝体积后 认为能 够 耐 受 手 术 切 除 , 最 后 手 术 切 除 全 部 左 右 侧 肝 [ 2 ] [ 8 ] P C R E 等 无创性 检查来 明 确 诊 断 。 本 组 病 例 术 前 影 像 学 检 查 脏 。 对于 囊肿位 于肝 门 部 的 中 心 型 病 变, 由 于 囊 壁 与 肝 门 部 [ 4 ] 的诊 断率都 较高 , 与我 们对于 此 病 有 较 高 的 警 惕 性 有 一 定 联 系。 的 脉管混 合存在 , 完 全切除 囊肿不 可能, 黄 志 强 认 为 此 时 需 进 我们 主张 常 规 应 首 先 考 虑 行 无 创 性 检 查 以 明 确 诊 断, 特 别 是 行 广泛的 囊肿大 部切除 , 大 开 口 低 位 的 胆 肠 吻 合 术 治 疗。 此 外 , P C R M 因其无 创并 且 有 间 接 胆 管 成 像 的 功 能, 能 够 清 晰 的 显 示 肝 内 弥 漫 型 病 变、 合 并 肝 纤 维 化 晚 期、 严 重 的 门 静 脉 高 压 症 、 肝 整个 胆道树 的 影 像 , 已 越 来 越 多 应 用 于 临 床 。 对 于 部 分 P C R M 功 能 不 全 的 成 人 先 天 性 胆 管 囊 性 扩 张 症 是 肝 移 植 的 适 应 0 1 ] [ 9 唱 法 获得满 无意的胆 道图像 的肝内 胆 管 积 气 明 显 或 者 胆 管 内 充 满 证 。 本 组亦有 1 例左右 肝 弥 漫 性 病 变 诊 断 ? 型 患 者 行 肝 移 型 结 石 的 病 例, 以 及 需 要 胆 道 引 流 减 黄, 控 制 胆 道 感 染 的 病 例, 植 手术, 术后 效果良 好 , 未见 复 发 及 排 斥 反 应 等 并 发 症 。 g n i r r a H [ 1 1 ] 可考 虑进 一 步 行 有 创 的 P C R E 或 者 C T P 等 检 查 , 本 组 患 者 行 等 报道 0 4 1 例 i l o r a C 病 患 者 接 受 肝 移 植 手 术, 术 后 1 3 、 5 、 年 C T P / D C T P 、 P C R E / D B N E 检查 就是属 于这种 情况 。 生存率分 别为 9 , % 4 畅 0 % 8 、 5 畅 3 、 % 8 畅 8 8 患 者 移 植 术 后 总 体 效 果 2 . 囊 肿恶变 : 先 天性肝 内 胆 管 囊 性 扩 张 症 可 以 恶 变 为 胆 管 良 好, 死亡原 因主要 有移植 物失 功 、 血 管 栓 塞、 排 斥 、 感 染 以 及 癌 [ 3 ] 癌, 本组 有 0 1 例癌变 , 占 2 1 % , 与 我们之 前报道 的相当 。 本 研 变 等。 关 于合并 肝叶切 除的手 术 时 机 , 本 组 资 料 显 示 , 手 术 距 离 究中 恶变患 者 的 术 前 检 查 中 0 3 % 患 者 A E C 升 高 , 有 0 5 % 患 者 最 近一次 胆管炎 发作 1 个月内病 例 术 后 出 现 并 发 症 概 率 明 显 超 A C 9 9 1 唱 升高 , 提 示这些 指标 可 能 对 术 前 诊 断 囊 肿 恶 变 有 一 定 的 过 手 术 距 离 最 近 一 次 胆 管 炎 发 作 超 过 1 个 月 以 上 的 病 例 3 % 畅 ( 3 8 9 , %畅 3 3 . 3 0 0 ) , 畅 0 = 因 此 , 我 们认为 至 少 要 胆 道 感 染 帮助 , 但 还需要 大样 本 量 的 研 究 来 进 一 步 明 确。 0 1 例 癌 变 患 者 的年 龄 1 7 3 3 ~ 岁, 平均 2 5 岁 , 平 均 病 程 为 5 年 半。 虽 然 既 往 有 控 制 1 个 月以上 再 进 行 较 为 彻 底 的 病 灶 切 除 手 术, 否 则 术 后 并 术 史以及 手合并结 石患者 的恶变 率 稍 高 于 无 手 术 病 史 与 合 并 结 发 症率将 明显增 加 。 术 前 合 并 胆 道 感 染 而 一 般 抗 炎 治 疗 无 效 石患 者, 但是两 组病 例 差 别 无 统 计 学 意 义 ( 5 0 ) , 畅 0 > 估 计 与 本 时 , 可 以考虑 采用 D C T P / D B N E 方式 控制感 染 。 组恶 变患者 例数较 少 有 关 。 本 组 患 者 3 5 % 曾 经 进 行 胆 道 手 术 , 总之 , 我 们应该 重视成 人型先 天 性 胆 管 囊 性 扩 张 症 的 诊 治 , 部分 病 例 曾 行 2 3 ~ 次 胆 道 手 术 , 且 恶 变 更 为 常 见 , 因 此 反 复 胆 术 前超声 及腹部 T C 、 P C R M 检查 是 重 要 的 诊 断 手 段 , C T P 及 R E 唱 炎 症刺激 道以及初 期不彻 底的手 术 方 式 可 能 是 部 分 患 者 恶 变 的 P C 等有创 检查 需 要 在 有 指 征 的 情 况 下 开 展。 因 反 复 胆 道 炎 症 原因 。 有研 究认为 未行囊 肿空肠 吻 合 的 患 者 恶 变 的 平 均 年 龄 是 刺激以及 初期不 彻底的 手术方 式 可 能 是 部 分 患 者 疗 效 不 佳 的 原 0 5 岁, 而行 囊肿空 肠吻 合 的 患 者 恶 变 的 平 均 年 龄 是 内 引 流 术 后 因 , 应 该强调 初次手 术的重 要 性 。 手 术 切 除 病 变 明 显 的 肝 脏 , 必 [ 4 ] 的 0 1 年左 右 , 本组有 两例恶 变患者分 别于 5 1 0 1 年、 年 前 行 胆 要时胆肠 吻合术 是 一 种 有 效 的 手 术 方 式 ; 肝 移 植 术 对 一 些 终 末